中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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中脑梗死致孤立性动眼神经核性麻痹二例
孤立动眼神经核麻痹通常指同侧动眼神经支配的眼外肌完全麻痹伴对侧上睑下垂、上直肌功能不全,而眼内肌不受影响.常见病因为脑干病变,如血管病、炎症、肿瘤等[1-4].由于动眼神经核群呈长柱状且分散,较小损害多呈部分损伤,表现为分离性眼肌麻痹.典型的孤立性动眼神经核性麻痹少见,现将我院诊治的2例中脑梗死致孤立性动眼神经核性麻痹患者报道如下.
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髓鞘蛋白零基因突变致腓骨肌萎缩症2J型一家系
腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)是一种常见的遗传性周围神经病,发病率约为1/2 500,临床主要特征是进行性双下肢远端为主的肌无力和肌萎缩伴感觉障碍,具有高度的临床和遗传异质性[1].CMT2J型是一类有特殊临床特点的CMT亚型,目前少有报道.现将髓鞘蛋白零(myelin protein zero,MPZ)基因突变致CMT2J一家系的临床资料回顾性分析如下.
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周围神经病、共济失调和视网膜色素变性综合征一例
周围神经病、共济失调和视网膜色素变性(neuropathy,ataxia and retinitis pigmentosa,NARP)综合征是由线粒体编码的ATP6蛋白基因突变导致的母系遗传的线粒体脑肌病,临床以周围神经病、共济失调、视网膜色素变性为主要表现.我们现报道1例NARP患者,对其临床特点、影像学表现、电生理特点、骨骼肌病理及ATP6基因进行分析,供临床参考.
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豆状核叉状征一例
豆状核叉状征(lentiform fork sign),是由Kumar和Goyal[1]于2010年提出的一种特征性神经影像学改变,为双侧豆状核基本对称的异常信号,临床多见于亚洲人群,特别是糖尿病终末期肾病患者.目前国外仅报道30余例[2],我国尚少有类似报道.近期我院肾内科1例患者符合此综合征表现,现报道如下.
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帕金森病初诊患者情感淡漠及其神经心理学特点
目的 研究帕金森病初诊患者情感淡漠及其神经心理学特点.方法 将82例帕金森病初诊患者和30名年龄、性别、教育程度相匹配的健康对照者纳入研究.应用淡漠评估量表(AES)评定情感淡漠,同时分析患者的年龄、性别、教育年限和病程.应用统一帕金森病评定量表(UPDRS)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)和蒙特利尔认知评估量表(MoCA)分别评定患者的运动、抑郁和认知功能.结果 帕金森病患者的情感淡漠得分明显高于健康对照组.帕金森病患者中,情感淡漠的发生率为51.2％ (42/82),抑郁的发生率为19.5％ (16/82).帕金森病情感淡漠组(n=42)和非淡漠组(n=40)在年龄、性别、教育年限、病程、UPDRSⅡ/Ⅲ得分、MoCA得分之间差异无统计学意义(均P ＞0.05),两组间HAMD得分差异有统计学意义[情感淡漠组的HAMD得分为(10.61±3.3)分,非情感淡漠组的HAMD得分为(5.96±1.9)分,t=7.87,P＜0.05].相关分析显示AES得分与年龄、教育年限、病程、UPDRSⅡ/Ⅲ得分均无相关性(均P＞0.05),与HAMD得分呈正相关(r=0.244,P =0.007).结论 在帕金森病初诊患者中,情感淡漠独立于抑郁、运动功能障碍和认知功能损害而存在,可能是帕金森病的早期信号.
