中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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肉瘤熔合基因新生突变所致散发肌萎缩侧索硬化症一例
肌萎缩侧索硬化(ALS)为发病机制尚不明确的一组进行性神经系统变性病,主要累及大脑皮质锥体细胞、脑干运动神经核及脊髓前角运动细胞,导致患者出现肢体、吞咽、呼吸等运动功能减退,严重影响患者的日常生活甚至导致死亡.我们报道1例肉瘤熔合基因新生突变所致散发性ALS患者的临床、肌电图及基因变异的特点.
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临床表现类似脊髓小脑共济失调的桥本脑病一例
成年期起病的非遗传性进行性小脑共济失调临床较少见,其病因较为复杂,包括酒精滥用、多种慢性药物或毒物中毒、维生素缺乏、副肿瘤性小脑变性、自身免疫性脑炎、慢性神经系统感染、单基因变异以及神经系统退行性疾病如多系统萎缩等,诊断困难,在临床实践中常被误诊[1].我们将1例经过4年才被确诊的表现类似脊髓小脑共济失调的桥本脑病患者报道如下.
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肺大细胞神经内分泌癌脑膜转移一例
肺大细胞神经内分泌癌(LGNEC)是肺癌的少见病理类型,发病率不超过所有肺恶性肿瘤的1％.LCNEC恶性程度较高,易发生远处转移.常见的转移部位包括肝、肾上腺、骨及脑组织.尚无经影像学与细胞学证实的LCNEC的脑膜转移报道.我院于2013年4月收治1例LCNEC发生脑转移的患者,现结合文献报道如下.
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表现为椎管内占位的IgG4相关性疾病一例
IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4 RD)是一组免疫介导性疾病.2003年,日本学者在自身免疫性胰腺炎患者的胰腺、胆道等组织器官中发现IgG4(+)浆细胞浸润,自此IgG4RD才开始作为一组独立疾病存在[1],多组织、多器官受累的特点导致其与肿瘤、感染、其他炎性疾病表现均有重叠,诊断主要依据病理.我们现报道1例本院收治的表现为椎管内占位的IgG4RD患者,供临床参考.
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咪达唑仑联合早期低温治疗难治性癫痫持续状态一例
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种自身免疫性脑炎,初期症状包括记忆力减退、癫痫发作、言语功能障碍,后期可发展为运动功能障碍、不自主运动、低通气状态.抗NMDAR脑炎常合并肿瘤,特别是卵巢畸胎瘤.抗NMDAR脑炎的脑脊液中检测出抗NMDAR抗体为确诊依据.抗NMDAR脑炎经足量免疫抑制剂、血浆置换特别是肿瘤切除后,治愈率达75％,但部分患者遗留后遗症或再次复发.我们报道1例以难治性癫痫持续状态(refractory status epilepticus,RSE)为主要表现,并经静脉输注咪达唑仑联合全身低温治疗成功的抗NMDAR脑炎病例,供临床医师参考.
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脑桥心型梗死二例临床及MRI特点分析并文献复习
双侧脑桥梗死非常少见,1934年Lhermitte与Trelles首次报道了1例双侧脑桥梗死[1].脑桥心型梗死是一种罕见的双侧脑桥梗死类型,由脑桥特定的血管解剖学基础决定,具有典型的影像学特征.迄今为止,国外明确报道的仅有3例[2-4],而国内鲜见报道.现将我科曾诊治的2例脑桥心型梗死患者的病例资料总结如下,并结合相关文献进行复习,旨在探讨其临床特点、病因学、MRI表现及临床预后的特点.
