中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.32
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1006-7876
- 国内刊号: 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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Martin-Gruber吻合合并严重腕管综合征一例电生理表现
临床资料 患者女性,52岁,退休工人,2011年4月18日因"双上肢麻木不适2年,加重2个月"就诊于我院门诊.现病史:患者2年前无明显诱因出现双上肢麻木,以双手指明显,累及前臂,活动不受影响,当时未予重视,近2个月来麻木感明显加重,并伴有夜间麻醒,以右侧明显,自觉持物不稳,甩动手臂可减轻症状,为求进一步诊治,遂来我科就诊.否认既往糖尿病史、外伤史.体检:意识清楚,精神可,脑神经(-),对掌肌力Ⅳ级,余肢体肌力、肌张力正常;双手及双前臂浅感觉减退,以桡侧手指明显,蒂内尔征阳性,屈腕试验阳性,右侧大鱼际肌轻度萎缩,双上肢腱反射(++),双侧霍夫曼征(-),双侧巴宾斯基征(-).辅助检查:颈椎MRI:C4~6椎间盘轻度膨出,颈椎退行性改变.血液生化检查(-).神经电生理检查:(1)右侧正中神经远端运动电位潜伏期(DML)明显延长(9.1 ms),腕部运动电位(CMAP)波幅明显降低(0.035 mV),近端刺激波幅显著增高(3.346mV),且潜伏期短于远端(7.9 ms),肘-腕运动传导速度(MCV)无法计算,感觉诱发电位(SNAP)未引出;(2)右侧正中神经节段检测于距肘横纹3.5 cm处CMAP波幅突然明显增高;(3)右侧拇短展肌见神经源性肌电损害;(4)右侧小指展肌记录,于正中神经肘部刺激可记录到正常尺神经CMAP;(5)左侧正中神经DML明显延长,CMAP波幅偏低,末梢段感觉传导速度(SCV)明显减慢.肌电图报告见表1~4.
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伴预激综合征的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征二例
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征是一种多系统疾病,其中心脏是较常见累及部位.我们将收治的2例仅在心电图上表现为伴预激综合征的MELAS总结报道如下.例1患者男性,12岁,因"发作性右侧上下肢、面部抽搐,伴异麻感1个月余"于2012年2月20日入院.患者于2012年1月12日下午突发右侧上下肢抽搐,至夜间抽搐扩张至右侧面部.上述症状发作后,患者诉四肢无力,并伴有右上下肢异麻感,同时出现头晕、面色苍白、呕吐.患者自上学后跑步较其他儿童慢,且易疲劳,成绩较差,数学成绩多不及格.入院体检:体形消瘦矮小,头围51 cm,心肺听诊未闻及异常,视力及听力未发现异常,四肢肌力Ⅵ级.
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皮质肌阵挛震颤伴癫痫一例
1990年Ikeda等[1]和2005年Striano等[2]报道了2例类似于原发性震颤,但并存全面性强直阵挛发作癫痫的患者,经电生理研究发现皮质兴奋性增强.之后在日本及欧洲陆续有报道.过去曾有一些不同的命名,近年统称家族性皮质肌阵挛震颤伴癫痫(familial cortical myoclonic tremor with epilepsy,FCMTE),中文曾翻译为"家族性皮质肌阵挛震颤性癫痫",为常染色体显性遗传,震颤首发,癫痫常在震颤后出现,82%患者呈全面性强直阵挛发作,也见有肌阵挛、失神或复杂性部分发作,β阻滞剂无效,抗癫痫药物如氯硝安定、丙戊酸钠等治疗有效[3].我们现报道1例无家族史的皮质肌阵挛震颤伴癫痫的患者.
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烟雾病合并偏侧舞蹈症一例
烟雾病又称脑血管异常血管网病,指颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,颅底软脑膜动脉、穿通动脉形成细小密集的吻合血管网的特征性异常脑血管病.其临床形式多表现为TIA、缺血性卒中、腑出血或癫痫等,单纯偏侧舞蹈症较为少见,我们报道1例如下.
