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Ramsay-Hunt综合征一例报告
患者女,11岁,浙江人,因进行性步态不稳6年伴口齿不清5年来院检查.患者,分娩正常.父母非近亲婚配,三代家族史阴性.3岁时曾发热1次,体温达39℃,当时有"肝脾肿大",未明确诊断,在当地医院治疗半个月,热退出院.5岁以前语言、运动、智力均正常发育.
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3例同心圆硬化患者的临床及影像学分析
例1:女,48岁.反复右肢体无力1.5 a,再发伴智能下降1个多月入院.患者1.5 a前出现右下肢乏力,1周后症状自行消失.1个多月前无诱因右侧肢体乏力,后逐步缓解;10 d后再次出现右侧肢体无力,智能进行性下降.半个月前左侧肢体无力,频繁抽动.5 d前语言刻板并显著减少至缄默,大小便失控.查体:神志模糊,完全性失语,情感淡漠,四肢肌张力高,右肢体落鞭征(+),左侧Hoffmann征(+),踝阵挛(+),右侧Rossolimo征(+),左侧病理反射(-),右侧Babinski征(+),脑膜刺激征(-).头颅MRI示左侧额颞叶及右侧颞叶髓质内多发性15~45 mm团状、类圆型长T1长T2信号影,病变信号不均匀,呈葱皮状或同心圆状.采用甲基强的松龙冲击治疗后续以地塞米松逐步减量,胞二磷胆碱及脑复康等营养神经治疗3个月后随访,患者神志清楚,智能逐步好转至正常,颅神经正常,四肢肌张力高,双上肢近端肌力Ⅰ级,远端Ⅳ级,双下肢肌力Ⅱ~Ⅲ级.