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冠状动脉旁路移植术后谵妄的发生率和相关危险因素研究
目的 探讨冠状动脉旁路移植术后谵妄的发生率和相关危险因素.方法 连续纳入2013年1-12月北京安贞医院心脏外科病房择期冠状动脉旁路移植手术患者286例,以《谵妄分级量表-98修订版》作为谵妄诊断工具,分析患者术后谵妄的发生率和危险因素.结果 (1)286例患者术后谵妄发生率为8.4％(24/286例),其中66.7％(16/24例)谵妄持续时间＜24h,33.3％(8/24例)谵妄持续时间≥48 h.(2)常见的谵妄症状包括精神运动性兴奋、睡眠-觉醒周期紊乱和意识水平改变.(3)组间单因素分析显示年龄≥70岁(OR=3.05,95％ CI2.55 ～72.94,P=0.023)、既往脑梗死(OR =1.78,95％ CI 1.07 ～ 2.96,P=0.026)、既往脑出血(OR=1.99,95％ CI 1.20～3.31,P=0.003)、手术持续时间(OR=1.05,95％ CI 0.05～2.04,P=0.047)、使用芬太尼(OR =2.78,95％ CI1.02 ～7.57,P=0.045)、重症监护病房(ICU)观察时间(OR=2.87,95％ CI 1.43～5.72,P=0.003)与术后谵妄发生相关.(4) Logsistic多因素回归分析显示年龄≥70岁(OR=3.196,95％ CI1.574 ～6.488,P=0.001)、脑梗死(OR=2.610,95％ CI 1.538～4.431,P=0.000)、ICU观察时间(OR=1.480,95％ CI 1.070 ～2.046,P=0.018)是术后谵妄的危险因素.结论 冠状动脉旁路移植术后谵妄的发生率为8.4％,与年龄(≥70岁)、脑梗死以及ICU观察时间等多种因素有关,对于具有危险因素的患者,术前评估及提前处理可能减少术后谵妄的发生.
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以嗜睡为突出表现的抗Ma-2抗体相关脑炎
目的 分析抗Ma-2抗体相关脑炎患者睡眠特点,探索睡眠障碍的机制.方法 回顾我院确诊的以过度嗜睡为首发症状的抗Ma-2抗体相关脑炎1例,分析其临床、影像、多导睡眠监测、脑脊液、病理检查等特点,结合文献进行讨论.结果 本例以嗜睡为突出症状,伴记忆力减退、精神行为异常、行走不稳等,磁共振成像提示边缘系统、下丘脑、上位脑干损害,多导睡眠监测表现为发作性睡病样特点及快速眼动期睡眠行为障碍,脑脊液下丘脑分泌素水平正常(186 pg/ml),血及脑脊液抗Ma-2抗体阳性,结肠组织病理检查为淋巴瘤,确诊为淋巴瘤合并抗Ma-2抗体相关脑炎.结论 抗Ma-2抗体相关脑炎的睡眠障碍可以表现为过度嗜睡、发作性睡病样症状及快速眼动期睡眠行为障碍等多种形式,与下丘脑、脑干、边缘系统等睡眠相关结构损害有关,下丘脑分泌素之外的递质系统可能参与发作性睡病症状的发生.
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多系统萎缩患者血清尿酸水平及其意义
目的 探讨多系统萎缩(MSA)患者血清尿酸水平变化及其意义.方法 收集MSA患者101例,对照组选择101名年龄和性别相匹配的健康体检者.采用氧化酶定量分析法测定血清尿酸值并记录其他相关生化指标,观察两组尿酸值之间的差异,分别对不同性别、不同亚型及不同证据强度的MSA患者各项指标进行比较,并对影响尿酸水平的各指标进行相关分析.结果 MSA患者尿酸值[(283.74±87.76) μmol/L]显著低于健康对照组[(317.86±76.95) μmol/L],差异具有统计学意义(t=-2.94,P＜0.05).将两组受试者按不同性别比较时,男性MSA患者尿酸值降低更加明显(t=-3.88,P＜0.01);将MSA患者不同亚型分别与健康对照组比较时,P型和C型MSA患者的尿酸值降低均具有统计学意义(t =2.92、2.02;均P＜0.05);在不同证据强度的MSA患者中,很可能MSA组及可能MSA组患者尿酸值降低较健康对照组均有统计学意义(t=3.13、2.09;均P＜0.05).多元逐步Logistic回归分析显示,在校正年龄、胆红素、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、尿素氮、肌酐、高密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇等影响因素后,总低尿酸组(尿酸＜ 263.0μmol/L) MSA患病数虽高于高尿酸组(尿酸＞370.5μmol/L),但差异无统计学意义(P＞0.05);而男性低尿酸组及较低尿酸组(尿酸=263.0 ～309.0μmol/L)患病风险显著高于相应高尿酸组,发病风险分别为其11.5倍和10.8倍,差异具有统计学意义(P =0.001;P=0.003).相关及回归分析结果并未发现尿酸与病程有明显关系.结论 MSA患者血清尿酸水平显著降低,尤其是男性患者;尿酸作为一种抗氧化剂,对神经系统变性疾病可能具有一定的保护作用.
