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原发性硬化性胆管炎伴溃疡性结肠炎和克罗恩病患者的回顾性比较分析
目的 回顾性比较分析原发性硬化性胆管炎伴溃疡性结肠炎和克罗恩病患者的相关指标,为临床诊治提供依据.方法 选取2005年1月至2015年12月间我院收治的原发性硬化性胆管炎患者257例,原发性硬化性胆管炎伴克罗恩病患者72例.回顾性分析这两组患者的病历资料等信息并做统计分析.结果 两组患者的吸烟史、参与的胆总管数、生物制剂、结肠切除术、不典型增生、结肠癌、进展不良和/或癌组间比较具有统计学差异.CD患者与结肠切除术风险降低密切相关;Mayo评分是结肠切除术的保护性因素;而UC或CD诊断为PSC前持续时间、进展不良和/或癌及结肠癌是结肠切除术的危险因素.CD患者与结肠不典型增生和/或癌风险降低密切相关;而UC或CD诊断为PSC前持续时间是结肠不典型增生和/或癌的危险因素.结论 原发性硬化性胆管炎伴克罗恩病患者结肠切除术、结肠不典型增生及结肠癌风险比原发性硬化性胆管炎伴溃疡性结肠炎患者显著降低.
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自身免疫性肝病的病理诊断
自身免疫性肝病是指一组以肝脏病理损害和肝脏功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliary cirrhosis)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosingcholangitis)三大类.这三种疾病尽管在组织病理学方面均有各自的特点,但由于这些疾病病理表现常与其他肝脏疾病重叠,患者病变也常常表现不典型,因此往往要密切联系临床表现、血液生化及自身抗体检测结果等才能作出正确诊断.
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原发性硬化性胆管炎的超声诊断
有关原发性硬化性胆管炎(PSC)的诊断既往主要依靠逆行胰胆管造影(ERCP)[1].但该方法是有创伤性的.随着近年来超声技术的发展和对该病认识的深化,超声检测也已有显著提高[2].本研究总结了11例PSC的声像图特征,旨在为PSC提供一种有效无创的诊断方法.
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肝移植术后AIH-PBC重叠综合征复发及新发乙型肝炎病毒感染患者的护理
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)[1]。临床上有部分患者同时具有上述两种疾病的临床、生化、免疫及组织学特征,即重叠综合征,其中以AIH-PBC重叠综合征为常见,目前临床诊断多参照2009年EASL的《胆汁淤积性肝病的诊治指南》。本病进展至失代偿期肝硬化或肝衰竭后无特效治疗方法,肝移植成为唯一有效治疗方式,但肝移植后并无确切措施可防止本病复发。针对肝移植术前血清HBsAg阴性,而术后出现HBsAg转为阳性,临床上称为肝移植术后新发HBV感染,主要病因为术前供者或受者体内有潜在的HBV,术中或术后输注过全血或血液制品,术后因其他疾病接受过手术治疗、拔牙,以及性传播等,或术后使用免疫抑制剂导致机体免疫力低下,增加了感染HBV的概率。我院收治1例患者病情较为复杂,肝移植术后同时出现AIH-PBC重叠综合征复发及新发HBV感染,因此科学合理的护理措施在提高患者生活质量,增加疗效方面起着极其重要的作用。
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原发性硬化性胆管炎7例临床诊治分析
目的:总结临床上对原发性硬化性胆管炎的治疗经验。方法:共收治胆道疾病患者766例,确诊原发性硬化性胆管炎患者7例(0.9%),均以不同方式行手术治疗。结果:7例患者术后死于肝功能衰竭1例(14.2%);良好4例(57.1%);改善2例(28.5%)。结论:对原发性硬化性胆管炎患者,经内镜逆行胆胰管造影( ERCP)或经皮肝穿刺胆管造影( PTC)检查,一旦诊断明确则应早期手术,解除胆管梗阻,可有效控制感染、保护肝脏和提高治疗效果。
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自身抗体检查在自身免疫性肝病诊断中的应用
自身免疫性肝病是一组病因和发病机理尚不完全清楚、但多认为和自身免疫有关的肝脏疾病,临床常见的主要有自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC).这3种疾病在病理组织学变化、临床表现、血液生化及自身抗体方面均有各自的特点,前者主要表现为肝细胞炎症坏死、后二者主要表现为肝内胆汁淤积.实验室检查特别是自身抗体检查对这些疾病的诊断有重要意义,本文仅简要介绍其新进展.
