中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.32
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1006-7876
- 国内刊号: 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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自体干细胞移植治疗重症肌无力一例报告
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)主要是由乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的,针对神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,主要表现为受累的骨骼肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分症状减轻或暂时好转,目前无更有效的治疗手段.近几年自体外周血干细胞移植(APBSCT)已逐渐用于治疗自身免疫性疾病,例如对系统性红斑狼疮获得较好疗效,屡有报道,但对MG进行APBSCT治疗较为罕见.我院于2004年5月对1例MG患者成功进行了APBSCT,获得了满意疗效.
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双侧内囊区脑梗死致闭锁综合征一例报告
患者男,58岁,于2003年7月18日出现右侧肢体活动无力,颅脑磁共振成像(MRI)示左侧额顶脑白质梗死.
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表现为阵发性抽搐的短暂性脑缺血发作一例报告
临床资料患者,男,70岁.因阵发性右下肢抽搐11 d入院.患者于入院前11 d无明显诱因突然出现右下肢抽搐,为右脚不自主上下抖动,不能自控,持续2~3 min缓解.
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脑梗死并发化脓性脑膜脑炎一例报告
患者男性,76岁,突发意识不清伴左侧肢体无力20 h于2004年3月30日入院.入院前20 h突然意识不清,呕吐,左侧肢体无力,血压180/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),头颅CT扫描未见新病灶.既往高血压7年;脑梗死1年,右轻偏瘫恢复.入院时体温38.3℃,脉搏116 次/min,呼吸22 次/min,血压175/100 mm Hg.心脏无异常,双肺痰鸣音.嗜睡,瞳孔光反射灵敏,双眼向左凝视障碍,左鼻唇沟浅,伸舌不合作.
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双重血浆置换治疗急性铊砷联合中毒一例报告
临床资料患者女性,48岁,主因四肢麻木伴疼痛4周于2004年8月12日入我院就诊,表现为咽部不适,四肢肌肉疼痛,当地疑诊"多发性肌炎".随后出现双脚疼痛、麻木,食欲不振,腹部胀痛、便秘等不适,头发明显脱落,腹部平片示肠胀气.
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家族性高钾型周期性麻痹的SCN4A基因突变
目的筛查1个高钾型周期性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis, hyperKPP)家系的SCN4A基因,明确该病与SCN4A基因的关系.方法总结1个hyperKPP家系中7例患者的临床特点,应用变性液相色谱(denaturing high performance liquid chromatography,DHPLC)技术筛查SCN4A基因全部24个外显子,对发现异常洗脱峰者进行连锁分析并测序.结果该家系具有典型hyperKPP临床特征,但无肌强直.先证者经DHPLC筛查发现在外显子13、23及24存在杂合二倍体.测序及连锁分析证实位于外显子13的碱基替换引起氨基酸序列改变(Thr704Met);外显子23的碱基替换虽引起氨基酸序列改变(Asp1376Asn)与疾病连锁,但进一步研究显示其为一良性多态;外显子24的碱基替换为同义突变.结论该家族性hyperKPP与SCN4A基因相关,并由常见的突变Thr704Met引起.
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亚低温治疗大面积脑梗死的临床研究
目的研究亚低温治疗对大面积脑梗死患者血糖、血乳酸、颅内压的影响及其临床疗效.方法发病24 h内入院的大面积脑梗死患者30例,随机分为亚低温治疗组和对照组,各15例.亚低温组给予32~34℃的低温治疗并于治疗前后持续监测颅内压;两组患者分别于入院时、第2天和第4天测定血糖、血乳酸水平,并采用神经功能缺损评分量表评估患者的预后.结果亚低温组患者急性脑梗死后颅内压为(14.2±4.2) mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 经(32±9)h的低温治疗后,明显下降至(11.3±2.8) mm Hg;亚低温组治疗结束时血糖和血乳酸分别下降了2.53 mmol/L和2.48 mmol/L,与对照组相比,高血糖高乳酸血症得到明显改善.低温治疗期间未发生严重并发症,预后相对较好.结论亚低温治疗大面积脑梗死安全有效,是临床上值得进一步研究应用的脑保护手段.
