临床小儿外科杂志
Journal of Clinical Pediatric Surgery 림상소아외과잡지
- 主管单位： 湖南省科学技术协会
- 主办单位： 湖南省医学会
- 影响因子： 0.57
- 审稿时间： 1个月内
- 国际刊号： 1671-6353
- 国内刊号： 43-1380/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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经后路切除治疗儿童腰骶部半椎体畸形的疗效分析
目的 探讨经后路半椎体切除治疗儿童腰骶部半椎体畸形的疗效及经验.方法 对2005年2月至2012年2月我们收治的13例腰骶部半椎体畸形患儿的治疗及随访情况进行回顾性分析.结果 13例患儿中,应用髂骨钉和髂骨钩固定5例,术后脊柱侧弯控制不理想,骨盆倾斜纠正不明显,出现如脱钩、髂骨钉移位等并发症;采用经后路半椎体切除后腰骶椎弓根钉固定8例,脊柱畸形及骨盆、躯干倾斜矫形效果满意,且维持矫形的效果相对稳定,并发症少.结论 小儿腰骶部畸形需早发现,早治疗.采取后路半椎体切除、腰骶椎弓根钉固定的方法效果可靠,并发症少.
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尺骨截骨加克氏针固定肱桡关节治疗儿童陈旧性孟氏骨折
目的 探讨尺骨截骨加克氏针固定肱桡关节治疗儿童陈旧性孟氏骨折的临床疗效.方法 回顾性分析本院2008～2012年手术治疗的34例陈旧性孟氏骨折患儿临床资料.34例均采取尺骨截骨加克氏针固定肱桡关节进行治疗.结果 34例患儿中,30例获随访,随访时间4～28个月(平均16.9个月).2例出现桡骨小头再脱位.3例合并桡神经损伤患儿完全恢复.除2例桡骨头再脱位患儿外,所有患儿术后均无疼痛、畸形及活动受限,患侧肘关节屈曲125°～145°(平均132.7°),伸直为4.5°(平均0°～10°),旋前范围75°～90°(平均87°),旋后功能完全恢复.按Kim's评分标准,24例优秀,2例良好,2例可,2例差.结论 尺骨截骨加克氏针固定肱桡关节是治疗儿童陈旧性孟氏骨折的一种有效方法.
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儿童先天性拇指多指畸形手术时机选择的探讨
目的 探讨儿童先天性拇指多指畸形的手术时机.方法 对2008年8月至2011年12月经我们手术治疗的102例119指先天性多指畸形患儿进行回顾性分析,其中男性67例(65.7%),女性35例(34.3%);年龄小2个月,大13岁,平均年龄(1.62±2.36)岁;左侧23例,右侧62例,双侧17例;5例伴有并指畸形.所有患儿术前均进行详细专科体查和影像学评估,根据患儿年龄、Wassel分型及畸形程度制订个体化手术方案,包括单纯多指切除术,各种皮瓣成形、肌腱移位(移植)、韧带重建、关节囊修复等矫形手术,部分大龄患儿酌情行截骨矫形术.结果 81例术后随访3～27个月,平均随访11.6个月,根据改良Tada评分进行评估,优62指,良17指,中12指,差3指;2指术后2年出现继发性成角畸形,1指术后3年掌指关节桡侧残留骨骺,再次手术后外形及功能恢复正常.结论 先天性拇指多指畸形的手术时机应根据拇指骨化中心出现时间而定,对于畸形严重、结构变异较大的复杂多指,应在严格把握手术时机的前提下,做好术前评估,制定个体化治疗方案,术中精细操作,术后长期定期随访.
关键词： 多指(趾)畸形/先天性 多指(趾)畸形/外科学 -
腹腔镜一期手术治疗小儿阑尾周围脓肿
目的 探讨经腹腔镜一期手术治疗小儿阑尾周围脓肿的可行性及临床疗效.方法 2010年11月至2012年11月我们收治17例阑尾周围脓肿患儿,男10例,女7例,年龄(6.78±3.46)岁,病程:(3～11)d,平均5.12 d;影像学检查显示右下腹包块,均经腹腔镜探查证实为阑尾周围脓肿,予阑尾切除、腹腔引流术.结果 患儿均手术顺利,术后均获随访,随访时间1个月至1年,手术时间(98.53±35.41)min,住院时间(12.12 ± 6.35)d,术后出现切口感染2例(占11.2%),肠梗阻1例,腹腔残余脓肿1例,经保守对症治疗均获治愈,无严重并发症.结论 腹腔镜一期治疗阑尾周围脓肿安全显效.
