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血管瘤-血小板减少综合征的临床分析
血管瘤-血小板减少综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)临床较为少见.该病临床表现为血管瘤迅速扩大,血小板(blood platelet,PLT)数量减少,消耗性凝血异常及贫血,常因并发弥散性血管内凝血(disseminated or diffuse intravascular coagulation, DIC)而危及患儿生命.本研究对本院收治的1例KMS患儿的一般临床资料、辅助检查结果、诊断及治疗情况进行回顾性分析,旨在提升临床医师对该病的认识,提高该病的治疗水平.现将研究结果,报道如下.
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小儿肺吸虫病六例临床分析
近年来,由于人们生活水平的不断提高,进食生海鲜逐渐增多,尤其喜生虾蟹等,肺吸虫病不但成人,小儿也有增多趋势.由于本病临床表现多不典型,首诊常易误诊[1].现将我院2003~2005年以来收治的6例小儿肺吸虫病作一回顾性分析.
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朗格罕斯细胞组织细胞增生症现代临床研究进展
朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH ),是一组以朗格罕斯细胞(Langerhans cells,LCs)克隆性增生和聚集为特点的疾患。多见于儿童,估计儿童每年发病率是3/1000000~5/1000000[1]。该病临床表现差异大,轻者仅累及皮肤,重者累及多器官并造成重要脏器功能损害[2]。后者预后较差,未经治疗者病死率高达921%[3]。本文就近年国际LCH多中心研究中获得的临床诊治进展进行回顾归纳。
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原发性中枢神经系统外周T细胞淋巴瘤一例
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary centralnervous system lymphoma,PCNSL)是指发生于大脑、小脑、脑干、软腑(脊)膜、脊髓和服部,而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤.此病临床表现复杂,诊断困难,人们对其认识尚不够深入.现将我院1例经病理诊断为原发性中枢神经系统外周T细胞淋巴瘤患者的临床及影像学表现报道如下.
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重复经颅磁刺激治疗帕金森病的参数与疗效
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是由于黑质多巴胺能神经元数目减少导致的运动障碍病,该病临床表现及病理生理机制多样,且症状个体差异大.有研究揭示PD的病理生理机制与递质紊乱、基底节一皮质环路异常等有关.
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糖原累积病Ⅱ型的诊治进展
糖原累积病Ⅱ型(又称Pompe病)是一种常染色体隐性遗传的先天代谢性疾病,为编码酸性α-糖苷酶(GAA)的基因发生突变,导致溶酶体内糖原分解障碍并广泛沉积于全身所致.该病临床表现复杂多样,包括婴儿型和晚发型两大类,发病率约1/40 000[1].1994-2011年国内共报道50余例Pompe病.本文主要对Pompe病的临床表现、发病机制及诊治进展方面做一回顾性介绍.
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颞骨恶性肿瘤
颞骨恶性肿瘤,相对其他头颈部恶性肿瘤发病率低.该病临床表现不典型;诊断需结合临床、影像学及活检综合判断;手术是该病的主要治疗手段;放疗对该病的治疗效果尚不能完全确定.
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原发性纤毛运动障碍的研究进展
原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)是常染色体隐性遗传病,新生儿发病率为1/15 000~1/60 000,多发生于近亲婚配的后代中,男女发病率无明显差异[1-2].该病临床表现主要包括慢性鼻-鼻窦炎、内脏反位(约50%)、支气管扩张、慢性中耳炎和不育等.透射电镜可见PCD患者的纤毛或鞭毛结构异常,分子生物学研究表明,其编码纤毛相关蛋白的基因存在突变.
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耳带状疱疹(附3例报告)
耳带状疱疹又称Hunt综合征,是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的多发颅神经炎症,典型表现为头痛、耳痛、耳部疱疹、面瘫、耳鸣、耳聋及眩晕等,有的出现咽喉疱疹.本病临床表现复杂,易被漏诊、误诊,重者预后较差.现结合文献复习,对本病临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论.
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恙虫病40例误诊分析
恙虫病临床表现复杂多样,合并症多,极易误诊.我院地处海南岛,属该病高发区,1994年1月~2001年10月驻岛部队卫生队误诊17例,我院误诊23例,共误诊40例.
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血管内恶性淋巴瘤病一例
血管内恶性淋巴瘤病是1种极其罕见的病变,其特征是大量淋巴瘤样细胞在微循环血管内,如小动脉、毛细血管和小静脉内生长,造成多器官小血管阻塞,引起相应器官组织灶性缺血和坏死,尤其以中枢神经系统和皮肤表现常见.此病临床表现变化大,影像学表现多种多样,现报道1例以中枢神经系统肿瘤性水肿和出血为主要表现的病例.
