中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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表现为急性脊髓炎、肾功能衰竭及肌肉坏死的胸腹主动脉夹层一例
典型的主动脉夹层的临床表现为急性胸背部疼痛[1],但主动脉夹层尚可有神经系统症状、肾衰竭以及肌肉坏死等其他症状.神经系统症状可表现为一过性脑缺血、脊髓缺血等[1].现将1例表现为急性脊髓炎、肾功能衰竭和肌肉坏死的胸腹主动脉夹层患者报道如下.
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急性出血性脑白质脑炎一例
急性出血性脑白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis,AHLE)是一种急性起病的中枢神经系统炎性疾病,该病前驱症状明显、起病急骤、进展迅速、预后不良.我们就1例确诊的AHLE患者进行报道,并对相关的文献进行复习和总结,以期提高临床工作者对本病的认识.
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伴钙化和囊变的脑视网膜微血管病二例
伴钙化和囊变的脑视网膜微血管病(cerebroretinal microangiopathy with calcifications and cysts,CRMCC)包括Coats plus综合征和伴钙化与囊变的脑白质病(leukoencephalopathy with calcifications and cysts,LCC)两种疾病,这一类疾病的典型特点为颅内同时或相继出现广泛钙化、多发巨大囊变和脑白质病变.该类疾病罕见,疾病表现涉及多个系统,目前病因未明.
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脑动脉夹层临床分析
目的 探讨脑动脉夹层的临床、影像学特征、内科治疗后血管再通的特点及临床预后的相关因素.方法 回顾性分析2010年10月至2013年12月就诊于浙江大学医学院附属第一医院经DSA确诊的脑动脉夹层患者,记录患者的一般情况、神经功能缺损、影像学表现以及临床治疗方案,同时进行临床随访及统计学分析,记录其血管再通、临床预后等相关资料.结果 28例脑动脉夹层患者中,颈动脉夹层常见(19例,67.9％),其次为椎动脉夹层(7例,25.0％),颈动脉合并椎动脉较少见(2例,7.1％).脑动脉夹层的影像学特点以线珠征和闭塞为常见(15例,53.6％),其他依次为鼠尾征(7例,25.0％)、动脉瘤样扩张(4例,14.3％)和双腔征(2例,7.1％).有18例脑动脉夹层患者发生急性脑梗死,但脑动脉夹层所致血管狭窄的程度与不同梗死形态之间差异无统计学意义.对所有患者均予规范的抗栓治疗,经抗血小板聚集和抗凝治疗后的血管再通率,其差异无统计学意义(5/6与9/13,P=0.37).结论 脑动脉夹层虽在临床上相对少见,但是该症典型的临床表现及特征性的影像学可以帮助诊断.规范化的内科治疗仍是脑动脉夹层的一线治疗方案.
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糖尿病周围神经病患者运动神经纤维的单纤维传导检测
目的 利用单纤维传导检测技术评价糖尿病周围神经病(DPN)患者的运动神经纤维功能状态.方法 参照2009年多伦多会议DPN的诊断标准,依据腓总神经常规神经传导检测结果,选取2012年10月至2013年10月于天津市第三中心医院内分泌科、神经内科就诊的65例DPN患者作为研究对象;其中感觉异常组(S-DPN组)33例,感觉运动异常组(SM-DPN组)32例,并以天津市第三中心医院体检中心同期体检的34名健康志愿者作对照.全部受试者接受腓总神经单纤维传导速度(SF-CV)及其末端运动潜伏期(SF-DML)的检测,并对其与DPN患者糖尿病病程、空腹血糖、糖化血红蛋白(HbA1 c)水平的相关性进行分析.结果 S-DPN组的SF-CV[(43.1±3.6) m/s]明显低于对照组[(47.5±3.3) m/s,t=5.077,P＜0.01],SF-DML[(3.6±0.7)ms]与对照组[(3.4±0.5)ms]相比,差异无统计学意义;运动神经传导速度[MCV,(49.5 ±2.6)m/s]及末端运动潜伏期[DML,(3.4±0.6)ms]与对照组[(50.9±3.5) m/s、(3.2±0.5)ms]相比差异无统计学意义.SM-DPN组的SF-CV[(35.2 ±3.6) m/s,t =9.119、14.219]及MCV[(40.9±3.2)m/s,t=11.131、13.025]较S-DPN组及对照组减慢(P＜0.01),SF-DML[(4.5 ±0.7)ms,t=5.692、7.231]、DML[(4.2±0.7) ms,t=5.561、6.975]较S-DPN组及对照组延长(P＜0.01).DPN患者的SF-CV与糖尿病病程呈负相关(r=-0.340,P=0.006),与空腹血糖、HbA1c水平无相关性;SF-DML与糖尿病病程、空腹血糖、HbA1c水平元相关性.结论 SF-CV检测较MCV检测更易早期发现DPN患者的运动神经纤维损害,其SF-CV随着糖尿病病程的延长而减慢.
