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中枢性性早熟女童尿卵泡刺激素β亚单位的连续测定(附4例报道)
中枢性性早熟是指女孩8岁、男孩9岁以前出现第二性征发育,身高增长和骨骼成熟加速的生殖内分泌疾病,缘于下丘脑-垂体-性腺轴系的提前发动,促性腺激素和性激素升高,发育呈进行性直至发育成熟为具有生育能力的个体.当不能证实有中枢器质性疾病时称为特发性中枢性性早熟(ICPP)[1,2].作者以连续测定ICPP儿童的尿卵泡刺激素β亚单位(β-FSH)排泄及其波动情况,探讨其在ICPP临床分类诊断和病理生理机制研究中的实用价值.
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青少年成年身高的长期变化及其影响因素
一、成年身高增长是生长长期趋势的重要表现生长长期趋势(secular growth trend),是近两个世纪以来发生的人类生物学重大现象之一,表现为儿童生长水平提高,青春期发育提前,成年身高持续增长[1,2].欧美各国儿童和少年1880至1998年的生长变化表明:5~7岁人群的身高和体重增幅分别为1 cm/10年和0.3 kg/10年;8~11岁人群的身高和体重增幅分别为1.3 cm/10年和0.5 kg/10年;12~15岁青春期阶段身高增幅男性为2.5 cm/10年、女性为2.1 cm/10年,体重增幅男性为2 kg/10年、女性为1.5 kg/10年;18岁成年男女性身高增幅分别为0.6~1.1 cm/10年和0.4~0.8 cm/10年[3].20世纪80年代末,这些现象在多数发达国家已趋停滞,有学者断言长期趋势已进入"平台"[4].实际上在多数有此类报道的国家里,成年人身高增幅仍在缓慢、稳定增长,特点是比其他变化发生晚,受短期不良环境影响小,既和儿童期生长加速、青春期突增幅度密切相关,也伴随着身体充实度等方面的变化.成年人身高变化能反映人的遗传生长潜力,与成年后的体质、健康密切相关,有重要的研究价值[2].
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造成孩子身材矮小的真正原因
孩子矮小,主要分为非疾病性和疾病性两种.常见的疾病性矮小有营养不良性矮小、生长激素缺乏症、真性性早熟、晚发性甲状脉功能低下、先天性卵巢发育不全、软骨发育不良、严重佝偻病、先天性心脏病等.这些疾病的共同特点是增高缓慢,年身高增长值低于同龄标准,表现为随年龄增大身高与同龄儿童差距逐渐加大.常见疾病性矮小的儿童中,有的因为智力正常,在班上学习成绩尚好,故未引起家长、老师的注意.实际上,对这类孩子更应该及时就诊,尽早采取治疗手段,绝大部分通过治疗可以生长到理想高度.
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生长激素治疗儿童生长激素缺乏症的疗效观察
儿童原发性生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)是造成儿童身材矮小的重要因素之一.目前基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,r-hGH)用于治疗GHD,其促进患儿身高增长的效果已被公认[1-2],随着国内r-hGH的生产,临床上应用r-hGH治疗原发性GHD已逐渐广泛开展,第二军医大学长海医院应用r-hGH治疗原发性GHD,取得良好的疗效,现报告如下.
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性发育异常2例
病例1:患者,18岁,社会性别女性,未婚,汉族,因原发闭经,于06年3月28日收入院.其母孕期无放射线及毒物接触史,出生后一直按女性抚养,14岁时身高增长迅速,喉结渐突出,声音变低沉,腋毛、阴毛生长,但乳房未发育,无月经来潮,就诊于我院门诊,染色体报告:46,XY(57/60);46,XX(2/60);45,XO(1/60).内分泌检查:LH:4.8 U/L,FSH:12.9 U/L,E2:0.1 nmol/L,T:8.1 nmol/L.B超示:盆腔内子宫、卵巢缺如;双肾输尿管及膀胱未见异常.
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脑性巨人症一例
患儿男,4岁6个月,因智力差入院.患儿系第1胎第1产.母孕3个月先兆流产,保胎治疗.足月时因B超示胎头过大,行剖宫产.出生体重4 800 g,身长60 cm.新生儿期无特殊.7个月会坐,9个月会爬, 15个月独走.1岁半会说"爸"、"妈",2岁半不能说成句话.任性,好动.自幼生长快,体格较同龄儿高大,近两个月身高增长2 cm.3岁时于某院诊为"脑瘫".4岁2个月因"泌尿系感染"于本院内科住院,治愈.4个月前因"感冒",发热40℃,惊厥1次.家族中无高大体型者,无糖尿病等遗传代谢病史.体检:神志清,注意力不集中,动作笨拙,反应较同龄儿落后.语言交流困难,表达不完整.身材高大、匀称,身高122 cm,体重26 kg.头大,前后径长,头围56 cm.面容特殊,前额突,颞部丰满,下颌尖小,眼距宽,鼻梁平,耳廓大.轻度外斜视.甲状腺不大.胸廓对称,心左界大,于左锁中线外1.0 cm,心音有力,无杂音.肝脾无肿大.脊柱无畸形.手足大,穿22 cm鞋.外生殖器检查未见异常.辅助检查:血尿便常规、血糖及肝功正常.头颅X线片示头颅大,脑回压迹深,蝶鞍不大.CT及MRI检查:脑实质饱满,脑室轻度扩大,垂体未见异常.胸片示心影大,心胸比例0.58:1.腕部骨龄与其年龄相当.肾脏彩超及静脉肾盂造影示左肾盂积水,左输尿管扩张.脑电图中度广泛异常,未见痫性放电.脑干听觉诱发电位示双侧Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长.血浆生长激素水平2.7 μg/L(正常参考值0~10 μg/L).学前韦氏智测:语言IQ74,作业IQ73,总IQ72.语言S-S法评价:语言年龄为2岁10个月.