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伴后部可逆性脑病综合征的迟发性产后子痫一例
临床资料 患者女性,l5岁,因"反复肢体抽搐伴发热、意识模糊半个月"于2012年3月6日入院.患者半个月前午休时突然出现四肢抽搐、意识不清伴流涎、大小便失禁,数分钟后抽搐停止,当天共出现类似抽搐发作4次.5 d前患者感头部胀痛,再次出现2次抽搐发作,伴反应迟钝,头颅MRI检查发现双侧小脑、大脑顶枕颞皮质及白质多发病灶(图1)遂就诊于我院急诊科,当时测体温38.5 ℃,血压200/105 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),留观期间患者再次出现抽搐发作3次,遂收入院.
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蛋白C和蛋白S缺乏致多发性栓塞一例
临床资料 患者男性,42岁,因"头痛进行性加重2d"于2007年7月25日入我院神经外科.患者7月23日突发头痛,进行性加重,以整个头部的持续性胀痛为主,伴有恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,无四肢麻木、无力等其他不适,否认外伤及感染等相关病史.既往有高血压史3~4年,规律服药,余无特殊.入院体检无明显神经系统阳性定位体征,辅助检查:血常规示:血红蛋白192 g/L,尿常规、凝血及生化检查均正常.治疗上给予止痛等对症处理后患者头痛症状改善不明显,7月28日复查头颅CT示:右侧枕部及小脑幕密度增高,提示蛛网膜下腔出血可能(图1A),请神经内科会诊予以转入神经内科并进一步检查和治疗.7月30日行腰椎穿刺检查结果示:无色透明脑脊液,滴速较快(压力未测),脑脊液常规生化、细胞学检查正常,上清液潜血(-),头颅MRI+磁共振静脉血管成像(MRV)检查示:右侧下矢状窦、直窦、窦汇及乙状窦未见明显显影,提示静脉窦血栓可能(图1B、C).诊断考虑为大脑静脉血栓形成,治疗上给予脱水降颅压、抗凝等支持对症治疗,患者头痛症状明显改善,8月13日复查头颅MRV较前好转(图1D),出院后不规则服用阿司匹林肠溶片75 ~ 100 mg/d.
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α-突触核蛋白基因多态性与帕金森病易患性的关联
目的 探讨α-突触核蛋白(SNCA)基因多态性与帕金森病易患性的关系.方法 选择515例帕金森病患者和450名健康对照,利用聚合酶链反应结合连接酶检测反应方法扩增江苏地区汉族人群中SNCA 2个单核苷酸多态性位点rs2736990和rs356219,分析各基因型、等位基因频率、单倍型和帕金森病易患性的关系.结果 病例组与对照组的年龄、性别匹配,具有可比性.SNCA基因多态性位点rs2736990C>T的基因型(CC、CT、TT)分布[44.7% (230/515)、44.7% (230/515)、10.7%(55/515)和40.0% (180/450)、43.6% (196/450)、16.4% (74/450),x2=7.264,P=0.027]和等位基因(C、T)频率[67.0%(690/1030)、33.0% (340/1030)和61.8% (556/900)、38.2%(344/900),x2=5.704,P=0.017]在帕金森病组与对照组之间差异有统计学意义,TT纯合子比率帕金森病组为10.7% (55/515),显著低于对照组[16.4% (74/450),x2=6.61,P=0.010].帕金森病组与对照组相比,rs356219A>G的基因型(AA、AG、GG)分布[13.8% (71/515)、45.4%(234/515)、40.8%(210/515)和22.4% (101/450)、45.6% (205/450)、32.0% (144/450),x2=15.144,P<0.01]和等位基因(A、G)频率[36.5%(376/1030)、63.5% (554/1030)和45.2%(407/900)、54.8%(493/900),x2=15.138,P=0.001]差异有统计学意义,GG纯合子比率帕金森病组为40.8% (210/515),显著高于对照组[32.0% (144/450),x2=14.43,P=0.000].与对照组相比,CG单倍型增加帕金森病易患性(0R=1.439,95% CI 1.199~1.727,P<0.01),CA(OR=0.472,95% CI 0.311 ~0.717,P=0.000)和TA(OR=0.799,95% CI 0.663 ~0.963,P=0.019)单倍型降低帕金森病易患性.结论 江苏地区汉族人群中,SNCA基因多态性位点rs356219 G等位基因显著增加帕金森病易患性,rs2736990 T等位基因显著降低帕金森病易患性.SNCA单倍型与帕金森病发病有关.
