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原发性胆汁性肝硬化自身抗体谱的检测及临床应用
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以淋巴细胞破坏小叶间胆管的自身免疫性疾病,病变多发于中老年妇女,患者血清中常常出现抗线粒体(AMA)-M2,该抗体是PBC的血清学标志[1],分析96例PBC患者多种自身抗体联合检测结果,构成检测PBC的自身抗体谱,以探讨自身抗体谱在PBC诊断和临床应用中的价值.
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原发性胆汁性肝硬化患者中多核点型抗核抗体的检测
目的:研究多核点型抗核抗体对原发性胆汁性肝硬化患者的临床意义.方法:原发性胆汁性肝硬化患者35例,对照组选择慢性乙型肝炎患者8例,慢性丙型肝炎患者5例,干燥综合征患者10例,自身免疫性肝炎患者5例,5例正常人.采用间接免疫荧光法和免疫印迹法检测多核点抗核抗体(MND-ANA).结果:间接免疫荧光法检测结果,MND-ANA出现在12例PBC患者中,阳性率为34%,对照组仅2例阳性.MND-ANA出现在57%抗线粒体抗体阴性PBC患者中,抗线粒体抗体阳性PBC患者MND-ANA阳性率仅为28%,统计学无显著性差异(P=1.958).免疫印迹法检测结果35例PBC患者中抗-Sp100阳性10例(10/35,28.5%),对照组仅干燥综合征患者出现1例抗-Sp100阳性.另外观察到8例PBC患者存在针对Mr 20 ku细胞核蛋白的自身抗体,并且此抗体常常和抗-Sp100同时出现.抗-Sp20阳性为8例(8/35,22%),抗-Sp100和抗-Sp20同时阳性为6例(6/35,17%),仅抗-Sp100阳性为4例(4/35,11%)和仅抗-Sp20阳性2例(2/35,5%).抗-Sp100阳性与阴性患者在年龄、生化指标及病理分期上差异无显著性,抗-Sp100阳性患者免疫球蛋白IgG的水平高于抗-Sp100阴性的患者,P值为0.008.结论:MND-ANA有助于线粒体阴性PBC患者的诊断.
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原发性胆汁性肝硬化33例临床分析
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因不明的慢性肝脏疾病,以进行性小胆管毁损伴门静脉炎症、慢性胆汁淤积和肝纤维化为特点,终进展为肝硬化和肝衰竭,本病属自身免疫性疾病的一种类型,病理分四期:1期(胆管炎期)、2期(细小胆管增生期)、3期(瘢痕期)和4期(肝硬化期)[1].PBC临床表现为"皮肤瘙痒、黄疸、血清酶升高,尤以反映胆管上皮细胞损害的GGT和ALP升高明显.抗线粒体抗体阳性、尤以M2抗体阳性有特异性诊断价值.免疫球蛋白以IgM升高为主,可同时伴有ANA 或SMA阳性.
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101例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征回顾性分析
目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,为其诊治提供参考依据.方法 回顾性分析2005年10月至2016年11月西安交通大学第一附属医院收治的101例PBC患者临床资料.其中男7例,女94例;年龄17~80岁,中位年龄59岁.患者均签署知情同意书,符合医学伦理学规定.总结患者的年龄、性别、症状、体征等一般资料,分析入院后血常规、肝肾功能、凝血功能、自身抗体等诊断指标,以及治疗方式的选择.结果 PBC患者中女性占93.1%(94/101).乏力、黄疸、呕血和黑便、皮肤瘙痒发生率分别占52.5%(53/101)、33.7%(34/101)、14.9%(15/101)、12.9%(13/101).脾大、腹腔积液、肝病面容、蜘蛛痣体征分别占73.3%(74/101)、48.5%(49/101)、33.7%(34/101)、5.9%(6/101).患者常出现三系细胞减少,血清ALT、AST、ALP、GGT、TB、DB异常和凝血功能障碍,其中DB异常发生率97.0%(98/101).抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)阳性率分别高达81.2%(82/101)、79.2%(80/101).熊去氧胆酸等药物治疗占69.3%(70/101),肝移植占16.8%(17/101),其余对症治疗措施占13.9%(14/101).结论 掌握PBC的临床特征,有助于其早期诊断及治疗.
