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醒脑开窍针刺法治疗瓦仑泊氏综合征32例
瓦仑泊氏综合征又称延髓背外侧综合征,常由小脑后下动脉闭阻所致.多年来笔者采用醒脑开窍针刺法治疗本病32例,疗效满意,报告如下.1 临床资料1.1 诊断标准依据<临床神经病学>[1]制定,临床表现为眩晕,语言不清,吞咽困难,病侧软腭声带麻痹,病侧小脑共济失调,病侧面部和对侧肢体痛觉减退或消失,眼球震颤,病侧霍纳征阳性(瞳孔缩小,眼球内陷,眼裂变小,或伴有同侧面部出汗减少).所有病例均经颅脑MRI证实为脑血管病所致,排除脑外伤及占位性病变.
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针刺治疗小脑共济失调
笔者近3年来采用针刺治疗小脑共济失调(肿瘤所致除外)36例,疗效满意,现报道如下.
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加味芍药甘草汤合头针滞针法治疗卒中后小脑共济失调83例
中风是威胁人类健康严重的疾病之一,中风后除偏瘫和语言障碍外,共济失调亦为常见临床表现.研究发现,原发性小脑出血者共济失调为首发症状者占50.2％,小脑梗死者共济失调占59％.患者由于躯体及肢体控制力差,导致行走不稳,持物困难,往往不能独立生活,其生活质量受到严重影响[1].南阳市张仲景医院采用加味芍药甘草汤结合头针滞针法治疗卒中后小脑共济失调,现报告如下.
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小脑性共济失调1例分析
对小脑性共济失调1例分析如下.1 病历摘要男,57岁.否认家族遗传性病史.反复头晕4 a.慢性起病,逐渐加重.既往曾囚头晕于2004-05住我院神经内科,查体双眼持续性水平眼震.
关键词： 小脑共济失调 人类 病例报告[文献类型] -
大鼠小脑共济失调模型及病理学研究
目的 建立SD大鼠海人酸(KA)损毁双侧小脑顶核制备的小脑共济失调动物模型;观察其共济失调的行为学和病理学改变.方法 采用大鼠脑立体定位仪,微量注射KA损毁SD大鼠双侧小脑顶核,制备SD大鼠小脑共济失调模型.采用自制鼠共济失调检测仪观察共济失调及行为变化、病理改变(光、电镜组织形态学改变).结果 KA损伤SD大鼠小脑共济失调模型行为学表现为后肢体行动困难、笨拙,行走不稳,躯体向左或右侧倾倒或打转,自己难以翻正,反应迟钝,胆小,紧张等表现;病理学证实注射部位的神经元大部分坏死、脱失,出现明显的神经变性损害的病理特点.结论 SD大鼠双侧小脑顶核微量注射KA可成功制备小脑变性动物模型,其损伤的病理变化以神经元退变为主,而小脑的完整性不受破坏,适用于神经干细胞移植和再生的研究.
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支原体肺炎感染后老年急性小脑共济失调一例
急性小脑共济失调是一种多病因的综合征,通常预后良好,但其病因尚不清楚.可能与病毒等感染有关,多发生于小儿.病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害,是常见的病因.本文介绍1例伴有血清单唾液酸四己糖神经节苷脂(GM1)-IgM抗体阳性的支原体肺炎感染后急性小脑共济失调的老年患者.1 临床资料患者男性,60岁,主因“言语不清,走路不稳3d”入院.患者于入院前3d出现言语不清,走路不稳,不伴明显头晕、头痛,呕吐,无复视、耳鸣及耳聋,无吞咽困难及饮水呛咳,无发热、意识障碍、精神异常及四肢抽搐,症状于入院前1d加重,于我院急诊行头MRI检查未见明显异常,为进一步诊治收入院.患者自发病以来精神尚可,饮食、睡眠尚可,尿便正常.既往高血压,平时口服替米沙坦80 mg/d.曾发现血糖增高,未规律服药及监测血糖水平.入院前2周肺部感染史,外院静脉输注头孢他啶及左氧氟沙星(具体剂量不详),目前肺部感染已好转,无发热及咳嗽.否认毒物接触史、疫区疫地居留及家族遗传病史.
