中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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神经皮肤黑变病伴脑膜恶性黑色素瘤一例
神经皮肤黑变病是来源于胚胎期神经嵴的黑色细胞或外胚层发育异常所致的一种罕见先天性疾病,其特征为皮肤的先天性巨大色素痣及中枢神经系统黑色细胞增生性病变.现将我院收治的1例神经皮肤黑变病患者的临床资料报道如下,供临床参考.临床资料 患者男性,24岁,出生时即发现周身皮肤70％的面积覆盖黑色色素痣及少量粗长毛发,以胸背部为甚(图1).2014年2月因间断性头昏、头痛,在外院行头部CT及MRI检查,示左侧顶枕叶不规则混杂密度信号影,初步诊断为“左侧顶枕区脑出血”,并于外院行血肿腔钻孔引流术.
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延髓外侧梗死致尿潴留一例
延髓外侧梗死是一种较常见的脑干梗死类型,但伴有尿潴留的国内外罕见报道,在此,我们将1例合并尿潴留的延髓外侧梗死报道如下.临床资料 患者男性,73岁,因“头晕伴恶心呕吐13 d,加重伴排尿困难1d”于2015年10月20日入我院.既往否认高血压、糖尿病、冠心病等病史.患者于2015年10月7日无明显诱因出现头晕,伴恶心及间断呕吐,呕吐物为胃内容物,不伴意识障碍,无复视及视物模糊,无吞咽困难及构音障碍,无肢体活动不灵,症状持续,当地医院给予对症治疗(具体不详)症状持续,2015年10月19日上述症状加重并出现排尿困难,来我院急诊.
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酷似脑桥心型梗死的可逆性后部脑病综合征一例
可逆性后部脑病综合征(PRES)是由多种病因引起的可逆性大脑后部灰质/白质受累为主要特征的一种临床-影像学综合征,多累及双侧顶枕叶,也可累及其他部位,如额颞叶、基底节、小脑、丘脑和脑干,而以单纯脑干受累的PRES相对罕见[1-2].我们近来诊治1例酷似脑桥心型梗死的PRES患者,现报道如下.
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肝豆状核变性患者左心结构和功能变化
目的 探讨肝豆状核变性(HLD)患者心脏结构和功能的变化.方法 收集2010年3月至2011年2月于安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的90例未接受正规治疗的HLD患者.依据临床表现将其分为肝型组(31例)、脑型组(42例)、脑-内脏型组(17例);同时依据Child-pugh分级将患者分为Child A级组(71例)、Child B级组(10例)和Child C级组(9例).对90例HLD患者和30名健康对照者进行彩色多普勒超声心动图分析.结果 (1)脑-内脏型、肝型组HLD患者的左心房内径[(28.00±3.11)、(29.62±3.44) mm]及左心室内径[(45.69±3.75)、(47.10±4.73) mm]较对照组[(24.86±2.63)、(41.93±3.56) mm]扩大(t=3.143、4.761,P=0.018、0.000;t=3.764、5.167,P=0.018、0.000),肝型组的左心房和左心室内径较脑型组[(26.06±3.68)、(43.34±3.88) mm]扩大(t=3.557,P=0.000;t =3.751,P=0.001).肝型组患者舒张早期与舒张晚期的二尖瓣血流速度比值(E/A)较对照组明显降低(1.57±0.37、1.93±0.20,t=-0.352,P=0.006).(2) HLD Child B、C级组的左心房内径[(31.29±1.70) 、(34.67±1.97) mm]及左心室内径[(48.29±2.81)、(53.67±2.67) mm]均较对照组[(24.86±2.63)、(41.93±3.56) mm]明显扩大(t=6.429、9.810,P=0.000、0.000;t=6.357、10.738,P=0.000、0.000),同时也均明显大于Child A级组[(26.42±3.05)、(43.89±3.76) mm]患者(=4.871、8.252,P=0.000、0.000;t=4.399、8.780,P =0.003、0.000).Child B、C级组的E/A值(1.58±0.32、1.26±0.39)均较对照组(1.93±0.20)降低(t=-0.347、0.662,P=0.020、0.000),同时Child C级组的E/A值较Child A级组(1.80±0.33)明显降低(t=-0.530,P=0.000).结论 HLD患者可能存在心脏结构和功能的改变,主要表现为左房左室增大、心脏舒张功能不全,而收缩功能尚未发现严重影响.且心脏结构和功能改变与HLD患者肝硬化程度有关.
