中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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肾上腺脑白质营养不良一例确诊及一例可疑
例1 患者男性,44岁,以"行走不稳9年余,加重并行走不能、言语不能9个月"于2003年8月入我院.家属代述:1994年无诱因出现行走不稳,初为行走时易摔倒,后渐加重,多家医院治疗无效.2000年出现性格改变,言谈举止怪异,上述症状进行性加重.2002年3月开始需搀扶方可行走,同年5月出现言语不利并胡言乱语、二便失禁.2003年6月起完全不能行走,呛咳明显,8月完全不能言语,住院后明确有家族史.入院查体:意识清楚,痴呆面容,查体不合作,强哭,能发单音,脑神经检查不合作,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力不明确,下肢肌张力增高,四肢腱反射活跃,双下肢病理征(+),踝阵挛(+),左髋部见6 cm×11 cm大小Ⅱ0褥疮,入院后行头颅磁共振成像(MRI,图1)示脑室周围脑白质区大片长T1、长T2信号影,脑室角变钝,考虑脑白质变性.曾于2002年5月在华山医院神经科行立体定向穿刺右额叶深部脑组织活检,经中山医院病理科光镜、电镜检查诊断脑白质营养不良.后经美国UNC医院Mclendon临床实验室病理诊断符合肾上腺脑白质营养不良(图2),血浆极长链脂肪酸(VLCFA)测定结果高于正常.
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偏侧萎缩症一例
偏侧萎缩症(hemiatrophy)是一种罕见病,主要表现为进展性的面肌偏侧萎缩,可累及同侧或对侧肢体,而单纯一侧肢体的偏侧萎缩症国内外尚未见报道,我们现报道1例,并就其临床和病理特点进行初步探讨.
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妊娠高血压综合征并发皮质盲五例
皮质盲是妊娠高血压综合征(简称妊高征)严重的并发症之一,现就我院2005年1-5月收治的5名妊高征并发皮质盲患者的症状及影像学改变进行报道.
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远端型脊肌萎缩症一家系
家族远端型脊肌萎缩症(distal spinal muscular atrophy,DSMA)临床罕见,目前国内共报道4个家系.我们于2005年7月对1个以下肢远端为首发部位的家系进行报道.
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鼻咽癌致同侧10条脑神经损害一例
患者男性,75岁,因"左眼视物模糊5个月余,声音嘶哑20 d"入院.患者5个多月前出现左眼视物模糊,3个月前左侧眼睑下垂,伴左前额、眶周阵发性疼痛,多处就诊,查脑CT未见异常.20 d前出现声音嘶哑、饮水呛咳及左耳听力下降.体格检查:全身浅表淋巴结未触及肿大,意识清楚,颈软,左眼完全闭合,借助外力睁开后感视物模糊.左侧视力减退,视野正常,眼球固定,瞳孔直径5 mm,对光反射消失,视乳头边界略模糊.右侧眼裂7 mm,眼球活动自如,瞳孔2.5 mm,对光反射灵敏.双侧额纹及鼻唇沟对称,左侧听力减退.声音嘶哑,伸舌左偏,左侧舌肌萎缩并见肌束震颤.左侧软腭低,咽反射迟钝,悬雍垂右偏.左侧颜面部痛觉减退,左侧胸锁乳突肌萎缩.四肢感觉、运动、反射无异常,Babinski征阴性.入院诊断:多脑神经损害原因待查.腰穿检查:脑脊液压力0.686 kPa,脑脊液常规及生化正常.听觉诱发电位:左耳仅见Ⅴ波,潜伏期明显延长.视觉诱发电位:左侧视神经传导通路重度异常.肌电图:左侧胸锁乳突肌、舌肌放松时可见失神经电位.