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家族性男性性早熟LHCGR基因突变一例
患儿 男,3岁2个月.因“阴茎增粗2.4年,阴毛发育5个月”于2011年5月就诊.患儿出生时阴茎大小正常,出生后8个月家长发现其阴茎呈进行性增大,每日勃起数次.5个月前出现阴毛,身高增长明显加速.父亲身高165 cm,母亲身高158 cm,父母非近亲婚配.父亲及其他家族成员无类似病史.
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联合应用促性腺激素类似物和生长激素治疗女性初潮后特发性中枢性性早熟
我们于2001年7月-2004年7月对一组就诊时已有月经初潮、具有严重生长潜能受损的特发性中枢性性早熟(ICPP)患儿,联合应用促性腺激素类似物(GnRHa)和生长激素(GH)治疗,观察其对身高增长和预测成年身高的影响.
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吸入性的皮质激素对儿童身高增长的影响
皮质激素是一种有效的治疗过敏性鼻炎、哮喘的药物.由于口服皮质激素会引起严重的全身不良反应,而皮质激素气雾剂可使药物在局部发挥治疗作用,使全身生物学活性低,故可取代口服给药途径.目前,不断有新的可吸入的皮质激素研发成功和上市,包括经鼻吸入的和经口吸入的,但是这类药物应用于儿童患者的安全性,尚存在争论.本文将近年来关于可吸入的皮质激素气雾剂对儿童身高增长的影响的研究作一综述.
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多食、右腿疼痛、乳房增大
1 病例摘要患儿,女,9岁2个月,主因多食、右腿疼痛4年、乳房增大2年、不能行走1个月入院.患儿于4年前无明显诱因出现多食、多饮、易激动、多汗,右腿走路有疼痛感,且家长发现患儿身高增长快于同龄儿童,曾就诊于北京儿童医院,化验检查血T3、T4高,右下肢X线片示骨纤维发育不良,查HBsAg (+), 转氨酶升高(具体不详).予口服甲巯咪唑、普萘洛尔、葡醛内酯等药物治疗1个月.此后患儿家长自行停药,未再复查.2年前出现乳房增大,近半年乳房发育明显增快.近2个月右腿走路疼痛感逐渐加重,右腿向前弯曲,近1个月右腿疼痛不能行走,当地医院拍片示右胫骨干增粗、弯曲,髓腔密度增高,考虑骨纤维异常增殖症.为进一步诊治收入本院.患儿自发病以来,精神反应尚可,大小便正常,近期体重无明显变化.预防接种按序进行.否认过敏史、输血史及传染病接触病史.父母体健.患儿胞弟1.5岁,体健,家长诉其背部可见沿脊柱分布的皮肤咖啡牛奶斑,家族中其他成员无类似疾病.
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第65例皮肤色素沉着-高血压-低钾血症-性早熟-肢体乏力-矮小
病历摘要患者男,9岁,因皮肤黑9年,血压高、肢体无力2年于2001年5月入我院.患儿系第一胎,足月头位顺产,出生时外生殖器无异常.2周岁(1994年)起易感冒.3周岁时睾丸渐增大,阴囊皮肤色素沉着,1995年初开始阴茎勃起,其身高增长快于同龄儿.1995年于北京儿童医院查血压、电解质"正常",CT示"双肾上腺增生",考虑"先天性肾上腺皮质增生症(CAH)",予氢化可的松口服(剂量不详),肤色变浅,阴茎和睾丸仍继续增大,出现变声.1997年自行停用氢化可的松,改服中药.1998年身高超过1.2米.同年夏天,高热,次日出现四肢无法移动,无抽搐和意识改变,当地医院查"血钾1.9 mmol/L,血压160/100 mm Hg"(1 mm Hg = 0.133 kPa),补钾后四肢无力缓解,血压为160/100 mm Hg,仍服中药及缓释钾,劳累后常出现上肢无力,休息可好转,无软瘫,但未再复查血钾水平.
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肥胖是营养过剩吗?
