中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.32
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1006-7876
- 国内刊号: 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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垂体腺瘤合并肢端肥大症引起周围神经病一例
肢端肥大症(acromegaly)是一种较少见的慢性进展性内分泌疾病,95%以上的肢端肥大症由分泌生长激素(growth hormone)的垂体腺瘤所致[1].肢端肥大症引起除腕管综合征之外的多发性周围神经病在国内、外报道较少见.我院收治垂体腺瘤合并肢端肥大症引起周围神经病1例,现报道如下.
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利伐沙班抗凝治疗中的缺血性卒中重组组织型纤溶酶原激活剂静脉溶栓一例
利伐沙班是一种新型直接Xa因子抑制剂,通过阻断凝血酶产生而抑制血栓形成.主要不良反应为出血,其他包括消化道症状、谷氨酰转肽酶升高及转氨酶升高等.该药不需监测国际标准化比值(INR),已越来越多地被用于抗凝治疗.
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上肢远端无力为主且不伴舌肌萎缩的肯尼迪病一例
肯尼迪病(Kennedy's disease)也称为X-连锁脊髓延髓肌萎缩症(X-linked spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA),1968年由美国医生Kennedy等[1]首先报道,是X连锁隐性遗传病.肯尼迪病患者均为男性,中年起病,临床表现多以肢体近端及舌肌的萎缩、无力为主[2].我们报道1例经基因检测确诊的肯尼迪病患者,临床上以上肢远端受累为主,无舌肌萎缩,较为罕见.
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长基底动脉变异致梗阻性脑积水一例
长基底动脉变异(megalodolichobasilar or megadolichobasilar artery,MDBA),是一种相对少见的基底动脉病变,表现为基底动脉显著延长、增粗和扭曲,临床表现以后循环缺血或颅神经受压为主,影响脑脊液循环导致梗阻性脑积水较为少见.我们发现一例,现报道如下.
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神经根型颈椎病与腕管综合征的关系
目的 研究神经根型颈椎病(CSR)患者出现根性损害及合并腕管综合征(CTS)的情况及其电生理改变特点,探讨CSR与CTS之间可能的联系.方法 对2013年9月至2014年2月在北京协和医院诊断为CSR的124例患者行肌电图检查,根据肌电图检查结果分为根性损害组与根性损害合并CTS组,统计出现根性损害及CTS的比例,比较两组间运动末端潜伏期(DML)、运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、感觉电位波幅(SNAP)、复合肌肉动作电位波幅(CMAP)及自发电位改变;比较C6、C7、C8对应节段合并CTS的发生率.结果 124例患者中肌电图正常29例,根性损害81例(65.3%),根性损害合并CTS 14例(11.3%),其中男性4例,女性10例,双侧CTS 10例;81例中76例患者CMAP、DML、MCV、SCV和SNAP均正常,3例CMAP较正常降低5% ~ 12%,2例DML较正常延长3%和9%.合并CTS患者中单纯SCV异常9例,SCV较正常减慢26% ~47%,SNAP波幅正常或降低58% ~ 86%,5例除感觉神经传导异常外尚有运动神经传导异常,CMAP较正常下降31%~78%,3例DML较正常延长27%~39%,2例MCV较正常下降32%和40%,拇短展肌有自发电位活动5例;分析在对应C6 (27.4%,9/33)、C7(26.9%,7/26)和C8(5/7)节段合并CTS的发生率,经卡方检验差异有统计学意义(x2 =5.96,P<0.01).结论 CSR出现根性损害和CTS比例均较高,且根性损害合并CTS时CMAP降低,DML明显延长,提示可能存在双卡压机制.
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基底节区大量扩大血管周围间隙患者八例临床特征分析
目的 探讨基底节区大量扩大的血管周围间隙患者的临床特点.方法 对2013年3-10月就诊于北京协和医院的8例头颅MRI表现为基底节区大量扩大血管周围间隙患者的性别、年龄、脑血管病危险因素、临床表现等临床资料进行分析,并系统评价其认知功能、步态及日常生活能力.结果 8例患者均为男性,年龄69 ~ 80岁,均有高脂血症,其中7例有高血压病.8例患者中,因逐渐进展的运动或认知功能下降就诊者3例;因头晕就诊1例,因卒中/TIA就诊者4例.8例中有4例患者存在日常生活能力下降(Barthel指数65 ~ 85分),认知功能减退较为常见(蒙特利尔认知评估量表评分19 ~ 27分),所有患者均有单词回忆扣分;3例患者存在步态异常和平衡功能障碍(Tinetti评分≤24分).结论 基底节区大量扩大血管周围间隙的患者可能具有性别选择性(男性为主).多数患者表现出一定的认知功能损害,部分患者存在步态异常.