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颅内静脉窦血栓形成患者静脉窦MRI强化特征研究
目的 观察血栓形成的静脉窦在增强MRI的强化表现,评价静脉窦"周边线样强化"对相应部位颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)诊断的敏感度和特异度.方法 以2005年1月至2014年12月我院神经内科收治的CVST并接受了增强MRI扫描的45例患者为研究对象.在与感兴趣静脉窦平行的层面确定上矢状窦、直窦、左横窦、右横窦和左乙状窦、右乙状窦的MRI强化表现,将静脉窦的强化特征分为周边线样强化、部分强化和完全强化3种类型,对比3种强化表现在血栓形成的静脉窦和正常静脉窦组内和组间分布有无差异,计算周边线样强化这一影像表现诊断相应部位静脉窦血栓形成的敏感度和特异度,并对比3种强化表现在发病后急性期(≤7 d)、亚急性期(8 ～30 d)和慢性期(≥31 d)增强MRI的分布有无差异.结果 周边线样强化、部分强化和完全强化在血栓形成的静脉窦和正常静脉窦均可出现.3种强化类型的出现率在正常上矢状窦[100％ (30/30)和60％ (27/45),x2=13.789,P=0.001]、左侧横窦、右侧乙状窦与血栓组之间差异有统计学意义.周边线样强化在诊断相应部位静脉窦血栓形成的敏感度为10.5％ ～44.4％,特异度为53.3％ ～76.7％.在发病后不同时期的强化MRI,3种强化类型的分布差异无统计学意义.结论 在增强MRI中,静脉窦周边的线样强化这一影像表现诊断CVST的敏感度和特异度均较低,将"空δ征"作为CVST影像证据的观点值得商榷.
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颅内动脉粥样硬化斑块稳定性的高分辨率核磁共振成像研究进展
颅内动脉粥样硬化(intracranial atherosclerosis,ICAS)是脑卒中的主要病因[1],中国46.6％的急性缺血性脑卒中均由ICAS导致[2],且与其相关的缺血性脑血管事件的年复发风险高达17.1％ ～ 38.2％[3-4].如今,随着颅内、外动脉粥样硬化高分辨率磁共振成像(high resolution MRI,HRMRI)的相关研究[5-8]日益深入,研究者发现HRMRI可有效辨别动脉粥样硬化斑块的形态、成分和评估斑块的稳定性.探讨动脉粥样硬化引发脑卒中的病理生理机制,可以达到预测缺血性脑卒中风险、指导早期预防治疗并减少脑卒中发生的目的.鉴于此,我们就ICAS斑块稳定性的HRMRI研究进展作一综述.
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抗癫痫药的致死性不良反应
癫痫是一种常见的慢性神经系统疾病,全世界大约有5 000万的癫痫患者,其中80％在低收入国家.我国大约有900万癫痫患者,约占总人口的0.7％,其中活动性癫痫约占0.18％～0.46％[1].绝大多数癫痫患者需要服用抗癫痫药控制病情,但部分患者在服药过程中出现各种不良反应.大多数不良反应临床表现轻微,如未引起足够重视,则可能进一步发展甚至威胁生命.抗癫痫药的致死性不良反应是指与抗癫痫药相关的可能导致死亡的医学事件,了解其发生特征、发生机制和发生规律进而早期诊断,可极大程度减少其不良反应对患者的伤害.
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家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫的研究进展
家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫(FCTME)是一种成年起病的以皮质震颤、肌阵挛和癫痫为核心症状的高外显率常染色体显性遗传病,无神经系统退行性变,抗癫痫药可有效控制症状.电生理检查可见巨大皮质诱发电位、增强C反射、抽动锁定逆平均技术(JLA)可见震颤相关的皮质电活动.本病在世界范围内均有报道,但尚未被国际抗癫痫联盟列入癫痫综合征分类.日本先报道本病,命名为FEME(familial essential myoclonus and epilepsy)[1],荷兰学者回顾报道了该病家系的临床和电生理特点,统一命名为FCMTE[2],但其发病机制和致病基因仍在探索当中.我们搜集了Pubmed和万方数据库的相关文献,对本病的研究进展进行总结.
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肌萎缩侧索硬化患者的功能核磁共振成像研究进展
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种同时累及上、下运动神经元的神经系统变性疾病,以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现,平均生存期3～5年[1].许多神经心理学、电生理学、神经病理学和神经影像学研究均证实,ALS的变性过程并不仅限于运动系统,也可累及感觉、语言、行为等多个认知领域,而具有多系统受累的特征[2].