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肌纤维内脂滴增多在炎性肌病中的意义
目的了解在炎性肌病中肌纤维内脂滴增多的发生频率、影响因素及临床意义.方法回顾性分析53例多发性肌炎和皮肌炎患者的临床病理资料,通过油红O染色显示肌纤维脂滴,依据肌纤维内脂滴的含量将患者分为大致正常和明显增多两组,比较各组患者肌力、肌酶谱、肌肉组织病变程度、病程和用皮质类固醇治疗情况.结果在53例肌肉标本中,37.7%有脂滴明显增多.与脂滴正常组相比,脂滴明显增多组肌纤维坏变程度和临床肌力下降程度差异有统计学意义.虽然用激素治疗患者出现脂滴明显增多的几率增加,但无统计学意义.结论部分肌炎患者有肌纤维内脂滴增多,主要与肌纤维病变有关,细胞能量代谢的异常又可能促进肌纤维的病变,加重肌肉无力.
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Aβ1-42引起神经胶质瘤细胞U251中蛋白聚集体形成活性氧含量和线粒体膜电位增高
阿尔茨海默病 (AD)主要病理特征之一是大脑内老年斑 (SP) 中大量的β-淀粉样蛋白 (Aβ) 沉积,在SP的形成过程中Aβ1-42发挥启动蛋白聚集体形成的重要作用. 而Aβ1-42是否能够激活细胞的氧化应激反应或导致线粒体膜电位的改变目前尚未清楚.因此,我们于2003年8月至2004年3月对Aβ1-42对细胞内线粒体膜电位等的影响进行了探讨,报道如下.
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脑脊液127份14-3-3蛋白检测结果及分析
克雅病(Creutzfelt-Jacob disease, CJD)是由于朊蛋白(prion)引起的人类中枢神经系统的致死性退行性疾病.目前对此病的确诊依赖于脑组织常规病理检测或异常朊蛋白(PrPSc)的检出.但由于脑组织标本获得困难且易造成潜在污染,目前各国学者一直致力于CJD脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)标志物的研究,发现14-3-3蛋白的敏感性、特异性高,是CJD患者生前有效的实验室诊断方法之一[1,2].但是近年的研究发现,脑梗死急性期等多种疾病的CSF中均可检出14-3-3蛋白[3].CSF14-3-3蛋白的诊断价值存在争议.我们对127份CSF进行了14-3-3蛋白检测,以期明确CSF14-3-3蛋白对我国神经系统疾病特别是CJD的诊断价值.
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细胞间黏附分子-1基因多态性与老年无症状性脑白质损害的相关性
目的探讨健康老年人无症状性脑白质损害 (WML)和细胞间黏附分子-1 ( ICAM-1) K469E基因多态性之间的关系.方法利用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性法(PCR-RFLP),对121例WML患者和99名对照组老年人的ICAM-1 K469E基因多态性位点进行检测和分析.结果病例组和对照组ICAM-1 K469E多态性分布符合Hardy-Weinberg遗传平衡定律,说明研究对象具有群体代表性.WML组KK基因型和K等位基因频率均明显高于对照组(基因型50.4% vs 25.3%,P<0.01;等位基因频率73.1% vs 52.0%,P=0.002),两组间差异有统计学意义.Logistic多因素回归分析显示在校正高血压、年龄等因素后,ICAM-1 KK型与WML的发生相关(OR=2.99,P=0.01).和非KK型个体相比,KK型个体患WML相对危险度是前者的2.99倍.结论 ICAM-1KK基因型与WML的发生具有相关性,提示ICAM-1基因K469E多态性可能是中国人WML发病的遗传学危险因素.
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脑卒中患者医院内获得性肺炎危险因素探讨
目的探讨脑卒中患者医院内获得性肺炎危险因素及防治措施.方法对我院2002年1月1日至2003年12月31日神经内科1394例脑卒中住院患者进行调查统计分析.结果医院内获得性肺炎感染率为7.03%,其中脑出血、脑梗死患者医院感染率分别为8.66%(47/543)和5.99%(51/851).结论住院天数、气管切开、气管插管、鼻饲胃管、糖尿病、应用H2-受体阻滞剂和预防应用抗生素等7项是脑卒中患者医院内获得性肺炎的危险因素,应引起高度重视,在临床治疗和护理过程中加强防护,减少医院内感染的发生.
