中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.32
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1006-7876
- 国内刊号: 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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Ramsay-Hunt综合征一例报告
患者女,11岁,浙江人,因进行性步态不稳6年伴口齿不清5年来院检查.患者,分娩正常.父母非近亲婚配,三代家族史阴性.3岁时曾发热1次,体温达39℃,当时有"肝脾肿大",未明确诊断,在当地医院治疗半个月,热退出院.5岁以前语言、运动、智力均正常发育.
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快速纠正低钠血症致帕金森综合征一例报告
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是脑桥非炎症性脱髓鞘疾病,常出现于快速纠正低钠后。近来随着MRI的广泛应用,CPM的检出率大大提高,并发现可伴发脑其他部位的相同病理改变,以及相应的临床症状和体征,称脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM) 。但以帕金森综合征为EPM唯一表现的国内未见报道,我们就此病例并结合文献报道如下.
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Hallgren综合征一例报告
患者男性,18岁夜盲,视力下降12年,行走不稳10年,听力下降4年.患者于6岁开始出现傍晚时分视力下降,并进行性加重,半年后白天视力也下降.诊断为夜盲症,眼底检查提示"视网膜色素变性",8岁开始行走不稳,时有跌倒,症状仍以夜间明显,白天轻.4年前出现双耳听力下降,右耳严重,无耳鸣.
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多系统萎缩4例病理与临床研究
临床资料:男3例,女1例;年龄57~70岁,平均64岁。均无家族遗传史,隐袭性发病,缓慢进展,3例以走路不稳、1例以发作性黑蒙起病,面具脸1例,记忆力减退1例,反应迟钝1例,言语不清4例,吞咽困难2例,排尿困难1例,尿便失禁3例,出汗少或无汗3例,阳痿1例,位置性低血压2例,高热及电解质紊乱1例。
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神经心理测验对痴呆诊断的贡献与误区
目的评价神经心理测验(NPT)对痴呆诊断的作用及局限性.方法痴呆组270例,非痴呆组617名,进行简易精神状态检查、Fuld物体记忆测验、言语流畅性测验、数字广度测验和积木测验.结果痴呆和非痴呆组NPT得分差异有显著意义.4个测验特异性高在72%~99%之间,随文化水平的增高而降低.在筛查的基础上加用NPT,诊断准确性由68%提高到80%~89%.文化、年龄、性别对NPT有显著影响.结论 NPT可提高痴呆诊断的准确性.本组NPT适合于我国低文化老人的痴呆调查,对高文化轻度痴呆应采用更敏感的测验.
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γ-氨基丁酸B受体亚单位R1b信使RNA在失神样癫痫发作时的改变
目的探讨γ-氨基丁酸B受体(GABAB受体)亚单位R1b在失神样癫痫发病机制中的作用.方法 AY-9944大鼠癫痫模型是一种用胆固醇合成抑制剂连续腹腔内注射产生失神样癫痫发作的动物模型.用原位杂交法测定在失神样癫痫发作时GABAB受体亚单位R1b(GBR1b pan)在鼠脑各部位的mRNA表达情况.结果大脑皮层-海马及丘脑的mRNA表达均见不同程度的升高,以大脑皮层[(361±48) nCi/g]及海马CA1区域[(327±83) nCi/g]的改变显著(P值分别为0.02和0.027).结论 GABAB受体亚单位GBR1b pan可能参与失神样癫痫发作的发病机制.
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应用双酶切/Southern杂交方法诊断面肩肱型肌营养不良
目的探讨面肩肱型肌营养不良(FSHD)的基因诊断方法.方法抽取我院1997~2000年收治的37例FSHD患者的静脉血,常规抽提gDNA,以EcoRI/HindⅢ、EcoRI/BlnⅠ分别酶切gDNA,0.6%琼脂糖凝胶电泳分离,p13E-11探针Southern杂交,应用ImageMaster Total Lab v1.11分析软件判断杂交片段大小.结果正常对照只检测到1个4q35来源的、大于33 kb的EcoRI+HindⅢ/p13E-11片段,而所有FSHD患者中有33例检测到2个4q35来源的EcoRI+HindⅢ/p13E-11片段,其中包含1个小于33 kb的小片段;3例患者中可检测到2个小于33 kb的片段,但其中1个来自10q26;另1例散发性患者中检测到3个4q35-型片段,且其中2个小于33 kb.在1名无症状9岁男孩中检测到1个与其患病父亲一致的小片段,提示为症状前患者.结论双酶切/Southern杂交的方法可用于中国人面肩肱型肌营养不良患者的基因诊断及症状前诊断.本文结果首次提示我国FSHD患者中也存在4q-10q的相互易位现象.
