表现为跌倒发作样的良性发作性位置性眩晕一例

临床资料 患者女性,60岁,主因"反复跌倒3次"于2007年7月26日入院.患者入院前6 d仰头拉窗帘时突然跌倒,约10 s后缓解,无肢体抽搐、尿便失禁、胸闷,到医院行心电图检查正常,检查完毕坐起时又跌倒,再次查心电图仍正常.回家后卧床过程中又跌倒在床上1次.体检无异常.

房间隔手术后发生偏头痛二例

例1 女性,15岁,2004年7月出现心慌,心脏超声显示右心房右心室增大,房间隔卵圆窝处28 mm回声缺失.10月行经皮房间隔缺损封堵术,术后口服阿司匹林肠溶片50mg/d.术后1个月患者出现双眼先闪光后头痛的症状,每次闪光为白色,持续5～40 min;闪光后出现头痛,为中等程度,持续1～2 h,头痛时伴有恶心,无呕吐、畏光和畏声.上述症状每月规律发作2次,2005年下半年开始每月1次,2006年1-5月发作3次.

特发性快速眼球运动睡眠行为障碍一例

临床资料 患者,男,59岁,因"进行性睡眠中肢体活动、梦呓2年"于2007年7月22日入院.患者于2年前渐起睡眠中多梦,内容多为与朋友交谈和与狗搏斗,伴有同梦境相关的清晰梦呓及肢体打斗活动.起初数周1次,后逐渐频繁至每晚入睡后即有,夜间无明显睡眠呼吸暂停及四肢强直抽搐.有骑摩托车时入睡致车祸史、多次坠床史及睡眠中四肢外伤史,其配偶因睡中多次被打伤被迫与其分床.患者高血压病史2年,未系统治疗.

腓神经麻痹为主要表现的脊髓皮样囊肿一例

临床资料 患者男,15岁,因"右下肢变细半年,右足下垂1个月"于2007年4月5日入院.患者于半年前无明显诱因偶然发现右下肢变细,症状缓慢进行性加重,入院1个月前发现右足下垂,无尿便障碍.既往体健,家族史无特殊.体检:体型偏瘦,行走呈跨阈步态,右侧明显.

帕金森病合并睁眼失用症一例

临床资料 患者女性,64岁.以"左手不自主抖动伴动作缓慢3年余,睁眼困难1年余"于2006年11月就诊于我院神经科帕金森病专病门诊.患者自2003年3月无明显诱因出现左侧上肢不自主运动,伴运动迟缓,1年前无明显诱因又出现双侧睁眼困难,左侧较右侧明显,用手将眼睑上推后可保持双眼睁开,但眨眼后再睁开困难,无法完成连续眨眼动作.

溶血性尿毒症综合征合并脑梗死一例

溶血性尿毒症综合征是由微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭构成的三联综合征,并发中枢神经系统受累是该病死亡的主要原因.但目前国内少见报道,现报道1例如下.

陈旧性脑梗死头部CT软化灶中出现点片状钙化一例

临床资料 患者,女,36岁,因发现意识不清12 h,于2006年12月31日入我院,因发病前2 d患者家中无人,具体发病情况不详,入院前12 h家人回家时发现患者呼之不应,唤之不醒,到当地医院行头部CT检查提示左侧颞叶大片状低密度改变(图1),按脑梗死治疗(应用三七总皂甙、甘露醇、静脉注射激素及呋塞米等药物),效果不明显,为进一步治疗来我院,人院体检:意识蒙咙,体检不合作,双眼位居中,活动不配合,双侧瞳孔等大同圆,直径约4.0 mm,光反射弱,右侧鼻唇沟浅,伸舌不能,右上肢肌力0级,右下肢肌力2级,右侧肌张力减弱,右侧腱反射减弱,右侧病理征阳性,感觉检查不能合作,颈软,Kemig征阴性.