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远端型肌病71例的临床及肌肉病理分析
目的探讨远端型肌病的临床表现及肌肉病理特点.方法对71例远端型肌病患者进行回顾性分析.结果 71例患者中,Nonaka型26例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以胫前肌无力为首发症状,肌肉坏死较轻,镶边空泡(rimmed vacuole,RV)多见,可见管状细丝包涵体;Miyoshi型38例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以腓肠肌力弱为首发症状,肌肉变性坏死严重,RV少见;TMD型2例,均为散发病例,病变主要局限于胫前肌,病情进展较慢,有肌肉变性坏死,可见RV;Welander型4例,呈散发或常染色体显性遗传,以手指、腕部无力为首发症状,可波及下肢远端,轻度肌肉变性坏死,偶可见RV;OPDM型1例,呈常染色体显性遗传,表现为下肢远端肌无力伴眼外肌、面部肌肉、咽肌无力,肌肉坏死不显著,可见RV.结论在中国Miyoshi型、Nonaka型、TMD型、Welander型及OPDM型远端型肌病均可见到,各型临床表现及病理改变与国外报道基本一致.
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β-纤维蛋白原基因-148C/T和448G/A多态性与脑血栓形成的关系
血浆纤维蛋白原(fibrinogen, FIB)水平升高是动脉血栓性疾病的一个重要独立危险因素,研究发现β链的合成是构成完整FIB分子的限速步骤.目前发现FIB基因中存在20多个多态位点,而与FIB基因表达密切相关的主要成分位于β链转录起始点上游启动子区.目前国内该类报道较少.
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大鼠缺血性脑卒中急性期升压治疗的实验研究
作为临床上的常见病、多发病,缺血性脑卒中的治疗一直是国内外研究的热点.目前缺血性脑卒中急性期治疗的方法有限,经过三期临床试验并通过食品药品管理局(FDA)认证的方法只有急性期静脉溶栓疗法[1].近年来,有些国外学者的研究显示,在缺血性脑卒中急性期升高血压能够改善缺血性卒中患者的神经功能,但另一些研究则显示相反结果.为观察该方法的有效性和安全性,我们复制SD大鼠大脑中动脉栓塞模型,于急性期给予药物升高血压,观察升压处理对模型大鼠的影响,并初步探讨其可能的作用机制.
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新生儿型神经轴索营养不良的皮肤神经和肌肉病理改变
目的报道2例新生儿型神经轴索营养不良(INAD)的神经末梢和骨骼肌的病理改变特点.方法 2例患者均为男性,年龄分别为3岁及2岁,均于1岁左右出现智力和运动发育落后或倒退,头颅磁共振成像(MRI)均示小脑萎缩.肌电图提示骨骼肌神经源性损害.例1进行左侧腓肠神经、肌肉和皮肤活检,例2进行左小腿皮肤和肌肉活检,标本进行光镜和电镜检查.结果 2例患者皮下神经末梢均可见椭圆体状巨大轴索,其内充满空泡或致密物质.例1腓肠神经偶见小的致密轴索.例2的骨骼肌间小神经发现异常巨大轴索.两例骨骼肌均存在神经源性病理改变.电镜发现巨大轴索内存在颗粒样物质或空泡-膜管样结构.结论出现中枢神经系统、周围神经系统以及视神经的广泛受累提示INAD的可能性,而脑外病理检查发现神经末梢出现椭圆体样巨大轴索可以确诊该病.巨大轴索内的成分具有不同的超微结构特点.显著的皮肤神经末梢损害提示此病存在小纤维性周围神经病.
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dl-3-正丁基苯酞治疗中度急性缺血性脑卒中的多中心、随机、双盲和安慰剂对照研究
目的观察国家一类新药dl-3-正丁基苯酞胶囊治疗中度急性缺血性脑卒中的疗效以及安全性.方法在使用复方丹参静脉点滴的基础上,对201例首次发作的72 h以内的颈内动脉系统急性脑梗死患者进行了多中心、随机、双盲和安慰剂对照研究.神经系统功能评分采用的是全国第四届脑卒中会议制定的标准.结果总有效率(基本痊愈+显著进步)为70.3%(64/91),对照组为40.4%(40/99)(P<0.01);神经功能缺损量表评分在治疗后第11天和第21天分别为12.62±7.73和8.98±7.55,明显优于对照组的15.63±7.25和12.42±7.35(P<0.01);生活能力状态量表的评分在治疗后第11天和第21天分别为3.42±1.46和2.51±1.65,改善的程度明显优于对照组的3.83±1.29和3.20±1.48(P<0.01).dl-3-正丁基苯酞胶囊的主要不良反应是肝功能异常,以丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶轻和中度升高为主,两者的异常率分别为17.5%和6.2%.1例受试者ALT升高持续长时间为40 d;其他少见的副作用是消化道症状等,以上副作用均随停药而消失.结论 dl-3-正丁基苯酞胶囊对中度缺血性脑卒中的急性期治疗是有效的,副作用是可逆的,临床应用是安全的.
