中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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Susac综合征一例
Susac综合征(Susac syndrome)又称脑、视网膜、耳蜗微血管病,其主要临床特征为急性多发性脑病、视网膜小动脉分支闭塞(branch retinal artery occlusion,BRAO)和感音性耳聋三联征[1].于1979年由Susac等[2]首次报道,但至1994年才正式命名[1].Susac综合征非常罕见,目前世界范围报道该病约300多例[3],在国内报道较少,现报道1例男性Susac综合征患者的临床、影像学特征.
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颈动脉支架置入术后并发致命性颅内出血三例
颈动脉支架置人术(carotid artery stenting,CAS)已被广泛应用于颈动脉狭窄患者脑梗死的预防,手术并发颅内出血的概率虽然较小,但病死率可高达75％[1].我们回顾了2014年1月至2015年6月在我院行CAS的患者116例,发现3例(2.6％)并发颅内出血的患者,报道如下.例1 患者男性,67岁,因“发作性右下肢无力2个月”入院,诊断为“短暂性脑缺血发作”.行数字减影血管造影(DSA)显示:左颈总动脉和颈内动脉起始部各60％和95％狭窄,左颅内动脉循环较差.右颈内动脉起始部75％狭窄,所发出眼动脉以远闭塞,双椎动脉均重度狭窄(图1,2).
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岛盖综合征的临床分析
目的 分析并总结岛盖综合征的临床特点.方法 回顾性分析4例典型岛盖综合征患者,阐述其临床特点;同时结合文献,简述本病的发病机制.结果 4例患者均表现出流涎、面瘫、构音障碍和吞咽障碍等随意运动障碍,伴有反射运动保留.头颅MRI显示双侧岛盖皮质或皮质下病变.3例患者的病因考虑为脑炎相关,另1例考虑为围产期缺血缺氧性脑病.抗癫痫治疗后,癫痫发作得到控制,但是其他症状持续存在.结论 自主-随意运动分离是岛盖综合征的特征性表现.本病通常见于双侧岛盖或第一运动区皮质-皮质下的结构性或功能性病变.病因多样,包括脑炎、脑血管病等,与预后相关.
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血尿酸水平及生活环境因素与帕金森病的相关性
目的 研究血尿酸水平及相关生活环境因素与帕金森病发病风险的关系.方法 采用病例对照研究,按照性别及年龄1∶1匹配,入组病例组及对照组各397例,采用问卷调查方式,收集人口学以及吸烟、饮酒、运动等生活环境信息,并采集生化样本资料,分析血尿酸水平及其环境因素联合作用下对帕金森病发病风险的影响.结果 较高的血尿酸水平能降低帕金森病发病风险(OR=0.39,95％ CI 0.25 ～0.63),按照性别分组后,这一相关性仍存在.血尿酸水平升高的不吸烟人群(OR =0.52,95％ CI0.32 ～0.76)、不饮酒人群(OR=0.48,95％ CI 0.34 ～0.70)和运动时间超过1h/d的人群(OR =0.51,95％ CI0.35 ～0.74)中帕金森病的发病风险降低,而在吸烟、饮酒人群中和运动时间小于1 h/d的人群中,高尿酸水平并不能显著降低帕金森病发病风险.结论 高尿酸水平能降低帕金森病的发病风险,生活环境因素可能修饰了血尿酸对帕金森病的保护作用.