非酮症性高血糖舞蹈症七例临床及神经影像学特点

目的 探讨非酮症性高血糖舞蹈症的临床及神经影像学特点.方法 对7例非酮症性高血糖舞蹈症患者进行临床及颅脑CT和MRI检查,分析其临床及影像学特征.结果 7例患者均有糖尿病病史,平素血糖控制不良,发病时血糖较高而酮体正常,表现为单侧肢体、双侧肢体或全身舞蹈样动作.颅脑CT和MRI可见单侧或双侧基底节区异常病灶.单纯药物控制舞蹈症效果不佳,降低血糖后舞蹈症状和神经影像改变可很快恢复,不留后遗症.结论 非酮症性高血糖舞蹈症多见于年龄较大的糖尿病患者,可能与大脑基底核在高血糖状况下脑细胞代谢出现异常有关.颅脑CT或MRI改变具有特征性.本病是可逆性的,对治疗反应较好,一般不留后遗症.

瓦斯爆炸事件致创伤后应激障碍调查分析

创伤后应激障碍(posttraumatic stress disorder,PTSD)是由于受到威胁性、灾难性心理创伤,导致延长出现和长期持续的精神障碍[1].主要表现为再体验症状、回避症状、过度唤起症状、内疚、愤怒和失落感[2].我们对瓦斯爆炸事件中的相关人员进行调查,结果表明,这次爆炸事故是一次强烈的创伤性应激事件,受伤人员与其他相关人员均有符合第3版<中国精神障碍分类与诊断标准>中PTSD诊断标准[3]的病例,导致受伤者及相关人员广泛普遍的心理痛苦,PTSD发生率较高.

发作性偏侧头痛八例临床分析

目的 分析发作性偏侧头痛的临床特点,提高对发作性偏侧头痛的认识和治疗效果.方法 分析我院2005年4月至2007年11月诊治的8例发作性偏侧头痛的临床表现及治疗结果,并结合文献进行总结.结果 8例病例中男性3例,女性5例,发病年龄9-60岁.全部病例中7例使用吲哚美辛口服治疗,5例头痛发作完全停止,1例发作次数减少,疼痛程度减轻,1例因较严重的消化道不良反应而改用维拉帕米和泼尼松口服治疗,发作次数减少,疼痛程度减轻;另1例则使用了盐酸替扎尼定、布洛芬、阿米替林治疗,头痛发作停止.结论 应提高对发作性偏侧头痛的认识,首选吲哚美辛治疗,如果因药物副作用或其他原因不能使用吲哚美辛,则可试用其他用于丛集性头痛治疗的药物或非甾体类抗炎止痛药.

肌萎缩侧索硬化患者19例发病后行颈椎手术的随访观察

目的 探讨颈椎手术对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的病情进展和预后的影响.方法 收集确诊和拟诊的ALS患者329例,记录病史、流行病学,颈椎核磁检查结果及手术史等相关资料.部分患者每3个月进行随访,直至死亡或行气管切开术.结果 329例ALS患者中,有颈椎异常者156例(47.4%),其中行颈椎手术者19例(5.8%).手术组与未手术组诊断时发病年龄、性别构成、神经功能评分差异均无统计学意义,但从发病到确诊的时间,手术组[(23.0±6.5)个月]较未手术组[(13.7±7.9)个月]明显延长(t=4.800,P=0.000).通过随访,两组诊断后1年的病情进展速度和生存时间差异无统计学意义.结论 颈椎手术后患者确诊时间延长,病情继续进展,虽然未造成明显的病情进展加快和生存时间缩短,仍应尽量避免,对ALS和脊髓型颈椎病共病的患者施行手术应慎重.