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非酒精性Wernicke脑病20例影像学特点及临床分析
Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy)是一种由维生素B1缺乏引起的中枢神经系统代谢性疾病.常见的病因是慢性酒精中毒,但临床上许多Wernicke脑病患者并没有酒精中毒史.该病呈急性或亚急性病程,症状凶险,认识不足极易延误诊治,导致病死率增高.我们收集我院20例非酒精性Wernicke脑病患者临床资料进行回顾性分析,探讨Wernicke脑病的致病因素、头颅影像学及临床特点.
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缺血性卒中不同亚型患者血浆miRNAs表达谱变化分析
目的 研究缺血性卒中不同亚型患者血浆中miRNAs表达谱的差异.方法 选取2012年11-12月于青岛大学附属医院神经内科就诊的首次发病的16例急性缺血性卒中患者,按TOAST分型将其分为大动脉粥样硬化性(large artery atherosclerotic,LAA)卒中组8例,小动脉闭塞性(small artery occlusion,SAO)卒中组8例,以及同期健康体检者8名作为对照组,应用高通量测序法检测各组血浆中miRNAs的表达谱,筛选出差异表达的miRNAs,实时荧光定量PCR验证结果,并进行靶基因预测及生物信息学分析.结果 LAA组、SAO组及对照组血浆中分别检测到369个miRNAs成熟体.通过miRNAs差异分析,发现let-7a-5p、miR-744-5p等12个miRNAs在3组中均呈现差异性表达(表达差异均大于2倍,P<0.01);与对照组比较,miR-126-5 P、miR-23a-3p、miR-143-3p等34个miRNAs在LAA组表达显著下调(表达差异均大于2倍,P<0.01);在SAO组中miR-1304-3p、miR-451a较对照组表达显著下调(表达差异均大于2倍,P<0.01),而miR-320a、miR-320b、miR-99b-5p等27个miRNAs较对照组表达则显著上调(表达差异均大于2倍,P<0.01).实时荧光定量PCR对其中的miR-146b-5p、miR-23a-3p、miR-451a的验证结果与高通量检测结果一致.生物信息学分析发现,差异表达的miRNAs调控的靶基因主要与细胞增殖、黏附、代谢等生物学功能相关.结论 LAA型卒中患者及SAO型卒中患者血浆miRNAs表达谱存在明显差异,提示miRNAs可能通过靶基因在LAA及SAO的发病过程中发挥不同的调节作用.
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皮肤α-突触核蛋白作为诊断帕金森病生物学标志物的研究
帕金森病是一种神经系统退行性疾病,主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌僵直、姿势平衡障碍,目前临床诊断主要依靠病史及左旋多巴反应性.近年来随着分子影像学诊断技术的进步,正电子发射断层成像术(PET)、单光子发射计算机断层成像术(SPECT)等也成为临床诊断帕金森病的重要依据.早期、正确诊断帕金森病可帮助患者尽早正规化治疗并延缓病情进展,然而该病确诊仍需尸体解剖病理活组织检查(简称活检),因此,寻找在体病理学诊断依据对早期正确诊断帕金森病至关重要.
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Ⅱ型囊泡单胺转运体与帕金森病
帕金森病是常见的神经系统变性疾病,在普通人群中的发病率约为300/100 000,多发于50岁之后,并且随年龄增长,发病率逐渐增高[1].帕金森病的病因至今未明,研究显示其主要的病理特征是黑质多巴胺(dopamine)能神经元进行性丢失和残存神经元路易小体(Lewy bodies)形成.目前认为老化、环境毒素、遗传因素以及内源因素共同作用是导致帕金森病发生的主要机制,但环境毒素及遗传等因素是如何导致黑质多巴胺能神经元损害仍不清楚.
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睡眠相关的节律性运动障碍
睡眠相关的节律性运动障碍(sleep related rhythmic movement disorder,SRMD)是一种与睡眠相关的以身体多部位反复的节律性刻板样动作为表现的综合征.1727年Wepfer首先描述了这一现象,1905年Zappert和Cruchet等对其做了进一步较为详细的阐述[1].2014年新发布的国际睡眠疾病分类(ICSD-3)中,SRMD被归类于睡眠运动障碍性疾病[2].SRMD具有发作性、反复性、刻板性、发作后不能回忆发作过程等特点,常常被误诊为癫痫等其他发作性疾病.事实上,SRMD并不少见,但由于相关知识的缺乏,加上国内研究与报道的罕见,导致其临床识别率低,极易被误诊和漏诊.现就有关SRMD的临床研究综述如下.