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自身免疫性肝病诊断与治疗进展
自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的慢性肝胆系统损伤性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎.本文就自身免疫性肝病的诊断与治疗进展进行综述.
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炎症性肠病肝胆并发症的研究进展
炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)和克罗恩病(Crohn's disease,CD),是一种免疫介导的慢性特发性胃肠道炎症性疾病,常伴随有肠外表现(extraintestinal manifestations,EIMs),且涉及多个器官.肝胆系统病变是IBD常见的肠外表现,包括原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、非酒精性脂肪肝、胆石症、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、小胆管性PSC、IgG4相关性胆管炎(IgG4-associated cholangitis,IAC)、肉芽肿性肝炎、淀粉样变性、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、PSC/AIH重叠综合征和门静脉血栓形成等.本综述从IBD相关的肝胆并发症方面简述了该领域的研究进展,以期能为认识IBD相关肝病的发病机制和临床治疗提供新的启示.
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自身免疫性肝病诊断相关指标的新进展
自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)包括:自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及其中任意两种疾病之间的重叠综合征.AILD是晚期慢性肝功能衰竭的关键诱发因素,也是西方国家进行原位肝移植的主要肝病之一.近年来,随着国内外报道AILD的发病率逐渐上升,临床上对AILD关注度提高.AILD诊断标准的进一步规范和统一成为肝病研究领域新热点,各专家学者提出了相应的见解,以下对AILD新的诊断进展进行综述.
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自身免疫重叠综合征
自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases)是指由于机体的自身免疫反应攻击肝组织而非病毒感染所致肝病,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)及原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),前者主要表现为肝细胞炎症坏死、后二者主要表现为肝内胆汁淤积.自身免疫性肝病的表现有时不典型或相互重叠,给临床诊断和治疗带来困难,称为自身免疫重叠综合征(autoimmuneoverlap syndromes),是指AIH、PBC、PSC相互重叠.自身免疫重叠综合征诊断应包括对临床、血清学、影像学及组织学等的综合分析.目前对自身免疫重叠综合征的解释:(1)当综合标准提示三种自身免疫性肝病,单项指标缺乏特异性时,提示重叠综合征;(2)自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis,AIC)为AIH加胆汁淤积,他不是一个独立疾病,应考虑为抗线粒体抗体(AMA)阴性的PBC,宜按PBC治疗;(3)部分重叠综合征仅系疾病早期表现,以后可呈现某一种自身免疫性肝病;(4)伴有界面性肝炎的PBC或PSC可用免疫抑制剂加熊去氧胆酸治疗,前者无效则应撤除,以免产生骨骼脱钙.
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加强对自身免疫性肝病重叠综合征的认识
随着自身免疫性肝病研究的不断深入,发现许多自身免疫性肝病同时具有或随后表现出其他自身免疫性肝病的特征,临床上称为自身免疫性肝病重叠综合征.由于发病率越来越高以及本组疾病的病因不明、临床表现多样、诊断标准及治疗终点等诸多方面均有待于进一步探讨,因而加强对本组疾病的探索具有重要的意义.
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原发性硬化性胆管炎的研究进展
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD),以肝内胆管和/或肝外胆管的弥漫性炎症、同心性纤维化、局灶性或节段性狭窄为主要特征,终发展至肝硬化或肝衰竭.PSC的发病机制可能涉及遗传易感性、先天性免疫、获得性免疫及EB病毒感染等.内镜逆行胆管造影、磁共振胰胆管成像、高分辨三维扰相梯度回波序列等技术已用于PSC的影像诊断.此外,胆汁和尿液的蛋白质组学分析可能有助于PSC并发胆管癌的早期诊断.熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)、内镜以及肝移植是治疗PSC的方法.上述新进展为PSC的诊断和治疗提供了新的思路.
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原发性硬化性胆管炎研究进展
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosingcholangitis,PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝胆疾病,其特征为肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化破坏,胆管变形和节段性狭窄,病情呈进行性发展,终可能导致肝功能衰竭和胆管癌.本病病因尚未明确,可能和遗传、免疫、感染、肠毒素吸收、胆管缺血、毒性胆酸等致病因子有关.现就近年有关原发性硬化性胆管炎的病因、诊断和治疗等方面的研究进展作一介绍.