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双类似物鼻粘膜耐受对实验性自身免疫性重症肌无力的影响
目的在实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)动物模型采用双类似物进行鼻粘膜免疫耐受,观察其临床及免疫功能变化,评价疗效并探讨其作用机制.方法建立Lewis大鼠EAMG动物模型,选取经预实验证实有效的低剂量为治疗量,检测致敏同时(A组)和缓解期第1天(B组)给予双类似物鼻粘膜免疫耐受治疗后,大鼠体重、临床症状、致敏第35天血清抗AChR抗体IgG含量及其淋巴细胞在不同刺激原作用下的增殖情况.结果 (1)治疗后EAMG大鼠体重增加,临床症状缓解.(2)治疗后血清抗AChR抗体IgG含量(吸光度,A值):A组(0.98±0.24)和B组(0.95±0.26)均少于各自对照组(分别为1.18±0.10和1.19±0.12),但A、B组间差异无显著意义.(3)针对AChR等特异性抗原的淋巴细胞增殖指数:A组(1.71±0.78)和B组(1.97±0.56)与对照组(3.24±1.31和3.19±1.50)相比均减低,增殖反应明显受抑制.结论双类似物鼻粘膜耐受能明显缓解EAMG的肌无力症状,并伴有特异性T、B细胞免疫功能抑制.
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拉萨市区55岁以上藏族人群简易精神状态检查结果分布状态
目的调查拉萨市区藏族中老年人简易精神状态检查结果分布状态.方法以拉萨市区55岁及以上藏族人群3 776名作为调查对象.采用深入到居民区集中和家访相结合的普查方法.利用简易精神状态检查量表(MMSE)、日常活动功能量表(ADL)进行面对面问卷及配合必要的其他检查等.结果中老年人MMSE结果低于分界值分布率为7.2%,其中男性为9.3%,女性为 6.3%.结论拉萨市区中老年人MMSE结果低于分界值分布率结果与国内其他市区报道大致相似,但在年龄、教育程度、性别等分布上有其不同点,可能与西藏特殊的地理环境、生活习惯和历史文化风俗有关.
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肌萎缩侧索硬化症90例胸锁乳突肌肌电图的特点
目的探讨胸锁乳突肌肌电图(EMG)检测在肌萎缩侧索硬化症(ALS)诊断中的价值.方法对ALS患者均进行常规EMG检测,包括上肢、下肢及胸锁乳突肌,测定自发电位,募集相,运动单位电位的时限、波幅及多相波.比较有、无球部症状的患者之间胸锁乳突肌EMG改变的差异,以及不同部位即球部、颈部及腰骶部之间EMG检测结果的差异.结果有球部症状的患者胸锁乳突肌EMG病变程度重于无球部症状者(时限增宽幅度分别为60.6%±21.2%和50.0%±19.2%,P<0.05).胸锁乳突肌EMG自发电位、募集相、运动单位电位时限和波幅改变的程度均不同于上肢和下肢,存在显著性差异.结论胸锁乳突肌EMG检测的异常与球部症状相关,而与肢体无关,其神经源性改变可反映球部下运动神经元病变.
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Alzheimer病病人血清与脑脊液白细胞介素-1及肿瘤坏死因子水平检测的研究
目的为探讨炎性细胞因子(CK)在Alzheimer病(AD)慢性炎性病理过程中的作用.方法本研究采用ELISA法对AD病人(11例)、血管性痴呆(VD)病人(13例)与正常对照(13名)的血清与脑脊液(CSF)、白细胞介素-1β(IL-1β)和肿瘤坏死因子(TNF-α)的水平进行了测定.结果与VD(38.51±14.39) pg/ml、正常对照(33.98±16.31) pg/ml相比,AD病人血清IL-1β水平(60.13±17.81) pg/ml明显升高,P<0.01.AD病人血清 TNF-α水平(81.20±23.99 )pg/ml虽较VD(71.77±28.86) pg/ml和正常对照(73.91±17.69) pg/ml轻度升高,但并无统计学意义.AD病人CSF IL-1β水平(38.25±18.42 )pg/ml明显高于对照组(20.25±15.86 )pg/ml和VD病人(32.18±19.81)pg/ml,P<0.05.AD病人CSF TNF-α水平(142.58±11.46) pg/ml也明显高于VD病人(115.46±19.52 )pg/ml,P<0.05 )和对照组(106.23±26.13) pg/ml,P<0.01.结论上述结果表明,炎性细胞因子IL-1β和TNF-α在AD的神经变性过程起着重要的作用,炎症可参与AD的发病机制.开发针对AD细胞因子网络的特异性治疗有着相当意义.