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中枢神经系统炎性脱髓鞘病病理研究进展
中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘病指一类免疫介导的炎症基础上的髓鞘脱失而轴索相对保留的疾病[1].按照髓鞘本身病变还是其他病因累及髓鞘病变将炎性脱髓鞘病分为原发性和继发性两类.原发性CNS炎性脱髓鞘病包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)及其急性变异型——Marburg型MS、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)、Balo同心圆硬化、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)及ADEM的超急性变异型——急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis,AHL).
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脑组织铁沉积性神经变性疾病研究进展
脑组织铁沉积性神经变性疾病(neurodegeneration with brain iron accumulation,NBIA)主要指一组由特定基因突变所致的神经系统遗传性疾病,临床表现主要为运动障碍、步态异常、痉挛、认知障碍等,其共同的影像学特征是脑内特定部位出现异常铁离子沉积信号,目前共发现9种类型(表1)[1].NBIA为影像学分类,有几种类型的NBIA其临床表现属于遗传性帕金森病(FPD)的范畴,因此,其临床分类与FPD有重叠之处,如ATP13A2基因突变、PLA2G6基因突变均可导致FPD,因此,ATP13A2亦被称为PARK9,PLA2G6亦被称为PARK14.
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肿瘤样脱髓鞘病变的诊治进展
中枢神经系统(central nervous system,CNS)原发性炎性脱髓鞘病变是以神经纤维脱髓鞘及小血管周边炎性细胞浸润为主要病理表现的一组疾病.对于具有肿块样特征的CNS炎性脱髓鞘疾病,早期文献缺乏统一命名,且多将其定义为直径≥2 cm的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)脱髓鞘斑.1979年Van Dor Velden首次对该病进行了报道.近年来,这种病变被称为肿瘤样脱髓鞘病变(tumor demyelinating lesions,TDLs)或肿瘤样炎性脱髓鞘病变、脱髓鞘假瘤、假瘤样脱髓鞘病变.其报道很少,临床极易误诊为脑肿瘤.因此,我们对该病的研究进展予以综述,以提高临床医师对该病的认识.
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帕金森病健康相关生活质量评定量表及选用方法
世界卫生组织(WHO)将生活质量定义为不同文化和价值体系中的个体对他们的目标、期望、标准、所关心的事情以及有关生存状况的体验.其中,健康相关生活质量(health related quality of life,HRQoL)是一种评价疾病结果的重要指标[1],临床应用日益广泛.帕金森病(Parkinson's disease)是一种以黑质多巴胺神经元死亡为主要病理改变的神经退行性疾病.对于这种难以治愈的慢性疾病,治疗目的主要在于改善患者生活质量[2],而不仅仅是改善患者的运动症状.帕金森病HRQoL量表可用于评价帕金森病患者的生活质量及疾病严重程度[3-5],我们将就各种帕金森病的HRQoL评定量表予以综述.
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药物过度使用性头痛的发病机制
药物过度使用性头痛(medication overuse headache,MOH)是慢性头痛的一种形式,大量研究显示,MOH在世界范围内的发病率为0.9%~1.8%[1].在头痛诊所或三级头痛中心,MOH患者已和偏头痛及紧张型头痛患者一样成为大的头痛患者群体.MOH虽不是一种威胁生命的疾病,但可成为一种慢性致残性疾病,对患者日常功能的影响远大于偏头痛[2].目前,MOH的发病机制尚未阐明.近年来,国外关于MOH的研究报道较多,我们将MOH发病机制的研究进展综述如下.
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重视边缘叶脑炎的诊断与鉴别
边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是发生于大脑边缘系统的临床症候群.特别是自身免疫介导性LE,临床上常呈亚急性起病,常常表现为近事遗忘、定向力障碍,也可出现精神行为异常,并常有癫痫发作等症状;有时难与病毒性脑炎、桥本脑病等相鉴别.很多新发病毒性脑炎往往查不出相关明确的病原学依据[1],所以,更容易与自身免疫性LE相混淆.因此,需更全面地了解LE,掌握其相关特点,重视其诊断.
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第18届国际帕金森病及运动障碍学术会议纪要
第18届国际帕金森病及运动障碍学术会议于2014年6月8-12日在瑞典斯德哥尔摩召开,来自世界各国2 000多名专家学者、医师及研究者们参加了会议.我国有近30名神经内、外科医师及研究者参加了会议.本次会议与会者交流、介绍了近一年来该领域所取得的进展.现做一简要介绍.