关键词： 肺炎 支原体 小脑共济失调 G(M1)神经节苷脂 预后 -
多系统萎缩老年患者早期临床特点分析
目的 探讨多系统萎缩(MSA)的早期的临床表现及发病特点,为早期诊断提供依据.方法 回顾性分析我院102例诊断“很可能”的MSA老年患者首发症状、临床特点及辅助检查等,结合文献进行复习. 结果 102例诊断为“很可能”的MSA老年患者,其中诊断为MSA-P亚型57例(55.9％),MSA-C亚型45例(44.1％).首发症状以自主神经功能障碍27例,在MSA-P亚型与MSA-C亚型中分别为15例(26.3％)和12例(26.6％),主要表现为排尿、排便障碍14例,直立性低血压11例,性功能障碍8例.首发症状以帕金森样症状49例,主要表现为步态异常24例,静止性震颤3例,肌强直16例,动作迟缓15例.首发症状以小脑症状33例,主要表现为步态、肢体共济失调27例,构音障碍6例,眼球震颤2例.首发锥体束征2例.早期发生误诊36例(35.3％). 结论 MSA早期表现多样,容易被误诊.注意临床表现和辅助检查,提高临床早期诊断的准确性.
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家族性癫(癎)综合征遗传学研究进展
家族性癫(癎)综合征通常指具有明确的家族遗传倾向但无神经变性改变的症状,如智力发育迟缓和小脑共济失调等表现的特发性癫(癎)综合征[1].尽管家族性癫(癎)综合征的表型迥异,但大部分预后良好.目前的家系和基因连锁分析发现,癫(癎)具有显著的遗传倾向,某些家族性癫(癎)存在一些遗传缺陷,大部分是由编码离子通道的基因突变所致.家族性癫(癎)综合征与离子通道之间的分子机制正在成为人们关注的焦点.本文就家族性癫(癎)综合征的分子机制进行综述.
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青少年型Sandhoff病一例临床特点及基因分析
目的 探讨青少年型Sandhoff病的临床及氨基己糖苷酶β-亚单位基因(HEXB)突变特点.方法 回顾性分析2012年5月广州市妇女儿童医疗中心内分泌代谢科确诊的1例青少年型Sandhoff病患儿的临床、头颅MRI及生化表现,采用荧光底物法分别测定外周血白细胞氨基己糖苷酶A(Hex A)及氨基己糖苷酶A和B(Hex A&B)酶活性,PCR-DNA直接测序法进行HEXB突变分析.结果 患儿男,9岁,主因“走路不稳、讲话变慢并进行性加重3年”就诊,病情进展缓慢.头颅MRI表现为双侧小脑半球、小脑蚓脑沟明显加深,提示小脑萎缩.基底节区域波谱成像分析(MRS)提示左、右背部丘脑NAA/Cr、Cho/Cr、Cho/NAA比值均未见明显异常.白细胞Hex A活性为69.5nmol/(mg·h)[参考值150～ 360 nmol/(mg·h)],Hex A&B活性为119 nmol/(mg·h)[参考值600～3 600 nmol/(mg·h)].HEXB基因突变分析显示c.1404delT(p.P468P fsX62)及c.1509-26G＞A复合杂合突变,前者为新缺失突变,后者为已知致病突变.随访18个月,病情缓慢进展.结论 青少年型Sandhoff病可表现为小脑性共济失调及小脑萎缩,酶学测定可见白细胞Hex A&B活性明显降低,HEXB突变分析发现新突变c.1404delT(p.P468P fsX62).
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成人急性小脑共济失调7例临床分析
急性小脑共济失调是一种比较少见的临床综合征,以步态不稳、意向性震颤、语言障碍、肌张力低下等小脑病变体征为临床表现.本文报道7例确诊的急性小脑共济失调患者的临床特点.1 对象和方法1.1 对象 收集2012-07-01-2013-12-31作者医院收治的7例诊断明确的急性小脑共济失调患者,其中男5例,女2例,年龄20～58岁,平均(36.6±15.5)岁.患者病程1～8周,患者均为急性起病,症状于1 d～2周内达高峰.急性小脑共济失调的诊断主要通过临床诊断,并排除亚急性小脑变性、遗传性小脑性共济失调、Wernicke脑病,以及由酒精、铊、抗惊厥药物中毒引起的共济失调等疾病.