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经颅磁刺激在阿尔茨海默病和行为变异型额颞叶痴呆鉴别诊断中的研究
目的 采用经颅磁刺激(TMS)探讨阿尔茨海默病(AD)和行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)运动皮质兴奋性和皮质抑制环路的变化.方法 选择2011年1月至2012年4月在天津市环湖医院认知障碍专科门诊就诊的AD患者44例,bvFTD患者30例,健康对照44名,收集研究对象的流行病学资料,采用简易精神状态检查(MMSE)量表、日常生活活动能力(ADL)量表和汉密尔顿抑郁(HAMD)量表进行神经心理测试.采用TMS测量运动诱发电位的静息运动阈值(rMT)、活动运动阈值(aMT)和皮质静息期(CSP),所得数据计量资料比较采用单因素方差分析,计数资料比较采用X2检验,采用Pearson相关检验进行相关分析.结果 AD组、bvFTD组和健康对照组之间MMSE、ADL、HAMD评分差异有统计学意义,AD和bvFTD2组间MMSE、ADL、HAMD评分差异无统计学意义.3组左侧rMT(46.52％±8.77％、52.00％±7.30％和52.14％±8.27％,F=6.295,P=0.003)、aMT(29.68％±7.01％、35.13％±8.46％和35.39％±7.24％,F=7.735,P=0.001)和右侧rMT(47.82％±7.94％、52.07％±8.77％和53.12％±8.61％,F=4.772,P=0.010)比较差异有统计学意义,而其他TMS参数差异无统计学意义.进行Post-hoc多重比较后,AD组左侧rMT、aMT较bvFTD(P=0.017、0.008)和对照组(P=0.005、0.002)均降低;AD组较对照组,右侧rMT降低(P=0.011);而bvFTD和对照组间差异无统计学意义.结论 AD患者运动皮质兴奋性增高,bvFTD患者运动皮质兴奋性无明显变化,TMS技术可用来辅助二者的鉴别诊断.
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重症肌无力严重程度量表的评价
目的 评价4个常用的重症肌无力(MG)严重程度量表在中国MG患者中的信度和效度.方法 选取60例MG患者,由同一名检查者完成重症肌无力定量评分(QMGS)、重症肌无力复合量表(MGC)、肌无力肌肉量表(MMS)、重症肌无力绝对和相对评分法(ARS-MG)的检查并录像,患者进行MG日常生活量表(MG-ADL)自评.首次检查后24h由同一位检查者再次检查患者.另外5名MG专业医师通过独立观看录像而评分.用加权Kappa检验评价各量表每个条目的观察者间信度;用Cronbach α系数评价量表的内部一致性;用组内相关系数(ICC)评价量表的重测信度和观察者间信度;用因子分析法评价量表的结构效度;用Spearman相关系数评价校标关联效度和量表之间的相关性.结果 量表各条目的观察者间信度较好(k为0.310～0.891,P＜0.01).4个MG量表的内部一致性好(Cronbach α为0.701 ～0.734),量表的重测信度(ICC 0.887～0.948,P＜0.01)和观察者间信度(ICC 0.853～0.917,P＜0.01)均很好.因子分析法显示4个量表各有3～4项公因子,累积方差贡献率66.49％ ～72.64％,结构效度良好.校标QMGS与其他3个量表分别存在中度到高度的相关性(r为0.792 ～0.840,P＜0.01);校标MG-ADL与4个量表均有中度相关性(r为0.693 ～ 0.766,P＜0.01).结论 4个MG严重程度量表具有良好的信度和效度,均能可靠有效地评价MG的严重程度.
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肌萎缩侧索硬化病变部位顺序发生机制的研究进展
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种致死性的神经系统退行性疾病,是运动神经元病的主要组成部分.ALS的经典特点是选择性累及中枢神经系统的运动部分,包括运动皮质的上运动神经元和脑干核团、脊髓前角内的下运动神经元.而运动系统依据受累部位又可分为4部分:球段、颈段、胸段、腰骶段.这4个不同的节段以及它们上、下运动神经元不同的组合形式,构成了ALS复杂的临床表型.
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磁共振成像后处理技术在难治性局灶性癫痫术前评估中的应用
手术治疗为药物难治性局灶性癫痫的有效治疗方法之一,其手术方案及疗效极大程度上取决于术前评估的准确性.磁共振成像(MRI)是目前运用多的非侵袭性的术前评估技术,与传统的1.5T普通MRI相比,3.0T高分辨MRI能将发现病灶的阳性率提高65％左右[1].但仍有约16％的患者经MRI被判读为“阴性”,这类患者术后癫痫发作控制率仅为38％左右[2],因此提高难治性局灶性癫痫患者MRI的阳性率对其术前评估至关重要.在提高MRI阳性率的方法上,目前应用比较多的是多模态影像学技术,如使用正电子发射计算机断层显像(PET)和单光子发射计算机断层显像(SPECT)等与MRI融合的技术,以提高微小致痫病理灶的检出率[3],脑磁图也被运用于致痫区定位.但上述检查中患者需要注射放射性示踪剂,且仪器设备也较为昂贵,国内很多临床中心尚未开展.