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近亲婚配的脊髓小脑共济失调3型家系的临床特征与基因突变分析
目的 对1个一级表兄妹婚配的脊髓小脑共济失调3型(SCA3)家系致病基因突变进行研究,分析CAG重复扩展的传递规律及其临床表型.方法 采用聚合酶链反应结合荧光标记毛细管电泳片段分析方法,对该家系成员的SCA3致病基因CAG三核苷酸重复序列进行检测和精确计数,同时分析该家系患者的临床特征.结果 先证者的CAG重复次数为56和72次,2个等位基因的重复次数均在异常范围.先证者父母为表兄妹,其父的致病基因来自于祖父,CAG重复次数为28和66次,具有疾病表型;其母致病基因来自于外祖母,CAG重复次数为33和56次,体检未见明显异常.先证者之子的CAG重复次数为27和85次,临床症状严重,表现为共济失调伴明显的肌张力障碍.结论 该一级表兄妹婚配的SCA3家系,CAG重复序列的扩展在父系遗传较母系遗传更为显著.携带56次重复的个体在71岁仍未出现疾病表型,提示56次重复的致病性需要进一步研究.该家系内部临床表型存在明显变异.
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重症神经疾病机械通气患者的撤机方案随机对照研究
目的 比较重症神经疾病机械通气患者应用程序化撤机方案和经验性撤机方案的临床效果.方法 65例机械通气时间≥24 h的神经疾病患者根据随机数字表法随机分为两组,分别应用程序化撤机方案(32例)和经验性撤机方案(33例).结果 因5例患者放弃治疗脱漏,后60例患者纳入分析,共有35例患者(58%)完成撤机.程序化撤机组(16例)的平均撤机时间(55.91 h)明显短于经验性撤机组(19例,243.95 h),两者差异有统计学意义(Z=-3.560,P<0.01).程序化撤机组的平均机械通气时间(程序化组272.01 h,经验性组423.53 h;t=-1.294,P=0.204),入住重症监护病房(ICU)的平均时间(程序化组611.03 h,经验性组816.03 h;t=-1.272,P=0.212),住ICU期间花费的总费用(程序化组101642.74元,经验性组130 988.95元;t=-1.041,P=0.305)出现减少趋势,但差异无统计学意义.两组患者的撤机成功率、呼吸机相关性肺炎发病率、住院病死率相似,差异也无统计学意义.结论 程序化撤机方案可有效缩短重症神经疾病患者的撤机时间,并使机械通气时间、住ICU时间和住ICU费用出现减少趋势.
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肌萎缩侧索硬化患者血浆microRNA-1285表达的初步研究
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的选择性累及脊髓前角、脑干运动神经核以及大脑运动皮质的神经变性疾病.由于目前对于ALS的诊断缺乏"金标准",且该病临床表现存在较大的异质性,临床上诊断有时较困难[1-2].microRNA是一种长度为21~24 nt的小分子非编码RNA,通过特异结合到靶基因mRNA的3'端对其发挥负性的转录后调控作用[3].循环microRNA是一种稳定存在于血浆、血清中的microRNA,其表达水平在肿瘤、糖尿病以及多种神经退行性疾病中存在特异变化[4-6].同时,循环microRNA还具有不易降解、检测方法敏感、准确等特点[5].这些都提示循环microRNA可以作为潜在生物标志物辅助相关疾病的诊断.我们通过检测ALS患者与健康人之间血浆microRNA差异表达情况,试图寻找一种可能作为辅助ALS诊断的潜在生物标志物.
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不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例分析
目的 探讨不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床、辅助检查特点以及治疗和预后.方法 回顾性分析3例不伴肿瘤的抗NMDAR脑炎患者,并与3例伴畸胎瘤的抗NMDAR患者进行比较.结果 所有患者临床症状初表现为精神行为异常,智能减退;随后出现意识水平下降,言语减少至缄默,癫痫发作;病程后期均出现肌张力障碍及自主神经功能障碍.头颅MRI无特异性发现;头颅氟代脱氧葡萄糖-PET示皮质、皮质下多部位与病程相关的异常代谢改变;脑电图均不正常,表现为弥漫性慢波,1例出现异常8刷;脑脊液检查示轻至中度淋巴细胞炎症.不伴肿瘤尤其是延误诊断的患者对一线免疫治疗反应差,恢复时间长,其中l例患者经二线免疫治疗后病情恢复.结论 不伴肿瘤的抗NMDAR脑炎比合并肿瘤的抗NMDAR脑炎病程迁延.对于一线免疫治疗反应差的病例,早期给予二线免疫治疗至关重要.