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logopenic型原发性进行性失语患者临床、影像及基因学特征
目的 探讨logopenic型原发性进行性失语(lvPPA)患者的临床、影像和基因学特征.方法 报道1例通过临床表现、神经心理评估、神经影像及基因检测明确诊断的lvPPA患者,并总结其临床、神经影像学及基因学特点.结果 本例lvPPA患者以进行性语言功能障碍起病,神经心理量表检测示自发语言中命名和复述功能严重受损、智能减退,日常生活能力和精神行为正常.神经影像检查示左侧大脑额叶、颞顶叶和外侧裂局部皮质、左侧海马结构显著萎缩及低灌注,左侧萎缩额叶皮质下白质区域FLAIR序列呈高信号,DWI与磁敏感加权成像未见异常信号,磁共振血管造影示左侧大脑中动脉血管远端较右侧明显纤细、分支稀疏,18氟标记的2-(氟-18)-2-脱氧葡萄糖正电子发射体层成像检查示左侧额、颞、顶叶及海马区域代谢水平较右侧明显降低.基因检测示颗粒蛋白前体(GRN)基因内含子区域1处已报道为可致病的剪切位点突变c.708+ 1G＞A(鸟嘌呤＞腺嘌呤),及凝溶胶蛋白基因外显子区域2处尚未见报道的杂合突变点c.241A ＞C(腺嘌呤＞胞嘧啶)、c.242G＞C(鸟嘌呤＞胞嘧啶).结论 lvPPA患者以自发语言中命名和复述功能障碍为特征性表现,伴有智能减退.脑萎缩及低灌注,主要累及左侧额叶、颞顶叶、外侧裂局部皮质、左侧海马结构,并伴有萎缩皮质下白质区域损害,左侧大脑中动脉血管较对侧纤细.GRN基因致病位点突变的检测有助于进一步明确lvPPA的诊断.
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Duchenne型肌营养不良症骨骼肌损害的免疫机制及其治疗研究
Duchenne型肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种致死性X连锁隐性遗传性肌病,发病与染色体Xp21上抗肌萎缩蛋白(dystrophin)基因突变导致的蛋白缺失密切相关.然而,抗肌萎缩蛋白缺失所致的肌细胞膜不稳及机械损伤并不能完全解释DMD骨骼肌的持续性损害[1].近年来,越来越多研究表明免疫机制尤其是炎性反应及炎性通路活化在DMD发生和发展中起着关键作用.对炎性反应重要靶点的调节也将成为极具前景的治疗方法.我们将对DMD免疫相关机制和治疗进展进行综述.
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肠道菌群与中枢神经系统疾病研究进展
人类的身体不仅是由人类自身细胞所构成,也是1 000亿个微生物的寄居地.这些微生物绝大部分生活在人的消化道内,尤其是下消化道(即大肠)里,其基因总数约为人体基因数量的150倍,对人类健康和疾病有着重要的影响[1].这些微生物的全部基因信息,被称为“人体元基因组(humanmetagenome)”.微生物对维持人类正常的生理功能具有重要的意义,肠道微生物菌群失调不仅会产生多种胃肠道疾病,如腹泻、便秘、痢疾、肠炎、溃疡性结肠炎等,还会诱发肥胖、衰老、代谢综合征、心血管病、糖尿病,甚至癌症[2-3].随着人们对疾病的深入了解,越来越多的研究开始关注肠道菌群对中枢神经系统的影响.我们将肠道菌群与中枢神经系统疾病的相关研究综述如下.
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孤儿核受体Tlx的生物学功能和临床应用前景
因其配体尚未被发现,核受体Tlx又被称为孤儿核受体,它不仅是神经再生的主要调节者,而且在肿瘤的发生中扮演着重要的角色.其独特的生物学功能使Tlx有潜力成为许多神经系统疾病的治疗工具.我们现将Tlx的生物学功能和临床应用前景综述如下.一、Tlx的分子特征孤儿核受体Tlx,又称NR2E1(nuclear receptor subfamily 2,group E,member 1),是脊椎动物类似果蝇Tailless(Tll)的同源物.早在1994年,人们就第一次使用视黄醇类X受体β亚型探针在1只小鸡的cDNA文库中筛选出Tlx基因[1].
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中国脑血管超声临床应用指南解读
经历了数年的筹备和修改,倍受期待的《中国脑血管超声临床应用指南》终于面世[1],可喜可贺.脑血管病是全球人群致死和致残主要的原因,在我国更居首位[2-3].在临床实践中,神经科医生已经认识到,要诊断和干预脑卒中,必须尽快对患者的脑血管病理状况有一个全面了解,才能更好地进行个体化治疗.血管超声是其中为实用的检查工具[4],可以为神经科医生迅速地提供良好的临床参考资料.
