首页 > 文献资料
-
原发性硬化性胆管炎一例报告
患者男,30岁,因"间歇性尿黄伴皮肤瘙痒、乏力半年"入院,院外多次查肝功能异常,总胆红素高达80μmol/L.入院查体:巩膜及皮肤无黄染,无肝掌及蜘蛛痣,心肺腹检查无异常.
-
UDCA应用于PBC、PSC和肝移植的研究进展
原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)是以肝内胆汁淤积为特征的疾病,预后较差,往往需要肝移植.近来,熊去氧胆酸(UDCA)在治疗PBC、PSC等胆汁淤积疾病中的作用越来越受到重视,并且有报道在肝移植病人中应用有明显疗效.本文对UDCA的作用机理及其在PBC、PSC和肝移植中应用的研究进展进行综述.
-
提高原发性硬化性胆管炎患者生存质量的护理
目的探讨提高原发性硬化性胆管炎患者生存质量的有效护理措施.方法对1996年9月~2003年3月8例原发性硬化性胆管炎患者临床护理病例和术后随访进行回顾性总结.结果 8例患者术后生存质量均有明显提高,黄疸、瘙痒症状逐步减轻,体重增加.除1例患者术后1年死于肝衰竭,1例术后2年死于胆管癌全身转移外,其余患者至今生存良好.结论了解患者的思想活动并适时进行心理护理,取得患者及家属的理解和配合,是提高PSC患者生存质量的基础;严密观察病情,重视临床护理及用药护理,是巩固手术治疗效果的关键;出院后定期随访,指导患者进行疾病自我监测,是提高患者生存质量的有效方法.
-
31例原发性硬化性胆管炎临床诊断与治疗
目的:研究原发性硬化性胆管炎(PSC) 的诊断、治疗方法及效果.方法:对31 原发性硬化性胆管炎患者的临床资料进行回顾性分析,观察其血生化指标及影像学表现等,且与原发性胆汁性肝硬化(PBC) 患者进行比较.并对PSC 患者进行激素、保肝、护肝、利胆、抗感染等治疗,观察疗效.结果:PSC 患者胆红素明显增高,TBIL、GGT、ALP 等指标均明显高于PBC 患者(P<0.05),另可结合患者症状、体征、组织学检查及影像学改变等综合诊断PSC.治疗后短期内25 例PSC 患者皮肤瘙痒、黄疸等症状缓解,28 例患者肝功能改善,3 例治疗无效.结论:采用激素及保肝利胆等疗法可在短期内取得良好的治疗效果,是一种有效的治疗方式,但长期疗效仍待进一步研究.
-
原发性硬化性胆管炎研究进展
原发性硬化性胆管炎是消化科医生临床上常见的"疑难杂症"之一,其病因不明,诊断困难,治疗复杂而效果差.本文就近年有关本病的病因、发病机制、诊断和治疗的研究进展作一介绍.
-
原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗
原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的、少见的、慢性瘀胆性肝病,随着内镜下逆行胆道造影(ERCP)等检查的发展,确诊的病例明显增多,本文就该病的诊断和治疗作一简要综述。
-
熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化患者30例肝功酶谱变化观察
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病.其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎性反应、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,终发展为肝硬化和肝功能衰竭.如何改善症状,延缓疾病进展是治疗的关键.近20年来,随着国际医学界对熊去氧胆酸(UDCA)作用机制的日益深入研究,发现UDCA对众多肝胆及消化道疾病均有很好的疗效.尤其是对PBC、原发性硬化性胆管炎、慢性肝病伴肝内胆汁淤积等疾病有显著疗效.
-
抗-HBs、抗-HBe和抗-HBc与肝内胆管细胞癌的相关性
肝内胆管细胞癌(ICC)是来源于肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤,约占原发性肝癌的5%.以往的研究资料提示该疾病的发生可能与HBV或HCV感染、肝内胆管结石、原发性硬化性胆管炎(PSC)、肝吸虫感染等有关 [1-6].
-
自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征15例临床特点分析
自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合症.对80例自身免疫性肝病患者临床资料进行回顾性分析,发现AIH/PBC重叠综合征15例,本文对其临床特点进行分析,报道如下.
-
自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化治疗分析
自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC )等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合征.以往在我国发病较少,随着自身免疫抗体检测水平不断普及和推广,有大量新发患者,发病率有升高趋势.本文对我院3年来因自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化住院患者的临床资料进行回顾性分析,现报道如下.
-
原发性硬化性胆管炎的研究进展
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和/或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,终演变为终末期肝病[1,2].PSC的诊断缺乏特异性试验,目前只能依靠典型的硬化性胆管炎的影像学表现来确诊,即肝内/外胆管呈弥漫性串珠状改变,同时完全排除其他继发性硬化性胆管炎.
-
自然杀伤T细胞:胆道疾病新参与者?