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8字钢板技术治疗小儿下肢成角畸形及肢体过度生长44例
目的 通过分析临床资料及定期随访,探讨8字钢板临时骺阻滞技术(生长引导技术)在小儿下肢成角畸形及控制肢体过度生长中的应用及相关并发症的处理.方法 2009年5月至2012年10月,我们应用8字钢板临时骺阻滞技术,对44例(共61例患肢)存在下肢成角畸形及肢体过度生长的患儿进行矫治.通过影像学检查,随访患儿术后下肢成角及长度变化.结果 上述患儿术后随访5～36个月,其中膝关节矢状面、冠状面成角共50例患肢,术后股骨-胫骨角(Femur-Tibia angular,FTA)平均纠正9.1°;胫骨弯曲畸形1例,术后纠正8°;踝关节外翻1例,胫骨与远端平面成角(Lateral distal tibial angle,LDTA)纠正11°.肢体过度生长共13例患肢,术后下肢长度差平均减少0.5 cm.上述病例中,13例患儿已拆除钢板.1例因阻滞螺钉松动,于术后7个月更换;1例K-T综合征患儿拆除钢板时发现骺板变形.1例下肢成角畸形患儿因术后骺阻滞、螺钉意外断裂更换.本组病例中未发现骺早闭、伤口感染及畸形复发等情况.结论 应用8字钢板临时骺阻滞技术,可以有效矫正有生长潜力的下肢成角畸形,限制肢体过度生长,且具有操作简单,创伤小,术后恢复快,花费低,并发症相对较少等优点,但在临床治疗中仍需注意掌握其适应证和技术要点,规范操作,定期随访,并积极预防、及时发现、妥善处理相关并发症.
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睾丸间质细胞特异性表达Cre重组酶转基因小鼠的建立
目的 苗勒氏管激素受体-2(anti-mullerian hormone receptor-2,Amhr 2)是睾丸间质细胞中的特异性标志分子,我们构建了Amhr 2基因启动子介导的睾丸间质细胞特异性表达Cre重组酶转基因小鼠(Amhr 2-Cre).方法 采用显微注射法将7.1 kb的转基因片段导入小鼠基因组,获得子代小鼠睾丸组织进行PCR检测,再将转基因小鼠与ROSA26报告小鼠交配,利用LacZ染色对Amhr 2-Cre双转基因进行检测.结果 获得子代Amhr 2-Cre转基因小鼠经PCR检测显示,睾丸间质细胞中Cre重组酶介导的Amhr 2基因发生重组;LacZ染色进一步表明,Cre重组酶在睾丸间质细胞中特异性表达,并介导ROSA位点LoxP序列间的重组.结论 建立的睾丸间质细胞特异性表达Cre重组酶的转基因小鼠在睾丸组织中具有一定的组织特异性,并能在体内成功介导这些睾丸间质细胞基因组上LoxP位点间的重组,是一种研制在睾丸特定细胞中特异性基因剔除小鼠的良好遗传工具小鼠.
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熊果酸对神经母细胞瘤细胞增殖凋亡及MYCN表达的影响
目的 实验研究熊果酸作用于体外培养的神经母细胞瘤细胞株(SH-SY-5Y),对肿瘤细胞增殖、凋亡及MYCN基因mRNA表达的影响,探讨熊果酸对儿童神经母细胞瘤的治疗的作用.方法 以终浓度为4 uM/L、8 uM/L、12 uM/L的熊果酸作用于神经母细胞瘤细胞SH-SY-5Y,WST-1法检测SH-SY-5Y细胞增殖情况,流式细胞术检测SH-SY-5Y细胞凋亡情况,采用Real time PCR方法检测MYCN mRNA的表达情况.结果 熊果酸对SH-SY-5Y细胞增殖的抑制呈明显的剂量、时间依赖性,随剂量的增加,作用时间的延长,抑制效果逐渐加强;熊果酸对SHSY-5Y细胞凋亡的促进呈明显的剂量依赖性,随剂量的增加,促进凋亡效果逐渐加强;熊果酸对SH-SY-5Y细胞MYCN表达有抑制作用并有明显的剂量依赖性,随剂量的增加,抑制效果逐渐加强.12 uM/L作用72 h后神经母细胞瘤细胞增殖抑制效率达98.3%,MYCN基因mRNA表达抑制率达52.37%.结论 应用熊果酸在体外环境作用SH-SY-5Y细胞,可以有效抑制该细胞的增殖、促进细胞凋亡、抑制原癌基因MYCN mRNA的表达.
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经脐单孔腹腔镜内环口结扎术治疗小儿腹股沟疝及鞘膜积液的探讨
目的 探讨经脐单孔腹腔镜内环口结扎术(即疝囊或鞘突高位结扎术)治疗小儿腹股沟斜疝及鞘膜积液的临床应用价值.方法 回顾性分析118例(140侧)经脐单孔腹腔镜内环口结扎术治疗小儿斜疝和鞘膜积液的临床资料.结果 经脐单孔法内环口疝囊及鞘突高位结扎术治疗小儿斜疝76例(94侧),鞘膜积液42例(56侧).118例手术均获成功,术中发现对侧隐性疝20例,交通性鞘膜积液16例,单侧平均手术时间15 min,双侧平均手术时间28 min.术后平均住院时间1.5 d,无并发症,随访1～10个月,无一例复发.结论 经脐单孔腹腔镜内环口结扎法治疗小儿腹股沟斜疝及鞘膜积液安全、有效,损伤小,痛苦少,康复快,无明显手术瘢痕、复发率低,值得临床推广应用.