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半乳糖凝集素-3与脑动脉粥样硬化广泛程度及大动脉粥样硬化型脑卒中预后的关系
目的 探讨半乳糖凝集素-3与脑动脉粥样硬化广泛程度及大动脉粥样硬化(LAA)型脑卒中预后的关系.方法 根据TOAST病因分型选取2013年12月至2014年12月于青岛大学附属医院神经内科就诊的LAA型脑卒中患者105例,小动脉闭塞(SAO)型脑卒中患者50例,无症状性脑动脉狭窄患者33例,同期健康对照者60名,应用酶联免疫吸附法测定研究对象血浆半乳糖凝集素-3水平;同时将LAA组患者按血管病变支数分为单支病变组(n=30)、双支病变组(n=30)、多支病变组(n=45),比较3个亚组间血浆半乳糖凝集素-3水平,观察血浆半乳糖凝集素-3水平与脑动脉粥样硬化广泛程度的相关性.并对LAA组患者随访3个月,结合改良Rankin量表(mRS)评分,应用受试者工作特征(ROC)曲线评估血浆半乳糖凝集素-3对LAA型脑卒中患者预后的预测价值.结果 血浆半乳糖凝集素-3水平在LAA组[(13.64±3.08) ng/ml]显著高于SAO组[(12.20±2.88) ng/ml]及对照组[(11.89±2.93) ng/ml],差异有统计学意义(t=2.790、3.617,P=0.006、0.000);在无症状狭窄组[(13.94±2.89)ng/ml]显著高于SAO组及对照组,差异有统计学意义(t=2.695、3.238,P=0.009、0.002),而在LAA组与无症状狭窄组、SAO组与对照组之间差异无统计学意义.在LAA组,多支病变组血浆半乳糖凝集素-3水平[(15.02 ±2.94) ng/ml]显著高于双支病变组[(13.47±2.88)ng/ml]、单支病变组[(11.73±2.43) ng/ml],差异有统计学意义(t=2.261、5.080,P=0.027、0.000);双支病变组血浆半乳糖凝集素-3水平显著高于单支病变组(t=2.532,P=0.014).血浆半乳糖凝集素-3水平与动脉粥样硬化广泛程度及mRS评分均呈正相关(r=0.433、0.629,P=0.000、0.000).血浆半乳糖凝集素-3水平与预后的ROC曲线下面积为0.812(95％ CI 0.726～0.897,P=0.000).结论 血浆半乳糖凝集素-3水平与脑动脉粥样硬化广泛程度相关,而与LAA型及SAO型脑卒中急性期未发现密切关系.半乳糖凝集素-3可能参与了脑动脉粥样硬化的炎性发病机制及进展过程,有潜力成为评价动脉粥样硬化广泛程度及LAA型脑卒中患者预后的血浆标志物.
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罗格列酮预处理对凝血酶激活的大鼠小胶质细胞过氧化酶活化增生受体γ、依赖还原型辅酶/Ⅱ醌氧化还原酶1及γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶表达的影响
目的 采用凝血酶激活新生大鼠小胶质细胞,观察罗格列酮预处理对小胶质细胞过氧化酶活化增生受体γ(PPAR-γ)、依赖还原型辅酶/Ⅱ醌氧化还原酶1(NQO1)及γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶(γ-GCS)表达的影响.方法 用新生的SD大鼠的脑组织,体外培养原代小胶质细胞14 d左右分离收集细胞,分为3组:正常对照组(对照组)、凝血酶刺激组(刺激组)、罗格列酮干预组(罗格列酮+凝血酶组)进行实验.分别采用免疫组织化学染色、逆转录-聚合酶链反应(PCR)检测PPARγγ、NQO1、γ-GCS的表达并进行统计分析.结果 免疫组织化学染色显示,与对照组比较,刺激组、罗格列酮+凝血酶组PPARγ、NQO1、γ-GCS染色细胞数及染色程度均增多,其中罗格列酮+凝血酶组PPARγ、NQO1、γ-GCS染色较对照组及刺激组明显增强;逆转录-PCR结果显示,刺激组PPARγ mRNA(119.19 ±44.58)、NQO1 mRNA(101.73±32.19)及γ-GCS mRNA(108.81±19.71)表达较对照组(0.34±0.21、0.73 ±0.46、0.30±0.13)显著升高,罗格列酮+凝血酶组PPARγ mRNA(211.88±58.75)、NQO1 mRNA(182.67 ±62.09)及γ-GCS mRNA(188.17 ±57.06)表达均显著高于刺激组和对照组(F=181.50、286.63、614.43,均P＜0.01).结论 中剂量罗格列酮预处理后可增加凝血酶激活的小胶质细胞PPARγ、NQO1及γ-GCS的表达;罗格列酮可通过激活PPARγ来增加其下游抗氧化基因的表达,发挥其抗氧化作用.