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中性脂肪沉积症伴肌病三例
中性脂肪沉积症(neutral lipid storage disease,NLSD)是由于GCI-58或PNPLA2基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病,终导致多种组织细胞胞质内甘油三酯沉积.其中GCI-58基因突变引起中性脂肪沉积症伴鱼鳞病(neutral lipid storage disease with ichthyosis,NLSDI),即Chanarin-Doffman综合征,主要表现为先天性鱼鳞病以及儿童期起病的多脏器损害,包括肝肿大、小头畸形、精神发育迟滞、听力下降、白内障以及轻度的肌病[1].PNPLA2基因突变则引起中性脂肪沉积症伴肌病(neutral lipid storage disease with myopathy,NLSDM),主要累及骨骼肌和心肌,不伴有鱼鳞病或其他皮肤损害,多为20～ 30岁起病,临床上以不对称性肢体近端肌肉受累为主,后期可常累及远端[2],进展缓慢,血清肌酸激酶升高(通常＞5倍正常高值),常伴心脏受累.
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抗癫痫药物对男性癫痫患者生殖的影响
癫痫及抗癫痫药物对男性生殖具有复杂的作用.男性癫痫患者易出现生殖内分泌紊乱、性功能及生育障碍,而这些影响可能与癫痫本身或抗癫痫药物的使用相关.癫痫本身及传统抗癫痫药物的使用可导致男性癫痫患者生殖功能障碍早已为人所知[1].而新型抗癫痫药物的相关研究则相对滞后.我们主要就抗癫痫药物,特别是新型抗癫痫药物对于男性癫痫患者的生殖内分泌、性功能、生育的影响进行综述.
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肯尼迪病治疗的临床研究进展
1968年,美国医生Kennedy等[1]报道了一种性连锁遗传病,临床以肢体近端和舌肌萎缩、无力为主.这种疾病被称为X-连锁脊髓延髓肌萎缩症(X-linked spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA),也称为肯尼迪病(Kennedy's disease).肯尼迪病患者多于中年起病,Atsuta等[2]随访的223例患者中,出现肢体无力的平均年龄是44岁;出现构音障碍的平均年龄是50岁;饮水呛咳的平均年龄是54岁;需要拄拐行走的平均年龄是59岁;需要坐轮椅的平均年龄是61岁;15例死亡患者的平均年龄为65岁,死因主要为肺部感染和呼吸衰竭.可见,肯尼迪病虽进展缓慢,但在疾病发展过程中会导致患者生活质量严重下降,终威胁患者的生命.根据肯尼迪病的病因和发病机制,寻找有效的能够延缓或阻止病情进展的治疗方法,是近年来许多科学家研究的热点课题.文中就已发表的有关肯尼迪病治疗的临床研究作一简要介绍.
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癫痫相关认知障碍及筛查量表研究进展
癫痫频繁发作和抗癫痫药物会不同程度地影响患者的认知功能[1],抗癫痫药物在认知和行为方面的不良反应不仅影响患者日常生活,而且与药物的保留率有很大的相关性[2].癫痫治疗不仅要控制痫性发作,还应注意监测和保留患者的认知功能,改善患者生活质量.对癫痫患者进行常规的认知监测对癫痫治疗尤为重要[3].如何监测癫痫患者的认知功能,选择何种认知测量工具,即能客观、敏感地评估抗癫痫药物治疗后患者认知功能的变化,临床操作又简便易行,是临床医生和研究人员关注的热点.我们结合相关文献,综述了癫痫相关认知障碍和筛查量表的研究进展.