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无创性神经调控技术治疗癫痫的临床进展
癫痫是神经内科主要疾病,患病率高达0.5％～1.0％,其临床特点为病程长、症状反复,致残率、致死率高,给患者及社会带来沉重负担.即使给予充分、规范的抗癫痫药物治疗,仍有20％ ～ 40％患者癫痫发作得不到有效控制,称为药物难治性癫痫.其中,仅有60％的患者适合手术治疗[1].随着电子产业的发展以及对疾病本质的深入认识,神经调控(neuromodulation)技术已逐渐成为治疗癫痫的新选择.神经调控技术是指通过植入或非植入设备、采用电或化学的方法、作用于中枢或周围神经系统、调节神经系统功能状态的技术,包括迷走神经刺激术(vagus nerve stimulation,VNS)、三叉神经刺激术(trigeminal nerve stimulation,TNS)、脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS)、重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation,rTMS)及经颅直流电刺激(transcranial current direct stimulation,tDCS)等.前二者为周围神经刺激术,后三者为中枢神经刺激术.鉴于部分神经调控技术需有创操作,具有一定临床推广应用的限制,我们综述无创性神经调控技术在治疗癫痫中的应用进展,为临床癫痫治疗提供新方案.
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长链非编码RNA与癫痫的关系研究进展
长链非编码RNA(long noncoding RNA,lncRNA)通常是一类长度大于200 nt、缺乏明显的开放阅读框(open reading frame)的RNA,无蛋白编码功能,在生物体的生命活动中发挥着广泛的表观遗传学调控作用[1].lncRNA通过调控某些重要编码基因的表达使神经系统按照一定的时间顺序和在一定的空间内进行生长和发育,并且参与执行神经系统的功能[2-3].近年来的研究表明,特定的lncRNA与神经细胞分化、神经突触、神经元兴奋性升高和神经网络的连接与重塑有着密切关系,提示它可能参与了癫痫的发生和发展.我们对lncRNA与癫痫之间关系的研究进展进行综述.
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肌萎缩侧索硬化PET/CT的研究进展
传统观点认为肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核、皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性疾病[1].该病为进行性病程,预后较差,目前缺乏特效的治疗手段.目前该病的病因及发病机制尚不明确,但越来越多的研究提示该病尚可累及运动以外的神经系统功能,其中认知[2]及行为[3-4]受累较为突出,大量分子影像学、功能磁共振等研究已证实这些功能的部分损伤.分子影像技术,尤其是PET/CT,具有较高的时间及空间分辨率,近年来被广泛应用于帕金森病[5-7]、老年痴呆[8]及多系统萎缩[9]等神经系统变性疾病的研究及诊断当中.寻找敏感度及特异度较高的分子影像学检测方法,探索散发性ALS认知及行为损害的可能机制已逐渐成为目前的研究热点.我们对PET/CT在ALS研究中的现状及进展进行简要综述.
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女性癫痫患者妊娠相关问题研究进展
癫痫是常见的慢性神经系统疾病,占总人口的0.6％ ～ 1.0％,其中一半的患者为女性癫痫患者(woman with epilepsy,WWE).在服用抗癫痫药物(AEDs)的患者中,大约1/3为孕龄女性,其中几乎一半的患者为非计划怀孕[1].妊娠女性的癫痫患病率为0.3％ ～0.8％,使其成为孕妇中常见的神经疾病之一[2].WWE妊娠期间的病死率远高于非妊娠期,为普通人群的10倍,其中突发的难以预测的死亡的发生率为100/10万[3].我们将对WWE妊娠相关问题的研究进展进行简要阐述.
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IgG4相关肥厚性硬脑膜炎研究进展
2001年日本学者发现硬化性胰腺炎患者血清IgG4浓度升高,IgG4的浓度与疾病的活动程度密切相关[1],随后又发现涎腺、泪腺、后腹膜等多种脏器病变与IgG4密切相关[2].因此,IgG4相关性病变(IgG4-related disease,IgG4-RD)作为一个全新的自身免疫性疾病实体越来受到重视.已有报道称IgG4可累及脑膜,引发IgG4相关肥厚性硬脑膜炎(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis,IgG4-RHP)[3-6].对部分原诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎的患者,进行病理切片观察及IgG4染色,发现这些病例符合IgG4-RHP诊断,表明至少部分之前原因不明的肥厚性硬脑膜炎发病与IgG4相关,甚至有学者认为IgG4-RHP可能为特发性肥厚性硬脑膜炎常见的原因[3,5,7].因此,我们就近年来有关IgG4-RHP的研究进展做一综述.
