中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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表现为“丘脑枕”征和边缘叶脑炎的弥漫大B细胞淋巴瘤一例
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是临床上常见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,具有结外侵犯倾向,但其引起的副肿瘤性边缘叶脑炎少见报道,尤其是影像学上表现为双侧丘脑枕受累者.现将我院收治的1例患者报道如下.临床资料患者女性,59岁,因“头晕5个月”于2010年5月24日首次入院.入院前5个月出现头部昏重感,无视物旋转,无耳鸣、听力下降,不伴肢体无力或麻木,无性格和智能改变.既往史无特殊.入院体检:血压105/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神清语利,浅表淋巴结无肿大,脑神经正常,四肢肌力V级,肌张力、腱反射正常,共济运动正常,感觉无异常,脑膜刺激征阴性,病理征未引出.
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颈动脉支架植入术后支架移位一例
随着颈动脉支架植入术(CAS)越来越广泛地运用于临床,术后各种并发症日益受到关注和重视,支架移位回缩是CAS术后少见并发症,常常导致颈动脉再狭窄[1],现报道1例如下.临床资料 患者男性,75岁.因“发作性右眼黑嚎6个月,右侧颈动脉支架植入术后4个月”于2013年3月11日入住首都医科大学宣武医院神经外科.患者于2012年9月开始反复出现发作性右眼黑矇,每次约数十分钟后自行缓解.2012年11月1日在宣武医院神经内科住院,数字减影血管造影(DSA)检查显示右侧颈内动脉起始段重度狭窄(图1A),经患者及家属知情同意后,于2012年11月4日在局部麻醉下行右侧颈内动脉起始段CAS.
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帕金森病患者基底节区的磁共振氨基质子转移成像研究
目的 探讨磁共振氨基质子转移成像(APT)技术对于发现帕金森病患者基底节异常改变的可行性.方法 收集27例帕金森病患者和23名年龄及性别相匹配的健康对照者进行头颅APT成像和常规磁共振检查.测量双侧苍白球、壳核和尾状核的酰胺质子不对称磁化转移率(MTRasym),分别采用独立样本t检验和配对样本t检验比较帕金森病患者与健康对照者、帕金森病患者起病侧和对侧各脑结构MTRasym (3.5 ppm)的差异.使用单因素方差分析比较健康对照者和不同严重程度帕金森病患者间各脑结构MTRasym(3.5 ppm)的差异.结果 帕金森病患者苍白球、壳核和尾状核的MTRasym (3.5 ppm)均高于健康对照者[分别为(0.89±0.12)％与(0.57 ±0.16)％,(1.05±0.11)％与(0.82±0.15)％,(1.15±0.13)％与(0.78 ± 0.19)％;t=3.311、2.562和3.277,均P＜0.05].健康对照组、轻度和中重度帕金森病组基底节各脑结构MTRasym(3.5 ppm)的差异具有统计学意义,且轻度帕金森病患者苍白球、壳核和尾状核的MTRasym(3.5 ppm)明显高于健康对照者.帕金森病患者基底节各脑结构起病侧的MTRasym(3.5 ppm)虽均略低于对侧,但差异均无统计学意义.结论 APT成像技术可以敏感地显示早期帕金森病患者和健康对照者基底节各脑结构MTRasym(3.5 ppm)的差异,是一种评价帕金森病患者脑代谢异常的有效工具.
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癫痫发作后全面性脑电抑制的研究进展
癫痫猝死(sudden unexpected death in epilepsy)是癫痫患者死亡的主要原因之一1.近年来,癫痫发作后全面性脑电抑 制 (postictal generalized electroencephalography suppression,PGES)因作为癫痫猝死的可能脑电标志物受到关注2.人们很早就注意到发生或几乎发生癫痫猝死的患者,癫痫发作后会出现全面性的脑电活动抑制[3-6],但该现象一直未得到系统研究.2010年,Lhatoo等2分析了10例发生癫痫猝死的患者的视频脑电图结果,发现这些患者中PGES＞ 50 s的比例较对照组更高,提示这种脑电抑制很可能是癫痫猝死的危险因素.
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伴有结膜充血和流泪的单侧短暂性神经痛样头痛的诊断及治疗进展
伴有结膜充血和流泪的单侧短暂性神经痛样头痛(short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing,SUNCT),是一种罕见的头痛,多见于中老年人,也可见于儿童和青少年.SUNCT和伴有颅自主症状的单侧短暂性神经痛样头痛(short-lasting unilateral neuralgiform headache with cranial autonomic symptoms,SUNA)、丛集性头痛及阵发性偏侧头痛一起归类于三叉自主神经性头痛(trigeminal autonomic cephalagias,TACs)[1].现就其诊断和治疗进展做一综述.
