中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
早发性帕金森病的神经心理学测验与P300检测特点分析
目的 探讨早发性帕金森病的临床特征和认知功能特点.方法 以发病年龄为分界点将242例患者分为早发性帕金森病组(≤50岁,76例)和晚发性帕金森病组(＞ 50岁,166例),对各组患者的年龄、病程、家族史等一般临床特征进行比较;分析两组患者的总体和各分项认知功能的差异,并对两组患者的P300进行分析比较.结果 早发性帕金森病组的阳性家族史比例显著高于晚发性帕金森病组[21.1％(16/76)与6.02％ (10/166),x2=7.87,P=0.005].早发性帕金森病组蒙特利尔认知评估(MoCA)量表总分及各分项中视空间与执行功能、注意力、延迟回忆和定向的评分(分)均显著高于晚发性帕金森病组(23.89±3.31与22.17±4.66; 3.57±1.33与3.12±1.4; 38.00±0.98与4.93±1.21;2.46±1.49与1.73 ±1.57; 5.75±0.58与5.36±0.95,t=3.44、3.79、3.12、1.98、2.52,均P＜0.05).韦氏智力及韦氏记忆力分量表测试结果发现,早发性帕金森病组的相似性、图形排列、积木测试和数字广度评分(分)高于晚发性帕金森病组(10.54±2.48与8.26±2.82;7.91±3.33与6.73±2.38; 8.74±3.10与7.52±2.67; 10.15±2.48与9.14 ±2.29,t =3.30、2.62、2.58、2.53,均P＜0.05).晚发性帕金森病组P300的P3潜伏期和N2潜伏期较早发性帕金森病组明显延长,P3的波幅显著下降.结论 遗传因素在早发性帕金森病中可能起重要作用;早发性帕金森病的认知功能受损程度轻,执行功能、视空间及注意力在早发性帕金森病中保存相对完整.
-
鞘内化学治疗同步放射治疗对恶性实体肿瘤脑膜转移的临床疗效观察
目的 观察恶性实体肿瘤脑膜转移应用鞘内化学治疗(简称化疗)同步放射治疗(简称放疗)的疗效及安全性.方法 回顾性分析29例恶性实体瘤脑膜转移患者的诊疗及随访资料.治疗方案:鞘内注射甲氨蝶呤12.5 ～15.0 mg,每周1次,连续8周;同时行全脑或节段性椎管放射治疗,每次剂量40～ 50 Gy,照射20 ～ 25次.结果 症状完全缓解9例,明显缓解11例,症状减轻6例,无缓解3例;共19例患者完成同步治疗;19例患者死亡.随访期0.4 ～15.0个月;全组患者中位生存期5个月;去除随访期不足6个月的患者4例,及非肿瘤死亡患者2例,6个月生存率为48％ (11/23).毒性反应主要为:骨髓抑制、甲氨蝶呤所致黏膜反应、化学性神经根反应、化学性脑膜炎、慢性神经系统毒性、一过性癫痫发作、放射性皮肤黏膜反应;严重毒性反应发生率为17％ (5/29).结论 鞘内化疗同步放疗,可以有效缓解恶性实体肿瘤脑膜转移患者症状,改善生存质量;严重毒性反应发生率低,患者耐受良好;具有延长中位生存期的趋势.