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氯巴占辅助治疗Lennox-Gastaut综合征的研究进展
Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一种年龄相关性癫痫性脑病,常起病于3～5岁的儿童[1],成人患者多为儿童时期癫痫未得到控制者.该病药物控制困难,总体缓解率低,且容易复发[2-3],故强调长期联合用药.氯巴占因其价格便宜[4]而且疗效确切,在2011年被美国食品药品管理局(FDA)批准用于≥2岁的LGS辅助治疗[5].由于氯巴占在我国尚无药物供应,故目前国内鲜有相关报道,我们就氯巴占用于治疗LGS的作用机制、临床研究、药物相互作用、不良反应和存在的问题等作一综述,以期为LGS的治疗提供更多、更有效的思路与方案.
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癫痫猝死
癫痫猝死是癫痫患者突然或事前无预期、有或无目击者、非外伤或溺水情况下发生的无法解释的死亡,伴有或者不伴有癫痫发作,需除外癫痫持续状态,尸检无可致死的毒理及解剖因素[1].近的研究表明,包括呼吸、心血管、中枢在内的多种机制参与癫痫猝死,但具体机制不明.
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重视线粒体病的诊断和治疗
线粒体病是一组相对常见和复杂的遗传性疾病[1-2],是因遗传基因异常引起线粒体代谢酶缺陷而出现的一组疾病.线粒体病的发病机制主要是核基因缺陷、线粒体基因(MtDNA)缺陷以及MtDNA和核基因间的信号传递障碍,导致底物转运或利用障碍、蛋白运输障碍、三羧酸循环障碍、氧化磷酸化耦联障碍和呼吸链缺陷,引起三磷酸腺苷合成障碍、氧自由基增加、细胞内的氧化还原失衡以及诱导细胞凋亡,终出现多系统损害.在临床病情观察、设计辅助检查及治疗安排方面都需要围绕疾病的病理生理过程进行.
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抗癫痫药物筛选中值得关注的新动向
尽管癫痫是神经病学领域中为数不多的能进行有效治疗的疾病之一,但是近40年来,癫痫的药物治疗效果并没有达到人们的预期.癫痫发作的控制率、治愈率、发病率和病死率都没有得到明显进一步改善.癫痫的防治需要新思想、新药物及新思路,开辟新的路径、寻找新的药物,是当下癫痫病学界一个重要的任务.
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中国神经系统线粒体病的诊治指南
线粒体病是指由于线粒体DNA(mitochondrialDNA,mtDNA)或核DNA缺陷引起线粒体呼吸链氧化磷酸化功能障碍为特点的一组遗传性疾病,不包括其他因素导致的继发性线粒体功能障碍性疾病.成年人mtDNA突变率为1/5 000,而线粒体病核基因突变率为2.9/10万[1].我国至今没有线粒体病的流行病学资料,但mtDNA突变是我国遗传性视神经病常见的原因[2],mtDNA的3243点突变出现在1.69％的糖尿病患者[3],国内多个医院几十[4]、上百[5]或上千例[6]线粒体病的报道,提示该病并不十分罕见.线粒体病的临床表现涉及人体许多系统,单独或重叠出现脑病、听神经病、视神经病、心肌病、糖尿病、肾病、肝病、血液病、胃肠肌病、骨骼肌病及周围神经病等.本指南重点阐述神经系统线粒体病的诊断治疗策略.
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成人癫痫患者合并注意缺陷多动障碍的临床研究
目的 观察成人癫痫患者共患注意缺陷多动障碍(ADHD)的发生率及其亚型特征,同时探讨癫痫自身的多种因素与ADHD发病的相关性.方法 根据相应的纳入和排除标准,于2014年3-10月分别就诊于浙江医院和安徽医科大学第一附属医院神经内科门诊符合癫痫诊断标准的成人患者中筛选出156例成年癫痫患者作为研究组纳入本试验.与研究组在年龄、性别、智力等方面相匹配的86名健康成人作为本试验对照组.运用卡方检验、Logistic回归分析等统计学方法分析成人癫痫患者与ADHD的共患率和危险因素.结果 156例成人癫痫患者ADHD的检出率为26.9％ (42例),显著高于健康对照组的4.7％ (4/86,x2=17.862,P＜0.05).症状性癫痫和脑电图提示多病灶痫样放电的成人癫痫患者共患ADHD的检出率较高且差异有统计学意义[特发性癫痫检出率22.1％(21/95),症状性癫痫46.7％ (14/30),隐源性癫痫22.6％ (7/31),x2=7.362,P=0.025;额区痫样放电患者检出率30.6％ (11/36),颞区25.9％ (14/54),中央区18.2％ (4/22),多病灶46.2％ (12/26),未见明显异常1/18,x2=10.187,P=0.037].二分类Logistic回归分析结果显示癫痫首发年龄(B=-0.889,P=0.049)可能是成人癫痫患者合并ADHD的重要危险因素.结论 成人癫痫患者共患ADHD的风险较健康成人高,以注意缺陷亚型常见;成人癫痫患者的病因分类、首发年龄以及脑电图特征与其ADHD的发生可能存在相关性.