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国人F波正常参考值范围的建立
F波是逆向激活前角细胞回返放电产生的晚潜伏期电位.这一迟发反应既可用于对运动神经全长包括近端的检测,也可用于脊髓运动神经元兴奋性的评估,也是对常规的神经传导检测方法的补充.F波的潜伏期与所检测的神经长度密切相关,临床应用时不能以一概全.我们的研究目的是建立国人F波潜伏期与身高对应的正常参考值,为临床提供准确的F波潜伏期的判定.
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关边缘叶脑炎临床分析
目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGIl)抗体阳性相关边缘叶脑炎的临床特点、影像及诊疗,以期拓展神经科医师诊治思路,减少漏诊及误诊.方法 报道1例于2013年10月9日就诊于天津市环湖医院神经内科的LGI1抗体阳性相关边缘叶脑炎患者疾病演变过程,结合有关检查,对该病特点进行分析.结果 患者为中年男性,急性起病,表现为渐进性加重的近记忆力减退、以恐惧和幻视为主的精神症状及频繁的面-臂肌张力障碍发作,头MRI显示双侧颞叶内侧面肿胀,弥散张量成像及FLAIR序列为高信号影,未见增强;氟代脱氧葡萄糖-PET显示基底节及海马区代谢增高;24h动态脑电图显示双侧颞区慢波或尖慢波,血及脑脊液LGI1抗体均为弱阳性.经激素和丙种球蛋白联合治疗,疗效显著,临床表现完全改善.结论 LGI1抗体阳性相关边缘叶脑炎有其特有的临床特点,一线药物联合治疗可明显改善患者预后.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者不同时期的脑PET-CT显像
目的 研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者不同时期脑18F-氟代脱氧葡萄糖(2-[18F] fluoro-2-deoxy-D-glucose,18 F-FDG) PET-CT显像的表现及该技术在判断疾病进展与预后中的价值.方法 连续入组10例经确诊的抗NMDAR脑炎患者,在其疾病不同时期进行脑18F-FDGPET-CT显像,并结合临床特征进行分析.结果 10例抗NMDAR脑炎患者中有2例脑18F-FDG PET-CT显像正常,8例脑18F-FDG PET-CT显像提示疾病早期在额颞叶、基底节及小脑18F-FDG代谢增高;随着疾病进展,基底节18F-FDG代谢逐渐减低,随后其他部位代谢开始减低,以左侧侧大脑及右侧小脑为主.结论 抗NMDAR脑炎患者在疾病不同时期的脑18F-FDG PET-CT显像表现为18F-FDG由增高到减低的过程,可能累及部位主要有额颞枕顶叶皮质、基底节及小脑,以左侧大脑半球及右侧小脑为主;复发型患者此特征性改变不明显.
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抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性分析
目的 通过抗Yo抗体检测辅助诊断副肿瘤性小脑变性,并对患者进行临床观察.方法 对2012-2013年临床怀疑副肿瘤神经综合征患者的血清和脑脊液标本采用蛋白免疫印迹法进行抗Yo抗体检测,对其中抗Yo抗体阳性的亚急性小脑变性患者进行临床观察和随访.结果 共发现6例抗Yo抗体阳性的亚急性小脑变性患者,均为女性,平均年龄55岁.均表现为显著的小脑性共济失调,从起病到症状高峰的时间为1~9周,平均6.23周.均以行走不稳、头晕起病,发展为累计四肢和躯体的共济失调,均有自发性眼震,其中旋转性眼震3例,水平性眼震2例,眼阵挛样眼震1例.其他表现包括饮水呛咳、吞咽困难、复视、精神行为异常等.改良Rankin评分4~5分,为中重度功能障碍.脑脊液白细胞计数升高者4例,脑脊液蛋白升高者2例.脑脊液细胞学3例提示淋巴细胞性炎症.4例脑脊液抗Yo抗体阳性,2例脑脊液抗Yo抗体阴性.全部患者血清抗Yo抗体检测均阳性,头MRI检查5例未见明显异常,1例双侧小脑,颞叶内侧高信号.5例合并有恶性肿瘤,其中4例卵巢癌,1例膀胱癌.5例进行抗肿瘤治疗.3例患者接受了静脉丙种球蛋白的免疫治疗,其中1例神经科症状部分缓解.结论 抗Yo抗体作为一种经典的副肿瘤性抗神经元抗体,与副肿瘤性小脑变性存在对应关系;对于抗Yo抗体阳性的小脑性共济失调患者,需要重点排查卵巢癌等潜在恶性肿瘤.抗肿瘤治疗和免疫治疗对副肿瘤性小脑变性的神经功能效果不明显.
年 | 期数 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 |
1998 | 01 03 04 05 06 |
1997 | 05 |