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失语患者听理解中的特殊范畴语义障碍
目的探讨失语患者听理解中特殊范畴语义障碍特点.方法 (1)用汉语失语检查法(ABC)检查42例卒中后失语患者,其中,Broca 失语(BA)8例,Wernicke 失语(WA)5例,传导性失语(CA)11例,经皮质运动性失语(TCM)8例,经皮质感觉性失语(TCS)7例,命名性失语(AA)3例;(2)分别统计各型失语患者ABC中听辨认9项的得分,并用SPSS软件处理数据.结果 (1)BA、TCM 和AA患者听辨认9项间差异无显著性意义(P>0.05).(2)WA、CA、TCS患者对9个项目的听辨认存在不同程度困难;物品和动作听理解障碍的程度较轻,而颜色和/或身体部位的听理解障碍较重.差异有显著性意义的(P<0.05)是: WA患者在物品(M=4分)、物品图(M=4分)、动作图(M=4分)与颜色(M=0分)、家具(M=0分)及身体部位(高、低频和左/右)(M=2,0,0分)间,几何图(M=4分)与物品图及身体部位(低频)间;CA患者在物品(M=10分)、物品图(M=10分)、动作图(M=10分)与身体部位(高、低频和左/右)(M=9,8,4分)间,几何图(M=9分)与物品图间,颜色(M=10分)、家具(M=10分)与身体部位(低频)间;TCS患者在物品(M=10分)与家具(M=5分)和身体部位(低频)(M=6分)间,动作图(M=10分)、家具和身体部位(低频)间.结论 (1)失语患者听理解中特殊范畴语义障碍主要见于有明显听理解障碍者, (2)不同型失语患者的听辨认中有相似的特殊范畴语义障碍.
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侵袭性真菌性鼻窦炎的神经系统损害
目的探讨侵袭性真菌性鼻窦炎致神经系统损害的诊断和治疗.方法回顾性分析9例的临床表现、影像学及病理学.结果全部病例既往无鼻窦炎病史,其中7例免疫功能低下,均以神经系统损害首诊于神经科,多呈急性暴发起病,病情凶险,表现复杂,以视觉障碍、头痛、偏瘫等常见.影像学和病理学提示真菌感染由鼻窦侵袭眶尖、海绵窦、颈内动脉、脑膜和脑实质等,鼻内窥镜检查有助于确诊,抗真菌药物治疗结合鼻窦切开清除术治疗, 5例好转,4例死亡.结论本病是免疫功能缺陷病人重要的致死性疾病,常引起严重的神经系统损害,应引起重视.
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电视录像脑电图在癫痫及其他发作性疾病中的诊断价值探讨
目的评价电视脑电图(Video-EEG)监测在癫痫及其他发作性疾病临床诊断中的应用价值.方法对216例具有各种发作性症状的患者进行连续24 h的包括清醒、睡眠及诱发试验的Video-EEG监测.结果 216例患者中130例(60.2%)监测到临床发作,其中53例伴有发作期痫样放电,证实为癫痫性发作;73例发作期及发作间期均无痫样放电,为非癫痫性发作.216例患者中共80例监测到了痫样放电,其中64例通过发作期的脑电-临床表现和(或)发作间期的EEG特征,结合有关病史资料确定了癫痫的发作类型,27例监测后发作分类得到了修正.结论 Video-EEG可提高痫样放电的检出率,有助于癫痫发作与非癫痫发作的鉴别及癫痫的分型.
