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杨大国教授治疗原发性胆汁性肝硬化验案二则
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是由免疫介导的以肝内小胆管进行性非化脓
性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展为肝纤维化与肝硬化[1-2]。其诊断标准参照2009年美国肝病学会(AASLD)关于PBC 诊断建议[3]:①生化检查提示淤胆,特别是碱性磷酸酶(ALP)升高;②线粒体抗体(AMA)阳性;③组织学有非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏。有两项阳性可诊断为PBC。 -
共刺激分子在原发性胆汁淤积性肝硬化中的研究进展
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性渐进性自身免疫性肝病,特征是汇管区淋巴细胞浸润和胆管上皮细胞的选择性破坏[1-3]。90%~95% PBC患者血清中都会出现高低度抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)阳性。PBC病因不明,可能是环境、免疫紊乱、遗传变异等多种因素共同作用的结果。研究表明 PBC的发生与 T细胞的异常活化有关。原始 T细胞的活化不仅需要 TCR/CD3复合物与主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)I、II类分子的相互作用和识别,还需要共刺激分子的共同参与。共刺激分子是指参与免疫反应的辅助分子,存在于 T、B淋巴细胞、抗原提呈细胞(antigen presenting cell,APC)表面。共刺激信号在免疫应答中起着极其重要的作用,是决定受到抗原刺激的 T细胞有效激发、适度效应和适时终止的关键因素。PBC的发病机制主要是自身反应性 T细胞的过度免疫反应。因此,控制自身反应性 T细胞的活化和效应功能成为 PBC重要的潜在治疗靶点。现就共刺激分子 CD28/B7、CTLA-4/B7、PD-1/PD-L1、PD-L2在 PBC的免疫发病机制和相关治疗综述如下。
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雌激素对原发性胆汁性肝硬化自身免疫反应影响的研究进展
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性的肝脏疾病,1951年首次由Addison和Gull描述,它以肝脏内进行性小胆管破坏伴门静脉炎症的慢性胆汁淤积和肝纤维化为特点,终进展为肝硬化和肝功能衰竭.PBC主要发生在50~70岁的中老年女性,女性和男性患者比例超过10:1[1].
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原发性胆汁性肝硬化49例临床分析
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性炎症性胆汁淤积性肝病,与自身免疫有关.主要病理特征为肝内小胆管的非化脓性炎症.终可发展成肝硬化、门脉高压.现对我院诊治的49例患者的临床特征进行分析.
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老年原发性胆汁性肝硬化的临床特点
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,病理上表现为进行性小胆管破坏,伴汇管区和汇管周围炎症及纤维化,终导致肝硬化、肝细胞功能衰竭和门脉高压症,其病因未明,但可能与免疫异常和遗传因素有关.
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自身免疫重叠综合征
自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases)是指由于机体的自身免疫反应攻击肝组织而非病毒感染所致肝病,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)及原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),前者主要表现为肝细胞炎症坏死、后二者主要表现为肝内胆汁淤积.自身免疫性肝病的表现有时不典型或相互重叠,给临床诊断和治疗带来困难,称为自身免疫重叠综合征(autoimmuneoverlap syndromes),是指AIH、PBC、PSC相互重叠.自身免疫重叠综合征诊断应包括对临床、血清学、影像学及组织学等的综合分析.目前对自身免疫重叠综合征的解释:(1)当综合标准提示三种自身免疫性肝病,单项指标缺乏特异性时,提示重叠综合征;(2)自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis,AIC)为AIH加胆汁淤积,他不是一个独立疾病,应考虑为抗线粒体抗体(AMA)阴性的PBC,宜按PBC治疗;(3)部分重叠综合征仅系疾病早期表现,以后可呈现某一种自身免疫性肝病;(4)伴有界面性肝炎的PBC或PSC可用免疫抑制剂加熊去氧胆酸治疗,前者无效则应撤除,以免产生骨骼脱钙.
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原发性胆汁性肝硬化33例临床分析
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因不明的慢性肝脏疾病,以进行性小胆管毁损伴门静脉炎症、慢性胆汁淤积和肝纤维化为特点,终进展为肝硬化和肝衰竭,本病属自身免疫性疾病的一种类型,病理分四期:1期(胆管炎期)、2期(细小胆管增生期)、3期(瘢痕期)和4期(肝硬化期)[1].PBC临床表现为"皮肤瘙痒、黄疸、血清酶升高,尤以反映胆管上皮细胞损害的GGT和ALP升高明显.抗线粒体抗体阳性、尤以M2抗体阳性有特异性诊断价值.免疫球蛋白以IgM升高为主,可同时伴有ANA 或SMA阳性.
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腺苷蛋氨酸联合还原型谷胱甘肽治疗原发性胆汁性肝硬化60例临床分析
原发性胆汁性肝硬化( primary biliary cirrhosis, PBC)是一种与自身免疫反应有关,以原发性肝内胆管非化脓性破坏及淋巴肉芽肿形成为特征的慢性进行性疾病,常与干燥综合征及其他自身免疫性疾病并存[1].
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重视我国自身免疫性肝病的研究
自身免疫性肝病是肝病中一种相对较少见的疾病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及相互重叠的疾病.该病与自身免疫机制和遗传易感性及病毒感染有关,具有发展成肝硬化的倾向.近年来,由于我国临床医师的重视及检测技术的进步,该组疾病检出率呈逐年增高的趋势.检索国内主要数据库中国生物医学文摘数据库和中国医院知识仓库,自2000年至2005年共报告PBC病例1417例.