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肌阵挛性小脑协调障碍患四例并文献复习
肌阵挛性小脑协调障碍是以肌阵挛、癫痫、小脑共济失调为特征的临床综合征.1992年由Ramsay-Hunt首次对5例散发病例和1对孪生兄弟的发病情况进行报道,故又称Ramsay-Hunt综合征(Ramsay-Hunt syndrome,RHS),该病临床少见,现将南京脑科医院2004 ～ 2014年收治的4例RHS患者报道如下.一、临床资料例1,患者女,18岁,因“发作性四肢抖动5年,伴步态不稳1个月”于2004年8月7日入院.患者于13岁左右无明显诱因出现发作性四肢抖动,每次持续数秒可缓解,每周可发作2～3次,发作时意识清楚,不伴有四肢抽搐,曾先后服用丙戊酸钠、托吡酯等药物,症状无明显改善,至2004年7月开始出现步态不稳,且四肢抖动发作较前频繁,每天均有数次发作.
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因癫(癎)首诊的中枢神经系统表面铁沉积病一例
中枢神经系统表面铁沉积病(superficial siderosis,SS)是一种罕见疾病,临床上主要表现为进行性感觉性耳聋、小脑共济失调、锥体束征、痴呆等,极少出现癫(癎)发作.我们近诊断1例以癫(癎)发作首诊的中枢神经系统SS,报道如下.
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齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩一家系临床与基因特征
齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩(dentatorubral-pallidoluysian atrophy,DRPLA)为迟发性共济失调中一种常染色体显性遗传的小脑共济失调,是CAG三核苷酸重复次数改变引起的,较少见,日本人群的发病率较高,约为0.6/10万,其他种族人群罕见.目前华人中DRPLA仅报道香港有2家系[1-2],散发病例1例[3].
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谷蛋白共济失调一例临床、影像及小肠病理学特点分析
目的 探讨谷蛋白共济失调(gluten ataxia,GA)的临床、影像及小肠病理学特点及其诊治.方法 回顾性分析中日友好医院神经内科2018年7月收治的1例经临床、血清学及十二指肠病理证实为GA患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征.结果 患者为青年男性,临床表现为慢性进行性小脑共济失调,头颅磁共振成像提示小脑蚓部及双侧半球萎缩.血人类白细胞抗原-DQ2位点呈阳性,IgA型抗麦胶蛋白抗体定性为阳性,定量为39.39 RU/ml,十二指肠活体组织检查发现慢性炎症性改变,部分绒毛呈轻度萎缩,上皮细胞内可见淋巴细胞浸润,提示存在亚临床麸质敏感性肠病.诊断上考虑为GA,给予无麸质饮食联合静脉注射丙种球蛋白治疗后,患者小脑语言、走路不稳及日常活动明显好转,2个月后小脑共济失调体征进一步改善,可独自驾车长途旅行.结论 GA是一类对谷蛋白敏感所致的免疫介导且临床可逆的获得性小脑共济失调.中国大陆人群GA患者基因型、血清学特点及临床表型可能与欧美人群相似.
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抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性分析
目的 通过抗Yo抗体检测辅助诊断副肿瘤性小脑变性,并对患者进行临床观察.方法 对2012-2013年临床怀疑副肿瘤神经综合征患者的血清和脑脊液标本采用蛋白免疫印迹法进行抗Yo抗体检测,对其中抗Yo抗体阳性的亚急性小脑变性患者进行临床观察和随访.结果 共发现6例抗Yo抗体阳性的亚急性小脑变性患者,均为女性,平均年龄55岁.均表现为显著的小脑性共济失调,从起病到症状高峰的时间为1～9周,平均6.23周.均以行走不稳、头晕起病,发展为累计四肢和躯体的共济失调,均有自发性眼震,其中旋转性眼震3例,水平性眼震2例,眼阵挛样眼震1例.其他表现包括饮水呛咳、吞咽困难、复视、精神行为异常等.改良Rankin评分4～5分,为中重度功能障碍.脑脊液白细胞计数升高者4例,脑脊液蛋白升高者2例.脑脊液细胞学3例提示淋巴细胞性炎症.4例脑脊液抗Yo抗体阳性,2例脑脊液抗Yo抗体阴性.全部患者血清抗Yo抗体检测均阳性,头MRI检查5例未见明显异常,1例双侧小脑,颞叶内侧高信号.5例合并有恶性肿瘤,其中4例卵巢癌,1例膀胱癌.5例进行抗肿瘤治疗.3例患者接受了静脉丙种球蛋白的免疫治疗,其中1例神经科症状部分缓解.结论 抗Yo抗体作为一种经典的副肿瘤性抗神经元抗体,与副肿瘤性小脑变性存在对应关系;对于抗Yo抗体阳性的小脑性共济失调患者,需要重点排查卵巢癌等潜在恶性肿瘤.抗肿瘤治疗和免疫治疗对副肿瘤性小脑变性的神经功能效果不明显.
