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原发性硬化性胆管炎的手术治疗
外科手术治疗的主要目的是胆管减压、保护肝脏.术中准确的临床分型判断和正确的手术方式选择至关重要.原则上对不同的临床类型宜采取不同的手术方式,方能达到较好的疗效.
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原发性硬化性胆管炎的内镜诊疗研究进展
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种进展性肝纤维化、肝内外胆管破坏的慢性淤胆性肝病.PSC与炎性肠病关系密切,呈进展性,可致肝硬化及终末期肝衰竭.肝移植是多数患者长期生存的唯一方法.目前还没有有效的药物治疗方法,治疗主要是针对疾病的并发症如明显的胆管狭窄等.PSC的内镜治疗尽管数量较少,一些回顾性的研究结果却显示出该方法的可喜效果,但还需要更多随机对照研究来评估内镜治疗的安全性及有效性.本文就PSC的内镜诊疗研究进展作一概述.
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原发性硬化性胆管炎8例临床分析
目的探讨原发性硬化性胆管炎临床表现及诊断线索.方法分析我院1987~2000年经胆道造影术确诊的8例原发性硬化性胆管炎患者的临床症状、体征及生化结果.结果阻塞性黄疸、体重减轻、搔痒是其主要就诊原因,大部分患者具有一种以上症状同时存在,生化指标以碱性磷酸酶升高敏感.结论硬化性胆管炎临床表现多变,对可疑病例应及时进行经内镜逆行胰胆管造影检查.
关键词: 原发性硬化性胆管炎 胆道造影术 经内镜逆行胰胆管造影术 碱性磷酸酶 -
经内镜十二指肠乳头切开术治疗原发性硬化性胆管炎一例
患者男65岁,主因皮肤、巩膜黄染1周于2011年1月4日人院.患者入院前门诊查腹部B超提示慢性胆囊炎.既往无乙肝、丙肝病史;无腹部手术史.无家族遗传病史.人院查体T:36℃P:56次/min R:18次/min BP:120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).皮肤、巩膜中度黄染;腹平软,全腹无压痛和反跳痛,肠鸣音3次/min.实验室检查血白细胞5.43×109/L,丙氨酸氨基转移酶1374 U/L,天冬氨酸氨基转移酶1534 U/L,总胆红素296 mmol/L,直接胆红素247 mmol/L,丙型肝炎抗体和乙型肝炎表面抗原均阴性.
关键词: 原发性硬化性胆管炎 经内镜十二指肠乳头切开术 -
原发性硬化性胆管炎的诊断与治疗——附18例临床报告
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种临床上少见的疾病,主要表现为肝内和/或肝外胆管节段和/或全部炎性改变和纤维化,终导致慢性胆汁郁积,进而出现郁胆性肝硬化、肝功能障碍、肝功能衰竭、门脉高压等.我科自1985~2000年共收治18例,现报告如下.
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原发性硬化性胆管炎的诊断进展
原发性硬化性胆管炎(pnmary sclerosing cholangitis,PSC)也称纤维性胆管炎或狭窄性胆管炎,1924年法国医牛Delbet首先报道,所以又称Delbet病.PSC是一种慢性胆管擘阴塞性疾病,以肝内外胆管的慢性进行性炎症及纤维化改变、终导致胆管变形和节段性狭窄为特征的病变.
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中西医结合治疗原发性硬化性胆管炎5例报告
我院1995年-2005年共收治原发性硬化性胆管炎5例.治疗效果较为满意,现报告如下.1 临床资料本组5例,男性4例,女性1例;年龄38~52岁,平均45.8岁.
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原发性硬化性胆管炎的影像学诊断进展
原发性硬化性胆管炎是一种少见的病因不明的慢性胆管疾病,以肝内外胆管的慢性进行性炎症及纤维化为特征,对其诊断需结合临床表现、生化检验、组织学检查和影像学检查.
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原发性硬化性胆管炎临床研究现状
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性胆汁瘀积性肝病,其特征为肝内和肝外胆管的炎症,增生和纤维化,终发展为胆汁性肝硬化.病变胆管狭窄的近端扩张,胆管造影显示为串珠状表现.
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自身免疫性肝病的诊断和治疗
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性器官的免疫病理损伤的一类自身免疫性疾病,主要包括自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,原发性硬化性胆管炎,及一些自身免疫性肝病的重叠综合征,既往认为少见,随着对此类疾病认识的加深,发现临床中并不少见,现简述如下.