胆汁淤积性肝病的发病机制,特别是自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)中免疫介导的胆管损伤发病机制还不完全清楚[1]。一方面胆道的上皮层是朝向胆汁的一大黏膜屏障,直接将肠道和肝脏联系起来,另一方面胆道细胞与各种非实质肝细胞和来自肠道的静脉血接触。然而以前认为胆道细胞只不过是免疫介导的损伤受害者,现在认为其在调节黏膜屏障和免疫性微环境中起到重要作用。这一新观点认为胆管细胞能够表达促炎细胞因子、趋化因子、TLRs 及人类白细胞抗原家族Ⅰ和Ⅱ类分子。
-
黑暗尽头的一道曙光:IgG4阳性显性克隆B细胞受体谱相关胆管炎研究
免疫球蛋白G4(IgG4)相关胆管炎(IAC)是一种新的导致肝内外胆管狭窄的疾病,这种疾病难以与原发性硬化性胆管炎(PSC )及胆管癌相区别。与PSC不同的是,这类胆管的狭窄会在糖皮质激素治疗后消失。这些患者血清Ig G4水平通常会有所升高,并伴有炎性组织Ig G4阳性B细胞及浆细胞明显增多。IAC通常也与自身免疫性胰腺炎(AIP)相关。IAC、AIP及其他 IgG4相关综合征,近来都被归为 IgG4相关疾病(IgG4RD)[1]。IgG4RD被认为是一组具有不同临床表现的系统性疾病,包括 IAC和 AIP ,同时还累及其他器官,例如唾液腺、眶周组织、肾脏、前列腺等(见表1)[2]。AIP通常是等到因怀疑恶变而行胰腺切除术后,经病理学证实而得到诊断。IgG4RD以肿瘤样病变、IgG4阳性淋巴浆细胞浸润、轮辐状纤维化、多伴血清IgG4升高以及对糖皮质激素治疗敏感为特征。与很多IgG4RD器官症状相似,AIP与器官肿瘤样增大相关,并进一步导致胆管阻塞。血清IgG4升高虽然较典型,但诊断的敏感性和特异性较低,而且组织学诊断通常无法获得。组织学、影像学、血清学、其他器官累及以及对治疗的反应这些诊断标准,是专家为获得更安全的诊断而制定的,因为对患者个人而言,这个诊断意味着严重的后果。糖皮质激素可以在几周内逆转IAC引起的胆管狭窄。但对于 PSC患者,糖皮质激素可能会使其病情加重,可能会引起细菌性胆管炎。在鉴别诊断方面,不仅需要与PSC和胆道恶性肿瘤相鉴别,还需与继发性硬化性胆管炎(SCC )鉴别[3]。SSC可能由多种原因引起进行性胆管狭窄,而有可能需要肝移植。SSC更常见的一种形式是需要长期重症监护治疗,而对这种渐进性硬化性胆管炎的了解甚少且难以治疗。因此,目前非常迫切需要更多研究发现帮助进一步定义、诊断、鉴别以及治疗这些疾病尤其是罕见胆管疾病,例如IAC、PSC、SSC等。
-
复杂胆汁淤积性疾病的遗传学研究
复杂胆汁淤积性疾病包括一系列影响大胆管、小胆管和胆囊的疾病[1].到目前为止,该类疾病发病机制未明,因此尚未有胆汁淤积患者合理治疗措施.近期一些研究显示遗传因素对疾病有影响并已开始为合理化治疗提供帮助.在免疫介导的胆管疾病中,原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)分别代表了重要的小胆管和大胆管疾病.PBC和PSC在所有人种中均有发现,但其发病率也存在地理分布差异,北半球高纬度地区发病率增加.
-
肝移植术后早期应用熊去氧胆酸疗效观察
熊去氧胆酸(UDCA)具有明显的利胆和细胞保护作用,在治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)中疗效显著.肝移植术后早期,供肝的热、冷缺血及再灌注会损伤肝细胞和胆道上皮细胞,而UDCA具有明显的细胞保护作用.我移植中心从2001年1月始在肝移植术后早期应用UDCA,疗效满意.
-
欧洲肝病学会临床实践指南:胆汁淤积性肝病的治疗(3)
五、原发性硬化性胆管炎(PSC)PSC是一种慢性胆汁淤积性肝病,其特征是同时累及肝内外胆管系统的炎症性和纤维变疾病.该病可导致不规则的胆管闭塞,包括多病灶的胆管狭窄形成.PSC是一个进展性疾病,终将发展为肝硬化和肝衰竭.PSC的病因学仍未知,但有证据显示与遗传易感性因素相关.男性与女性的比例约为2∶1.PSC可发生在儿童或老年人,但诊断的中位年龄是40岁左右.80%以上的PSC患者伴发炎症性肠病(IBD),主要为溃疡性结肠炎(UC).因此"典型"的PSC是好发于青壮年,生化和(或)临床表现为胆汁淤积性肝病,常伴有IBD的一类疾病.
-
熊去氧胆酸对肝细胞凋亡作用的分子机制
熊去氧胆酸足人胆汁的生理成分,占正常人总胆汁酸的1%~3%[1].它是一亲水性强,去垢性差,几乎无毒件的胆汁酸.具有利胆、细胞保护和拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒性等作用.已广泛在临床上用于治疗原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬变和妊娠肝内胆汁淤积症等.近年来发现UDCA具有抗肝细胞凋亡作用,并对其作用机制有了一定了解.
-
AIH-PBC重叠综合征的诊断及治疗
自身免疫性肝病是一组与自身免疫异常有关的肝胆疾病,其包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任两者之间的综合征.
-
重叠综合征
自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)是三种独立的自身免疫性肝病,近年发现部分患者同时具有这三种疾病中的两种,临床上称之谓重叠综合征.重叠综合征究竟是本质上完全不同的几种疾病集中于同一病人,还是同一种自身免疫性肝病的不同表现形式,目前仍不很清楚[1].迄今为止,还没有一个重叠综合征确切的诊断标准,使该名词在临床实际中经常误用.
-
原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征5例
自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC).在临床诊治过程中,我们有时会发现2种或3种自身免疫性肝病在同一患者身上会有重叠的表现,在诊断和治疗过程中可能发生困难.为此,将在临床上所见的5例加以介绍,引起注意.