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癫痫病人血细胞多药耐受基因表达产物细胞膜糖蛋白的检测
目的探索血白细胞多药耐受(MDR)基因表达与难治性癫痫耐药性的关系.方法用免疫组化和流式细胞仪两种方法检测癫痫病人血中MDR基因的表达产物细胞膜糖蛋白,并对其结果进行临床验证.结果流式细胞仪检测49例,其中11例表达阳性的患者对随后进行的治疗无效,而表达阴性的32例患者中18例有效;免疫组化检测34例,22例阳性患者中仅2例有效,12例表达阴性的患者中7例有效.结论血中MDR的表达可作为难治性癫痫病人耐药性的重要参考指标,流式细胞仪检测的敏感性较免疫组化差,但准确度高.
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轻度认知障碍的现代概念和研究进展
在有关老化和痴呆的研究中,认知障碍的早期阶段的特征一直是人们关注的焦点.介于正常老化和非常轻微的痴呆或阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)之间的认知状态正在成为痴呆早期诊断和防治研究中为活跃的领域,出现在这个过度阶段的认知障碍被称为轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)[1].
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脑深部电刺激治疗运动障碍性疾病
脑深部电刺激(deep brain stimulation, DBS)是一种治疗神经系统运动障碍性疾病的方法,其通过在脑的深部特定核团埋置微电极,脑外刺激器控制、调整刺激的电压、脉宽、频率等参数的方法来进行治疗.在过去的几年中,DBS技术日渐成熟,其在治疗难治性运动障碍性疾病中的安全性和有效性得到公认.DBS在治疗多种运动障碍性疾病时所具有的较好效果、独特的优点和较少的不良反应引起人们对DBS的极大兴趣.下面就DBS在运动障碍性疾病中的应用及研究进展作一介绍.
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正常老年人记忆减退规律
衰老是人生过程的必然趋势,我国2000年人口普查中,65岁以上人口占6.96%.随着人类寿命不断延长,人口逐渐老龄化.因此,对老年期的生理、心理研究更有意义,记忆减退是其中之一.近年在正常老年人记忆减退的规律性、特点及可塑性方面进行了不少研究,综述如下.
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常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫
一、概述常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy,ADNFLE)为一种部分性癫痫发作[1,2].Scheffer等[3,4]1994年报道澳大利亚5个家系并提出ADNFLE的概念.患者多见于澳大利亚、英国、加拿大、意大利、挪威,亚洲仅报道1个日本家系.呈常染色体显性遗传,外显率70%~80%,病情程度不等.发病常始于少年儿童,可见夜间、丛集性、简短运动性癫痫发作,典型发作短于1 min[5-8],持续于成年期,卡马西平治疗有效,停药后复发.ADNFLE为首次报道的单基因遗传癫痫综合征[8,9],临床并不少见,具有遗传异质性,某些家系与染色体20q、15q相关,而其他家系则与上述位点无关[8].
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轻度认知功能损害——AD的极早期阶段?
轻度认知功能损害(mild cognitive impairment,MCI)是介于正常老年和痴呆之间的一种认知功能损害状态,为正常老年和Alzheimer病(Alzheimer disease,AD)的分界线,有其相应的神经影像及神经病理改变形式,认知损害亦有一定特点.有人认为MCI是正常老年与AD的过渡阶段,也有人认为MCI就是临床前的AD,新报道认为它代表AD的极早期阶段.
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老年人无症状性脑干梗死46例报告
随着影像学技术在临床上的广泛应用,无症状性脑梗死的发病率逐渐升高,但发生在老年人的无症状性脑干梗死报道较少.
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成人型GSDⅡ致病基因突变的初步研究
糖原贮积病(glycogen storage disease, GSD)是一组遗传性的代谢性疾病,依据酶的缺陷分为11型,糖原贮积病Ⅱ型是由酸性α-葡萄糖苷酶(acid alpha-glucosidase, GAA)缺陷所致的常染色体隐性遗传病,依据发病年龄和症状分为三种亚型:婴儿型、儿童型和成人型.成人型GSDII患者多为复合杂合子, 其中IVS1(-13T→G)的突变率高达71% [1].
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冲突负波N270对痴呆病人认知功能的评价
研究表明,应用比较作业任务可以引出新的事件相关电位(ERP)成分--N270,它是大脑处理冲突信息时产生的电活动,当受试者发现先后呈现的一对刺激中第二个刺激 (S2) 与第一个刺激 (S1) 在某些特性上存在矛盾时,即可在S2后记录到N270[1],它受注意的调节[2].对轻度认知损害的检测N270比P300敏感[3].本研究中我们比较了痴呆患者与健康正常人N270和P300的改变,探讨N270对痴呆的评定价值.