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卡马西平致重型药物超敏综合征1例
患者 男,45岁,因发热15 d,伴全身皮疹5 d于2005年12月6日入院.患者于入院前15 d出现高热,体温一般在38.5~39.0 ℃,有时体温可降为38.0 ℃以下.5 d前出现全身皮疹,以玫瑰疹、斑丘疹为主,间有少量正常皮肤,有时体温可达40.0 ℃.实验室检查:尿蛋白阳性;血常规:白细胞6.90×109/L,红细胞3.17×1012/L,血红蛋白107 g/L,血小板79 × 109/L,嗜酸细胞比率0.291、计数1.35×109/L;粪常规正常;C反应蛋白(CRP)2.76 mg/L;红细胞沉降率(ESR)46 mm/h;HIV-Ab阴性;HAV、HBV、HCV-Ab阴性;血IgG 6.25 g/L(正常值6.94~16.18 g/L)、IgM 0.52 g/L(正常值0.65~2.63 g/L);蛋白电泳γ球蛋白0.095(正常值0.180~0.210);EB病毒抗体阴性;抗出血热抗体阴性;抗中性粒细胞胞质抗体阴性;血培养阴性;外斐试验和肥达试验阴性;抗核抗体阴性;抗可溶性抗体阴性;抗线粒体抗体阴性;肝功能:丙氨酸氨基转移酶(ALT)107 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)89 U/L,γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)254 U/L,白蛋白(ALB)44 g/L;肾功能:尿酸(UA)289 μmol/L,肌酐(Cr)127 μmol/L,尿素氮(BUN)7.8 mmol/L;骨髓检查示:嗜酸粒细胞增多;B超示:肝、脾及双肾增大;胸部CT示:双侧胸腔积液,未见肺部阴影及结节.
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原发性胆汁性肝硬化1例
1 病例资料某患者,女,49岁.因全身及巩膜黄染20天,伴纳差、腹泻和全身骚痒10天入院.既往史:2002年因脾功能亢进行脾切除术.查体:生命体征正常,神志清楚,两侧面部可见蜘蛛痣,巩膜深度黄染.腹软,肝脾肋下未触及,未扪及包块,未叩及移动性浊音.心肺无异常.B超:慢性肝病声像图改变.TBIL:128.4umol/L,DBIL:94.5umol/L,BIL:33.9umol/L,ALB:30.4g/L,GLOB:42.8g/L,A/BG:0.71,ALT:58.6u/L,AST:121.1u/L,HBsAg(-).入院诊断:肝硬化.西医以护肝对症支持治疗,中医以化湿清热、健脾和胃处理,疗效不明显,病情加重.考虑病因不明,建议转上级医院明确诊断.经省人民医院检查:抗线粒体抗体阳性,IgG 19.10g/L,IgM12.0g/L,C 0.52g/L.经肝穿刺活检确诊为原发性胆汁性肝硬化并腹水、腹腔感染.在省人民医院经抗感染及对症支持治疗(甘利欣,古拉定,思美泰,白蛋白,熊去养胆酸等)后病情好转回我院治疗,治疗方案同上,病情稳定.
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原发性胆汁性肝硬化的超声诊断特点分析
China Healthcare Frontiers,Aug 2009,Vol.4 No.16 原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是一种好发于中年女性的肝内小胆管非化脓性炎症,为慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病,终可发展为门脉高压及肝功能衰竭,常伴有其他自身免疫性疾病.PBC发病率约为2~24/10万,国内呈逐年增加趋势.随着临床医生对PBC认识的提高与抗线粒体抗体检测的开展,PBC的确诊病例逐年增多.我们近两年观察到35 例,现将其声像图特征总结如下,旨在提高超声医师对该病的超声诊断水平.
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扩张型心肌病分子免疫治疗靶点的研究进展
扩张型心肌病(DCM)是导致心力衰竭的主要心肌疾病之一,其发病率有逐年增长和低龄化趋势,针对心力衰竭治疗是该病治疗的基本方法.随着临床和实验研究的深入,已发现病毒持续感染、免疫应答异常和遗传因素与扩张型心肌病的发生密切相关,尤其近十余年来一系列抗心肌自身抗体(包括抗线粒体ADP/ATP载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗M2-胆碱能受体抗体等)在该病患者体内的发现及其作用机制的阐明,充分证明自身免疫机制在其发病中起重要作用.
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原发性胆汁性肝硬化诊治进展
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种主要影响中老年妇女的慢性进行性胆汁郁积性肝病,血清学特点是抗线粒体抗体阳性,病理学特点是小叶间胆管的非化脓性炎症破坏及胆管肉芽肿形成.小叶间胆管损害导致慢性进行性胆汁淤积、纤维化、肝硬化,终肝功能衰竭.