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寻找视神经脊髓炎的易患基因
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种严重的以体液免疫介导为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘和坏死性疾病,主要累及视神经和脊髓.NMO临床特征是反复发作的视神经炎和长节段广泛性横贯性脊髓炎(LETM),与传统型多发性硬化(CMS)有明显不同[1-2].一、遗传在NMO发病中的作用遗传在NMO发病中起到重要作用.全球各地区和种族都有NMO的病例报道,但高加索人群中NMO在CNS自身免疫性疾病中的发病率远低于CMS;而非洲裔巴西人群、东亚人群和印度人群等非高加索人群中,NMO占CNS比例很大.种族差异的存在提示遗传因素在NMO发病中十分关键.
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影像孤立综合征的研究进展
影像孤立综合征(radiologically isolated syndrome,RIS)是指在影像学上高度提示多发性硬化(MS),患者却没有相应的临床表现和神经病学体征,且无法由其他疾病解释的中枢神经系统多发异常脱髓鞘疾病.2009年,Okuda和Moore[1]首先提出了RIS的概念,引起了国外学者的广泛高度关注.同年Siva等[2]提出了无症状性的头颅磁共振提示炎性脱髓鞘病变可能的疾病(radiologically uncovered asymptomatic possible inflammatory-demyelinating disease,RAPIDD)这一概念.随着影像技术的发展,尤其是磁共振的广泛应用,其检出率逐渐提高.为提高临床医生对此病的认识和重视,我们就RIS的研究进展作一概述.
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齿状核红核苍白球路易体萎缩症研究进展
齿状核红核苍白球路易体萎缩症(DRPLA)为一种常染色体显性遗传神经系统退行性疾病,是脊髓小脑共济失调(SCAs)的一种类型.临床表现为共济失调、智力衰退、语言障碍、癫痫和不自主运动(包括舞蹈样动作、震颤和肌阵挛等).该病的致病基因定位于染色体12p13.31,编码atrophin-1蛋白,基因编码区存在一段多态的CAG重复序列,正常范围6~36次,异常范围49 ~ 88次,CAG重复序列扩展引起编码蛋白中多聚谷氨酰胺链延长而致病,与SCA1、2、3、6、7、17,亨廷顿病和延脊肌萎缩症(SBMA)同属于多聚谷氨酰胺疾病(PolyQ病).迄今报道的DRPLA家系绝大部分来自日本人群,在高加索人群和非洲人群中有少数报道,而在中国人群中极为罕见.我们综述近年来DRPLA的临床、病理、病因和发病机制研究进展.
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临床神经电生理如何成为神经系统检查的延伸
临床神经电生理(肌电图)检查应该是神经系统检查的延伸,在国外早已被列入神经科住院医生培训当中,其目的是使临床住院医生能够在上级医生的指导下独立进行神经电生理的检测并写作报告.目前我国肌电图技术的临床应用已经有了长足的进步,特别是2008年,中华神经科杂志发表了肌电图规范化检测和临床应用共识[1-2],对我国肌电图的规范应用和研究起到了推进作用[3],在很大程度上提高了我国神经肌肉疾病的诊断与治疗水平,也推动了神经电生理学研究工作的开展.为了让临床神经电生理技术真正在我国发挥应有的作用,我们还需要注意以下几个方面.