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Fahr病伴后交通动脉瘤和多发性颅内血管狭窄一例
临床资料 患者,女,63岁.因"左侧肢体活动不利10 d"于2005年5月16日入院.既往高血压病史20余年.近半年来,时有头晕、头痛,偶有视物模糊,无复视.入院查体:意识清楚,计算速度减慢,脑神经(-),血压220/110 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa).右侧上下肢肌力Ⅴ-级,双侧Babinski征阳性,左侧Chaddock征阳性.辅助检查:血肝、肾功能和电解质(包括钙、磷)正常,血脂增高.甲状旁腺激素无减低,甲状腺功能正常.头颅CT、磁共振成像(MRI)示广泛对称性钙化灶(图1～4),双肾、输尿管B超未见结石,甲状腺B超未见异常.数字减影血管造影(DSA)示左侧后交通动脉瘤(图5);右侧颈内动脉起始部狭窄,左侧大脑后动脉多处狭窄(图6).
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重症肌无力合并慢性炎症性脱髓鞘性多神经病一例
患者女性,65岁,因"右眼睑下垂9个月,四肢无力3个月"于1998年2月就诊于我院,症状晨轻暮重,有贫血史.查体:睑裂左6 mm,右1 mm,左眼外展露白1 mm,双眼上下视不能,埋睫征消失,鼻音、语音嘶哑,饮水呛咳,无憋气,平卧位抬头不能,伸舌受限,四肢近端肌力Ⅴ-级,远端Ⅴ级,侧平举和直腿抬高时间为5 s.注射新斯的明1 mg后 30 min 睑裂增加为10 mm,侧平举时间45 s.重复神经刺激低频递减,诊断为"重症肌无力".采用激素渐增法治疗1个月后可抬头18 s,侧平举40 s,外展露白、眼球运动受限、饮水呛咳以及伸舌受限均明显改善,肌力正常.CT和磁共振成像(MRI)发现胸腺瘤,经放疗后胸腺明显萎缩.1999年5月睑裂9 mm→8 mm,抬头80 s,侧平举120 s,直腿抬高80 s,服泼尼松15 mg/d.2005年8月再次就诊于我院,此时患者已自动停药7个月,出现进展性无力4个月,同时诉双手发麻10个月,渐加重,无踩棉感.睑裂左8 mm→5 mm,右10 mm→8 mm,抬头15 s,侧平举120 s,直腿抬高左60 s,右70 s.四肢肌力Ⅴ级,腱反射减低,病理征(-).痛温觉正常,四肢远端振动觉减低,位置觉正常.血常规和生化正常,血沉9 mm/h,类风湿因子和C反应蛋白正常,可提取性核抗原抗体(-),血补体C3 0.65 g/L,C4正常,血免疫球蛋白(Ig)和血清蛋白电泳正常,本周蛋白(-);甲状腺功能正常,甲状腺自身抗体(-);空腹血糖5.79 mmol/L,糖化血红蛋白正常,糖耐量试验示糖耐量异常.脑脊液中白细胞3×106/L,蛋白0.63 g/L,糖正常,IgG 64.1 mg/L,IgA和IgM正常.胸腺CT示胸腺萎缩.肌电图:5 Hz眼轮匝肌递减17.0%,小指展肌递减10.0%,高频无递增;左尺神经、胫神经和腓神经运动神经传导速度分别减慢21.5%、30.4%和22.4%,左腓神经远端潜伏期延长50%,左胫神经和腓神经F波潜伏期延长25.8%和36.6%,左尺神经时间离散,左胫神经传导阻滞,左正中神经感觉神经传导速度减慢40.0%,所有被测神经远端复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位波幅正常.针电极肌电图和定量感觉测定无异常.激素治疗3个月后无眼睑疲劳,抬头59 s,直腿抬高左95 s,右97 s,腱反射仍低,振动觉稍改善.