-
血尿酸与脑梗死发病的关系
目的 分析中国人群血尿酸水平与脑梗死发病之间的关系.方法 采用前瞻性队列研究方法,以95 738名对象作为观察队列,依据2006-2007年首次健康体检的血尿酸值将不同性别的观察对象各分为5个分位组,平均随访4年,用Cox风险比例回归模型分析血尿酸水平对脑梗死发病的影响.结果 (1)在较高尿酸分位组,研究对象的年龄较大,收缩压、舒张压、体重指数、甘油三酯、总胆固醇、超敏C反应蛋白水平较高,高血压病史、高脂血症病史、心房颤动、吸烟、饮酒、口服降压药物所占比例较高.(2)各血尿酸组的脑梗死发病率分别为:女性0.84％ (33/3913)、0.35％(14/3985)、0.44％(17/3888)、0.54％(21/3909)、0.91％ (35/3860);男性1.18％(180/15 238)、1.26％(191/15 170)、1.11％(170/15 323)、1.45％ (221/15 216)、1.82％(277/15 236);差异有统计学意义(女性x2=15.676,P=0.003;男性x2=36.641,P=0.000).(3)多因素Cox风险比例回归模型校正年龄、血压、血糖、血脂及主要病史、服药情况、吸烟、饮酒等脑梗死相关因素后与第3分位组(参照组)比较显示,不同血尿酸5分位组的脑梗死的风险比(95％ CI)分别为:①女性2.06(1.14 ～3.72)、0.91 (0.45 ～ 1.84)、1.00、1.11(0.58～2.09)、1.31(0.73 ～2.34);②男性1.07(0.86～1.34)、1.02(0.47 ～2.25)、1.00、1.23(1.00～1.52)、1.24(1.01～1.52).女性第1分位组、男性第4及第5分位组与第3分位组比较,差异有统计学意义(P值分别为0.003、0.049、0.037).结论 血尿酸水平与脑梗死风险可能存在“U”型量效关系,过低或过高都会增加脑梗死发病风险.在女性人群中,血尿酸低和高分位组的脑梗死风险均较高;而在男性人群,仅高血尿酸组的脑梗死风险较高.原因可能是本研究人群的总体血尿酸水平较低(在女性人群中更为显著).本研究结果还要通过多中心、长期随访的大样本前瞻性队列研究进一步验证.
-
单侧空间忽视患者十例阅读障碍的研究
目的 研究单侧空间忽视患者阅读汉字是否存在忽视性阅读障碍及忽视性阅读障碍类型,是否存在词长效应及语义效应.方法 采用汉字阅读材料对10例左侧空间忽视患者进行阅读能力检测.结果 单侧空间忽视患者在阅读汉字材料时出现阅读障碍,多为忽视性阅读障碍(202/215,94.0％).忽视性阅读障碍中常见的类型是遗漏错误(148/202,73.3％),其次是替换错误,其余为添加错误.双字词的错误率为9.9％±8.4％,三字词的错误率为18.8％±16.2％,随着字数的增加,阅读错误率明显增加(T=-55,P＜0.05);真词错误率为8.3％±7.5％,假词错误率为18.9％±16.6％,假词错误率明显高于真词(T=-55,P＜0.05).结论 汉字忽视性阅读障碍常见的类型是遗漏错误,阅读障碍表现出词长效应,单侧空间忽视患者对忽视侧的汉字存在语义加工.
-
通过抑制β-淀粉样前体蛋白裂解酶1影响淀粉样前体蛋白通路的相关研究进展
阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是常见的中枢神经系统退行性疾病,以进行性认知和执行功能障碍为主要临床特征,是导致痴呆的主要原因.迄今,淀粉样蛋白(Aβ)沉积假说仍是AD发病的中心环节.β-淀粉样前体蛋白裂解酶1(BACE1)是Aβ产生的限速酶.我们综述近年BACE1抑制剂在AD治疗的基础与临床研究方面取得的进展,为更好地开发AD临床药物提供参考.
关键词： -
低血糖性脑损伤相关临床事件的研究进展
低血糖是糖尿病治疗过程中常见且令人不安的不良反应,同时也是达到和维持适血糖控制的主要障碍.Cryer等[1]指出,“一次严重的医源性低血糖或由此诱发的心血管事件可能会抵消一生维持血糖在正常范围所带来的益处”.随着强化降糖方案的广泛应用,低血糖的高发病率以及低血糖诱发的脑损伤事件如低血糖性昏迷、低血糖性偏瘫等因其特殊性、相对隐蔽性、临床易漏诊和误诊尚未引起人们的广泛关注.近年来大量的研究已经证实,低血糖已经成为脑损伤和随后的脑神经发育障碍的重大危险因素.另外,低血糖所引起的多种脑损伤相关事件的临床表现与脑血管事件类似,因此有必要提高临床医生对低血糖以及低血糖性脑损伤相关临床事件的识别、快速诊断和及时处理.我们将重点总结近年来关于低血糖诱发脑损伤的临床相关事件的研究进展.