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关注影像学检查新技术在癫痫外科治疗术前评估中的应用
近年来,癫痫的药物治疗取得了巨大的进展,新一代抗癫痫药物被应用于临床,然而仍有20％～30％的癫痫患者对药物治疗反应性较差,终演化成药物难治性癫痫.手术切除致痫灶依然是难治性局灶性癫痫治疗时首选的重要手段.规范化的术前评估是取得良好治疗效果的前提,如何准确定位致痫灶和功能区是术前评估的关键.传统上的致痫灶定位技术包括癫痫发作症候学分析、脑电信号解读、脑影像学检查结果的合理应用,新兴技术还有脑电图-功能磁共振成像(fMRI)、脑磁图等,多种技术相结合可以综合定位致痫灶.功能区的定位技术包括有创的皮质电刺激和Wada试验、无创的fMRI和经颅磁刺激等.
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第十次全国神经肌肉病学术会议简介
正值中华医学会成立100周年、中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组成立30周年、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组成立25周年之际,由中华医学会、中华医学会神经病学分会主办,中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、肌电图与临床神经生理学组承办,山东大学齐鲁医院神经内科协办的第十次全国神经肌肉病学术会议于2015年6月4-6日在山东省青岛市举行.本次大会的开幕式由中华医学会神经病学分会委员、神经肌肉病学组副组长陈琳教授主持,大会执行主席、中华医学会神经病学分会常委、神经肌肉病学组副组长焉传祝教授致欢迎辞,大会主席、中华医学会神经病学分会候任主任委员、肌电图与临床神经生理学组组长崔丽英教授以及大会主席、中华医学会神经病学分会主任委员、神经肌肉病学组组长蒲传强教授分别做了大会致辞.本次会议还特别邀请了我国神经肌肉病和肌电图与临床神经生理的老前辈、老专家汤晓芙、梁秀龄、李大年、沈定国、慕容慎行、孙相如等教授参加.
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起源于颞叶的过度运动发作的电-临床特征分析
目的 描述一组颞叶起源的过度运动发作患者的电-临床特征.方法 回顾分析2001年4月至2015年2月在北京功能神经外科研究所经手术证实起源于颞叶的过度运动发作12例患者临床资料,包括发作病史、影像学改变、视频脑电图监测数据、手术及病理结果.结果 10例有先兆症状.发作期症状表现为剧烈动作的有7例,轻度动作的有5例.12例患者在出现过度运动症状的同时,对侧上肢或肢体有一定程度的僵硬或肌张力障碍样动作.8例进行了颅内电极长程记录,共记录到29次发作,从颞叶导联起始期电活动出现到过度运动症状出现,整个过程历经(22.8±8.4)s,其中颞叶导联首先记录到起始期电活动与额叶导联记录到发作期电活动之间的时间间隔为(16.0±8.2)s,从额叶导联记录到发作期电活动到过度运动症状出现之间的时间间隔为(6.3±6.1)s,两者差异有统计学意义(t=4.442,P=0.000).12例患者均行前颞叶切除手术,术后随访6～72个月,10例发作消失,其余2例术后不再表现为过度运动性发作.结论 一些过度运动发作可以起源于颞叶,其过度运动症状常在发作期电活动累及额叶时出现.手术切除致痫灶可获得满意疗效.
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结节性硬化症患者基因突变与临床表型的关系
目的 分析结节性硬化症(TSC)患者基因突变特点及其与临床表型的关系.方法 入组了2007年5月至2014年5月在广东三九脑科医院就诊的临床确诊的TSC患者共76例,收集患者临床资料,并进行TSC基因检测,以进一步明确患者基因型与临床表型的关系.结果 在76例患者中男性50例(66％),女性26例(34％).19例存在类囊状结节(31％),69例存在皮肤改变(92％),16例存在肾脏病变(30％),存在智力低下者50例(69％),随访1年以上仍有癫痫发作者36例(49％).发现TSC1基因突变者22例(29％),TSC2基因突变者39例(51％),未发现基因突变者15例(20％),TSC1基因突变∶TSC2基因突变比率大约为3∶5.在有TSC基因突变家族史的患者中,TSC1基因突变∶TSC2基因突变比率为1∶1;在无TSC家族史患者中,TSC1基因突变∶TSC2基因突变比率大约为1∶2.与TSC1基因突变和未发现突变组相比,TSC2基因突变组在癫痫发病年龄(Z=1.688,P=0.007)、癫痫发病年龄小于1岁(x2=10.584,P=0.001)、癫痫病程(x2=4.996,P=0.025)、痉挛发作(x2=10.111,P=0.001)、类囊状结节(x2 =9.182,P=0.002)、皮肤改变(x2=9.016,P=0.003)和肾脏病变(x2=6.079,P=0.014)等方面差异有统计学意义.未发现基因型与智力的关系.结论 TSC1基因突变和未发现基因突变者临床表型较轻,TSC2基因突变者临床表型重,TSC2基因突变患者癫痫发病年龄小,尤其好发于1岁以内,更容易出现痉挛发作、颅内类囊状结节、皮肤改变和肾脏病变等.因此对于TSC2基因突变患者应给予积极的治疗.
