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生殖细胞瘤的治疗
生殖细胞瘤和生殖细胞肿瘤是2种不同的概念.生殖细胞瘤只是生殖细胞肿瘤中的一类,大概可以占生殖细胞肿瘤的一半左右.生殖细胞肿瘤还包括胚胎癌、畸胎瘤、绒癌等疾病.生殖细胞肿瘤多发生在身体的中线部位,在以松果体区、丘脑、下丘脑、垂体柄等部位多见.其中松果体区和鞍区常见.但是松果体区和鞍区还有其他的肿瘤.以松果体区为例可以发生生殖细胞肿瘤、胶质细胞来源的肿瘤、松果体细胞来源的肿瘤和其他少见的肿瘤,比如脑膜瘤等等.
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坐位经小脑上幕下入路切除松果体区肿瘤临床分析
目的:探讨坐位经小脑上幕下入路切除松果体区肿瘤的临床疗效.方法:采用坐位经小脑上幕下入路手术治疗松果体区肿瘤5例,其中生殖细胞瘤2例,畸胎瘤1例,脑膜瘤1例,脂肪瘤1例.肿瘤直径2.3～5.5 cm.结果:肿瘤全切除3例,次全切除1例,大部切除1例.术后脑积水加重1例,行分流术后失访.余4例随访9个月～5 a,1例于术后9个月死于肿瘤复发,另3例无复发.结论:坐位经小脑上幕下入路切除松果体区中小型及后位肿瘤,术区显露良好、脑组织损伤小.合理应用可提高肿瘤的全切除率,减少手术并发损害.
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松果体区的薄层冠状断层解剖与MRI的对照研究
目的 探讨松果体区结构在连续薄层冠状断面上形态结构的变化规律,为该区病变的影像学诊断和外科治疗提供解剖学依据. 方法 选择1例成人头部标本,应用冷冻数控铣削技术由前向后垂直于连合间线(AC-PC线)进行铣削.另选择健康成年男性10名,应用3D SPGR序列行与标本基线一致的3.0 T MR扫描.选取典型的断面标本图像与相应活体的MRI图像进行对照研究,探讨主要结构的变化规律. 结果 根据松果体柄的出现和松果体的消失,可将松果体区由前向后分为前、中、后3个部分,其形态由倒三角形向梯形、三角形依次过渡.在松果体区的前、中部内,第I间隙逐渐增大;至松果体区后部时则开始减小直至消失.大脑内静脉始终位于松果体区的中线上,其高度逐渐下降. 结论 应用冷冻数控铣削技术所获取的松果体区薄层断面标本图像,能清晰显示该区各结构的形态变化规律及与周围组织毗邻关系,为该区微小病变的影像诊断和外科治疗提供了详实的解剖学依据.
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松果体区乳头状肿瘤3例临床病理观察
目的 探讨松果体区乳头状肿瘤的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断及预后.方法 收集松果体区乳头状肿瘤3例,常规石蜡切片,行HE染色、免疫组化标记,光镜下观察病理组织学形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 肿瘤细胞具有上皮性肿瘤特征,有乳头状结构和细胞致密区.在乳头状区域,血管周围被覆多层嗜酸性上皮样肿瘤细胞;在细胞致密区,细胞质透亮或空泡状,局部表现为室管膜分化,可见血管周假菊形团或真菊形团结构,细胞核圆形或卵圆形,染色质点彩状,有明显小核仁.核分裂象2～6个/10HPF,常见坏死灶,微血管增生少见.免疫组化肿瘤细胞CK和CK18(+),尤其在乳头状区域呈强阳性;同时vimentin、S-100、NSE和MAP2(+);GFAP仅局灶(+),EMA呈点状(+).Ki-67增殖指数1％ ～3％.结论 松果体区乳头状肿瘤是一类新提出的中枢神经系统神经上皮性肿瘤,组织学以肿瘤的乳头状生长模式为特征,光镜下需与肺、肾转移性乳头状癌、乳头状室管膜瘤、脉络丛肿瘤及乳头状脑膜瘤等鉴别.松果体区乳头状肿瘤容易复发,预后不佳,目前治疗方案不确定.
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松果体区胶质母细胞瘤一例
患者男,31岁.头痛、低热20 d.20 d前无明显诱因下出现低热,伴剧烈头痛及恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,在当地予以对症治疗(具体不详),症状无好转.