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2010年美国肝病学会原发性硬化性胆管炎指南解读
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄.大多数患者终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿.目前尚无有效的治疗药物,肝移植为终末期PSC的惟一有效治疗手段.
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重视我国自身免疫性肝病的研究
自身免疫性肝病是肝病中一种相对较少见的疾病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及相互重叠的疾病.该病与自身免疫机制和遗传易感性及病毒感染有关,具有发展成肝硬化的倾向.近年来,由于我国临床医师的重视及检测技术的进步,该组疾病检出率呈逐年增高的趋势.检索国内主要数据库中国生物医学文摘数据库和中国医院知识仓库,自2000年至2005年共报告PBC病例1417例.
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自身免疫性肝病研讨会纪要
自身免疫性肝病是一类由自身免疫反应介导的慢性肝胆疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎及其重叠综合征.本类疾病初由欧美国家肝病医生报道,欧美经典肝病学著作对其有详细的描述,而且也常是学术研讨的重要内容之一,故通常认为自身免疫性肝病主要见于白种人.
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原发性硬化性与IgG4相关硬化性胆管炎临床特征比较
目的 比较IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床特征.方法 回顾分析2004年1月至2014年12月北京协和医院住院治疗的72例IgG4-SC患者以及32例PSC患者的临床特征.结果 32例PSC患者中男女各16例.72例IgG4-SC患者中男性61例,女性11例,男女比例为5.5∶1.就诊时两组患者的平均年龄分别为44.9岁(11~77岁)和59.8岁(28~83岁,P<0.05).PSC和IgG4-SC常见的临床症状均为腹痛(50.0%比68.1%)和黄疸(78.1%比81.9%).IgG4-SC患者血清IgG4水平显著高于PSC患者(P<0.05).IgG4-SC患者血清总蛋白水平高于PSC患者,差异具有统计学意义(P<0.05).IgG4-SC患者超声内镜发现52例(52/57,91.2%)胆管增厚,其检出率明显高于腹部超声(7/61,11.5%)和腹部CT(24/72,33.3%)(P<0.05).PSC患者随访超过2年的有12例,其中2例保守治疗无效选择肝移植,5例死于肝衰竭及感染,3例病情稳定.随访超过2年的IgG4-SC患者共43例,其中16例复发,复发率为37.2%(16/43),胆管外受累器官较多或胆管受累节段较多患者复发率较高.结论 PSC和IgG4-SC皆属胆汁淤积性肝病.二者临床和影像学表现虽有诸多相似之处,但仍有着各自独特的临床特点.因IgG4-SC患者对激素治疗敏感,故预后良好.因此,PSC与IgG4-SC两者的鉴别十分重要.
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ERCP与胆道疾病内镜治疗
近年来,在胆道疾病内镜治疗方面如原发性硬化性胆管炎、肝移植术后胆道狭窄、恶性胆道狭窄、ERCP+EST术后并发症及组织活检等方面取得了很大进展,与高分辨CT、MRCP等技术相比,ERCP应用领域不断拓展,正朝着技术更加成熟、更安全有效、更经济方面发展.
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原发性硬化性胆管炎患者肝移植的研究进展
原发性硬化性胆管炎(PSC)作为一种常见的自身免疫性肝脏疾病,其治疗方式的多样性广受各国学者关注.而肝移植(LT)作为其终末期治疗的佳方法,由于患者伴发疾病、术后并发症等原因大大限制了其在临床的广泛应用.若能于移植早期行相关评估、干预,则可极大降低伴发疾病风险,减少术后并发症的发生.本文主要对PSC患者LT指征、时机及相关伴发疾病处理、术后并发症等方面的研究现状予以综述.
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肝内胆管细胞的分离与培养
肝内胆管细胞是许多肝胆疾病的攻击目标,如原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化、肝移植物慢性排斥反应等;其生理功能和在肝再生、胆管癌发生过程中的变化也日益得到重视.与此相关的研究带动了胆管细胞分离与培养技术的发展.本文报道我们用免疫磁性分离方法分离肝内胆管细胞和其体外培养.