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全身性癫癎伴高热惊厥附加症致病基因的连锁定位研究
目的定位全身性癫癎伴高热惊厥附加症的致病基因. 方法采用全基因组扫描的连锁分析方法对全身性癫癎伴高热惊厥附加症4个家系进行研究.结果在染色体5q34多点连锁分析显示大LOD值为3.815.染色体单体型分析将连锁范围缩小至D5S820至D5S1476之间4.0厘摩(cM)的区域.结论全身性癫癎伴高热惊厥附加症致病基因定位在染色体5q34.
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合并多发性硬化或视神经炎的重症肌无力临床分析
重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是自身免疫性神经肌肉接头疾病,部分患者伴其他自身免疫病,故被认为是一种泛化的自身免疫病[1].伴神经系统脱髓鞘性疾病者较罕见,但的确存在,可能同样是泛化的自身免疫所致.我院神经内科神经肌肉疾病门诊和病房于1977年6月至2004年3月诊治的3132例MG患者中有3例MG合并多发性硬化(multiple sclerosis, MS)和4例MG合并视神经炎(optic neuritis, ON),报道如下.
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脑梗死溶栓治疗的临床与基础探索
急性脑梗死的溶栓治疗用之合理,疗效显著;处理不当,后果严重.在国际上,对组织型纤溶酶原激活剂(tissue plasminogen activator, tPA)使用的利弊一直存在争论.紧迫而实际的问题是:如何选择适应证和"治疗时间窗" (therapeutic time window, TTW )?如何减少脑出血并发症? 如何扩大TTW? 以及tPA 本身对神经组织有何利弊?
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中枢疲劳的研究进展
1982年召开的第五届国际运动生物化学会议上将疲劳定义为:"机体生理过程不能维持其功能,在一特定水平上和(或)不能维持预定运动强度".中枢神经系统和肌肉都参与了疲劳的发生,关于疲劳机制的学说有衰竭学说、堵塞学说、内环境稳定性失调、保护性抑制学说、突变学说、自由基损伤学说等,但都没有足够的证据来说明疲劳产生的机制.许多学者认为,任何形式训练引起的疲劳都可以组成大脑下意识协调下的有序的、可以预料的反应的一部分,协调的终目的是保持训练期间所有生理系统的动态平衡,不管它所承受的强度、持续时间或环境状况如何[1].研究证明,过度训练期间,5-羟色胺(5-HT)、多巴胺(DA)等神经递质发生改变,所以有人认为疲劳发生在中枢部位,谓之中枢疲劳.不少学者研究了疲劳的中枢神经系统机制,研究表明,许多物质参与了中枢疲劳的发生,但对其具体机制却了解甚少,在这里我们主要对近年来中枢疲劳的研究进展进行综述.
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重症肌无力发病机制的研究进展
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)传递功能障碍的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全阐明.传统观点认为MG的发病与乙酰胆碱受体自身抗体(AChR-Ab)介导的体液免疫密切相关,但近发现NMJ处其他抗体、抗原特异性T细胞、细胞因子、调节性T细胞、遗传因素等在MG的发病中也扮演了重要的角色.
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DZY-C型三叉神经立体定向仪的临床应用
我们在2000年1月至2003年6月期间治疗原发性三叉神经痛患者200例,按就诊顺序随机分为应用三叉神经立体定向仪行三叉神经半月节穿刺定向组(简称定向组)120例和经皮徒手三叉神经半月节穿刺徒手组(简称徒手组)80例,定向组应用自行研制的DZY-C型三叉神经立体定向仪治疗,取得了良好疗效,报道如下.
年 | 期数 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 |
1998 | 01 03 04 05 06 |
1997 | 05 |