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更新诊断标准以正确研究我国吉兰-巴雷综合征亚型
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)为常见的感染后急性炎性神经根神经病,根据目前对其进行的神经生理学、免疫学、病理学研究,一般将其分为2个主要类型:急性炎性脱髓鞘性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)和急性运动轴突性神经病(acute motor axonal neurolopathy,AMAN),后者同时累及感觉神经时称为急性运动、感觉轴突性神经病(acute motor and sensory axonal neuropathy)[1].AIDP是早被认识到的急性GBS类型,几乎与GBS名称互用[2].1986年Feasby发现1例尸检患者神经根及远端神经出现严重瓦勒变性,而未见炎性和脱髓鞘,认为是轴突性神经病[3].真正造成重大影响的是1991年我国河北省石家庄市发现的"中国北方的急性运动轴突性神经病亚型"及之后相继在日本、印度、阿根廷等国家发现的类似患者[3-5],从而确认了AMAN亚型.GBS亚型有地域差异,北美、欧洲的GBS亚型主要为AIDP(90%),轴突型少见(3%),而中国北方地区和日本、墨西哥、阿根廷等国家的轴突型构成当地GBS的30% ~47%[1]或38% ~65% [2,6]."中国为AMAN高发病区"几乎是国外学者的共识,但国内学者对这一观点持不同意见,因此如何确认中国的GBS亚型分布,成为国内外学者长期以来的关注热点,也是进一步探讨GBS不同发病机制,判定预后、寻找治疗靶点及预防的重要环节.为此,需要吸收对GBS病理生理学新认识的元素,应用正确的、标准化的电生理和免疫技术,制订新的达成共识的诊断标准,开展多中心研究,进一步阐明我国的GBS亚型特点.
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第28届欧洲多发性硬化治疗与研究大会纪要
第28届欧洲多发性硬化(MS)治疗与研究大会(ECTRIMS)于2012年10月10-13日在法国里昂召开,注册代表6821人,来自全球92个国家.中国内地参会代表22人.会议分23个专题,交流论文77篇,壁报交流931篇.以下我们将简要介绍本次会议部分专题内容.一、基础研究1.遗传学研究:遗传易患因素在成人MS发病中的作用已得到证实,但在儿童MS发病中的作用尚不清楚.Graves通过对117例MS或临床孤立综合征(CIS)患儿研究发现,Abelson辅助质体整合位点1(Abelson helper integration site 1,AHI1)基因与临床高复发率相关,而膜金属内肽酶1(membrane metallo-endopeptidase-likel,MMEL1)基因和TTC34 (tetratricopeptide repeat domain 34)基因则与临床低复发率相关.
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对视频脑电图报告的几点意见
近年来,视频脑电图在医院的应用越来越广泛.由于国内外均没有对脑电图报告的统一规范,脑电图报告可谓多种多样.无论形式怎样,如何更好、更加准确地形成一份脑电图报告,科学地使用脑电图术语是目前一些医院脑电图技术人员和癫痫专业医生应思考的问题.1.关于癫痫样放电:在一些脑电图报告中,我们常常看到诸如"左侧额导癫痫样放电"的描述.所谓癫痫样放电是指棘波、尖波、棘慢复合波、尖慢复合波、多棘慢复合波等阵发性异常脑电活动.事实上,随着长程脑电图监测的推广,越来越多的非癫痫患者脑电图同样有各种形式的阵发性异常脑电活动,甚至见于健康儿童[1-3].因此,我们认为,癫痫样放电应该在一些特定场合应用,脑电图监测中如发现癫痫样放电,应具体描述是哪一种形式的异常放电,如具体描述为某导或某几导联棘波、棘慢波或尖波等.脑电图报告中如出现"癫痫样放电"的字样,则:(1)描述不够具体;(2)一些小棘波或中线棘波等,可能是一种良性脑电图现象,但也见于一些癫痫患者,如笼统描述为癫痫样放电,可能会导致临床上的误诊误治;(3)有些对癫痫和其他神经系统疾病不够了解的医生,易错误地将癫痫样放电等同为癫痫,看到这样的描述,有时会把其他疾病误诊为癫痫.如睡行症的患者发作前脑电图背景表现为非快速眼动(NREM)Ⅲ期的脑电图特点,即全导δ活动为主,发作起始表现为极高波幅超同步化的δ波(图1).如果将这样的脑电阵发性异常也笼统描述为癫痫样放电,可能会导致误诊.因此,在脑电图报告中应尽量避免出现"癫痫样放电"的笼统描述而代之以异常脑电活动的具体、详尽描述更有利于医生做出正确的临床判断.
