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杨大国教授治疗原发性胆汁性肝硬化验案二则
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是由免疫介导的以肝内小胆管进行性非化脓
性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展为肝纤维化与肝硬化[1-2]。其诊断标准参照2009年美国肝病学会(AASLD)关于PBC 诊断建议[3]:①生化检查提示淤胆,特别是碱性磷酸酶(ALP)升高;②线粒体抗体(AMA)阳性;③组织学有非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏。有两项阳性可诊断为PBC。 -
扶正化瘀通络法治疗原发性胆汁性肝硬化45例
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因未明的自身免疫性肝脏疾病,是以肝内小胆管进行性非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病.在近年的临床中,笔者对中药联合熊去氧胆酸治疗PBC进行了观察,现将资料完整的病例进行总结,以期为本病的治疗提供一些经验.
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熊去氧胆酸治疗胆汁淤积性疾病应用进展
胆汁淤积是指由于肝胆酸流受阻而导致的血清胆汁酸浓度升高.胆道上皮病变导致胆汁酸转运障碍,增加了血清胆汁酸浓度,普遍特征是胆汁酸在肝脏和血液中蓄积伴胆汁流减少,慢性胆汁淤积肝损伤主要由肝内淤积的高浓度肝细胞毒性疏水胆汁酸(如石胆酸及其前体鹅去氧胆酸)介导,它们溶解胞膜脂质,致胞膜损坏、细胞完整性破坏及胞内成分漏出,并能引发免疫激活介导的肝损伤,以进展性肝内胆酸潴留导致肝损伤、肝硬化和死亡为特征.
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老年原发性胆汁性肝硬化的临床特点
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,病理上表现为进行性小胆管破坏,伴汇管区和汇管周围炎症及纤维化,终导致肝硬化、肝细胞功能衰竭和门脉高压症,其病因未明,但可能与免疫异常和遗传因素有关.
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血清AMA-M2阴性原发性胆汁性肝硬化1例
原发性胆汁性肝硬化(primary billary cirrhosis,PBC)是一种好发于中老年女性,由自身免疫机制介导的,以肝内小胆管进行性非化脓性炎症为特征的慢性进行性胆汁淤积性疾病,并进一步发展为肝纤维化、肝硬化,终导致肝功能衰竭。血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)阳性是PBC的一个重要免疫特征,而AMA-M2是PBC的特异性抗体,阳性率高,可达95%,但仍有部分患者该抗体阴性,极易漏诊[1]。PBC目前尚无治愈的方法,而早期临床表现不典型,在缺乏组织学证据时,很难得到及时诊疗,因此早诊断早治疗至关重要。本文将1例不典型PBC病例介绍如下。
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2010年美国肝病学会原发性硬化性胆管炎指南解读
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄.大多数患者终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿.目前尚无有效的治疗药物,肝移植为终末期PSC的惟一有效治疗手段.
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原发性胆汁性肝硬化有无黄疸的临床病理比较
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)[1]是一类由自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,进一步发展可导致肝纤维化和肝硬化.临床发现,部分患者黄疸的出现与病程的进展和肝硬化的严重程度似乎无相关性.为探索PBC患者黄疸出现情况与临床病理之间的关系,我们对1998年3月至2004年12月确诊为PBC的31例患者,根据其有无黄疸,分组比较其临床、生化和病理学特征,报告如下.
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原发性胆汁性肝硬化研究进展
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,主要累及中年女性,遗传因素和环境因素导致的免疫异常与发病有关,血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)尤其是M2亚型(AMA-M2)阳性对诊断该病具有特异性,病理上表现为进行性胆管破坏,终可发展至肝硬化和(或)门脉高压症.早期患者应用熊去氧胆酸(UDCA)治疗可以延缓疾病的进展,终末期患者适合肝移植治疗.
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2010年美国肝病学会原发性硬化性胆管炎指南解读
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄.大多数患者终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿.目前尚无有效的治疗药物,肝移植为终末期PSC的惟一有效治疗手段.
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原发性胆汁性肝硬化研究进展
原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrho8os,PBC)是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,其肝组织病变特征为以淋巴细胞为主的大量炎性细胞浸润,肝内小叶间胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎,终发展为肝硬化甚至肝功能不全.国外报道[1]PBC的发病率为2~24/10万,年发病率为0.4~3.0/10万,且呈逐年增长趋势.以30~60岁女性多见.近年来认为,PBC为典型的自身免疫性疾病(AID).现将PBC的研究进展综述如下.