不宁腿综合征23例临床分析

目的 探讨不宁腿综合征(RLS)的临床表现及可能的发病机制,观察多巴丝肼对RLS的治疗效果.方法 对符合原发性RLS诊断标准的23例患者进行回顾性分析.结果 23例患者均为中老年人,平均年龄56岁,平均发病年龄52岁.常以失眠和白日嗜睡为主诉,根据国际不宁腿综合征研究组(IRLSSG)的诊断标准,平均得分为25分,其中16例(69%)的患者为重度(21～30分).多导睡眠图(polysomnography,PSG)检查发现18例(78%)合并有周期性肢动,其中11例(61%)的患者周期性肢动指数为中度(25～49次);所有患者微觉醒指数均增高,其中16例(67%)的患者为中度.经多巴丝肼125 mg每晚睡前服用,治疗4周后,多数患者主观症状明显改善,IRLSSG评分明显减少(平均得分13分),其中5例恢复正常;合并周期性肢动的患者中,5例周期性肢动指数恢复正常,其余患者均为轻度;微觉醒指数明显减少,其中11例降为正常;19例患者睡眠潜伏期转为正常.6例(26%)患者出现一过性头痛、恶心、嗜睡.结论 对下肢不适感觉、活动后减轻、合并睡眠中腿动的患者,应尽早检查;多巴丝肼对治疗RLS有一定疗效.

应用低频重复经颅磁刺激治疗头颈部肌张力障碍

目的 观察低频重复经颅磁刺激(rTMS)对头颈部肌张力障碍患者的治疗效果.方法 采用低频rTMS治疗20例头颈部肌张力障碍患者,分别于治疗前、治疗后1 d以及治疗后1、2、6个月观察其临床疗效评分[西多伦多痉挛性斜颈(TWSTRS)评分],同时记录治疗前后的运动诱发电位.结果 20例患者经rTMS治疗后1、2个月的TWSTRS评分[(17.6±14.3)、(18.5±14.2)分]与治疗前[(23.5±14.0)分]相比明显下降(t=2.632、2.149,均P<0.05),但治疗后2个月时的评分较治疗后1个月有所回升.2个月内总有效率为60%(12/20),远期疗效有待进一步观察.与治疗前(46.5%±7.3%、40.2%±5.9%)相比,患者治疗后的静息阈值(49.9%±9.2%,t=-3.235,P<0.05)、易化阈值(43.9%±8.8%,t=-2.339,P<0.05)升高,皮质静止期显著延长[分别为(96.1±24.5)、(121.6±27.7)ms,t=-7.223,P=0.000].结论 低频rTMS有助于缓解头颈部肌张力障碍患者的症状,短期内临床症状改善明显.

脑深部电刺激术治疗Hallervorden-Spatz病

Hallervorden-Spatz病(HSD)是一种少见的常染色体隐性遗传病,可有散发[1],是铁盐在苍白球、黑质沉积所引起的一种变性性疾病.临床主要表现为锥体外系受累,起始症状为姿势异常、肌张力增高、步行困难和不自主运动(多为舞蹈、手足徐动或震颤).晚期则出现构音障碍、吞咽困难、锥体束征和智能障碍,症状进行性加重,多数患者因严重的并发症而死亡.

癫(癎)术后抗癫(癎)药物的治疗模式

目的 探讨癫(癎)术后抗癫(癎)药物的应用方法及影响因素.方法 2002-2005年在我院接受了手术治疗的170例癫(癎)患者,根据不同手术时段分为3组,A组:2002年至2003年10月的病例;B组:2003年11月至2004年10月药师与临床医生一起对癫(癎)手术患者进行用药教育的病例;C组:2004年11月至2005年10月接受全程化药学服务的病例.对随访1年后各组之间的疗效、用药安全性、抗癫(癎)药应用依从性等指标进行了比较,初步探讨术后应用抗癫(癎)药的规律.结果 B组和C组在疗效(71%、81%)、用药安全性、抗癫(癎)药用药依从性等指标上均优于A组(46%),差异均有统计学意义(X2=7.08、15.50,P<0.05).结论 神经内外科医生、药师合作的个体化癫(癎)术后全程化服务是一种较新的、有效的癫(癎)术后管理模式.