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神经内镜辅助下松果体区表皮样囊肿的手术治疗
目的 探讨神经内镜辅助下松果体区表皮样囊肿的手术效果及脑功能保护.方法 采用枕下幕上入路,在显微镜下切除大部分肿瘤,再辅助神经内镜切除残余肿瘤,配合软镜观察第三脑室及中脑导水管等结构,清除脑室内凝血块及漂浮物.结果 4例肿瘤成功全切,被肿瘤侵蚀或包绕的血管、神经及脑干等结构保护良好；1例因肿瘤包膜与大脑内静脉粘连,残余部分电灼后未全切.术中出血量180 ～400 ml,平均316 ml;手术时间138 ～330 min,平均253.6 min.术后无菌性脑膜炎1例(复发性胆脂瘤),抗生素及腰穿置管后治愈；1例术后2周发生迟发性脑积水,行第三脑室底造瘘术后症状改善；术后无迟发性脑出血.5例随访3 ～12个月,平均5.8月,无复发肿瘤.结论 神经内镜辅助下松果体区胆脂瘤切除术,可以多角度环视病变,指导肿瘤切除.
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丘脑-基底节区生殖细胞瘤的诊治
生殖细胞肿瘤是青少年中枢神经系统常见的恶性肿瘤,尤以亚洲国家多见,占儿童原发性神经系统肿瘤的5.4%(中国)～15.3%(日本),其中男性多见,男女比例为4～5:1[1-2].丘脑-基底节区生殖细胞肿瘤在儿童中并非罕见,占颅内生殖细胞肿瘤的第三位,仅次于松果体区与鞍区.由于丘脑-基底节区是神经传导束密集区,此部位传统的手术方法往往易破坏传导束引起偏瘫等严重的并发症,造成生活质量的明显下降.在儿童患者中,更易造成患儿心理上的自卑感.
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脑生殖细胞瘤术后放射治疗疗效分析
脑生殖细胞瘤比较少见,约占颅内肿瘤的0.1%～3.4%.好发于松果体区、鞍区及基底节区等,手术切除难度大.笔者回顾性分析本院1974年6月至1998年8月治疗的37例脑生殖细胞瘤,现将结果报道如下.
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松果体区中枢神经细胞瘤一例
患者女性,26岁.头痛恶心、呕吐4个月,加重20d入院.查体:精神差,视乳头水肿,双下肢肌力4级,肌张力正常,双侧巴彬斯基征阳性.头颅MRI显示松果体及左侧丘脑区不规则异常信号影,大小为30 mm×52 mm,T 1W像为等低信号,T2W为高信号,增强后病变实质部分强化,囊性部分无强化,脑干明显压,幕上脑室明显扩大,影像诊断为松果体及左侧丘脑区占位性病变伴幕上脑积水:(1)胶质瘤;(2)松果体母细胞瘤.
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成人经胼胝体-穹隆间入路术后近期记忆力变化
患者女性,19岁.因间断性头痛3年于2004年7月入院.1年前在外院诊断为左丘脑囊肿,行左额叶皮层造瘘囊肿切开引流术,术后症状无缓解.1年后复查头颅MRI示左丘脑囊肿增大,囊壁无增强,囊内无瘤结节,左额皮层造瘘坏死区;松果体区圆形低信号占位,增强后囊壁明显增强,约1.5cm×1.5cm×1.5cm(图1).查体:记忆力正常,四肢肌力和肌张力正常,病理征阴性.
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后纵裂入路切除松果体区脑膜瘤
松果体区脑膜瘤临床少见,且因其所处位置深在,周围重要结构众多,故手术一直是神经外科的难点[1].本组2004年1月至2010年9月采取后纵裂手术入路切除松果体区脑膜瘤9例,现报告如下.
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颅内原发性生殖细胞肿瘤162例诊断分析
目的 总结颅内原发性生殖细胞肿瘤(GCTs)的临床特性.方法 按照2007年WHOCNS肿瘤分类标准,对南方医院神经外科2004年1月至2013年10月收治的162例颅内原发性GCTs的临床资料进行回顾性分析.结果 肿瘤呈单病灶135例,多病灶27例,松果体区起源占70.4％、鞍上区20.4％、基底节区7.4％、其他部位1.8％.患者平均年龄14.4岁,松果体区14.5岁,鞍上区14.9岁,基底节区12.6岁.男女之比为7.1∶1,松果体区18∶1,鞍上区1.4∶1,基底节区5∶1.全组肿瘤标志物阳性率为42.5％,生殖细胞瘤占46.9％.结论 颅内原发性GCTs临床特性明显,仔细分析各种临床资料有助于诊断.及时诊断,合理治疗,50％以上患者可望取得理想结果.