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慢性肾脏病与脑血管病变相关性的研究进展
随着人口老龄化,慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)的患病率逐渐增高,并成为影响人类健康及寿命的重要问题.临床或科研中常用肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)、肌酐清除率、蛋白尿(或白蛋白尿)来表示肾功能.流行病学研究显示CKD患者心脑血管疾病如卒中、冠心病、周围动脉病的发病率及死亡率显著高于一般人群[1].此外,近来研究显示CKD与脑白质病变、临床下脑梗死和微出血等脑小血管病变的发生具有独立相关性.
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发作性运动诱发性运动障碍研究热点及面临的挑战
发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)是一种反复发作、运动诱发、持续时间短暂的神经系统运动障碍性疾病,多在儿童及青春期前发病,表现为舞蹈症、手足徐动、投掷症、肌张力障碍等不自主运动[1].PKD可分为家族性和散发性,家族性PKD呈常染色体显性遗传.自1967年加拿大学者Kertesz[2]首次报道该病以来,国内外学者一直致力于探索该病的致病基因及发病机制.
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L-钙离子通道参与大鼠黑质致密部多巴胺能神经元暴发式放电模式产生和维持的机制
目的 研究钙离子通道对大鼠黑质致密部(SNc)多巴胺能神经元暴发式放电模式产生和维持的机制.方法 应用全细胞膜片钳的方法,施加N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)诱导神经元放电模式转变,观察并记录其相应放电模式的特点,记录并比较加入10 μmol/L NMDA前后全钙离子流和L-钙电流的变化情况,通过外液加入河豚毒素、维拉帕米、氯化镍后,分析暴发式放电产生和维持与L-钙通道激活之间的联系.结果 加入NMDA后神经元放电模式转变为暴发式放电,该暴发式放电为平台电位及其上的动作电位构成;L-钙通道电流密度峰值在加入NMDA后明显增加,从(2.86±0.26) pA/pF(n =28)增加到(3.75 ±0.18) pA/pF(n =34),差异具有统计学意义(t=7.52,P=0.0028);采用L-钙阻断剂维拉帕米后暴发式放电中的平台电位几乎消失.结论 NMDA能够诱导SNc多巴胺能神经元转变为暴发式放电模式,而L-钙通道参与暴发式放电产生和维持的过程.
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细胞型朊蛋白介导的海马神经元轴突延伸障碍可能参与睡眠剥夺后认知障碍
目的 研究快速眼动睡眠剥夺后大鼠空间记忆功能和海马细胞型朊蛋白(cellular prion protein,PrPC)表达的变化及沉默细胞型朊蛋白对体外培养的海马神经元轴突延伸的影响,探讨睡眠剥夺后认知功能变化的机制.方法 成年SD大鼠按体重大小排序,完全随机法分为3组,分别为正常笼养对照组、水槽对照组、睡眠剥夺组.采用改良多平台睡眠剥夺法进行连续72 h快速眼动睡眠剥夺.采用Moms水迷宫评估空间记忆.用蛋白质印迹法检测睡眠剥夺后各组大鼠海马PrPC表达的变化.使用原代培养的海马神经元,用RNA干扰技术沉默PrPC,观察神经元轴突延伸的变化.结果 大鼠睡眠剥夺后空间记忆受损,睡眠剥夺组穿越平台次数(3.17±0.95)较笼养对照组(7.17±0.95)和水槽对照组(6.50 ±0.62)明显减少(Z =2.026 6,Z=2.026 6,P＜0.05),平台接近平均值(mm)睡眠剥夺组(711.74 ±33.99)较笼养对照组(592.32±31.31)和水槽对照组(580.86±11.36)明显增大(Z=-2.001 6,Z=-2.482 0,P＜0.05).睡眠剥夺后海马PrPC的表达睡眠剥夺组(0.33±0.10)较笼养对照组(1.01±0.33)和水槽对照组(0.96±0.27)明显下调(Z =2.152 9,Z=2.152 9,P＜0.05).沉默PrPC导致原代培养的海马神经元轴突延伸障碍,感染组神经元(326.28±12.53)与未感染组(555.00±30.43)和感染阴性对照组(558.70±23.10)比较,轴突长度(μm)明显变短(Z =4.768 4,Z=4.877 0,P＜0.05).结论 睡眠剥夺后PrPC介导的海马新生神经元轴突延伸障碍可能是睡眠剥夺后认知障碍发生的潜在机制之一.