关键词： -
拉莫三嗪所致严重皮肤性药物不良反应的研究进展
拉莫三嗪是一种在临床上广泛应用的新型广谱抗癫痫药物,其效果已经得到了多个指南以及中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组抗癫痫药物应用专家共识的肯定[1-3],同时,拉莫三嗪还是惟一有证据表明可以改善癫痫患者认知功能的抗癫痫药物[4].然而临床医生选用拉莫三嗪时往往有所顾忌,因为拉莫三嗪是皮疹发生风险高的药物之一,其皮疹发生率约为4.8％[5],部分甚至会造成严重后果.据报道,0.8％～1.0％的儿童和0.3％的成人在使用拉莫三嗪进行添加治疗时会发生Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS),或因严重皮疹而住院或停药[6-7].多项临床研究也发现,拉莫三嗪停药的主要原因是皮疹,而并非疗效不佳[8-9].拉莫三嗪所致的皮疹严重程度不同,多为麻疹样的斑丘疹,程度轻,有自限性[6];也可造成各种严重皮肤性药物不良反应(severe cutaneous adverse drug reactions,SCARs),严重威胁患者的生命健康.本文对拉莫三嗪所致SCARs的研究进展进行综述.
关键词： -
墨蝶呤还原酶缺乏症
1998年Blau等[1]报道了l例不伴有高苯丙氨酸血症的中枢性二氢蝶啶还原酶(DHPR)缺乏症,后证实其为墨蝶呤还原酶缺乏症(sepiapterin reductase deficiency,SRD)[2],该病是一种可导致多巴反应性肌张力障碍(DRD)的常染色体隐性遗传疾病[3],占所有DRD的3％[4],与经典的DRD类似,也是一种四氢生物蝶呤(BH4)合成异常所致的单胺类神经递质合成缺陷的疾病[3].由于同样不伴有高苯丙氨酸血症,故新生儿苯丙酮尿症的筛查也不易发现此病[5].目前其他类型的DRD,包括常染色体显性遗传的三磷酸鸟苷环化水解酶1缺乏症(Segawa病)、常染色体隐形遗传的酪氨酸羟化酶缺乏症、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏症,国内已有报道[6-7],但是查阅文献SRD国内尚未见报道,可能是由于本病易误诊为脑瘫[3]、癫痫[8]或Segawa病[9],这与临床医生对本病的认识不足及缺乏相关的检测硬件有关.国际上2013年BIODEF统计资料(www.biopku,org)已有至少46例SRD,本文将对该病各方面特点做一简要综述,以提高临床医生对SRD的认识.
关键词： -
加强对大脑静脉血栓形成的诊断及认识
神经科临床医生往往重视对大脑动脉性脑梗死的诊断和治疗,包括急性脑梗死的溶栓、早期的灌注成像诊断、介入治疗等,却容易忽视大脑静脉血栓(cerebral venous thrombosis,CVT)的诊断.这是因为后者的发病相对缓慢,临床表现复杂多样,影像改变早期难以识别.但是,如果强化对CVT的认识,注重总结相应临床特点,也能发现其仍然有规律可循,有特点可掌握.为此,笔者结合临床经验及研究进展,对CVT的临床特点总结如下.一、了解CVT的病因与分类CVT是少见的卒中类型,占卒中的0.5％～1.0％[1],总的发病率大约在5/100万,女性较男性显著高发,可达62％ ～ 75％.尽管发病年龄较轻,但却有着很高的致残性及致死率[2].来自美国的一项多中心研究总结了182例CVT的发病原因,发现57％有明确的病因,其中以凝血机制异常为主,约占21％,如抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S缺乏等;其次为恶性肿瘤继发,占7.0％ ～7.4％;其他还有药物诱发、感染因素、免疫原因等;但也有43％原因不明[1,3].
关键词： -
第23届国际肌萎缩侧索硬化-运动神经元病会议纪要
第23界国际肌萎缩侧索硬化-运动神经元病(ALS/MND)会议于2012年12月上旬在美国芝加哥召开.会议分17个专题,交流论文96篇.会议的热点和主要议题涉及多个对ALS/MND认识的全新观点和深层理解,其中包括C9ORF72基因和额颞叶痴呆(FTD)等前沿问题.以下简要介绍本次会议某些专题的内容.一、基础研究1.遗传学:Chalabi从易患基因、发育与老化和随机性三方面论述了ALS易患因素.Chalabi认为老化增加ALS患病风险,而某些情况下携带特定基因亦可增加患病风险.ALS发病仍有许多不确定因素,如生活方式是否可导致发病?每个人从出生、衰老直至死亡是否都有可能患ALS? ALS发生是随机的还是有何规律?这些问题对我们进一步认识ALS/MND提出巨大挑战,解决这些问题可为临床诊疗提供新思路.