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尺神经与正中神经复合肌肉动作电位波幅比值在运动神经元病变中的诊断价值
目的 前瞻性研究尺神经与正中神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅比值在运动神经元病变中的诊断价值.方法 2009年5月至2012年2月因无力、不灵活、肉跳、肌萎缩就诊于我科的患者,均进行四肢常规神经传导检测(表面电极刺激和记录)和针电极肌电图检测,检测者固定.对连续入组且符合诊断标准的确诊型肌萎缩侧索硬化(ALS)和平山病患者,主要分析在其腕部刺激尺神经、正中神经,分别于小指展肌(ADM)、拇短展肌(APB)记录的CMAP,并计算二者的波幅比值,即ADM/APB;吉兰-巴雷综合征(GBS)、其他多发性神经病(PN)患者作为病例对照,34名健康志愿者作为健康对照.结果 (1) ALS 78例、平山病25例、GBS 51例、其他PN 140例,年龄(岁)分别为54.7±11.6、17.6±2.2、41.3±18.4、57.1±14.3;健康对照组为45.7±16.3.(2)ADM/APB在ALS为2.28 ±2.87(0.12 ~22.38),平山病0.66±0.36(0.05 ~ 1.34),GBS 1.42±1.33 (0.25 ~ 9.85),其他PN 1.36±1.48(0.08 ~ 14.44),健康对照1.07±0.28(0.61 ~1.64,F=6.872,P=0.000).(3)接受者操作特征曲线下面积在ALS为0.830(标准误=0.039),在平山病为0.691(标准误=0.039,P=0.000);ADM/APB为2.0时,诊断ALS的敏感度和特异度分别为36.7%和93.3%;ADM/APB为0.7时,诊断平山病的敏感度和特异度分别为53.6%和89.0%.结论 尺神经与正中神经的CMAP波幅比值在ALS增大、平山病减小,可能为相对特异的电生理指标;建议以比值大于2.0、小于0.7分别作为ALS、平山病的电生理诊断参数.
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亚急性联合变性病上肢的躯体感觉诱发电位特点
目的 分析亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD)的躯体感觉诱发电位(somatosensory evoked potential,SEP)上肢各波潜伏期及各波峰间期改变特点,探讨SCD的上肢SEP特点及上肢SEP对SCD中枢病变的诊断价值.方法 回顾性分析34例临床确诊的SCD患者临床资料、躯体感觉诱发电位、脊髓MRI的检查结果并观察其特点.对比SCD组与健康对照组的SEP各波潜伏期的差异,将SCD组的SEP结果按照周围段及中枢段进行分析.结果 与健康对照组相比,SCD组上肢N9[(10.80±1.07) ms与(10.23 ±0.64) ms,t=3.223]、P14[17.28±2.56) ms与(14.62 ±0.84) ms,t =6.643]、N9 ~ P14[(6.48 ±2.27) ms与(4.40 ±0.58) ms,t =5.951]及下肢N9[(12.11 ±0.83) ms与(10.93 ±0.56) ms,=5.690]、P30[(36.96 ±5.56) ms与(30.37±2.20)ms,t=7,217]及P38[(46.94 ±5.83) ms与(39.80±2.54) ms,t =7.353]各潜伏期均较健康对照组延长,差异均具有统计学意义(均P <0.01).SCD组P14 ~ N20间期较健康对照组延长,差异无统计学意义.SCD组SEP异常率为80.9%(110/136),上肢异常率为85.3%(58/68),下肢异常率为76.5%(52/68).上肢N9 ~ P14间期异常率高,为72.1% (49/68).在N9正常的神经中,中枢传导时间中N9 ~ P14节段的异常率(64.9%,24/37)高.SCD组N9正常的神经和健康对照组比较,N9 ~ P14延长,差异具有统计学意义[(5.98±1.90) ms与(4.40 ±0.58) ms,t=5.267,P<0.01].结论 SCD不仅可累及感觉神经周围段传导通路,还可累及脑干和大脑半球的中枢段感觉神经传导通路.在SCD患者上肢SEP中,N9 ~ P14异常率较高,中枢病变以颈髓到脑干的感觉传导通路受损更明显.SEP上肢中枢传导时间的测定,可提供SCD中枢受损的客观依据.