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女性癫痫合并妊娠患者350例临床分析
目的 探讨女性癫痫患者妊娠期抗癫痫药物(AEDs)的使用、癫痫发作、妊娠结局以及婴儿喂养情况,为女性癫痫患者的优生优育提供科学依据.方法 回顾分析2012年10月至2016年7月陕西省抗癫痫药物与妊娠登记中心登记的癫痫合并妊娠患者,分析患者妊娠期癫痫服药情况、发作情况、生产方式、妊娠结局以及喂养方式.结果 一共350例患者,共计376次妊娠.272次(72.3％)妊娠期患者服用AEDs治疗,其中246次(90.4％)妊娠期患者采用单药治疗,26次(9.6％)妊娠期患者联合用药.179次(47.6％)孕早期患者服用了叶酸.123次(32.7％)妊娠期患者癫痫发作频次增加,其中43次(35.0％)妊娠期患者未服药,80次(65.0％)妊娠期患者服药治疗,服药者均未进行定期规范的AEDs药代动力学监测.170次(45.2％)妊娠期患者癫痫无发作、42次(11.2％)发作减少、24次(6.4％)发作无变化.剖宫产率43.8％(158/361),自然分娩率56.2％ (203/361).妊娠不良结局和子代畸形发生率分别为4.5％(17/376)和1.9％(7/376),主要的畸形为:心脏畸形2例,骨骼畸形、染色体异常、小脑畸形、双胞胎联体畸形各1例.母乳喂养率52.6％(190/361).结论 陕西省女性癫痫患者妊娠期抗癫痫药物服用依从性、药代动力学监测以及叶酸服用等管理有待于进一步提高.临床试验注册中国临床试验注册中心,注册号ChiCTR-OOC-16009277
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肯尼迪病患者F波特点分析
目的 总结分析肯尼迪病患者F波的变化特点.方法 对2013年8月至2014年7月就诊于北京协和医院神经科的32例肯尼迪病患者和30名男性健康志愿者进行正中神经、尺神经、胫神经和腓神经运动的神经传导检测和F波检测.使用100次刺激获得F波.比较肯尼迪病患者和健康受试者所检神经F波参数的差异.分析的F波参数包括F波短潜伏期、F波出现率、平均和大F波波幅、巨大F波出现率和出现巨大F波受试者比例.结果 肯尼迪病患者所检神经的平均F波波幅[正中神经:375.0(298.3)μV与297.0(145.0)μV,Z=-3.378,P＜0.01;尺神经:397.5(295.0) μV与293.0(101.8) μV,Z=-3.968,P＜0.01;胫神经:374.5(227.3) μV与294.0(160.5)μV,Z=-3.144,P=0.002;腓神经:346.5(292.8)μV与146.5(69.3) μV,Z=-6.864,P＜0.01]和大F波波幅[正中神经:1 291.0(952.0) μV与846.5(523.0) μV,Z=-4.823,P＜0.01;尺神经:1 663.5(1 374.0)μV与760.5(341.8) μV,Z=-6.813,P＜0.01;胫神经:(1 054.1±451.6) μV与(652.5±172.5) μV,t=5.380,P＜0.01;腓神经:(840.4±494.1)μV与(370.2±202.0) μV,扛6.475,P＜0.01]及巨大F波出现率[正中神经:0.0％(7.2％)与0.0％(0.0％),Z=-5.149,P＜0.01;尺神经:3.1％(10.5％)与0.0％(0.0％),Z=-7.026,P＜0.01;胫神经:0.0％(3.3％)与0.0％(0.0％),Z=-4.651,P＜0.01;腓神经:3.3％(28.2％)与0.0％(0.0％),Z=-5.532,P＜0.01]和出现巨大F波受试者比例[正中神经:78.1％(25/32)与10.0％(3/30),x2=29.016,P＜0.01;尺神经:87.5％(28/32)与10.0％(3/30),x2=37.200,P＜0.01;胫神经:62.5％(20/32)与6.7％(2/30),x2=21.085,P ＜0.01;腓神经:68.8％(22/32)与10.0％(3/30),x2=22.209,P＜0.01]均高于健康受试者,差异有统计学意义.肯尼迪病患者所检神经的F波出现率显著低于健康受试者[正中神经:52.5％(36.3％)与98.0％ (7.0％),Z=9.010,P＜O.01;尺神经:71.0％(28.3％)与100.0％(1.0％),Z=9.455,P＜0.01;胫神经:100.0％(2.0％)与100.0％(0.0％),Z=4.255,P＜0.01;腓神经:33.1％±23.9％与46.9％±27.2％,t=-2.848,P=0.007].肯尼迪病患者的巨大F波可出现于多条神经并倾向于对称分布.肯尼迪病患者巨大F波的出现率与疾病的病程无明显相关性(r =0.162,P =0.418).结论 肯尼迪病患者的F波特点为F波出现率降低、F波波幅增高和巨大F波增多,且巨大F波可出现于多条神经并倾向对称分布于左、右侧相同神经,符合肯尼迪病患者慢性无选择性前角运动神经元丢失的病理改变.
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中枢神经系统外自身免疫水通道蛋白4的损伤
自2004年Lennon等[1]在一部分视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者和副肿瘤性亚急性多灶性神经病疑似患者的血清中检测到NMO-IgG,并发现NMO-IgG选择性与位于中枢神经系统(central nervous system,CNS)星形胶质细胞足突上的水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)结合以来,血清AQP4-IgG被认为是NMO的特异性生物标志物,NMO则被认为是一类新的离子通道病的代表[2].2006年Wingerchuk修订了NMO的诊断标准,将视神经炎和急性脊髓炎作为诊断NMO的必备条件[3],而临床上一些视神经炎或急性脊髓炎患者仅满足部分NMO的诊断标准,但其血清AQP4-IgG呈阳性.随后,Wingerehuk等[4]使用视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)囊括了血清AQP4-IgG阳性的视神经炎或急性脊髓炎.
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岛叶功能的研究进展
岛叶是边缘系统的重要组成部分,功能十分复杂.近年研究表明岛叶不仅参与基本情绪、感知信息的获取,还参与高级情感的认知过程.由于其解剖位置较深,岛叶的亚分区及具体功能目前国内外的研究均尚少,因此我们就岛叶功能做一综述.一、岛叶解剖结构岛叶呈三角形岛状,由多个岛回组成.位于外侧裂深面,深部紧邻外囊,被额叶、顶叶、颞叶所构成的岛盖所覆盖.岛叶由前、中、后3部分构成,具体分为颗粒状岛叶(位于岛叶的后背部)、无颗粒岛叶(位于岛叶的前腹部)及不典型增生颗粒岛叶(位于岛叶中部)[1].岛叶前、后部分由岛中央沟分隔.岛叶前部可分为前、中、后岛短回,各岛短回向前下辐辏于岛尖,此外岛极由较小的岛横回和副岛回组成.岛叶后部由后中央沟分为前、后两个长回.岛叶的血液供应来自大脑中动脉的M2段.