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儿童松果体区肿瘤的治疗策略
目的 探讨儿童松果体区肿瘤的临床特点与治疗策略.方法 回顾性分析上海华山医院治疗的70例经病理证实的儿童松果体区肿瘤.根据手术方式和术后表现进行分析.结果 男53例,女17例,年龄6 ～16岁.经病理证实生殖细胞肿瘤(包括生殖细胞瘤、畸胎瘤及其他恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤)47例,松果体细胞瘤6例,松果体母细胞瘤3例,星形细胞瘤3例,毛细胞型星形细胞瘤4例,其他类型肿瘤7例.所有病例均接受手术治疗,70例中,经小脑幕下小脑上入路37例,经枕下经小脑幕入路26例,经胼胝体-穹窿间入路4例,经胼胝体后部入路2例,颞部-侧脑室三角部入路1例.肿瘤全切除36例,次全切除18例,大部分切除16例.病理证实为恶性的病变术后行放疗和(或)化疗,9例术后并发脑积水行分流术,共随访到58例(83％),总的5年生存率为66％,术后KPS评分大于80分者53例(91％).结论 对于儿童松果体区肿瘤,影像学检查缺乏明确特征,病理检查是诊断金标准,手术治疗应为首选.明确病理后应实施个体化的治疗方案,大限度地提高远期生存率.
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经胼胝体-穹窿间切除第三脑室松果体区肿瘤
目的 探讨经胼胝体-透明隔-穹窿间入路显微手术切除第三脑室松果体区肿瘤的方法及疗效,并对相应的显微解剖学基础加以讨论.方法 经胼胝体-透明隔-穹窿间入路显微手术切除第三脑室松果体区肿瘤16例.结果 术前1例先行脑室-腹腔分流术、1例行神经内镜第三脑室底终板造瘘术.16例在手术显微镜下肿瘤全切除9例,次全切除4例,大部切除3例.5例在处理完肿瘤后做终板造瘘术.结论 经胼胝体-透明隔-穹窿间入路手术切除第三脑室松果体区肿瘤系通过胚胎组织残留的透明隔间隙进入第三脑室,损伤少,肿瘤全切除、次全切除率高,术后并发症少.
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松果体区畸胎瘤的诊断和治疗
目的 探讨松果体区畸胎瘤的临床特征和治疗方法.方法 对16例开颅手术的松果体区畸胎瘤的临床资料及其随访结果进行回顾性分析.结果 以颅高压起病16例,CT扫描钙化14例,MRI囊变7例,血清学甲胎蛋白(AFP)增高2例.行枕部经小脑幕入路手术,成熟畸胎瘤6例,未成熟畸胎瘤10例,无手术死亡,术后并发视野缺损3例,随访6个月至5年,复发5例,死亡3例.结论 松果体区畸胎瘤多见于儿童男性,常见临床表现是颅高压和共济失调,影像学有形态不规则、钙化、囊变、不均一增强等表现,影像学和血清学检查有助于区分成熟和未成熟畸胎瘤,初次放射治疗无效,应积极手术治疗,术后根据病理结果辅助放疗,可取得较满意的疗效.
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症状性松果体囊肿二例报告及文献复习
病例报告例1女,38岁.头痛、头晕2年,1年来坐位弯腰时突发意识丧失2次.每次晕厥发作约数分钟后意识即自行恢复,无明显其他不适;否认系统性疾病病史.神经系统检查无阳性体征.头颅CT示松果体区有一圆形囊性肿物,大小约1.4 cm,囊壁有钙化.MRI示松果体囊性占位,囊内容物信号均匀,较脑脊液信号稍高,无增强;囊壁呈薄层,信号均匀光滑,均匀增强(图1a,b).行全身检查,排除引起晕厥发作的原因,考虑为松果体囊肿引起.采用右侧枕下幕上经小脑幕入路(Poppen 入路),术中见囊肿呈灰白色,囊壁约2mm厚,内容物清亮,较脑脊液稠,似胶冻状,囊肿前壁与第三脑室后壁融合予保留,行囊肿次全切除,可见四叠体板两上丘之间受压明显凹陷.术后恢复良好,复查MRI示囊肿已切除(图1c,d).病理检查:囊肿壁有两层细胞结构,内层为正常形态的胶质细胞层,外层为松果体细胞层,可见钙盐沉着,符合松果体囊肿的诊断.术后随访5年,头痛、头晕消失,未再有晕厥发作,正常生活和工作.