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回流性回肠炎与溃疡性结肠炎中结肠直肠癌有密切关连
一般认为疾病持续的时间和程度是溃疡性结肠炎中结肠直肠癌(CRC)的危险因子.为了确定尚不了解的危险因子,调查策略可能需要进一步改进.Henschen UA等进行一项研究,调查回流性回肠炎是否也是与溃疡性结肠炎中CRC有关连的一个因子.Henschen等将590例患溃疡性结肠炎而施行修复性直肠与结肠切除术的连续病人分为3组:(1)伴有回流性回肠炎的全结肠炎,(2)无回流性回肠炎的全结肠炎,和(3)左侧结肠炎;并分析3组病人与CRC的关连.研究者们调查疾病持续时间、发育异常、原发性硬化性胆管炎、疾病诊断时龄、疾病的活动性和性别以寻找更多的危险因子.此项研究应用单变量和多变量逻辑回归分析.结果:全部病人有11.2%诊断为CRC.1组(107例病人)中有29.0%患CRC,而2组(369例)和3组(114例)分别有9.0%和1.8%患CRC(P<0.001).1组癌症病人有多发性肿瘤生长者(45.2%)明显多于2组(24.2%)和3组(0%,P=0.041).多变量分析评价CRC相对危险性显示,1组患者优势比明显高于2组和3组者(优势比为19.36对比9.58对比1,P<0.001),高度发育异常,低度发育异常,疾病持续时间超过10年及45岁以上患者疾病持续时间少于10年为另一些因子,其危险性明显升高(优势比:21.69,6.30,3.63,4.37),而原发性硬化性胆管炎不是危险因子(P=0.082).然而,原发性硬化性胆管炎与回流性回肠炎有密切关连.总之,溃疡性结肠炎施行直肠与结肠切除术患者的回流性回肠炎与CRC有密切关连.作者们提出,今后的研究应当在结肠镜检查监视下调研溃疡性结肠炎患者中回流性肠炎对CRC和恶化前的发育不良的预兆价值.(摘译自Gastroenterology,2001,120:841)
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原发性硬化性胆管炎1例
原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的、进行性炎症纤维化引起的、以慢性胆汁淤滞为主要临床表现的胆管系疾患.本病在欧美报道较多,在亚洲地区与胆囊炎、胆石症相比,是少见胆道疾患.我科收治1例,现报告如下.
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罕见"三重综合征"1例并文献复习
患者,女,49岁,身高151 cm,体质量42. 3 kg,既往无乙肝病史. 父亲曾有乙肝、黄疸病史,因肝癌去世,其弟弟亦有乙肝及黄疸病史. 2017年7月无明显诱因下逐渐身体消瘦(体质量降低2. 5 kg ),后出现身目黄染,伴有小便黄,呈浓茶样,陶土样大便,量少,纳差,上腹部胀闷不适, 自行服用胃药(具体不详)后无缓解. 2018年2月10日身目黄染加重,门诊筛查肝炎分型均阴性,进一步行腹部CT增强扫描示:肝S4段小囊肿;肝右叶小斑点状钙化灶;肝门区淋巴管轻度扩张;胆囊结石.
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原发性硬化性胆管炎的超声表现(附7例报告)
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种特发性淤胆性疾病,以往诊断依靠ERCP或PTC,但此两种方法具有创伤性.随着超声技术的普及和发展,提高了对该疾病的认识.我们从2001年至2003年中观察到7例,现将其声像图特征总结如下.
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熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎:附病例报告
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的胆汁淤积性肝病,遗传易感性和个人环境因素可能对其发病起作用.熊去氧胆酸有利于胆汁淤积性肝病治疗,且有证据证明,在PSC中应用高剂量(±20 mg/kg)熊去氧胆酸可能比一般剂量更有效.本文报道一例熊去氧胆酸治疗PSC的临床效果,结合文献进行分析.
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重视自身免疫性肝病
过去曾认为,自身免疫性肝病在我国罕见,但近年由于对此类疾病认识的不断深入以及有关免疫学检查方法的引进和提高,临床上发现的自身免疫性肝脏疾病患者不断增加.自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC),常同时合并肝外免疫性疾病.其诊断主要依据特异性生化异常,自身抗体及肝组织特征.随着认识及诊断水平的提高,国内外报道自身免疫性肝病患病率逐年升高,因而越来越受到重视和关注.
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原发性硬化性胆管炎合并克罗恩病病例报道及文献分析
目的:分析和总结原发性硬化性胆管炎(PSC)合并克罗恩病(CD)的发病过程、临床特征和治疗.方法:病例报道及文献分析炎症性肠病(IBD)诊断标准参考我国2007年炎症性肠病诊断治疗规范的共识意见,PSC诊断参考我国2009年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识(胆汁淤积性肝病诊断治疗专家委员会);引流术+泼尼松+5-氨基水杨酸(5-ASA)+熊去氧胆酸观察治疗一年余.结果:观察治疗一年余,患者症状持续缓解;文献复习:原发性硬化性胆管炎群体合并IBD以溃疡性结肠炎多发,少见与克罗恩病并发,另有少部分不能定型.PSC-IBD的结肠镜的表现特点可以无直肠炎,而常并存末端回肠炎.IBD常常发生于PSC病程的早期阶段,PSC进程与IBD的疾病活动程度无关.结论:PSC-CD发病过程中,PSC呈隐匿性进展,引流术+泼尼松+5-ASA+熊去氧胆酸可以控制和缓解病情.
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自身免疫性肝病诊断和治疗指南
1概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同,是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病,突出特点是血清中存在自身抗体,包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)等]肝脏受累等.本章重点介绍PBC和AIH.
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原发性硬化性胆管炎临床及超声表现分析
为提高对原发性硬化性胆管炎(PSC)的认识和诊断率,对我院2005年3月至2008年2月收治的10例PSC患者的临床资料及超声表现进行回顾性分析.1 资料与方法1.1 一般资料:10例患者中男性6例,女性4例,年龄42~72岁,平均(59±9)岁.病程15 d~2年,平均6.7个月.1.2 方法:10例患者均经内镜逆行胰胆道造影术(ERCP)检查确诊.常规进行生化检查.肝、胆、脾超声检查,并应用彩色多普勒血流显像仪测定10例PSC患者的肝同有动脉及门静脉血流参数与30名健康体检者[男性20名,女性10名,年龄45~70岁,平均(58±9)岁]进行对比.
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原发性硬化性胆管炎1例误诊分析
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种少见的、以梗阻性黄疸为主要临床表现的疾病,常被误诊为其他肝胆疾病.本院2009年8月收治1例,现总结治疗体会,报道如下.