关键词： -
第17届国际帕金森病及运动障碍学术会议纪要
第17届国际帕金森病及运动障碍学术会议于2013年6月16-20日在澳大利亚悉尼召开,来自世界各国的4000多名专家学者、医生及研究者们参加了本次会议,其中我国有近40位专家出席了会议.在此,我们对会议中各国教授所做报告的内容作一简要介绍,以便于国内读者了解国际的相关研究动态.
关键词： -
大脑皮质静脉血栓三例患者的临床、影像及病理学特点
目的 对大脑皮质静脉血栓(cortical vein thrombosis,CoVT)的临床、影像及病理学特点进行分析总结.方法 报道2010年2月至2012年10月收治的3例CoVT病例,分析其病因、临床、影像学特点及脑活体组织病理检查特点.结果 3例CoVT患者为青年急性起病;症状以头痛、癫痫发作、肢体无力为主.病程分别为7个月、14 d和3个月.2例有颅高压症状.1例蛋白S活性降低,1例血浆同型半胱氨酸水平升高.头颅CT示低密度病灶,内有稍高密度;头颅MRI病灶为长T1,长T2信号,且有短T1信号;头颅MRI增强示病灶散在不均匀强化.3例首诊均考虑肿瘤占位,脑活体组织病理检查见神经组织崩解,胶质细胞增生,血管内皮增生,伴吞噬细胞反应.散在灶状出血、小静脉扩张显著,少数有血液淤滞或血栓形成.3例从首诊到确诊时间为14 d至2个月.结论 CoVT的临床及影像学表现多样,确诊时间较长,易误诊为肿瘤占位,需仔细分析临床及影像学资料以提高诊断的正确率,脑活体组织病理检查有助于临床诊断.
-
颅内静脉窦血栓形成163例的临床特点及预后分析
目的 探讨颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床特点、预后及其影响因素.方法 回顾性分析163例CVST患者的临床资料,随访预后情况并使用改良Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)评分评价预后.采用Logistic回归分析相关因素对CVST预后的影响.结果 163例CVST患者中,头痛140例,运动和(或)感觉障碍16例,昏迷6例,治疗前颅内压＞350 mm H2O(1 mm H2O =0.0098 kPa) 68例,侧窦血栓129例,直窦血栓11例,出血性卒中21例.成功随访150例(92％),mRS评分:0～1分89例,2分13例,3～5分44例,6分4例.预后不良(mRS＞2分)48例(29.4％),死亡4例(2.7％).单因素分析显示:运动和(或)感觉障碍、直窦血栓、治疗前颅内压＞ 350 mm H2O、出血性卒中是CVST预后不良的危险因素.多因素Logistic回归分析显示:治疗前颅内压＞350 mm H2O(OR=0.169,95％ CI0.053 ～0.541,P=0.003)、出血性卒中(OR=0.075,95％ CI0.018～0.311,P=0.000)是CVST预后不良的独立危险因素.结论 CVST临床表现复杂多变,缺少特异性.目前在我国仍有一定的致死、致残率.治疗前颅内压＞ 350 mm H2O、出血性卒中是CVST预后不良的独立危险因素.
-
自发性低颅压并发脑静脉血栓形成四例临床和影像学特征
目的 探讨自发性低颅压(SIH)并发脑静脉血栓形成(CVT)的临床和影像学特征.方法 回顾性分析4例SIH并发CVT患者的临床资料,分析其临床特征、影像学表现及药物治疗的效果.结果 4例患者均表现为直立性头痛、癫痫发作和颈强直,其中2例出现偏瘫.所有患者的影像学检查都存在SIH和CVT的表现,脑下垂、硬脑膜强化和硬膜下积液是其常见的特征性表现;其中并发皮质静脉血栓和上矢状窦静脉血栓各2例;所有患者经纠正低颅压和抗凝等治疗后病情好转.结论 SIH患者头痛性质发生变化或者出现新的症状和体征时,需高度警惕继发CVT的可能,行影像学检查可同时存在SIH和CVT的特征性表现,纠正低颅压和抗凝治疗有效.