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原发性胆汁性肝硬化的临床及病理分析
目的 研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床病理特点、伴发疾病及治疗反应,以提高对PBC的认识。方法 分析37例PBC的临床资料及其中13例肝穿刺病理资料:抗线粒体抗体(AMA)采用间接免疫荧光法检测,M2亚型采用ELISA法检测。结果 ① 37例患者,发病年龄(50±10)岁。②症状:乏力20例(54.1%),瘙痒10例(27.0%),腹痛8例(21.6%),肝性脑病1例(2.7%);体征:肝大26例(70.3%),脾大20例(54.1%),黄疸16例(43.2%),腹水4例(10.8%),门脉高压症7例(18.9%)。③实验室检查:血清碱性磷酸酶水平升高37例(100.0%),(450±322) U/L;总胆红素升高31例(83.8%),(126±14) μmol/L;丙氨酸转氨酶升高32例(86.5%),(71±17) U/L;IgM升高32例(86.5%);ANA阳性10例(27.0%);抗SSA和/或抗SSB抗体阳性5例(13.5%)。④合并干燥综合征(SS):符合哥本哈根标准17例(45.9%),符合董怡标准10例(27.0%)。⑤肝穿刺病理:取材满意9例中,胆管炎9例,肝细胞点状及碎片状坏死1例,纤维化8例。⑥治疗反应:单纯皮质激素和/或免疫抑制剂治疗者26例,有效10例,无效16例,有效组IgG升高及合并SS例数均显著高于无效组(P分别<0.01和0.05)。结论 PBC中年女性多见,以肝脾大和黄疸、乏力为主要临床表现,容易合并SS。肝功能异常以胆汁淤积为主,病理主要表现为非化脓性胆管炎而肝细胞病变相对较轻。皮质激素和/或免疫抑制剂治疗对PBC多无效,只适用于合并SS或IgG升高的PBC。
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原发性胆汁性肝硬化的遗传和家庭因素研究进展
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一个自身免疫疾病模式,反映器官特异的自身免疫病理学,以女性多见,主要引起肝内胆管破坏为其病理特征.血清抗线粒体抗体阳性是本病的特征,PBC患者第一代亲属发生PBC的流行率为4%~6%,这个危险因子比其他任何自身免疫疾病要高,在一般人群PBC流行率为10~200/100万,因此PBC患者在第一代亲属PBC的发病率比一般人群几乎高100倍[1],显示遗传和家庭集聚在PBC发病上的重要性.
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BAFF及其受体在原发性胆汁性肝硬化小鼠中的表达及临床意义
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以血清抗线粒体抗体阳性,胆汁淤滞和肝内小胆管非化脓性炎症为主要特点的自身免疫性疾病[1-2].
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通过增强肝脏纤维化测定法预测原发性胆汁性肝硬化的临床结果
在没有肝组织活检的情况下,原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断往往基于抗线粒体抗体阳性.虽然肝组织活检能评估肝纤维化的程度,提供预后信息,而血清纤维化标记则可以避免肝组织活检的并发症和取样误差,提供连续性变量的结果,这些可能比明确的组织学分级更精确.
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原发性胆汁性肝硬化患者血清免疫球蛋白及炎性因子水平分析
原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是一种以肝内中、小胆管的非化脓性、进行性、炎性损伤为特征,终导致肝硬化和肝衰竭的自身免疫性疾病.PBC患者实验室检查以碱性磷酸酶(ALP)、胆固醇等指标升高、抗线粒体抗体阳性、尤其以M2亚型抗体阳性为主要特征.本文分析68例PBC患者的免疫球蛋白及炎性因子水平变化,为早期诊断PBC提供重要的实验室指标.
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自发性冠状动脉夹层合并二尖瓣重度关闭不全一例
患者女,43岁.因发作性胸闷、心悸3年,加重10余天入院.既往有癫痫病史3年,高血压病史2年.查体:血压140/94mmHg,口唇无紫绀,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,未闻及干湿性l罗音,心率80次/分,心律不齐,可闻及早搏,心尖可闻及3/6级收缩期杂音,肝脾无肿大,双下肢无水肿.实验室检查:血红蛋白136 g/L,血沉69 mm/h,白蛋白35.8 g/L,抗核抗体弱阳性,抗线粒体抗体阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体阴性.心电图示:窦性心率,V1~V3导联呈rS波形.