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肌萎缩侧索硬化患者认知及行为改变的研究进展
传统的观点认为肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种单纯累及运动系统的慢性进行性神经系统变性病,但是近年来越来越多的研究表明,ALS是一种以运动系统受累为主,同时累及多个系统的变性病.其中约10％为家族性,称家族性ALS(familial ALS,fALS),其余为散发性ALS(sporadic ALS,sALS)[1].大约50％的ALS患者可合并认知及行为的改变,程度达到额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)的占1 0％～15％[2].现就近年来关于ALS患者认知及行为改变在临床特征、神经心理检测量表、基因表型、神经病理学及神经影像学等方面的研究做一简要综述.
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光遗传学在帕金森病中的研究进展
帕金森病(Parkinson's disease)是一种常见的神经系统变性疾病,是中老年人的常见病、多发病.在我国,帕金森病的发患者群高达200万,发病率与发达国家相近,已成为制约人们健康及生活质量的重要因素.帕金森病主要病因是中脑黑质多巴胺能神经元进行性的缺失而导致多巴胺神经递质减少与不足,主要表现为静止性震颤、强直、运动迟缓、姿势及步态异常以及与之相关的非运动症状,如抑郁、焦虑、睡眠障碍、记忆力减退、自主神经症状等.
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难治性癫痫持续状态治疗策略
难治性癫痫持续状态(refractory status epileptics,RSE)是指足够剂量的初始抗癫痫药物(anti-epileptic drugs,AEDs),如苯二氮革类药物后续另一种AEDs仍无法终止的癫痫持续发作和(或)脑电图持续痫性放电[1-2].在中国,无论在神经内科、神经外科、急诊科还是重症医学科,RSE都是危及生命的急危重症.有数据显示:1/3～1/2的癫痫持续状态(status epileptics,SE)将发展成为RSE[3-4],约2/5的RSE患者终死亡[5],即便存活下来,也存在严重的神经功能缺损,如难治性癫痫或认知障碍[1,6].因此,如何尽早开始针对SE进行治疗以及如何阻止RSE的发生,成为改善其预后或结局的关键,本文就此发表一些意见和看法.
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从Neurology杂志看神经病学临床研究的重要性
医学的迅猛发展为临床诊疗带来变革,医学期刊汇聚着医学工作者的研究成果和工作经验,起到了传播新理论、新技术、新发现的关键作用.随着信息时代的到来,医生们已经习惯于应用网络快速检索医学期刊,跟进诊疗进展,引他人经验为己用,以新技术为病患服务.显而易见,临床医生既是这些研究成果的发布者,同时也是受益者.
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第24届国际肌萎缩侧索硬化-运动神经元病研讨会纪要
第24届国际肌萎缩侧索硬化-运动神经元病(ALS-MND)研讨会于2013年11月底在意大利米兰举行,参会代表900余人,共分18个主题,22个单元,就ALS-MND各个方面进行了探讨.我们就部分会议内容做简要介绍.
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起始于额下回及额盖的癫痫发作的电-临床特点
目的 总结起始于额下回及额盖的癫痫发作的电-临床特点.方法 回顾性分析2011年至2014年在清华大学玉泉医院行癫痫术前评估并经颅内电极脑电图证实起始于额下回及额盖的7例难治性癫痫的临床资料,包括症状学表现、头皮及颅内脑电图、影像学、手术情况及初步随访结果.结果 所有患者都有先兆,其中5例均为非特异性先兆.7例患者中6例均出现过度运动发作,4例患者出现面部改变,表现为面部对称或不对称性强直,形成咧嘴动作.仅有1例患者出现自主神经症状.4例患者MRI均显示有病灶,并提示为局灶性皮质发育不良(FCD),其余3例患者的MRI阴性.5例术前完成了氟代脱氧葡萄糖(FDG)-PET检查.3例MRI阴性的病例中,其PET均提示有代谢减低区.5例头皮脑电图记录到间歇期癫痫样放电,均有侧向性意义,主要分布于前头部,包括额、颞区、中央区等.发作期脑电图定位意义较差.所有患者均进行了手术切除,3例患者位于左侧优势半球,其中2例分别出现经皮质运动性失语和命名性失语,术后随访均有所恢复.术后病理显示均为FCD,6例为FCDⅡ型.术后发作的初步随访取得较好效果.结论 额下回及额盖癫痫发作以非特异性先兆,伴有面部对称或不对称性强直(咧嘴)的过度运动发作为特点,自主神经症状并不多见.间歇期脑电图有侧向性意义,但可累及前头部广泛区域,发作期脑电图定侧及定位意义较差.在颅内电极脑电图指导下的局灶性皮质切除可取得较好手术效果.