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肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征的相关性
目的探讨肿瘤坏死因子α(TNFα)水平及其基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的相关性.方法应用双抗体夹心酶联免疫方法测定48例GBS患者和58名健康人血清中TNFα含量.采用聚合酶链-限制性片段长度多态性方法进行TNFα基因多态性分析.结果①GBS组TNFα水平为(47.34±6.12) pg/ml, 较健康人[(21.18 ±5.24) pg/ml]升高(P《0.05).②GBS组TNF2等位基因频率为20.83%,较健康人(5.17%)明显升高(P《0.05).③基因型为TNF1/2和TNF2/2的GBS患者TNFα水平分别为(50.76±2.86) pg/ml和(58.07±1.09) pg/ml,较基因型为TNF1/1的患者水平高[(44.46±4.77) pg/ml,P《0.05].结论 TNF2等位基因与GBS的易患性相关.TNFα基因多态性可能通过调节TNFα水平,从而影响不同个体对GBS的易患性和免疫应答的过程.
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闪光视觉诱发电位监测甘露醇降颅压效果的临床研究
目的利用闪光视觉诱发电位监测颅内高压患者颅压水平,研究降颅压效果与甘露醇用量以及其他影响因素的关系.方法选择60例颅内高压患者,应用NIP-200型无创颅内压监测仪监测患者每日颅压,计算高颅压与低颅压间的差值(降颅压效果),采用多元逐步回归方法分析降颅压效果与性别,年龄,高颅压时的心率、血压以及降至低颅压时甘露醇总用量的关系.结果60例患者低颅压平均值为(213.4±66.8) mm H2O (83.5～364.5 mm H2O), 患者的颅压水平从入院至低值时甘露醇总用量的平均值为(1870.8±861.9) ml(375～4000 ml).降颅压效果与高颅压时的血压(舒张压和收缩压)和心率无相关性(P》0.05),与性别、年龄显著相关(P《0.05),与甘露醇用量显著相关(P《0.01).结论甘露醇有明显的降颅压作用,但是用到一定的剂量后,便不再有降颅压作用.女性患者比男性患者降颅压的效果好.患者年龄越小,降颅压效果越好.
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复发缓解型多发性硬化患者脑灰质弥散张量成像研究
目的利用弥散张量成像(DTI)直方图分析,明确复发缓解型多发性硬化(RRMS)患者表现正常脑灰质(NAGM)是否存在隐匿性损伤,并研究脑灰质DTI直方图指标与扩展残疾功能状态量表(EDSS)评分的相关性.方法对24例RRMS患者和24名性别及年龄匹配的健康志愿者行常规磁共振成像(MRI)和DTI检查,分割提取NAGM后,绘制出NAGM的平均弥散率直方图并对其进行分析.结果 RRMS患者NAGM的平均弥散率[(1.134±0.086)×10-3 mm2/s]明显高于健康志愿者[(0.993±0.042)×10-3 mm2/s,t=7.198, P《0.01],平均弥散率直方图峰位置[(0.880±0.089)×10-3 mm2/s]也明显高于健康志愿者[(0.812±0.017)×10-3 mm2/s,t=3.685, P=0.001],而平均弥散率直方图峰高(6.138‰±1.371‰)明显低于健康志愿者(8.889‰±1.339‰,t=7.032,P《0.01).RRMS患者NAGM的平均弥散率直方图各指标间的相关性明显高于健康志愿者.在RRMS患者,所有NAGM的平均弥散率直方图指标与EDSS评分均无相关性.结论 RRMS患者的NAGM内存在隐匿性损伤.