一组特殊的良性儿童部分性癫(癎)的临床和脑电图特征

目的 分析一组特殊的良性儿童部分性癫(癎)的临床特征,探讨其病理生理机制.方法 对在我院癫(癎)中心门诊就诊的儿童部分性癫(癎)进行随访观察,纳入符合良性部分性癫(癎)诊断者,排除能够分类的其他类型,分析患者的临床和脑电图特征.结果 入组的44例患者中,38.6%(17/44)的患儿每天均有发作,额叶失神、偏转是常见的发作症状,觉醒脑电图有局灶、多灶、全面性棘慢波爆发3种表现,且以额部为著;睡眠时双侧同步化.截止随访日,88.6%(39/44)完全无发作,22.7%(10/44)脑电图完全恢复正常.结论 有一组特殊的良性儿童部分性癫(癎),可能是起源于额叶.

癫(癎)与人类疱疹病毒6型感染关系研究进展

癫(癎)具有复杂的病因,对癫(癎)病因的深入了解有可能提供更具有针对性和有效的治疗,获得更好的临床效果.尽管血管畸形、脑外伤、脑肿瘤等获得性病因以及涉及多种离子通道的遗传因素等已经逐渐被人们认识,但大多数癫(癎)病因以及病理生理机制仍然远未阐明.

多发性硬化的灰质病变

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)长期以来一直被认为是中枢神经系统白质区域炎症性脱髓鞘病变[1].虽然早有研究显示.MS患者大脑皮质和脑干的核团有脱髓鞘斑块出现,但是由于这种病变在常规的髓鞘染色及影像学检查中很难被发现,所以既往MS的灰质病变很少受到重视.近年来,随着对病灶更加敏感的免疫组织化学技术和神经影像学技术的应用,MS的灰质病变越来越受到研究者们关注.

当前脑血管疾病研究的困境与对策

近年来,国内外脑血管疾病的相关研究主要集中在一些热点领域,如脑血管疾病的基因多态性研究,一级和二级预防,神经康复与神经再生,急症治疗等.但是随着研究的不断深入,一系列问题与困境逐渐凸现,亟待新的策略来应对.在此,笔者结合近年来脑血管疾病的相关进展,提出一些看法,以期引起重视和讨论.

中国阿尔茨海默病所面临的挑战

我国60岁以上老年人口比重于2000年已达10%,约1.3亿;预测到2020年将超过16.7%,达2.43亿,年龄结构呈现快速老化的态势.因此,在国民人均收入不高、社会保障和医疗保健体系不够健全以及技术尚不甚发达的条件下,我国提前进入了老龄化阶段,呈现"未富先老".老龄化同时带来养老、健康、就业问题.60岁以上老年人中痴呆致残率高,占11.2%,明显高于心(5.0%)脑血管(9.5%)病、骨骼肌肉疾病(8.9%)和肿瘤(2.4%),为社会和家庭带来沉重的经济负担[1].