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应用多重连接依赖性探针扩增技术快速诊断遗传性压力敏感性周围神经病
目的 介绍多重连接依赖性探针扩增(multiplex ligation-dependent probe amplification,MLPA)技术在遗传性压力敏感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP)患者基因诊断中的应用.方法 应用MLPA技术检测8例临床拟诊为HNPP患者及5名健康对照者的周围髓鞘蛋白22(peripheral myelin protein 22,PMP22)基因、筑丝蛋白3基因及细胞色素c氧化酶组装蛋白10(cytochrome c oxidase assembly protein 10,COX10)基因外显子拷贝数.结果 7例临床拟诊的HNPP患者所检测的PMP22基因、筑丝蛋白3基因及COX10基因各外显子峰面积较健康对照明显减低,各基因的拷贝数为1,提示为大片段杂合缺失;另1例临床拟诊的HNPP患者所检测的PMP22基因、筑丝蛋白3基因及COX10基因峰面积正常,各基因拷贝数为2,未发现杂合缺失.结论 MLPA技术能快速、准确地对HNPP患者的HNPP相关基因进行定量分析,可用于HNPP患者的快速基因诊断.
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遗传性多巴反应性肌张力障碍一家系
目的 探讨一个遗传性多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia,DRD)家系的临床特点及相关基因突变.方法 收集一个DRD家系的临床资料及外周血样本,提取全基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)及DNA直接测序方法进行三磷酸鸟苷环化酶-1(GCH-1)基因外显子突变检测.结果 该家系患病成员临床特点方面个体差异较大,但所有患者均对左旋多巴制剂反应良好,且未见明显不良反应.基因分析显示5例患者及1例无症状直系亲属存在GCH-1基因第6号外显子上的缺失突变c.63 1_632delAT,引起框移突变.结论 DRD临床表现具有明显异质性,在同一家系不同患者之间存在较大差异,同一基因突变可引起不同的临床表现型,部分携带者可不发病.GCH-1基因第6号外显子上的缺失突变c.631_632delAT为DRD致病的遗传学基础之一.
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对氧磷酶1Q192R和L55M基因多态性与缺血性卒中再发的相关性研究
目的 分析对氧磷酶1 (paraoxonase 1,PON1)基因多态性与服用氯吡格雷后卒中再发之间的相关性.方法 从南京卒中注册系统中提取2008年5月至2010年4月首发缺血性卒中并长期服用氯吡格雷的患者.采用改良的多重高温连接酶检测反应技术对入选病例的PON1Q192R、PON1 L55M的单核苷酸基因多态性位点进行基因分型并随访,随访的主要终点事件包括缺血性脑血管事件、心肌梗死、血管性死亡;次要终点事件包括出血性血管事件.采用卡普兰-迈耶生存分析法探讨不同基因型患者终点事件的差异性.用单因素、多因素COX回归模型分析临床终点事件发生的相关危险因素.结果 共入组患者625例,平均随访期时间为(12.7±5.1)个月,其主要终点事件的发生率为13.6％ (85/625),其中再发卒中65例(10.4％),血管性死亡13例(2.1％),心肌梗死7例(1.1％).出血性事件发生13例(2.1％).PON1Q192R和PON 1L55M的小等位基因频率分别为38.1％(238/625)和2.8％(17.5/625).携带QQ/QR的患者主要临床终点事件发生62例(15.7％),非携带者(RR)的主要终点事件发生23例(10.0％),组间差异有统计学意义(HR=1.68,95％ CI1.04～2.71,P=0.030).多因素COX回归模型纳入年龄、性别、体重指数、高血压、糖尿病、高脂血症、冠状动脉粥样硬化心脏病史、吸烟以及合并药物为相关危险因素,分析结果显示:PON1Q192基因型与缺血性卒中患者再发具有一定的相关性(HR =2.39,95％ CI 1.33 ～4.29,P=0.004).结论 在长期服用氯吡格雷抗血小板治疗的缺血性卒中患者中,PON1 Q192基因型携带者再发缺血性脑血管事件的风险明显增高,多因素分析提示PON1 Q192基因型与缺血性脑血管病患者再发具有一定相关性.