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应用发作期单光子发射计算机断层显像减影和MRI图像配准在难治性癫痫中定位癫痫源
目的 探讨发作期单光子发射计算机断层显像减影和MRI图像配准(subtraction ictal SPECT co-registered to MRI,SISCOM)在癫痫源定位中的价值.方法 我们收集了2例代表性病例,其中1例具有脑软化灶:左顶叶弥散性囊性变;而另一例虽头颅MRI阴性,但需要鉴别颞叶内侧及颞叶外起源.2例患者均因术前无创性评估不能确定癫痫源,在充分知情同意的前提下,分别在发作间歇期和发作期注射示踪剂99mTc-双半胱乙酯进行SPECT检查.通过运用SISCOM技术处理,包括经过线性配准、体素标准化以及减影后,以灌注变化增高3个标准差作为差异有统计学意义,显示灌注增高的结果.结果 2例患者均观察到发作期与发作间歇期相比存在局灶的灌注增高.其中1例与弥散性软化灶相比,周围出现局限性高灌注;而另一例为内侧颞叶起源发作的典型高灌注模式.2例患者均准确定位了癫痫源区,在此基础上进行了手术治疗,术后均无发作.结论 SISOCM技术对难治性癫痫复杂病例可能具有积极的临床应用价值.
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伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫基于体素的形态学分析及认知功能
目的 采用神经心理学检测及基于体素的形态学分析(VBM)观察伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECTS)患者的认知功能及大脑细微结构改变情况.方法 收集2014年5月至2015年5月在川北医学院附属医院就诊的新发BECTS患者16例,同时选择性别、年龄、受教育程度与BECTS组相匹配的健康志愿者16名,所有受试者行神经心理学测评[全量表智商/总智商(full scale intelligence quotient,FSIQ)、语言智商及操作智商]及高分辨率T1加权成像扫描,对获得的数据进行比较及相关性分析.结果 (1) BECTS组FSIQ(79.3±13.3)、语言智商(82.3±12.1)及操作智商(81.3±10.3)均明显低于对照组(107.0±6.4、101.6±6.5、114.8±6.2),差异有统计学意义(t=9.511、7.521、16.360,均P＜0.01).(2)BECTS组在5个灰质区域显示体积明显增加:两侧壳核、两侧旁中央小叶及右侧辅助运动区,差异有统计学意义(P＜0.05,FDR校正).(3)左侧壳核灰质体积与癫痫发病年龄呈显著负相关(r=-0.586,P=0.017).结论 (1)BECTS患者存在一定程度的认知功能损害.(2) BECTS患者大脑细微结构发生一定改变,可能与遗传因素影响了儿童的生理发育周期相关,而且其发病年龄越小,对大脑细微结构改变的影响越大.
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我国农村地区癫痫治疗管理模式探索及其效果评估
目的 评价在基层卫生保健基础上开展的癫痫防治管理模式的适用性和有效性.方法 采用由各级政府部门领导,各级医疗卫生部门组织,由基层乡(镇)医生进行治疗和随访管理的模式,对24个项目县惊厥性癫痫患者进行筛查和复核,对终确诊并同意入组的患者给予免费苯巴比妥治疗、随访管理.疗效评估以发作频率与治疗前的变化为标准.结果 2011年11月至2013年11月,共有来自408个乡镇卫生院的979名经培训的基层医生参与,共随访管理5 038例癫痫患者.管理期间90％以上的患者依从性较好.服用苯巴比妥单药治疗的患者中有3 170例患者随访管理满12个月,其中1 246例(39.3％)未发作,2 005例(63.3％)发作次数减少50％以上;651例患者随访管理满24个月,其中202例(31.0％)未发作,491例(75.4％)患者发作次数减少50％以上.管理期间343例(6.8％)患者退组,仅有35例(0.7％)因不良反应严重退出治疗.69例(1.4％)患者死亡,8例因癫痫发作导致死亡,占总死亡人数的11.6％.结论 癫痫防治管理模式以经济有效的措施控制了农村癫痫患者的发作,适宜在我国广大农村进行推广.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