偏侧帕金森病大鼠基底神经节亚区氨基酸递质及GABAA受体亚单位mRNA的表达

目的 研究偏侧帕金森病(PD)大鼠基底神经节亚区新纹状体、内侧苍白球、外侧苍白球和丘脑底核氨基酸递质含量以及GABA A型受体(GABAA)mRNA表达变化.方法 6-羟基多巴胺(6-OHDA)脑内立体定位注射制成偏侧PD大鼠模型,采用高效液相色谱分析仪(HPLC)测定新纹状体、内侧苍白球、外侧苍白球和丘脑底核内氨基酸递质的含量;Northern ELISA法测定GABAA受体α1、α2、β2/3、γ2亚单位mRNA表达.结果 偏侧PD大鼠损毁侧新纹状体、内侧苍白球、外侧苍白球和丘脑底核内的GABA,新纹状体、外侧苍白球和丘脑底核内的谷氨酸,以及丘脑底核内的天冬氨酸、甘氨酸与未损毁侧相同解剖部位相比含量明显增加,差异均有统计学意义.偏侧PD大鼠新纹状体:损毁侧GABAA受体α1(105.3 ±24.5)、β2/3(113.7±15.3)亚单位与未损毁侧(186.7±37.2、157.4±32.4)比较,其mRNA表达水平显著下降(t=5.16、3.45,P<0.01);偏侧PD大鼠内侧苍白球:损毁侧GABAA受体α1、α2、β2/3亚单位与未损毁侧比较其mRNA表达水平显著升高(其中α1 P<0.05,α2、β2/3 P<0.01);偏侧PD大鼠外侧苍白球:损毁侧GABAA受体α2(179.1±26.8)、β2/3(154.7 ±37.8)亚单位与未损毁侧(219.3 ±19.7、231.1±55.8)比较,其mRNA表达水平显著下降(t=3.42、3.21,P<0.01);偏侧PD大鼠丘脑底核:损毁侧GABAA受体α1、α2、β2/3、γ2:亚单位与未损毁侧比较其mRNA表达水平均显著下降(其中α1、α2、β2/3P<0.01,γ2 P<0.05).结论 偏侧PD大鼠基底神经节亚区氨基酸递质含量以及GABAA受体亚单位mRNA表达水平的改变可能参与了PD的发病.

中华医学会神经病学分会第四届委员会神经免疫学组第一次会议纪要

中华医学会神经病学分会第四届委员会神经免疫学组换届后第一次会议于2008年3月22 日在陕西西安召开.会议由神经免疫学组组长胡学强教授主持.

缺血性脑血管疾病患者血浆纤维蛋白原水平与颈动脉粥样硬化

目的 探讨缺血性脑血管疾病(ICVD)患者血浆纤维蛋白原(Fg)水平与颈动脉粥样硬化(CAS)的关系及各危险因素对CAS发生发展的作用.方法 选择ICVD患者840例,包括脑梗死、短暂性脑缺血发作(TIA)和椎-基底动脉供血不足(VBI).应用彩色多普勒超声检查患者颈总动脉、颈内动脉颅外段及分叉处内-中膜厚度(IMT).评定标准:IMT≤0.9 mm为正常,0.9 mm1.5 mm为斑块形成,管腔狭窄≥30%为狭窄.同时检测血浆Fg及其他生化指标,记录高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟、饮酒等疾病史,测量血压,运用逻辑回归分析相关危险因素对CAS的作用大小.结果 脑梗死组血浆Fg水平高[(3.91 ±1.05)g/L],与TIA组[(3.45±0.81)g/L]间差异有统计学意义(X2=62.812,P<0.01),其CAS发生率(77.0%)也高,与TIA组(61.8%)间差异有统计学意义(X2=9.000,P<0.01).按Fg四分位数分等级(<3.16 g/L、3.16～3.72 g/L、3.73～4.39 g/L和>4.39 g/L),Ordinal逻辑回归分析显示随着Fg值的升高,发生CAS的危险度逐渐加大(4个等级内OR值分别为1.00、1.80、3.36和3.38).颈动脉正常组与不同CAS组间的年龄、Fg、收缩压、血糖、性别、糖尿病史及高血压病史差异均有统计学意义.多元逻辑回归分析显示仅年龄、收缩压和Fg对CAS的影响有统计学意义,其中Fg对CAS的作用强.结论 Fg升高与ICVD患者CAS的形成及发展密切相关,其作用可能强于其他传统危险因素.

血小板衍生生长因子-BB在实验性脑局灶性缺血再灌注大鼠中的动态表达

脑梗死后溶栓时间窗为3 h,溶栓成功血管再通,缺血性脑组织能够再次得到血液灌注,再灌注后究竟引起什么样的变化,有益还是有害?我们以临床上常见的溶栓时间窗3 h为时间标准,对再灌注后脑组织的变化进行了系列病理研究,探讨血小板衍生生长因子-BB(platelet-derived growth factorBB,PDGF-BB)的表达及作用,以期寻求有效的神经保护剂.