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高血压幕上脑出血预后影响因素的Logistic回归分析
目的探讨高血压幕上脑出血(ICH)患者28 d预后(好转与否)的影响因素,为临床诊治提供理论依据.方法采用定群病例的前瞻性研究.预后据神经功能缺损评分分为好转(基本痊愈、显著进步和进步)和未好转(病情无变化、恶化和死亡),对经过综合治疗的356例高血压幕上ICH患者的有关指标与28 d预后的关系进行单因素和多因素分析,多因素分析用Logistic逐步回归,前向逐步法,α=0.05.结果 Logistic逐步回归分析筛选出营养支持(OR=0.373,95% CI 0.144～0.964)、康复治疗(OR=8.822,95% CI 2.009～38.742)、血肿量(OR=0.122,95% CI 0.045～0.330)、年龄(OR=1.048,95% CI 1.004～1.095)、并发症(OR=1.021,95% CI 1.004～1.039)和Barthel指数(BI,OR=0.951,95% CI 0.914～0.990)是影响ICH预后的相关因素.结论积极营养支持、早期康复介入、降低颅内压、防止并发症、微创清除血肿和(或)防止血肿扩大可能是改善预后的重要环节.
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帕金森病和帕金森叠加综合征11例黑质纹状体病理观察
目的认识帕金森病(PD)和帕金森叠加综合征黑质纹状体组织细胞病变及异常蛋白质表达特征.方法对尸检证实的5例PD,3例进行性核上性麻痹(PSP)和3例多系统萎缩(MSA)脑组织标本,进行Gallyas-Braak银染色,tau、α-synuclein、ubiquitin免疫组化染色.观察黑质纹状体组织神经细胞和胶质细胞变性特征及蛋白质表达特性.结果 PD、PSP及MSA的黑质腹外侧区及腹内侧区神经细胞均存在严重脱失.PD黑质神经细胞见α-synuclein和ubiquitin蛋白阳性路易小体.PSP黑质和苍白球神经细胞胞质内存在tau蛋白阳性球状神经原纤维缠结,同时黑质、苍白球还存在tau蛋白阳性葱状星形细胞及线团样少突胶质细胞变性.MSA纹状体神经细胞中至重度脱失,并在黑质、纹状体见大量α-synuclein和ubiquitin蛋白阳性、嗜银少突胶质细胞包涵体.结论 PD路易小体和MSA少突胶质细胞包涵体均表达α-synuclein和ubiquitin蛋白,提示这两组疾病存在相同的蛋白质病理基础;PSP黑质纹状体组织存在特征性的神经细胞和星形胶质变性,但其蛋白质病理属于与tau蛋白相关的变性疾病.
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胸腺瘤切除术后重症肌无力患者11例的临床特点
在重症肌无力(MG)患者中常伴有胸腺的异常病变,尤其是胸腺瘤.95%以上的胸腺瘤是在发现MG后检查时被发现的,可能在出现MG临床相之前就已存在.胸腺瘤本身可无临床表现,但可合并多种免疫性疾病;也可因查体时偶然发现或由于增大出现呼吸困难症状就诊时发现[1].胸腺瘤发病时并不一定伴随有MG表现,可在胸腺手术后数月或数年才发生MG的临床相.胸腺手术可缓解MG的临床相,减少发生危象的几率[2].我们就我院发现的胸腺瘤术后发生的MG作一报道.
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帕金森病模型中热休克蛋白mRNA的表达
热休克蛋白(heat shock proteins, Hsp)在多种神经变性疾病模型中表达增加[1,2],并对细胞产生保护作用,因此我们用1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)和它的脑内活性代谢物1-甲基-4-苯基-吡啶离子(MPP+)制备帕金森病(Parkinson disease, PD)动物和细胞模型,观察Hsp70和Hsp40的人类同源物HDJ-1 mRNA的动态变化和表达部位.
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伴有炎性改变的腓骨肌萎缩症二例病理报告
目的报道2例经基因诊断明确的腓骨肌萎缩症患者的病理特点.方法对2例经基因诊断明确为连接蛋白32(connexin 32,Cx32)基因突变所致的腓骨肌萎缩症患者进行腓肠神经和腓肠肌活检,肌肉切片采用HE染色,腓肠神经半薄切片采用美蓝染色,另采用免疫组织化学(SP法)检测腓肠神经是否有炎症细胞浸润.所用抗体为抗CD68抗体和抗白细胞共同抗原(LCA)抗体.结果 2例患者腓肠肌活检均可见肌间质大量炎性细胞浸润,脂肪增生.腓肠神经半薄切片未见明显洋葱球样结构形成,可见有髓纤维密度明显减少,大量薄髓鞘有髓神经纤维和有髓神经纤维再生簇形成.免疫组织化学见2例患者腓肠神经CD68和LCA表达均呈阳性.结论腓骨肌萎缩症患者可表现为炎性病理改变,临床上要注意与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等鉴别.