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胶体金法检测抗M2型线粒体抗体在原发性胆汁性肝硬化诊断中的应用
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性慢性肝内胆汁淤积性疾病,起病隐匿,临床表现不典型,常常被误诊为病毒性肝炎.抗线粒体抗体(AMA)M2亚型是PBC的特异性抗体,疾病早期即可出现[1].AMA-M2亚型包含IgA、IgM和IgG 3种亚型,在PBC患者的血清、胆汁、呕吐液及尿液中均可存在.关于AMA-M2亚型IgG在PBC诊断中的敏感性、特异性以及临床重要性已有很多报道[2].然而AMA IgA在临床的重要性还存在争议[3].本文主要探讨抗线粒体抗体M2亚型IgG检测对原发性胆汁性肝硬化诊断中的敏感性、特异性和临床重要性.
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原发性胆汁性肝硬化发病机制研究及展望
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是由自身免疫机制介导的慢性进行性胆汁淤积性疾病,以肝内中小胆管进行性非化脓性炎症和血清中出现高滴度抗线粒体抗体(AMA)为主要特征.该病好发于中年妇女,起病隐匿,病程长,若在早期得不到及时诊断和治疗,可进一步发展为肝纤维化和肝硬化.
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抗线粒体抗体M2亚型与原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,在病理学上表现为进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,终发展成肝硬化,多累及中老年女性,约占我国肝脏疾病患者的1%~2%[1],血清抗线粒体抗体(AMA)滴度≥1:40有诊断价值[2],目前,发现线粒体膜上存在9种自身抗原(M1~M9),诊断PBC的特异性高的是M:亚型,现对PBC及AMA-M2关系概述如下.
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原发性胆汁性肝硬化的研究进展
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,以肝细胞内中小胆管非化脓性炎症和血清中高滴度的抗线粒体抗体(AMA)为主要特征.病理上表现为进行性小胆管破坏伴汇管区和汇管周围炎症和纤维化.PBC的发病率为(2-24)/10万,年发病率为(0.4-3)/10万,而且呈逐年增长的趋势[1].该病好发于中年女性,男性病例仅占10%,本文就PBC的研究进展作一综述.
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原发性胆汁性肝硬化68例临床分析
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因不明的慢性肝内胆汁淤积性疾病[1].以往认为本病在我国少见,但近年来发病率有增高趋势.本文对我院6年来确诊的68例PBC患者临床资料进行回顾性分析,旨在提高对该病的认识,指导临床诊治.资料与方法
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原发性胆汁性肝硬化的自然史
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病,可分为临床前期、无症状期、症状期和肝功能不全期.临床前期的特征为血清及胆管上皮细胞存在抗线粒体抗体(AMA),继而发生肝功能化验指标异常,但可多年无症状,然而,绝大多数未经治疗的患者会逐渐发生一系列症状,包括乏力、皮肤瘙痒等全身症状及食管胃底静脉曲张、腹水、外周水肿等门脉高压症状,终发生黄疸进行性加深、肝性脑病等肝功能不全的情况.PBC各期的持续时间因人而异,相继发生,但相邻分期难以截然分开.
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原发性胆汁性肝硬化基因易感性的研究进展
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是由自身免疫机制介导的慢性进行性胆汁淤积性疾病,以肝内中小胆管进行性非化脓性炎症和血清中高滴度抗线粒体抗体(AMA)为主要特征.
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复杂胆汁淤积性疾病的遗传学研究
复杂胆汁淤积性疾病包括一系列影响大胆管、小胆管和胆囊的疾病[1].到目前为止,该类疾病发病机制未明,因此尚未有胆汁淤积患者合理治疗措施.近期一些研究显示遗传因素对疾病有影响并已开始为合理化治疗提供帮助.在免疫介导的胆管疾病中,原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)分别代表了重要的小胆管和大胆管疾病.PBC和PSC在所有人种中均有发现,但其发病率也存在地理分布差异,北半球高纬度地区发病率增加.
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熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,主要累及中年女性,男性病例仅占10%,病理上表现为肝内胆管进行性破坏,伴汇管区炎症和纤维化,终发生肝硬化、肝功能衰竭.
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重视原发性胆汁性肝硬化的研究
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病.西方国家患病率较高.据统计,约占人口的20/百万人~240/百万人,而且近年来有日益增多的趋势,如英国北方某地1976年为16/百万人,至1994年上升至251/百万人.我国发病率较西方为低.