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原发性胆汁性肝硬化13例临床分析
原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis PBC),又称慢性非化脓性破坏性胆管炎(Chronic NonSuppurative Destructive Cholangitis CNSDC),其发生与自身免疫有关,是肝脏的少见疾病,也是消化内科难治性疾病之-.现将我院1990年1月至1999年12月确诊PBC的13例病例分析报告如下.
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原发性胆汁性肝硬化的病因、发病机制及治疗研究进展
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明,由免疫损害介导的慢性进展性肝脏疾病.其主要病理表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变,终导致肝纤维化及肝硬化;临床表现为慢性梗阻性黄疸与肝脾肿大,晚期可出现肝功能衰竭与门脉高压等征象.本文就其病因、发病机制及治疗研究作一综述.
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自身免疫性肝病诊断、治疗的新认识
自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,ALD)是一组免疫介导的、以肝脏为靶器官的自身免疫性疾病,主要包括以肝细胞实质损害为主、血清肝细胞炎症指标明显升高的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)和以胆管病变为主、淤胆指标升高显著的原发性胆汁性肝硬化(primarv biliary cirrhosis,PBC)及原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).
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关注自身免疫性肝病和自身免疫性胰腺炎的实验诊断
自身免疫性肺病是病理性自身免疫反应诱发的一组肝脏疾病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBc)、原发性硬化化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSc)以及这经们中的任何两种病的重叠综合性(overlap syndrome,OS).大多数患者都表现为慢性、进展性的病理过程,晚期多出现肝纤维化乃至肝硬化、肝癌.
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原发性胆汁性肝硬化患者血清免疫球蛋白及炎性因子水平分析
原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是一种以肝内中、小胆管的非化脓性、进行性、炎性损伤为特征,终导致肝硬化和肝衰竭的自身免疫性疾病.PBC患者实验室检查以碱性磷酸酶(ALP)、胆固醇等指标升高、抗线粒体抗体阳性、尤其以M2亚型抗体阳性为主要特征.本文分析68例PBC患者的免疫球蛋白及炎性因子水平变化,为早期诊断PBC提供重要的实验室指标.
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小儿外科性黄疸81例手术治疗分析
小儿外科性黄疸,多为梗阻所致.梗阻时间越长,肝功能损害就越严重.晚期由于胆汁淤积造成肝实质的损害,产生肝硬化.
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原发性胆汁性肝硬化患者免疫指标分析
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种自身免疫性肝脏慢性炎症性疾病,病理学表现为非化脓性肝内胆管慢性炎症和汇管区淋巴细胞浸润.随着诊断技术的提高,PBC在我国肝病患者中检出比例逐渐增多.现对68例PBC患者的免疫学特点进行分析.
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原发性胆汁性肝硬化治疗现状及展望
原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性胆汁瘀积性疾病,其病因及发病机制目前尚不明确,多数学者认为与自身免疫有关.
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熊去氧胆酸在脂肪性肝病中的应用
熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)是一种亲水性、非细胞毒性的胆汁酸,化学结构为3α,7β-二羟-5β-胆烷酸.UDCA在肝病领域中的广泛应用主要源于1988年UDCA治疗FBC的大量临床试验的良好结果.目前UDCA 13~15 mg/(kg·d)已被公认为治疗原发性胆汁郁积性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)等各种胆汁郁积性肝病的首选用药[1].
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原发性胆汁性肝硬化7例临床分析
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC),是一类原因迄今不明的、自身免疫机制介导的、以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,进一步可发展至肝纤维化与肝硬化,主要累及中年或老年妇女[1,2].现就本院自1981年诊为PBC的7例患者的临床特点进行回顾性分析.
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原发性胆汁性肝硬化失代偿合并肺炎及口腔真菌一例的护理
原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因未明的自身免疫性肝病,特点是肝内小胆管渐进性的破坏的炎症反应,胆汁流出障碍,出现肝内慢性淤胆的临床和生化改变,好发中年女性,后演变为肝硬化和肝功能衰竭.我科室于2012-06-22收入一位原发性胆汁性肝硬化失代偿合并肺炎及口腔真菌感染的患者,经积极抗感染、保肝降酶,退黄利尿等治疗护理,患者胸腹水减少,肺炎控制,口腔真菌消失,体力较前明显恢复,于7月25日办理出院,现汇报如下.
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自身免疫性肝病的 MRI 和超声表现及鉴别诊断
自身免疫性肝病是由自身抗体介导的慢性肝胆系统疾病的总称,肝脏是免疫损伤的靶器官,目前病因不明。根据组织病理学特点,自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclemsing cholangitis,PSC),及这3种疾病中任何两者之间的重叠综合征[1]。随着科学技术的发展、诊断能力的提高,自身免疫性肝病受到学者们的关注,其 MRI 表现也逐渐引起了更多的关注。笔者就自身免疫性肝病的 MRI 表现作如下讨论。
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原发性胆汁性肝硬化的研究进展
原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis ,PBC) 是一种原因不明的,由免疫损害介导的慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病, PBC在世界各地均有分布,西方国家患病率较高,约为1.9~15.1/10万,年发病率约为0.39~1.5/10万,且呈逐年增长趋势.PBC在任何年龄段均可发病,其中90%~95%为女性,大部分集中在30~70岁之间,儿童少见.
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原发性胆汁性肝硬化的诊断与治疗体会
原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis PBC)是原因不明的慢性炎症性肝内胆汁淤积,目前认为PBC是一种自身免疫性疾病,主要见于中年女性,其实验室检查有特征性高滴度阳性抗线粒体抗体(AMA)[2],本文收集了1990年7月至2003年6月就本院确诊的22例PBC加以分析.
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熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化疗效分析
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病.主要表现为肝内小胆管进行性破坏,伴门脉炎症改变.终引起肝纤维化、肝硬化,甚至肝功能衰竭.主要见于中年女性,其实验室检查有特征性高滴度阳性抗体(AMA).目前尚无特殊治疗.