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脑深静脉系统血栓形成九例临床分析
脑深静脉系统血栓形成(deep cerebral venous system thrombosis, DCVST)是一种少见的脑静脉闭塞性血管病,其临床表现缺乏特异性,常被误诊、漏诊.为提高对本病的认识, 我们对9例DCVST的临床特点进行了总结并报道.
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僵人综合征及僵人叠加综合征六例的临床特点及丙种球蛋白疗效观察
目的研究僵人综合征(stiff-person syndrome, SPS;stiff-man syndrome)及僵人叠加综合征(stiff-person plus syndrome, SPPS)的临床特点并观察静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIg)的近期治疗效果.方法回顾性分析1996-2005年我院6例SPS及SPPS的临床特点及4例IVIg(0.4 g/kg×5 d)治疗前后进行自身对照.结果 5例女性(46±8)岁发病;1例新生儿(出生10 d)发病,为我们所知目前发病早的SPS,均缓慢起病,逐渐加重或波动性肌肉痉挛,颈肌、表情肌、咀嚼肌、咽部及呼吸肌多受累.眼肌受累3例,1例合并Chaddock征及Babinski征(+).合并卵巢癌1例,糖尿病Ⅰ型1例.IVIg治疗难治性SPS 4例,观察4～8个月,有较好疗效.结论 (1)6例患者均为女性,1例病程22年的新生儿发病者,结合其他报道提示婴幼儿期发病者可能偏良性过程;(2)SPS作为一种自身免疫性疾病可在发现恶性肿瘤(如卵巢癌)数年前发病,此现象应引起高度重视;(3)IVIg治疗SPS近期疗效确实.
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三叉神经-颈反射在Arnold-Chiari畸形中的诊断价值
目的研究三叉神经-颈反射(TCR)在Chiari畸形中术前临床诊断及术后疗效的评测.方法 2003年12月至2005年1月我院神经内外科门诊和病房收治的经磁共振成像(MRI)确诊的30例ChiariⅠ畸形患者.术前及术后(20～25 d)行TCR检查,观察P19潜伏期、N31潜伏期、A值(取波幅比率的平方根)以及波形.结果本组30例患者术前TCR异常率为90%(与MRI结果基本吻合).具体表现为TCR的P19、N31潜伏期延长、A值及两侧差增大、波形消失;术后80%的患者TCR检查P19、N31的潜伏期基本恢复至正常范围,波形消失者波形复现.本组MRI结果为100%的改善.结论 TCR能够比较准确、完整地反映颈延髓区功能,在Chiari畸形的诊断中是除MRI以外可以借鉴使用的一种新型神经电生理检查方法.
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青少年肌阵挛性癫癎临床特点分析
青少年肌阵挛性癫癎(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种常见的特发性全身性癫癎综合征,以肌阵挛发作为突出临床表现,约占全部癫癎患者的5%～10%[1].我们回顾性分析1995-2005年经我院确诊的87例JME患者临床和脑电图资料,报道如下.