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经额胼胝体-穹隆间入路切除儿童松果体区肿瘤
目的研究和探索切除儿童松果体区肿瘤的手术入路.方法经额胼胝体-穹隆间入路切除儿童松果体区肿瘤45例.结果肿瘤全切除34例,近全切除8例,大部切除3例,无手术昏迷死亡.结论经额胼胝体-穹隆间入路是切除松果体区肿瘤的佳入路之一,直视下操作,按生理间隙进入,肿瘤全切率高,术后合并症少.
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三维可视化图像引导立体定位脑干及松果体区病灶活检术的研究
目的 探讨三维可视化图像引导立体定位脑干、松果体区病灶活检技术的方法、技术要点和意义.方法 回顾性分析2010年1月至2013年2月中国人民解放军海军总医院的88例脑干、松果体区病灶活检资料,框架立体定位引导活检57例,CAS-2型无框架立体定位活检31例;所有活检靶点选取和穿刺路径设计均在三维可视化图像计划软件辅助下完成.松果体区病灶活检采取额前-经小脑幕裂孔的穿刺路径;中脑病变活检采用经侧脑室-丘脑自上而下路径;小脑中脚平面以下脑桥或桥臂的病灶采用枕下经小脑半球-桥臂穿刺路径.结果 所有病例均获得明确的病理学诊断,活检阳性率为100％.脑干病灶(中脑、脑桥)56例(占64％),其中各级别胶质瘤38例(68％),淋巴瘤3例(5％),神经变性疾病2例(4％),多发性硬化和瘤样脱髓鞘病6例(11％),非特异性炎症2例(4％),脑梗死2例(4％),转移瘤2例(4％),放射性坏死1例(1％).松果体区病灶32例(占36％),其中生殖细胞类肿瘤18例(56％),胶质类肿瘤4例(13％),松果体细胞起源肿瘤9例(28％),Wemicke脑病1例(3％).两区域活检手术直接相关死亡(出血)1例(1％);靶区或针道少量出血,导致神经功能障碍加重、保守治疗3例(3％);血肿稍大、神经功能障碍加重、定向下置管引流2例(2％).结论 针对脑干、松果体区病变选择性实施立体定位活检术有助于疾病的诊断、后续治疗以及预后评估,三维手术计划软件能够术前虚拟演示手术操作,提高手术的安全性,减少术后并发症.
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松果体区混合性生殖细胞肿瘤临床与病理分析
目的 总结松果体区混合性生殖细胞肿瘤的临床特点、病理组织学构成,并探讨其相关的治疗策略.方法 对经手术切除,且病理检查详尽的14例松果体区混合性生殖细胞肿瘤进行回顾性分析.结果 14例均为男性,平均年龄17.3岁.其中13例包含生殖细胞瘤,其他成分即可能是单一的成熟畸胎瘤,也可能是多种高度恶性的生殖细胞肿瘤.血清肿瘤标志物升高基本反映了肿瘤中包含有相应的肿瘤成分.结论 松果体区混合性生殖细胞肿瘤临床表现无明显特殊.肿瘤大多包含有生殖细胞瘤成分,术前全面准确的定性诊断困难.先手术切除肿瘤以获取完整的病理诊断,而后采取针对性综合治疗似乎更合理.当血清肿瘤标志物正常,且影像学上肿瘤密度或信号混杂时,“试验性”放疗应慎重.
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松果体区非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤的治疗
目的 探讨松果体区非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(NGMGCTs)的临床特点、治疗和预后.方法 回顾性分析了2000年1月至2010年1月经病理证实的34例高度恶性NGMGCTs 患者的临床特点、血清肿瘤标记物检测、治疗方法及预后.所有患者均行枕部经小脑幕(Poopen)入路显微手术切除肿瘤,并行辅助放化疗.结果 全切除32例,近全切除2例,术后病理示未成熟畸胎瘤11例,畸胎瘤恶性变2例,胚胎癌2例,卵黄囊瘤l例,绒毛膜上皮癌6例,混合性生殖细胞肿瘤12例.共随访31例患者,随访时间6个月至10年,1年生存率为97％,3年生存率为62％,5年生存率为44％.结论 多数松果体区NGMGCTs根据临床表现、影像学资料和肿瘤标记物可在术前定性,以手术为主术后辅以化疗和放疗的综合治疗可以获得良好疗效.