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健康人群三叉神经-颈反射的反应特性
三叉神经-颈反射(trigemino-cervical reflex,TCR)又称三叉神经-胸锁乳突肌反射(trigeminosternocleidomastoid response,TSR),是指刺激一侧三叉神经眶下支,于收缩的胸锁乳突肌(sternocleidomastoid muscle,SCM)上记录到1个短潜伏期反射,出现1个正-负波,它与1个短时限的运动单位抑制相对应.1975年Manni等[1]证实了在三叉神经系统和颈部运动神经元之间存在紧密的功能联系,并称其为TCR.本研究的目的在于探讨健康人群的TCR反应特性,TCR检测的各项参数是否受年龄、性别、刺激电流强度及刺激位置等因素的影响.
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僵人综合征及变异型患者的临床与神经电生理特点
目的 总结僵人综合征(SPS)及变异型患者的临床特点及电生理特点,并对其伴发自身免疫病或肿瘤的概率以及抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体滴度对临床症状严重程度及预后的预测价值进行分析.方法 收集北京协和医院2001-2012年诊断为SPS的8例患者的临床与辅助检查资料,并进行Rankin评分和统计伴发自身免疫病或肿瘤的概率;应用SPSS 17.0软件对抗GAD抗体滴度与临床症状严重程度、治疗效果的关系进行统计学分析.结果 8例SPS患者中7例主要表现为躯干和下肢强直痉挛.6例行针极肌电图检查,4例可见安静状态下持续的运动单位电位活动,其中以躯干肌明显.4例行脑电图检查,均无异常癫痫样放电.7例行抗GAD抗体检查,5例呈阳性,其中3例伴发糖尿病,4例伴发甲状腺疾病,1例伴发肿瘤;2例呈阴性,无伴发糖尿病,1例伴发甲状腺疾病,1例伴发肿瘤.血抗GAD抗体滴度>2.000×106 U/L者治疗前Rankin评分分别为5、4、4分,治疗后分别改善1、2、2分,血抗GAD抗体滴度<2.000×106 U/L者治疗前评分为4、4分,治疗后分别改善2、2分,两者治疗前Rankin评分差异无统计学意义(U =2.000,P=0.414),治疗后评分改善程度差异无统计学意义(U=2.000,P=0.414).结论 SPS患者临床上主要表现为以躯干为主的肌肉僵硬、痉挛,肌电图上表现为安静状态下主动肌和拮抗肌持续的运动单位电位活动.抗GAD抗体滴度对临床症状严重程度及预后可能不具有预测价值,但根据抗GAD抗体是否阳性对SPS患者进行分类,有助于预测患者合并自身免疫病及肿瘤的风险.
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糖尿病多发性神经病与多系统萎缩患者肛门括约肌肌电图的比较
目的 为探讨周围神经病变对肛门括约肌的影响,将糖尿病多发性神经病与多系统萎缩患者的肛门括约肌肌电图进行比较.方法 分别对36例2型糖尿病多发性神经病患者以及58例多系统萎缩患者进行神经传导检测及针极肌电图检测,检测肌肉包括:肛门括约肌、伸指总肌、胫前肌.同时收集19名健康对照者相关检测的数据,并比较三组肛门括约肌肌电图的异同.结果 糖尿病多发性神经病组与健康对照组比较在运动单位电位波幅[(716.7 ±127.7) μV与(586.4 ±85.4)μV,=3.176,P=0.006]、时限[(12.4±2.1) ms与(9.2±0.5)ms,t=5.037,P=0.000]、多相波百分比(56.4%±22.4%与37.5% ±21.8%,t=3.517,P=0.002)以及平均位相(5.5±1.4与4.4±1.1,t=3.567,P=0.002)上差异均有统计学意义,与多系统萎缩组比较在运动单位电位波幅[多系统萎缩组(829.2±167.6) μV,t=3.663,P=0.001]和时限[多系统萎缩组(15.9±2.6)ms,t=7.471,P=0.000]差异有统计学意义.糖尿病多发性神经病组的大于10 ms运动单位百分比及卫星电位百分比均高于健康对照组,且低于多系统萎缩组,差异均有统计学意义.结论 周围神经病变时肛门括约肌肌电图可出现神经源性损害,但糖尿病多发性神经病患者在时限、波幅、大于10 ms运动单位百分比及卫星电位百分比上均低于多系统萎缩患者,诊断及评估应密切结合临床.
年 | 期数 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
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2003 | 01 02 03 04 05 06 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 |
1998 | 01 03 04 05 06 |
1997 | 05 |