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树突状细胞负载Tα146-162预防实验性自身免疫性重症肌无力的实验研究
目的探讨负载电鳗乙酰胆碱受体(TAChR)免疫优势肽段α146-162(Tα146-162)的不成熟髓源树突状细胞(Imdc),即Tα146-162-Imdc对实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)的预防作用及其机制.方法 (1)24只C57BL/6小鼠随机分为Tα146-162-Imdc组、Imdc组、对照组、正常组,每组6只.Tα146-162-Imdc组、Imdc组和对照组小鼠皮下注射TAChR抗原乳剂(作为第0天).第7天,Tα146-162-Imdc组皮下注射Tα146-162-Imdc,Imdc组和对照组分别注射对照Imdc 和磷酸盐缓冲液(PBS).正常组小鼠不做干预.第14天检测淋巴细胞增殖反应.(2)另外24只C57BL/6小鼠随机分为预防组和EAMG组.每只小鼠在第0、30、60天皮下注射抗原乳剂诱导EAMG.预防组每次免疫后3 d皮下注射Tα146-162-Imdc,对照组皮下注射PBS.观察发病情况并进行肌力评分.第90天结束观察.(3)3H-TdR掺入法检测淋巴细胞增殖反应,酶联免疫吸附实验检测淋巴细胞培养液上清中干扰素(IFN)-γ、白细胞介素(IL)-6的含量.结果 (1)Tα146-162-Imdc组、Imdc组、对照组和正常组TAChR特异性淋巴细胞增殖反应值(放射性荧光闪烁计数)分别为3314.1±571.3、7717.5±1283.4、8608.6±1458.9、922.9±109.3,与Imdc组和对照组相比,Tα146-162-Imdc组抗原特异性淋巴细胞增殖反应显著降低(P《0.01).(2)预防组和EAMG组临床评分分别为(0.33±0.65)、(1.46±1.08)分,差异有统计学意义(P《0.01);预防组和EAMG组发病率分别为3/12(25%)和9/12(75%)只,差异有统计学意义(P《0.05).(3)预防组和EAMG组TAChR特异性淋巴细胞增殖反应值分别为3347.6±556.9、9416.2±1546.5,预防组显著低于EAMG组(P《0.01).(4)预防组和EAMG组淋巴细胞在TAChR刺激下分泌IFN-γ分别为(117.6±18.5)、(363.1±63.2) pg/ml,分泌IL-6为(49.7±9.9)、(90.6±13.6)pg/ml;与EAMG组相比,预防组淋巴细胞抗原特异性IFN-γ、IL-6分泌显著减少(P《0.01).结论 Tα146-162-Imdc能抑制TAChR预致敏T细胞免疫反应,预防EAMG的发生.Tα146-162-Imdc诱导免疫耐受与抗原特异性淋巴细胞增殖和IFN-γ、IL-6的分泌降低有关.
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Merosin蛋白缺陷性先天性肌营养不良一例
先天性肌营养不良是一类具有肌营养不良的组织学特点,而在产前或生后发病的先天性肌肉疾病,根据致病基因及缺陷蛋白不同,可分为10个类型.其中常见的为merosin蛋白缺陷性先天性肌营养不良,占先天性肌营养不良患者的30%～40%,又称为经典型先天性肌营养不良,病变累及细胞外基质蛋白,表现为层黏连蛋白α2链(laminin α2 chain)缺陷[1].我们对1例有肌肉、中枢神经、周围神经损害的患者进行了临床、影像学、电生理学和病理学研究,并进行文献复习.
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缝隙连接蛋白Cx32和Cx43在大鼠癫癎样放电后神经元的表达及生胃酮的干预作用
目的研究缝隙连接在癫癎发病机制中的作用.方法以体外培养大鼠海马神经元为研究对象,采用免疫细胞化学方法和实时定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法观察缝隙连接蛋白(connexin, Cx)32和Cx43的表达,并加用生胃酮干预.结果神经元经无镁液处理1 h后Cx32 mRNA迅速升高,至5 h升高了近10倍;蛋白表达在2 h后开始增多(21.80±1.74),8 h后(47.30±5.75)较对照组(9.30±1.25)增高了5倍.Cx43水平低于Cx32,无镁液作用5 h后mRNA表达显著增多,8 h后蛋白表达始明显增强.生胃酮显著抑制了其表达.结论 Cx32和Cx43在癫癎样放电后表达显著增多,生胃酮能够抑制其表达和神经元放电,提示缝隙连接在癫癎的发生发展过程中具有重要的作用.