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原发性胆汁性肝硬化T细胞免疫研究进展
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性自身免疫性肝病.病理学特点为肝内小叶间胆管非化脓性慢性进行性破坏,使得肝内胆汁淤积、有毒物质滞留,导致肝脏纤维化及硬化,终发展为肝衰竭[1].约90%的PBC患者为女性,多在中年被确诊.PBC患者常见临床症状为乏力(72.40%)、纳差(68.58%)、黄疸(67.41%)、瘙痒(45.60%),此外还有皮肤色素沉着、口干眼干等症状,约20%的患者无明显临床症状[2].常见体征为肝脾肿大及腹水.患者以碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)升高为主,胆红素升高、白蛋白下降、凝血酶原时间(PT)延长常为疾病进展的指标,多数PBC患者可出现总胆固醇升高.
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原发性胆汁性肝硬化的发病机制研究进展
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是一种原因不明的慢性胆汁淤积性自身免疫性疾病,以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为特征,组织学上表现为肝内胆管上皮细胞(BEC)的破坏,常伴随门脉炎症细胞的浸润,包括T细胞(CD4+、CD8+)、B细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞和自然杀伤细胞。本病主要发生在40~60岁女性,男女比为1∶6~1∶12。
研究显示,PBC为一复杂性疾病,非单一因素决定,考虑为具有遗传素质的个体在一定环境因素的触发下导致疾病的发生,T细胞及细胞因子、自身抗体等免疫因素在PBC发病中的作用越来越受到重视,分子模拟学说为PBC的病因和发病机制提供了线索,但其确切发病机制目前仍无定论。 -
原发性胆汁性肝硬化有无黄疸的临床病理比较
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)[1]是一类由自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,进一步发展可导致肝纤维化和肝硬化.临床发现,部分患者黄疸的出现与病程的进展和肝硬化的严重程度似乎无相关性.为探索PBC患者黄疸出现情况与临床病理之间的关系,我们对1998年3月至2004年12月确诊为PBC的31例患者,根据其有无黄疸,分组比较其临床、生化和病理学特征,报告如下.
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重视自身免疫性肝病的临床诊断和治疗
自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是一组由于肝脏免疫耐受机制失衡而导致的肝细胞或胆管上皮细胞慢性损伤性炎症,是肝损伤、肝硬化的常见原因之一.AILD通常包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),以及自身免疫性肝病的重叠综合征.其中,AIH以肝实质细胞炎症损伤为主,而PBC和PSC则以肝内外胆管系统受累为主.
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北京协和医院风湿免疫科填补原发性胆汁性肝硬化研究空白
原发性胆汁性肝硬化( primary biliary cirrhosis , PBC)是一种以肝脏为主要靶器官的慢性系统性自身免疫病,其病理特征为肝内小胆管非化脓性进行性破坏伴门脉区淋巴细胞浸润,长期持续性肝内胆汁淤积终导致肝纤维化和肝硬化。 PBC多见于中老年女性,男女发病比例为1∶10。欧洲流行病学资料表明, PBC的发病率为0.7~49/100万,患病率为6.7~402/100万。随着实验室诊断技术的提高和医生对疾病认识的提高,中国PBC发病率和患病率逐年上升。
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自身免疫性肝病自身抗体和临床诊断研究概况
自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)是指由于机体的免疫系统攻击自身的肝组织所造成的一组以肝脏病理损害和肝脏功能试验异常为主要表现的自身免疫性疾病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),均可表现为严重的肝脏病变,并可进展为肝硬化[1].其可见于世界各民族,呈世界性分布.国内的自身免疫性肝病也不断增加.
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肝胆管结石合并胆汁性肝硬化门脉高压症的临床研究
肝内胆管结石致胆管狭窄合并胆汁性肝硬化门脉高压症(portal hypertension in secondary biliary cirrhosis due to hepatolithiasis,PBCH)国外几无文献报道,国内报告大约在100例左右,治疗上一般须经2~3次手术治疗,多分4次手术,死亡率很高,一般在20%~30%左右.
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原发性胆汁性肝硬化临床与基础研究
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,中老年女性多见,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴汇管区炎性改变,终导致纤维化及肝硬化.过去认为国内很少发病,而且对PBC的认识非常模糊,随着医学免疫学的发展和人们认识水平的不断提高,国外文献报道该病患病率呈逐年增加趋势.国内随着抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)检测的开展,关于PBC的报道也越来越多,从目前临床病人数量分析其患病率远较国外报道高,但这些病人常常被误诊为病毒性肝炎误诊误治.
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原发性胆汁性肝硬化中医药研究进展
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进展性自身免疫病,因肝内长期、持续性的胆汁淤积,引起肝脏纤维化、肝硬化并终导致肝衰竭,其发生和发展与环境因素及个体易感性密切相关[1].
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原发性胆汁性肝硬化的病理学特征
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,简称PBC) 是引起成人慢性淤胆常见的疾病之一,其诊断及分型的确立有赖于肝组织学检查,本文就其病理学特征综述如下.
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原发性胆汁性肝硬化研究进展
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以妇女为主(男女之比为1∶9)的慢性进行性疾病.其特点为肝内胆管进行性破坏,伴随门脉周围炎症,终导致肝纤维化和肝硬化.PBC与丙酮酸脱氢酶复合物抗体,即抗线粒体抗体(antimitochondrial antibodies,AMA)密切相关,其发病机制不详,并且尚无确定的药物治疗.对那些症状难以控制者和终末期患者,肝移植是惟一有效的治疗措施.