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海绵体肌反射及阴茎背神经体感诱发电位在神经系统疾病中的应用
为了探讨球海绵体肌反射(BCR)、坐骨海绵体肌反射(ICR)、阴茎背神经体感诱发电位(SSEP)在神经系统病变的定位诊断中的应用价值,我院自1998~2000年对30例神经系统病变的男性病人进行BCR、ICR、SSEP检测,并与正常人对照研究.
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妊娠期重症肌无力患者的临床研究
资料和方法:我们系统观察了65例MG患者的妊娠及分娩情况,有肌无力症状的孕妇给予AChE抑制剂治疗,疗效不理想时加用泼尼松和环磷酰胺.危象时应用血浆置换疗法,必要时气管切开.统计学方法:方差检验和Mann-Whitney U检验.
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血小板膜糖蛋白Ibα基因VNTR变异与脑梗死的关系
血小板粘附于血管壁的内皮下组织在血栓形成过程中起着重要作用.GPIb由GPIb α和GPIb β两个亚单位组成.至今已发现GPIbα基因多种不同的多态性位点,这些基因结构的变异是否改变或影响血小板功能目前尚不清楚,国外已有GPIbα基因VNTR多态性与血栓性疾病发病关系的研究报道,但结论不一.我们应用病例对照研究,探讨了GPIbα基因VNTR变异与急性脑梗死发病的关系.
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医学名词不容哗众取宠,谈所谓"癫痫刀"
三年前所谓"癫痫刀"一词悄然出现,并逐渐蔓延.至今已多次出现于某些医院的自我介绍、厂家的产品介绍,甚至出现于国家级专业杂志.大有即将成为正式医学术语之势.
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重视轻度认知障碍与老年性痴呆关系的研究
随着我国人口的老龄化,老年性痴呆(Alzheimer disease, AD)的发病呈现出较快的增长趋势,业已成为严重的公共健康问题.对AD的防治,已成为社会发展的需要.
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认知神经心理学——认知研究领域的新生儿?
认知科学的核心学科是人工智能和人工神经网络;神经科学包括脑损害定位、分子生物学、脑神经构像技术等.但二者面对科学王冠上的明珠--人类大脑智能奥秘的研究都显得力不从心,两者结合孕育出科学的新秀--认知神经科学,认知神经科学是上述两大科学体系相结合的20世纪90年代的新生儿.认知科学可看作是认知神经科学之父,神经科学可看作是其母.认知神经科学包括:认知神经心理学、认知心理生理学、认知生理心理学、认知神经生物学、计算神经科学.意在发展跨学科、多层次的理论研究,合力攻克大脑智能之谜.
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重视癫痫对认知功能的影响
癫痫是一个复杂的神经科临床综合征,作为一种多发病、常见病,极大地影响了人们的健康.初,人们是通过抽搐发作认识到癫痫的存在,随着知识的逐渐丰富,形成了现代癫痫病学.癫痫的核心内容是发作,但是癫痫的其他方面,如癫痫对认知功能的影响逐渐引起了重视.例如,良性罗兰多区癫痫(BECCT),传统认为不存在认知方面的问题,现在的观点却认为并非如此.
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第六届全国神经心理学学术会议纪要
第六届全国神经心理学学术会议,于2001年12月7~11日在温州召开,出席会议的代表共120名,来自北京、上海、江苏、浙江、新疆等不同地区.会议共收到论文165篇,其中92篇经专家评审收入汇编中,有21篇参加了大会发言,专题讲座11篇.论文内容涉及到神经心理学的各个领域,其中失语和语言学方面占30%左右;有关记忆、智力和认知功能方面占35%左右,其他如情感障碍、脑血管病等占35%左右.论文的质量较以往几届有不同程度的提高,会议进行了激烈的讨论,各抒己见.现将会议论文简要叙述如下:
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性、生殖功能与癫痫
癫痫是神经科常见病,其患病率约为0.5%.近20年来,随着人们对生活质量要求的不断提高,有关癫痫病人中的一些性、生殖功能问题更多地受到病人及神经科医生的重视.我们着重从癫痫发病及抗癫痫药物(AEDs)与性、生殖功能的关系着手,就有关问题做一讲述.
年 | 期数 |
2019 | 01 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 |
1998 | 01 03 04 05 06 |
1997 | 05 |