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非人类免疫缺陷病毒感染者肺隐球菌病14例影像学分析
肺隐球菌病是肺真菌病中较少见的1种,多发生于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染及其他原因所致免疫功能低下者.近年来非HIV感染者肺隐球菌病的报道有增加的趋势.肺隐球菌病临床表现缺乏特异性,影像学表现多样,易误诊为肺癌、肺结核等疾病.自1999年以来,本院曾收治经病理证实的、发生于非HIV感染者的肺隐球菌病14例,现搜集相关资料,回顾分析其影像学表现.初步探讨肺隐球菌病在影像学上与肺癌、肺结核等疾病的差异.
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关注药源性肾病及其防范
肾脏是药物代谢和排泄的重要器官,是药源性疾病常见的受累脏器。药源性肾病可以急性发生,在短时间内引起肾功能快速下降,临床表现为急性肾损伤( AKI),亦可缓慢隐袭起病致慢性肾脏病(CKD)、慢性肾功能不全;可以为剂量相关的毒性损伤,临床可预测和防范,也可因个体易感性诱发免疫反应致病,故而不可预期。药源性肾病可发生在不同的肾组织部位,导致肾血流下降、肾小球炎症、肾小管坏死、肾间质炎症以及集合管堵塞。此外,不同药物可以引起同一类型的肾损伤,而同一药物也可能导致不同的损伤类型。由于药源性肾病临床表现复杂多样且常常难以确定致病药物,所以了解其发病机制和常见的临床特点是合理用药、防治该病的重要基础。
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药物保留灌肠治疗溃疡性结肠炎的疗效观察及护理
溃疡性结肠炎(UC)是一种原因不明确,发生在大肠黏膜的慢性炎性反应和溃疡性病变.临床表现以粘液便、脓血便、腹泻、腹痛为主,肠镜下主要显示黏膜充血、消肿、糜烂、溃疡等病变,多为直乙结肠炎和左半结肠炎[1].由于此病临床表现多样化,诊断缺乏特异性,治疗复杂,疗效较差,复发率高,并发症较多,所以,及时的治疗和护理,对提高治愈率、减少复发和并发症有着非常重要的意义.本文回顾经灌肠疗法治疗的64例(UC)患者,以观察灌肠疗法在治疗UC过程所起的作用.
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11例缺血性结肠炎临床分析
随着老龄人口的增多和现代生活方式的改变,血管疾病发病率明显增加,它可发生在任何需要血液供应的脏器.缺血性结肠炎(IC)是一种胃肠道缺血性疾病,它是因各种原因致血流动力学改变或系膜血管本身病变引起的结肠组织缺血、缺氧所致,由于本病临床表现无特异性,早期诊断困难,易误诊.我院消化内科于2000年6月至2009年4月共收治11例缺血性结肠炎,现将其诊治情况报告如下.
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47例川崎病临床表现及疗效分析
川崎病是一种以全身性血管炎变为主要病理的急性出疹性小儿疾病,以大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)为主要的治疗方法.回顾性分析2007年6月至2011年12月我院收治的47例川崎病患儿的临床资料,报告如下.对象与方法1.一般资料:本组47例,男31例,女16例,年龄4个月~6岁,中位年龄3.6岁.
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急性播散性脑脊髓炎误诊五例临床分析
急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)是一组广泛累及脑和脊髓的急性脱髓鞘疾病,发病机制与病毒感染、疫苗接种及非特异性感染导致的免疫反应有关[1].由于本病临床表现的多样性,容易误诊,以至延误治疗,影响预后.我们报告2002年3至12月收治的5例误诊ADEM病例,结合文献分析误诊的原因,旨在提高对本病的认识.
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肺外结核病某些少见的临床表现
肺外结核病临床表现错综复杂,有某些特殊临床表现,常常影响到诊断和治疗.现就我院1970年至1996年间有特殊临床表现后确诊为结核病的住院病人的完整资料进行分析.
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类风湿关节炎200例临床分析
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种全身性自身免疫病,其特征为慢性的炎性关节病变,并伴有多个系统受累.未经系统治疗的RA可反复迁延多年,终导致关节畸形、功能丧失.由于本病临床表现多样,诊断标准不易掌握,漏诊、误诊、迟诊多见,严重影响病人的预后.现将我院骨科收诊的200例病人的临床情况报告如下.
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肾结核56例临床分析
肾结核占肺外结核的首位,本病临床表现复杂多样,症状多不典型,加之首诊医生对本病认识不足,故在诊断和治疗方面常有一定的难度.现对我院2002-2007年收治的56例肾结核患者做一分析,以利于在今后的临床工作中提高对该病的正确诊断和优化治疗.