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中国北方汉族癫痫患者UGT1A4基因分布特点及其多态性与拉莫三嗪血药浓度的关系
目的 研究尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT) 1A470C＞A(P24T)和142T＞G(L48V)基因多态性在拉莫三嗪单药治疗的中国北方汉族癫痫患者中的分布特点及UGT1 A4 70C＞A和142T＞G各基因型的突变频率与拉莫三嗪血药浓度的关系.方法 收集2011年6月至2012年9月吉林大学第一医院和吉林大学中日联谊医院正规、单一服用拉莫三嗪的癫痫患者106例,应用高效液相色谱串联质谱电喷雾检测法检测拉莫三嗪的血药浓度,应用直接测序法对拉莫三嗪代谢酶UGT1A4P24T和UGT1A4L48V进行基因型分析,并与其他人群的相关研究进行了对比分析.结果 所有患者UGT1 A4(70C＞A)基因型均为70CC,无突变;而UGT1A4(142T＞ G)TT、TG、GG基因型频率分别为77.36％、20.75％、1.89％.UGT1 A4 142T＞G基因多态性的分布特点与其他亚洲人群(日本、韩国)相比,差异无统计学意义,与白种人相比(约旦、西班牙等),差异有统计学意义.根据UGT1 A4(142T＞ G)基因型分为A组(142TG+ 142GG)和B组(142TT),B组患者的拉莫三嗪标准化血药浓度的平均值[(4.503±1.470) μg/ml]较A组[(2.325±0.599) μg/ml]高,差异有统计学意义(Z=-6.357,P＜0.01).发现2例UGT1 A4 127delA基因型患者的拉莫三嗪标准化血药浓度极高,其中1例患者(10.15μg/ml)因出现严重皮疹而停药.结论 中国北方汉族癫痫患者UGT1 A4基因存在多态性,其中UGT1A4 142T＞G、127delA基因多态性可影响拉莫三嗪的血药浓度,是拉莫三嗪血药浓度存在个体差异的重要因素.
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基于高频伽马活动分析的癫痫患者语言功能皮质定位
目的 采用基于高频γ活动分析的语言功能皮质定位方法,为难治性癫痫患者实现个体化语言功能定位.方法 2012年10月至2014年2月选取因定位癫痫灶和语言功能区的需要,埋置了皮质电极的难治性癫痫患者8例,采集完成特定的听觉语言任务时的高频脑电活动,进行自适应定向传递函数(adaptive directed transfer function,ADTF)分析,并与皮质电刺激结果进行比较.结果 在患者完成听觉语言任务时的不同时间段,可以在相应的皮质区记录到高频γ活动;应用ADTF方法可以进一步估算皮质的功能连接模式.8例患者中,计数ADTF分析所定位的阳性功能位点111个,其中位于额叶及中央区的76个,位于颞叶35个;应用皮质电刺激方法,确定语言阳性结果7例,共22个位点,其中位于额叶的19个,位于颞叶的3个.去除1例未放置颞叶皮质电极患者的数值,ADTF分析法与皮质电刺激技术确定的阳性位点之比为:额叶60∶17,颞叶35∶3(x2 =3.563,P=0.059).结论 基于高频γ活动分析的语言功能定位方法具有较高的敏感度和耐受性,有可能成为定位癫痫患者语言功能皮质及相关网络的临床新方法.
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以过度运动为表现的扣带回癫痫一例并文献复习
扣带回癫痫是指发作起源于扣带回的临床电生理综合征.长期以来,由于解剖学位置所限,头皮电极难以直接记录到扣带回病灶的癫痫放电,而另一方面,作为边缘系统环路的组成部分,扣带回具有复杂的解剖联系和功能特征.因此,对于扣带回癫痫患者的临床症状观察和报道稀少,其临床和电生理的认识亟待深入.我们通过报道1例以过度运动为表现的扣带回癫痫,并进行相关文献的复习,以期提高对于其临床症状学和脑电图特征的认识.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