血浆高敏C反应蛋白水平与脑卒中预后

目的 探讨血浆高敏C反应蛋白(hsCRP)水平与脑卒中预后的关系.方法 在湖北省4个研究中心共收集290例初发脑卒中患者和与其性别、年龄相匹配的非脑血管疾病对照人群290例,检测其血浆hsCRP水平,并进行5年随访研究,分析血浆hsCRP水平与其预后的关系.结果 脑卒中患者血浆hsCRP水平显著高于对照组[分别为(3.3±3.8)和(1.3±2.2)mg/L,t=8.048,P<0.01];脑卒中组在5年随访中发生再发脑卒中、心肌梗死和死亡事件者血浆hsCRP水平与未发生事件者差异有统计学意义[分别为(4.4±4.3)和(2.7±3.3)mg/L,t=3.496,P<0.01];脑卒中患者血浆hsCRP水平超过3 mg/L者较hsCRP水平低于1 mg/L者发生死亡或心脑血管事件的相对危险为2.807(95%Cl1.544～5.495,P<0.01).即使在排除年龄、性别、体重指数、血脂水平以及高血压、糖尿病、吸烟等病史的影响,脑卒中患者血浆hsCRP水平>3 mg/L时,其发生再发脑卒中、心肌梗死和死亡的危险显著高于hsCRP水平<1 mg/L者(OR 2.661,95%Cl 1.323～5.352,P=0.006).结论 血浆hsCRP水平与脑卒中患者的预后密切相关,提示炎症反应在脑卒中起着重要作用,因此可能作为脑卒中患者预后评估的有效标志物.

急性脑梗死患者血清脂蛋白相关磷脂酶A2活性的变化

脂蛋白相关磷脂酶A2(lipoprotein associated phospholipase A2,Lp-PLA2)是磷脂酶家族中由441个氨基酸残基组成的一种丝氨酸脂酶,绝大多数是由巨噬细胞和淋巴细胞分泌.循环中的Lp-PLA2主要通过载脂蛋白B与低密度脂蛋白(LDL)结合,少部分与高密度脂蛋白(HDL)和极低密度脂蛋白(VLDL)结合[1].近有研究显示Lp-PLA2对缺血性心血管病的发生具有独立预测价值[2].但其在急性脑梗死患者中的变化规律以及临床意义目前未见报道.为此我们观察了106例急性脑梗死患者血清Lp-PLA2活性的变化情况.

肿瘤坏死因子超家族成员4基因SNP rs3861950与脑梗死

目的 探讨肿瘤坏死因子超家族成员4(TNFSF4)基因SNP rs3861950与本地区脑梗死发病的关系.方法 采用TaqMan-PCR方法检测TNFSF4基因SNP rs3861950基因型与等位基因频率.湖南籍汉族脑梗死共287例,对照组为湖南籍汉族健康体检者共285名.结果 脑梗死组CC基因型(7.7%)分布与对照组(2.1%)相比,差异具有统计学意义(X2=9.553,P=0.008);C等位基因频率脑梗死组(0.190)高于对照组(0.137,X2=5.887,P=0.015).动脉血栓性脑梗死亚组与对照组比较其基因型(X2=9.396,P=0.009)及等位基因频率(X2=6.134,P=0.013)差异均有统计学意义.非条件Logistic多因素回归分析显示CC基因型使脑梗死发病的风险是其他危险因素的3.7倍(P=0.002,OR 3.706).结论 TNFSF4基因rs3861950 C→T与湖南籍汉族脑梗死发病相关,尤其与动脉血栓性脑梗死发病相关,rs3861950 C等位基因可能是湖南籍汉族脑梗死发病的独立危险因素.

关于"C型Niemann-Pick病的诊断及两个基因新突变位点的发现"一文基金资助项目及作者单位的更正