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COMT基因rs4680位点与中国汉族人群帕金森病遗传易患性关联性分析
目的 探讨儿茶酚胺氧位甲基转移酶(COMT)基因rs4680位点Val158Met多态性与帕金森病遗传易患性的相关性.方法 采用聚合酶链反应-连接酶检测反应(polymerase chain reaction-ligase detection reaction,PCR-LDR)基因多态性测序方法,分析COMT rs4680位点基因型及等位基因频率在帕金森病患者(437例)和健康对照者(530人)间的分布差异.结果 帕金森病患者G等位基因频率为77.2％,A等位基因频率为22.8％,而在健康对照者分别为74.7％、25.3％,两组间COMTrs4680位点Val158Met等位基因频率分布差异没有统计学意义(P =0.199).各基因型频率在帕金森病患者分别为G/G型57.4％、G/A型39.6％、A/A型3.0％,在健康对照者分别为54.9％、39.6％、5.5％,两组间基因型频率分布差异无统计学意义(P=0.156).在校正性别、年龄混杂因素后经二元Logistic回归分析,COMT rs4680位点各基因型与帕金森病发病风险之间仍无相关性.结论 COMT基因r4680位点Val158Met多态性与中国汉族人群帕金森病易患性可能无关,进一步扩大样本量及在其他不同种族中的研究能更好地确定COMT rs4680位点Val158Met多态性在帕金森病发病风险中的作用.
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转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病的临床、病理与遗传学研究
目的 探讨转甲蛋白相关家族性淀粉样周围神经病(TTR-FAP)患者的临床、电生理、组织病理和遗传学表现.方法 对北京协和医院2006-2014年确诊的13个家系(先证者)和散发TTR-FAP病例进行临床观察、分期、系统评估和随访.对其中12例进行了周围神经和(或)肌肉活组织检查(活检),主要采用腓浅神经与腓骨短肌联合活检.同时采用转甲蛋白免疫组织化学染色和转甲蛋白基因检测.结果 (1)临床表现:13例先证者和散发病例,男性11例,女性2例,发病年龄17 ～53岁,平均37.7岁.5例以周围神经病起病;4例以晕厥和(或)短暂脑缺血发作样症状起病;4例以腹泻起病.从发病到确诊的平均时间为2.96年.全部患者均有感觉和运动性周围神经病和自主神经功能障碍.临床分期1期4例,2期5例,3期4例.(2)神经肌肉活检病理:周围神经病理改变为慢性活动性轴索性损害,肌肉病理改变以神经源性损害为主,刚果红和转甲蛋白免疫组织化学染色阳性,提示转甲蛋白阳性物质淀粉样物质在神经与肌肉中沉积.(3)基因检测发现10种点突变,其中E54Q点突变未见报道.(4)诊疗与转归:对全部患者予维生素营养神经治疗,3例近期予二氟尼柳治疗,5例于发病后3～6年死亡.结论 TTR-FAP呈现基因型和临床表型的多样性,经典的V30M型在我国可能不是优势类型.本组病例以早发型为主,部分患者进展迅速,可能与特定的基因突变类型有关.神经肌肉联合活检加转甲蛋白免疫组织化学染色可提供TTR-FAP组织学确诊证据.
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伴镶边空泡远端肌病患者GNE基因突变分析
伴镶边空泡远端肌病(distal myopathy with rimmed vacuoles,DMRV)又名遗传性包涵体肌病,由日本学者Nonaka等[1]首先报道.本病为常染色体隐性遗传,致病基因GNE,位于9p13.3[2-3].临床特点为成人早期发病,主要表现为下肢远端胫前肌无力及萎缩,10～20年间缓慢进展,但股四头肌相对不受累直至疾病晚期.骨骼肌病理检查可见胞质内存在大量镶边空泡.肌电图改变以肌源性损害为主,有时肌源性和神经源性损害可同时出现.