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显微手术治疗巨大脑膜瘤的体会
一、临床资料和方法一般资料:男29例,女10例,年龄15～74岁,平均40.5岁.病史1个月-30年,平均2年.临床表现:头疼呕吐、癫痫、偏瘫、颅神经麻痹、小脑共济失调、眼底视神经乳头水肿出血9例等.肿瘤经CT影像测量大径在7.5～11.5cm之间,平均为8cm.手术方法:骨瓣翻开后即在显微镜下操作,分块切除肿瘤.术后常规给予脱水、抗癫痫、预防感染及促进神经功能恢复药物治疗.
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小儿感染后急性小脑共济失调临床影像特点及其相关分析
目的初步探讨小儿感染后急性小脑共济失调的磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)特征及其与临床症状之间的相关性。材料与方法结合文献回顾性分析30例小儿感染后急性小脑共济失调的临床及影像资料。结果30例患儿均表现为小脑齿状核对称性长T2信号，18例为单纯小脑齿状核病变，其余12例合并桥脑背侧-小脑上脚-上髓帆、大脑脚、延髓、颈髓及基底节长T2信号。其中以小脑齿状病变发生率高、具有特征性，与其他部位比较，差异有统计学意义(P＜0.05)；小脑症状出现至初查/复查MRI的时间＜3 d者，患儿临床症状重，颅内病灶范围广，多部位累及；3～5d者，症状好转，齿状核病灶范围缩小；6～9d者，患儿临床症状明显好转，齿状核病灶消失或回缩至第四脑室旁；＞9d者，患儿临床症状痊愈或明显好转，颅内病灶消失。总体呈正向相关，且病灶的消失早于临床症状、体征。结论小儿感染后急性小脑共济失调具有特征性的影像表现，密切结合临床，能够为疾病诊断及预后提供有价值的信息。
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1例多系统萎缩晚期合并绿脓杆菌感染患者的护理
多系统萎缩为一散发性、进行性神经变性疾病,临床以自主神经衰竭、帕金森综合征及小脑共济失调为主要表现[1].该病在临床上比较少见,起病缓慢,渐进性加重,多系统萎缩晚期患者的并发症多,护理工作量大,2010年9月笔者所在科收治1例多系统萎缩晚期合并绿脓杆菌感染患者,现将护理体会报告如下.
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康复综合疗法治疗小脑共济失调一例
患者 女性,29岁.主因言语不清、双侧肢体活动失衡3月余,于2014年10月10日人天津市环湖医院就诊.患者人院前4个月顺产一女婴,产褥期第10天出现发热,体温37.3 ～ 38.6℃,伴乏力,经当地医院退热处理后体温降至37.3 ～ 37.6℃,乏力症状稍有缓解;产褥期第14天体温突然升至41℃,伴寒战和意识不清,遂人外院急救中心重症监护病房(ICU)抢救.考虑为中暑,并可疑颅内感染、缺氧缺血性脑病(HIE)、代谢性脑病;脓毒血症;肺炎;双侧胸腔积液;泌尿系统感染;肝功能损害等.
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131例儿童急性小脑共济失调临床总结
儿童急性小脑共济失调是以小脑共济失调为主要临床表现的综合征[1],多发生于病毒感染之后,症状和体征常常只限于小脑功能障碍,少数患儿可有全脑症状.本文对131例急性小脑共济失调患儿临床资料总结分析如下.1资料与方法