许多人认为肥胖是营养过剩引起的,其实并非如此.以儿童生长发育规律看,青春突增期女性在10~12岁,男性在12~14岁,这期间男女肌肉、脂肪等组织迅速增长.在此以前,女性8岁,男性10岁就曾有过一次脂肪组织发育期,女性增长会一直持续到成年期,男性到青春突增期后,是下降趋势.有关调查资料表明,男、女性营养不良率从9岁到14岁均是上升趋势,然后逐年下降,高峰在14岁,其中10岁是高峰.女性从8岁开始是上升趋势.9~11岁有两个高峰,其中11岁是高峰.此时,中小学生生长发育身高增长水平大大超过了体重,体型向瘦长或肥胖型发展,这与青春突增线相一致.如果在高峰到来之前,营养失调或缺乏,往往影响少年儿童的正常发育.
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科学运动能加速骨骼生长
青春期科学地运动能使身高增长4~10厘米,并且使体态优美.所以青少年可以根据自己的兴趣爱好,选择几项运动.一、有氧运动游泳、慢跑、快步行走、滑冰、骑车、球类等有氧运动,通过大肌群参与有节律的反复运动,加速血液偱环,促进新陈代谢和生长激素分泌.有氧运动好每贮存器3~5次,每次30~60分钟,每天不超过2个小时,可分2~3次进行.
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为什么我的女儿会性早熟?
当自己年幼的女儿身高增长迅猛的时候,做家长的会格外感到高兴,毕竟高挑的身材更漂亮.可是当看到还不懂事的女儿早早就来了月经的时候,家长却又吃惊又慌乱,急忙带着孩子赶往医院,得到医生"女性性早熟"的诊断后,家长更加感到费解:什么是性早熟?我该怎么办?
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空泡蝶鞍综合征2例
例1男.14岁7个月,因发现身高增长缓慢7年于2004年8月6日就诊.患儿自幼身高增长落后于同龄儿,7岁左右开始身高生长明显缓慢,每年增长约1~2cm.
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孩子在几月长得高快
世界卫生组织一项报告指出,人体的生长速度在一年中快的是在3~5月,这几个月中,身高增长等于9~11月的2-2.5倍.至于如何才能让孩子长得更高,专家提出4点建议:1.睡眠要充足.一般而言,10岁左右小孩每夜睡眠时间不要少于10小时,影响儿童长高的主要因素是生长激素,晚上10时到次日凌晨2时是生长激素分泌旺盛时段,要维持孩子良好的睡眠质量.
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浅议中小学校课桌椅配备模式
吉林市中小学校课桌椅卫生状况处于合格率较低的水平,这其中一个很重要的原因是<学校课桌椅卫生标准>不便于学校应用,学校配备课桌椅时无直接、便利的依据.笔者通过对全市中小学生身高的调查,总结出学生身高增长变化规律,制定<中小学校课桌椅配备模式>,作为中小学校配备课桌椅时的直接依据.
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重组人生长激素对身材矮小的小于胎龄儿身高的促增长作用
目的:研究分析重组人生长激素治疗身材矮小的小于胎龄儿身高的促增长疗效。方法:选取2013年1月-2014年1月笔者所在医院收治的100例小于胎龄身材矮小患儿,根据患儿家属意愿,其中51例SGA患儿接受重组人生长激素治疗,设置为观察组,余49例未进行生长素治疗的患儿设置为对照组,对两组患儿进行3~18个月的观察对比,记录各组患儿Ht、HtSDS及HV情况。结果:观察组患儿在治疗18个月后,其中46例(90.2%)患儿达到同龄正常生长水平,而对照组患儿仅4例(8.2%)达到追赶生长水平,两组比较差异有统计学意义(字2=134.5144,P<0.05)。结论:应用重组人生长激素对身材矮小的SGA患儿进行治疗,可显著提升患儿追赶生长水平,促进Ht的生长发育。
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重组人生长激素治疗原发性生长激素缺乏症骨龄变化的观察
基因重组人生长激素(rhGH)治疗原发性生长激素缺乏症(GHD),对促进身高增长的效果已被公认.在增长身高的同时是否也有骨龄成熟的加速,是GH治疗过程中引为关注的问题.本研究对确诊为原发性GHD伴促性腺激素缺乏的男性患者,用rhGH进行治疗,观察分析用药前后,身高生长速率与骨龄的变化,藉以了解GH在促进生长的同时对骨龄的影响.
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累及顶骨和下丘脑的朗格汉斯细胞组织细胞增多症
同时累及颅骨及下丘脑的朗格汉斯细胞组织细胞增多症病例国内外报道较少,现将我们发现的1例报道如下.1 病例患者女性,12岁,因"多饮、多尿伴体重增加过快,身高增长停滞2年,头痛1个月"入院.于2年前出现饮水、排尿增多,伴烦躁、双臀部及大腿疼痛不适,多饮可达10 L/d,并且体重开始增加,身高停止增长,近1月来出现头痛、恶心、呕吐.