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CYP2C19和ABCB1基因多态性对脑梗死患者的氯吡格雷反应性和血管性事件的影响
目的 评估急性脑梗死患者CYP2C19和ABCB1基因多态性对氯吡格雷反应性和临床血管性不良事件的影响.方法 前瞻性人选2012年2月至2014年2月南方医科大学南京临床医学院(南京军区南京总医院)和江苏省淮安市第一人民医院神经内科住院并接受氯吡格雷治疗的209例急性脑梗死患者.所有患者连续服用5d氯吡格雷后用血栓弹力图仪进行血小板抑制率测定.利用多聚连接酶反应对患者CYP2C19*2,*3和ABCB1 C3435T/T(-620)C基因多态性进行检测.利用单因素方差分析和多因素线性回归来探讨血小板抑制率和基因多态性的关系.观察随访期间患者主要终点事件(血管性死亡、卒中复发和急性心肌梗死)的发生情况,利用Kaplan-Meier生存函数分析基因多态性与主要终点事件的关系,并利用Cox回归分析终点事件的危险因素.结果 ABCB1C3435T基因(TT)型患者血小板抑制率(42.9％±14.2％)较CC型(58.1％±21.2％)和CT型(53.2％±21.3％)均降低,差异有统计学意义(F=5.517,P=0.005);携带CYP2C19失功能等位基因的中间代谢型(51.8％±25.4％)和慢代谢型患者(44.5％±22.6％)的血小板抑制率相较于野生型(59.3％±23.2％)也降低,差异有统计学意义(F=4.278,P=0.015);但ABCB1 T(-620)C各型之间血小板抑制率差异无统计学意义(均P＞0.05).多元线性回归分析显示CYP2C19和ABCB1C3435T基因多态性与血小板抑制率相关.此外,高体重指数(＞26 kg/m2)也与低血小板抑制率相关.Kaplan-Meier生存分析表明CYP2C19基因多态性与主要终点事件发生相关(X2=4.842,P=0.028).Cox回归分析表明CYP2C19多态性和年龄是主要终点事件的独立危险因素.ABCB1基因多态性与临床主要终点事件无明显关系.结论 携带CYP2C19失功能等位基因的急性脑梗死患者,氯吡格雷药效降低,临床血管性事件风险增高.
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中国脑血管超声临床应用指南
超声技术因其实时、便携、无创、可反复检查,甚至可长程监测的优点,临床应用价值正不断增加.即使是在广泛应用计算机断层扫描、核磁共振成像、血管造影等先进技术的同时,超声也可为其提供许多互补的信息,因而在神经系统疾病诊断中占有重要地位.目前,脑血管超声已经从传统的经颅多普勒超声(transcranial Doppler,TCD),扩展到检测微栓子、检测心脏或者肺动静脉异常右向左分流(right to left shunt,RLS)、脑血流血管自动调节,以及可对中枢神经系统变性病和周围神经病等进行临床诊断甚至治疗的应用领域.
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中国缺血性脑卒中风险评估量表使用专家共识
脑卒中发病率高、复发率高、致死致残率高、疾病负担重,已跃升为我国国民死因首位[1].在目前有效特异性治疗手段相对缺乏的情况下,早期预防是减少脑卒中疾病负担的佳途径.风险评估是识别脑卒中发生、复发的高危人群,明确预防重点的有效工具,对脑卒中一、二级预防具有重要意义.国内外已有了一些缺血性脑卒中发生及复发风险的评估工具,但面对多种工具临床应该怎样选用尚缺乏规范化的推荐意见.中华医学会神经病学分会和脑血管病学组组织专家全面查阅国内外文献、多次反复讨论后对常用风险评估工具的选择达成共识性推荐意见如下,以便于临床应用.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