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超声介导微泡携带激肽原酶靶向治疗技术对实验性急性脑梗死后神经再生及血管新生的影响
目的 探讨超声介导微泡携带激肽原酶靶向治疗技术对大鼠急性脑梗死后神经再生及血管新生的影响.方法 线栓法建立局灶性大脑中动脉闭塞(MCAO)模型,按随机数字表法分为超声介导激肽原酶微泡组、超声介导空白微泡对照组、超声辐照对照组、激肽原酶对照组、生理盐水对照组,每组24只.机械振荡法制备激肽原酶载药微泡.MCAO术后24h所有大鼠按不同组别予以尾静脉给药,每天1次,连续给药2d或6d.超声组在尾静脉给药的同时,予以超声辐照缺血侧颅骨10 min.分别在第3天和第7天行神经功能评分,并处死大鼠,测量脑梗死体积,观察侧脑室室管膜下区(SVZ)双皮质素的表达变化和梗死灶周围血管密度层黏连蛋白表达的变化.结果 术后7d超声介导激肽原酶微泡组、超声介导空白微泡对照组、超声辐照对照组、激肽原酶对照组、生理盐水对照组SVZ区在每20倍目镜视野下双皮质素阳性细胞数分别为251.8 ±13.1、125.7±11.6、130.2±13.7、234.5±12.4和123.7±10.0,梗死灶周围区在每10倍目镜视野下层黏连蛋白免疫阳性百分比分别为10.0％±0.8％、5.2％±0.7％、5.0％±1.0％、8.0％±1.8％和5.0％±0.9％.其中,超声介导激肽原酶微泡组和激肽原酶组梗死侧SVZ区双皮质素阳性细胞数和梗死灶周围层黏连蛋白免疫阳性百分比均明显高于同时点超声介导空白微泡对照组、超声辐照对照组、生理盐水对照组(双皮质素:超声介导激肽原酶微泡组比超声介导空白微泡对照组、超声辐照对照组、生理盐水对照组,t=17.88、17.17、18.16,P＜0.01;激肽原酶组比超声介导空白微泡对照组、超声辐照对照组、生理盐水对照组,t=15.42、14.78、15.70,P＜0.01.层黏连蛋白:超声介导激肽原酶微泡组比超声介导空白微泡对照组、超声辐照对照组、生理盐水对照组,t=7.01、6.71、7.11,P＜0.01;激肽原酶组比超声介导空白微泡对照组、超声辐照对照组、生理盐水对照组,t=4.23、3.94、4.33,P＜0.01).另外,超声介导激肽原酶微泡组与激肽原酶对照组相比,梗死侧SVZ区双皮质素阳性细胞数(t=2.46,P＜0.05)及梗死灶周围层黏连蛋白免疫阳性百分比(t =2.78,P＜0.05)均更高,差异有统计学意义.MCAO术后7d上述各组的神经功能评分超声介导激肽原酶微泡组与其他4组相比,差异均有统计学意义.结论 超声介导激肽原酶载药微泡治疗较单用激肽原酶治疗更能促进大鼠MCAO术后的神经再生和血管新生,进一步改善大鼠急性脑梗死后的神经功能,因此,超声介导载药微泡靶向治疗技术有望进一步用于神经系统疾病的治疗.
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与中华神经科杂志共同成长的岁月
光阴似箭,岁月如流,在紧张而忙碌的快节奏的工作和生活中,我们迎来了充满梦想与生机的2015年.在这辞旧迎新之际,谨代表中华神经科杂志编辑委员会向各位编委、审稿专家、作者、读者以及关心和支持我们杂志的各位同仁致以美好的祝愿和真挚的感谢!
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急性缺血性卒中患者静脉溶栓前抗血小板治疗安全性系统评价
目的 系统评价急性缺血性卒中患者在重组组织型纤溶酶原激活剂静脉溶栓前抗血小板药物治疗对出血性转化(HT)的影响和安全性.方法 计算机检索相关数据库,辅以文献追溯、网上查询等方法,检索建库至2013年12月31日国内、外公开发表的抗血小板药物对静脉溶栓后HT影响的对照研究,由2名研究者独立进行文献筛选和数据信息采集,采用RevMan 5.2和Stata 12.0软件进行荟萃分析,漏斗图和Egger's回归法评估发表偏倚.结果 共纳入文献10篇,其中8项研究中的抗血小板组5 185例及对照组10 660例的症状性颅内出血(SICH)发生率经荟萃分析后结果显示:溶栓前抗血小板治疗增加了溶栓后SICH的发生率,其差异有统计学意义(OR=1.67,95％ CI1.44 ～1.93,P＜0.01);6项研究中的抗血小板组1 359例及对照组2 497例的任何颅内出血发生率荟萃分析结果显示:溶栓前抗血小板治疗增加了溶栓后颅内出血的发生率,其差异有统计学意义(OR=1.23,95％ CI 1.04 ～ 1.47,P＜0.05);3项研究中的抗血小板组3 966例及对照组8 368例的3个月功能独立情况荟萃分析结果显示:抗血小板组3个月功能独立性较对照组略差,其差异有统计学意义(OR=0.86,95％ CI 0.80～0.93,P＜0.01).漏斗图和Egger's检验均提示无明显发表偏倚(P＞0.05).结论 溶栓前接受抗血小板聚集药物治疗可能可以增加溶栓后SICH及颅内出血的风险,且3个月功能独立性也略差.受纳入研究质量限制,以上结果有待大规模前瞻性研究予以证实.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