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泛素-蛋白酶体系统在帕金森病研究中的进展
泛素-蛋白酶体系统(ubiquitin-proteasome system, UPS)是体内蛋白降解的重要通路.许多证据表明帕金森病(Parkinson disease, PD)以及其他神经变性病可能是一类蛋白降解障碍疾病[1].家族性PD的致病基因与UPS密切相关[2].此外,在散发性PD患者脑中黑质的UPS功能选择性受损[3],线粒体复合物Ⅰ抑制剂1-甲基4-苯基-吡啶离子(MPP+)、鱼藤酮(rotenone)等所造成的能量代谢障碍也会影响UPS的正常功能[4].所有这些发现都表明,UPS功能障碍在PD的发病机制中有重要的作用,这方面的研究已经有了相关的综述[2],近年来这方面的研究取得了一些新的进展,我们对该方面近的研究作一综述.
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脑桥中央髓鞘溶解症的流行病学、发病机制和临床特点
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是并不多见的脱髓鞘疾病,以往仅见于尸解病理诊断,部分患者预后良好.目前随着影像技术的发展,本病得以更多地在患者生前诊断.由于CPM发生在许多基础疾病之上,临床医生应加强对该病的认识并重视其预防.
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多发性肌炎和皮肌炎的发病机制研究进展
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的常见类型,其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.该病目前病因未明,近年的研究主要集中于免疫遗传学方面,多数学者认为PM和(或)DM是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病.
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5-羟色胺综合征的发病机制、诊断和治疗
5-羟色胺综合征(serotonin syndrome,SS)是一种由于药物及其相互作用产生的中枢和外周神经系统5-羟色胺(5-HT)过多所致的药物副反应综合征[1,2].其主要临床表现为:精神状态改变(易激惹),自主神经功能亢进(多汗、肠鸣音亢进、瞳孔扩大、发热、心动过速、血压升高),神经肌肉功能异常(震颤、阵挛、腱反射亢进、肌张力增高).随着选择性5-HT再摄取抑制剂(SSRI)等药物临床使用的增加,该病发病率明显升高,但大部分神经、精神科临床医师尚缺乏认识,我们对该综合征的发病机制、诊断和治疗综述如下.
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特发性炎性肌病的免疫病理及诊断
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组获得性的、与自身免疫有关的骨骼肌疾病.临床主要有3个亚型:多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion-body myositis,IBM).由于PM和DM应用皮质醇和免疫抑制剂治疗有效,其诊断和鉴别诊断一直备受临床医生关注.1975年Bohan和Peter[1]提出了PM和DM的诊断标准,在世界范围内得到广泛采用.但这一诊断标准主要是以临床表现和普通组织病理为基础,在临床实践中容易造成误诊和漏诊.例如,根据这一标准不能对PM和IBM进行鉴别;无法将肌活检未发现炎症浸润的PM与其他坏死性肌病进行鉴别;也不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良与PM[2,3].近年来,随着组织病理、免疫病理和分子病理方面的研究进展,以免疫病理和免疫组织化学为基础的IIM诊断标准和临床分型逐渐得到了确立.
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第55例--头痛、硬脑膜肥厚、肢体痛性结节
病历摘要患者男性,37岁.因"头痛18个月,四肢游走性肌痛、胸痛6个月"于2004年11月入我院.患者于2003年5月无明显诱因出现左枕部搏动性疼痛,多于下午和晚间发作,每周数次,持续30～60 min,可自行缓解.无恶心、呕吐,无发热.同年10月头痛加重,严重时伴有恶心、呕吐,有时夜间痛醒,自服止痛药,效果不佳.无抽搐,无肢体感觉、运动障碍等.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