-
大脑深静脉血栓形成六例分析
目的 总结大脑深静脉血栓形成(deep cerebral veins thrombosis,DCVT)患者的临床和影像学特点.方法 对2004-2013年本院确诊的6例DCVT患者的临床资料进行回顾性分析.结果 6例DCVT患者中男性4例,女性2例,年龄28 ～ 69岁.其中4例病程为2～7d,另2例病程分别为20 d、3个月.临床首发表现分别为头痛(4例)、智能减退(1例)、偏瘫(1例).后继主要症状为意识障碍(4例)、淡漠(4例)、复视(1例)、非感染性高热(1例).头颅CT示4例双侧丘脑稍低密度影,1例横窦及直窦稍高密度影,1例窦汇稍高密度影.头颅MRI检查均出现双侧丘脑异常信号,部分伴有中脑、基底节区等部位异常信号.6例患者均经磁共振静脉成像(MRV)或DSA确诊为DCVT,其中2例经脑活体组织检查证实.经抗凝或溶栓治疗,4例患者出院后定期随访病情恢复良好,余2例出院后失访.结论 DCVT临床表现虽无特异性,但急性起病者常以头痛、呕吐为首发症状,慢性起病者多以认知功能下降、反应迟钝为主要特征.随病情进展,DCVT有不同程度的意识障碍和精神症状、颅高压症状,双侧丘脑及基底节区对称性病灶是影像的突出表现,容易被误诊为肿瘤等其他疾病.MRV或DSA检查示相应大脑深静脉不显影可作为确诊DCVT的依据.
-
中国人脑出血基因多态性的系统评价
目的 应用系统评价的方法分析中国人脑出血易患基因.方法 从国内外数据库搜集中国人脑出血基因多态性患者对照研究,采用Revman 5.1软件以比值比(OR)为效应指标进行定量Meta分析或对单个大样本研究进行定性评价.结果 Meta分析显示3个基因相关多态位点与中国人脑出血相关,分别是载脂蛋白E基因ε2携带者(OR=1.59,95％ CI 1.23 ～2.04,P＜0.01)和ε4携带者(OR=1.92,95％ CI 1.50 ～2.47,P＜0.01);亚甲基四氢叶酸还原酶基因C677T(OR=2.08,95％ CI 1.52 ～2.83,P＜0.01)和血管紧张素转化酶插入或缺失多态性(OR=2.34,95％ CI 1.82～3.02,P＜0.01),但是组织纤溶酶原激活物抑制剂1基因与脑出血无关(OR=1.27,95％ CI0.84～1.93,P=0.26).另外,大样本多中心研究数据显示10个多态性中的2种与脑出血相关,分别是载脂蛋白A TTTTA低重复序列(OR=1.64,95％ CI 1.21 ～ 2.21,P＜0.01)和血管内皮生长因子受体2rs2305948(OR=3.22,95％CI 1.63 ～6.37,P＜0.01).结论 载脂蛋白E基因ε2和ε4携带者、血管紧张素转化酶基因插入或缺失多态性、亚甲基四氢叶酸还原酶基因C677T多态性、载脂蛋白A基因TTTTA低重复序列和血管生长因子2受体基因rs2305948 5个多态位点可能是中国人脑出血易患基因位点.中国人脑出血基因多态性研究发现了部分易患基因,但是受样本量等限制,多数研究证据不足.
-
纪念导师朱克教授
人的一生有3个重要选择:一是感兴趣的、具有挑战性的职业;二是能够与你相濡以沫的伴侣;三是能有像灯塔一样照亮你人生道路的导师.作为朱克教授的学生——戚晓昆、魏东宁、黄旭升、尹岭等,由衷地庆幸能够遇到我们人生的导师——朱克教授(生于1932年3月26日,故于2003年12月14日).1957年,朱克教授毕业于中国协和医科大学医学系,毕业后在协和医院神经内科工作1年,之后调入解放军总医院神经内科,一干就是45年.他把毕生的精力都贡献给了祖国的医学事业,在业内享有很高的声誉.病逝前曾担任中华医学会神经病学分会副主任委员和中华神经科杂志副总编辑.在平时的工作生活中,朱克教授十分简朴节约,将用过单面的纸张裁剪成同样大小的纸片,用背面做记录.在临床工作中,他很注重第一手资料的重要性,总是亲自询问患者病史并将体检体征一起记录在小纸本上.每次大查房,如果诊治医师汇报病史及体征有误,他会从本上对照加以补充及更正.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