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视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种较为严重的致残性中枢神经系统(central nervous system,CNS)自身免疫性炎性脱髓鞘病,复发及脊髓和(或)视神经严重致残是目前的研究难点[1].近年研究认为,水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体(AQP4-IgG)是与NMOSD发病密切相关的生物学标志物.然而,AQP4-IgG阴性患者的免疫发病机制往往难以解释.尽管有人指出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody,MOG-Ab)在AQP4-IgG阴性患者中产生独特的临床特征,但仍不能全面解析NMOSD复发的影响因素.国际视神经脊髓炎(NMO)诊断小组于2015年重新修订NMOSD诊断标准,并根据血清AQP4-IgG检测结果进行分类,其中包括AQP4-IgG阳性、AQP4-IgG阴性以及无法检测AQP4-IgG的NMOSD,并结合核心临床症状和附加影像学特征对上述各亚组患者的诊断标准加以修正[2].因此,笔者结合临床实践,对NMOSD有关发病机制、临床特征及复发影响因素等方面进行综述.
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自身免疫性癫痫研究进展
癫痫是神经系统常见的致残性疾病,目前的抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)均是针对癫痫发作症状的控制,迄今仍有20％ ～ 40％的癫痫患者对AEDs不敏感,成为耐药性癫痫(drug-resistant epilepsy,DRE)[1].癫痫病因复杂多样,越来越多的研究支持部分癫痫,尤其是DRE可能是一种自身免疫性癫痫(autoimmune epilepsy,AE)[2].
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自身免疫性脑炎诊疗的规范化势在必行
在专家委员会的努力下,经过1年多的起草、讨论、征询意见与补充修订,《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》[1](以下简称《共识》)得以定稿并在本期发表.10年前,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的发现开启了临床神经免疫学崭新的一页[2];1年前(2016年2月),国际自身免疫性脑炎诊断路径和标准在柳叶刀神经病学(The Lancet Neurology)杂志在线发表[3];如今《共识》在中华神经科杂志发表,对于我国的神经病学界,或许是一个有纪念意义的“巧合”.
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重症肌无力管理国际共识(2016)解读
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经肌肉传递障碍性疾病,由于自身抗体结合于神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜组分,主要是乙酰胆碱受体(AChR)导致器官特异性自身免疫性疾病[1-4].MG发病率为(0.3 ～2.8)/10万,估算全球约有70万患者[5].MG临床表现复杂多样,有多种临床亚型[6-7],治疗始终面临巨大的挑战.
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重症肌无力管理国际共识(2016)制定的背景、程序和启示
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)作为神经肌肉传递障碍性疾病,发病率为(0.3 ～2.8)/10万[1].近年来MG的治疗,特别是免疫治疗进展使MG患者预后大为改观[2].2016年6月29日在Neurology杂志电子版发表了迄今第一个正式的MG管理国际共识(international consensus guidance for management of myasthenia gravis)[3].2015年10月本文第一作者在美国耶鲁大学学术访问期间,受Donald Sanders教授邀请再次去杜克大学医学中心访问交流.Sanders教授详细地介绍了MG管理国际共识制定过程和初稿内容,希望该共识能得到中国神经科医生的关注.
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抗神经元细胞内抗原抗体相关自身免疫性脑炎临床分析
自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一类针对中枢神经系统抗原产生免疫反应而导致的脑病,多以急性或亚急性癫痫发作、认知障碍及精神症状为主要临床表现.AE抗体可分为两类:一类为抗神经元细胞表面抗原抗体,以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptors)抗体为代表,其他如抗甘氨酸受体(glycine receptors)、代谢型谷氨酸受体(metabotropic glutamate receptors)、富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich gliomainactivated protein 1)、y-氨基丁酸B型受体(gammaaminobutyric acid B receptors)、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异(噁)唑丙酸受体(α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-iso xazolepropionic acid receptor)抗体等;一类为抗神经元细胞内抗原抗体,以抗Hu抗体为代表,包括抗Yo、Ri、Ma2、CV2[即抗坍塌反应调节蛋白5(collapsin response mediatorprotein 5,CRMP5)]、神经元突触囊泡(amphiphysin)、谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase)抗体等.