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核转录因子-κB/低氧诱导因子-1α通路活化对癫痫持续状态大鼠海马神经元损伤的影响
目的 观察核转录因子-κB p65(NF-κB p65)和低氧诱导因子-1α(HIF-1α)在癫痫持续状态(status epilepticus,SE)大鼠海马神经元损伤中的作用,探讨NF-κB p65对HIF-1α的调控作用.方法 选择110只成年雄性SD大鼠,随机数字表法分成7组:生理盐水对照组15只、假手术组15只、SE模型组20只、NF-κB特异性抑制剂吡咯烷二硫代氨基甲酸盐(PDTC)组15只、SE+ PDTC干预组(SE +PDTC)15只、SE+ HIF-1α siRNA侧脑室注射干预组(SE+ HIF-1α siRNA)15只、SE+对照siRNA侧脑室注射假性干预组(SE+对照siRNA)15只.采用氯化锂-匹罗卡品腹腔注射法制作SE模型,观察大鼠癫痫发作情况,造模后24 h采用蛋白免疫印迹分析检测海马中NF-κB p65和HIF-1α的表达水平;采用Fluoro-Jade C(FJC)染色法检测海马退行性变神经元.结果 SE后24 h,海马NF-κB p65和HIF-1α核蛋白含量(0.57 ±0.06、0.47 ±0.07)比对照组(0.23 ±0.03、0.20 ±0.03)增高,差异具有统计学意义(P＜0.05);PDTC干预后,海马核蛋白NF-κB p65和HIF-1α含量(0.23 ±0.03、0.14 ±0.03)比SE组降低,CA1区FJC阳性细胞(28.33±5.03)比SE组(76.67±13.32)也减少,差异均具有统计学意义(P＜0.05);SE大鼠侧脑室注射HIF-1αsiRNA后,海马HIF-1α全蛋白含量(0.22±0.03)比SE组(0.39±0.06)降低,CA1区FJC阳性细胞(27.34±7.02)比SE组(76.67±13.32)也减少,差异均具有统计学意义(P＜0.05).结论 癫痫持续发作可导致脑内NF-κB/HIF-1α通路活化,抑制NF-κB/HIF-1α通路的活化能减轻SE所致的海马神经元损伤,具有脑保护作用.
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腺苷对氯化锂-匹罗卡品致痫大鼠海马神经元癫痫样放电的影响
目的 使用膜片钳全细胞记录方式,观察腺苷对氯化锂-匹罗卡品致痫大鼠海马锥体神经元癫痫样放电的影响.方法 选20只200 9左右的成年SD大鼠,雌雄不拘,使用氯化锂-匹罗卡品制备大鼠癫痫模型,造模成功24 h后,使用10％水合氯醛腹腔注射麻醉,断头取海马,再修块切片,厚度约350 μm,移入37℃预热的人工脑脊液中孵育1h后,转入23℃水浴中孵育30 min备用.全细胞膜片钳记录海马脑片CA1区锥体神经元的动作电位及诱发的兴奋性突触后电流,并观察25μmol/L腺苷对上述指标的干预情况.结果 通过电流钳模式记录发现,腺苷对海马CA1区神经元的动作电位频率有明显的抑制作用;通过电压钳模式记录发现,癫痫大鼠[(1.44-±0.06) nA]海马神经元诱发的兴奋性突触后电流幅值较正常大鼠[(0.50±0.06)nA]的明显升高(独立样本t检验,t=30.99,P＜0.01);25 μmol/L腺苷对海马CA1区神经元诱发的兴奋性突触后电流的幅值抑制明显[(0.66 ±0.06) nA],加入腺苷A1受体抑制剂DPCPX(10 μmol/k)又可以使幅值回升[(0.92±0.06)nA](单因素方差分析及q检验,F =266.3,q=9.81,P＜0.01).结论 腺苷抑制氯化锂-匹罗卡品致痫大鼠海马锥体神经元癫痫样放电,是通过对突触后兴奋性的干预完成的.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