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可诱导共刺激分子/可诱导共刺激分子配体在视神经脊髓炎谱系疾病患者外周血中的表达意义
目的 检测视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者外周血中T细胞可诱导共刺激分子(ICOS)的表达情况,并探讨其临床意义.方法 分别收集2015年4月至2016年4月就诊于苏州大学附属第一医院的13例NMOSD患者、13例长节段/横贯性脊髓炎(LETM)患者、13例视神经炎患者(发病早期)及16名健康成年人的外周血标本,采用流式细胞术检测外周血单个核细胞膜表面ICOS及可诱导共刺激分子配体(ICOSL)的表达情况,同时收集3组患者及健康对照组血清,应用酶联免疫吸附法检测4组血清可溶性ICOS (sICOS)含量并进行统计学分析.结果 NMOSD发病早期患者外周血T淋巴细胞表面ICOS表达(26.37％±3.48％)明显高于健康对照组(0.95％±0.32％,t=7.31,P＜0.01)及另外两组患者(LETM 8.04％±2.14％,视神经炎10.51％ ±2.05％,t =4.50、3.93,均P＜0.01),而血清中sICOS表达[(10.65±2.86) pg/ml]则明显低于健康对照组[(22.69±4.14) pg/ml,=3.39,P＜0.01]及另两组患者[LETM (29.31±8.52) pg/ml,视神经炎(21.71±4.14) pg/ml,t=2.82、3.13,均P＜0.01],差异具有统计学意义.结论 ICOS/ICOSL通路在NMOSD病理过程较早阶段发挥作用,是免疫应答的一个重要途径.
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重症肌无力辅助检查的早期诊断价值
大约2/3的重症肌无力(MG)患者以眼外肌无力为首发症状[1],表现为上睑下垂、复视及眼肌麻痹等.胆碱酯酶抑制剂试验、重复神经电刺激(RNS)、血清乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)及肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)检测是诊断MG的常规辅助检查方法.但是,MG早期诊断在一些常规检查中,约50％都是阴性结果,确定诊断很困难.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎51例的预后分析
目的 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎临床症状的改善、复发及神经功能恢复情况,研究影响患者预后的相关因素.方法 对2012年6月至2015年4月于首都医科大学宣武医院神经内科住院的51例抗NMDA受体脑炎患者进行随访,通过改良Ranking (mRS)评分评估患者神经功能恢复情况,并对预后进行分析.结果 51例抗NMDAR脑炎患者中,89％(45/51)的患者完全恢复或遗留轻度神经功能缺损(mRS评分≤2分).患者主要临床症状的转归:精神行为异常的完全恢复率为78％ (35/44);认知功能的完全恢复率为65％(21/31);癫痫发作的完全恢复率为94％(32/34);25％(13/51)的患者出现复发.完全恢复组(mRS评分=0分,30例)、部分恢复组(mRS评分=1或2分,15例)及预后不佳组(mRS评分≥3分,6例)患者首次发病临床资料对比,在伴有记忆力减退(分别为17、9、6例,x2=6.664,P=0.036)、不自主运动(分别为19、4、5例,x2=7.976,P=0.019)、中枢性低通气(分别为5、0、2例,x2=6.124,P=0.047)三项上差异有统计学意义.结论 多数抗NMDAR脑炎患者预后较好,部分遗留精神行为异常、认知功能减退、癫痫发作;首次发病伴有明显的记忆力减退、不自主运动、中枢性低通气可能提示预后不佳.
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中国自身免疫性脑炎诊治专家共识
脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍.其病理改变以灰质与神经元受累为主,也可累及白质和血管.自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎.AE合并相关肿瘤者,称为副肿瘤性AE;而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者,称为副肿瘤性边缘性脑炎[1].
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