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儿童严重胰腺闭合性损伤的诊治探讨
目的 探讨按照美国创伤外科协会(AAST)胰腺创伤分级为Ⅲ～Ⅳ级的儿童闭合性胰腺损伤的佳治疗方案.方法 回顾性分析2008年9月至2012年10月我们收治的12例Ⅲ～Ⅳ级闭合性胰腺损伤患儿临床资料,对其治疗方法进行分析,比较不同方法的临床疗效.结果 12例患儿中,2例予保守治疗,5例行开腹外引流手术,5例行ERCP诊断及胰管支架置入,随访3～51个月,均预后良好,无死亡及胰腺内外分泌不足的表现.手术组及ERCP组治疗后血淀粉酶下降及恢复经口喂养时间无明显差异,但优于保守治疗组.2例保守治疗患儿伴>8 cm的胰腺假性囊肿,于半年后自行吸收.2例外引流无效者经ERCP治疗成功,ERCP在血流动力学稳定伴主胰管破裂患儿中应用安全,显著缩短了病程.结论 儿童Ⅲ～Ⅳ级胰腺闭合性损伤患儿可以不行胰腺切除术或胰腺胃肠吻合术获痊愈,部分可保守治疗痊愈.当保守治疗或外引流术不能控制病情时,ERCP可作为首选.远期预后需大量样本进一步随访.
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唇样骨切除术治疗儿童股骨头坏死的短期疗效观察
目的 观察股骨头坏死唇样骨切除术后患儿的短期临床疗效,探讨儿童股骨头坏死的治疗方法.方法 我们收治4例(4髋)股骨头坏死患儿,男、女各2例.均曾因发育性髋关节脱位(DDH)接受保守治疗,后遗留髋关节半脱位伴股骨头坏死,手术治疗中因股骨头畸形使复位困难,遂用刀切除外翻的唇样骨及向外突出的赘骨部分,修整股骨头,达到满意的中心性复位.结果 4例患儿均随访2～3年,疼痛均明显减轻或消失;3例无跛行,1例跛行改善;4例术前髋外展仅5°～10°,术后3例恢复至正常,1例获改善.头臼指数(AHI)术后平均达84.3%,CE角术后改善到25°.Sharp角恢复到31.5°.短期疗效评估:3例为优;1例为良.结论 唇样骨切除术治疗儿童股骨头坏死短期疗效较好,髋部疼痛减轻,活动范围受限改善显著.
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先天性锁骨假关节的诊断与治疗——6例报道及文献复习
目的 探讨临床上诊断与治疗先天性锁骨假关节的方法.方法 回顾性分析2004～2012年我们收治的6例(6侧)先天性锁骨假关节患儿临床资料,其中男2例,女4例;年龄4～7.5岁,平均5.3岁,5例为右侧发病,1例为左侧发病合并右位心;1例术前有患侧上肢上举痛及活动范围受限(较对侧减少20°),5例为初次手术病例,1例为二次手术病例.6例(6侧)均采用假关节切除、自体髂骨植骨重建、钢板内固定术治疗.结果 6例患儿均获随访,随访时间6～63 个月.患儿肩部外观及症状均明显改善,影像学检查均显示骨性愈合,愈合时间为2.5～5个月,平均3.5个月.结论 假关节切除、自体髂骨植骨及重建、钢板内固定术治疗先天性锁骨假关节临床疗效满意.
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小儿先天性肝囊肿的诊疗分析
目的 探讨小儿先天性肝囊肿的诊断、鉴别诊断及治疗方法.方法 回顾性分析我们自2003年至2012年4月收治的9例先天性肝囊肿患儿临床资料,总结其临床诊断及治疗经验.结果 9例患儿中,6例予手术治疗,2例予穿刺引流术,1例予保守治疗.结论 小儿先天性肝囊肿病因不明,临床表现无特异性,诊断主要依靠影像学检查,术前易误诊,需与肝血管瘤、肝脓肿、Caroli病等鉴别;治疗上可根据囊肿特点选择不同的治疗方案.
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前矢状入路直肠肛门成形术治疗女婴无肛前庭瘘的疗效观察
目的 评价前矢状入路直肠肛门成形术治疗女婴无肛前庭瘘的疗效.方法 自会阴前矢状入路游离瘘口,游离直肠侧壁及直肠后壁,保留直肠末端瘘口不受损伤,保证瘘口内括约肌结构完整,使直肠末端置于外括约肌中心无张力重建会阴体,恢复女童正常会阴外观.结果 本组86例一期手术获成功,经近远期随访,会阴体外观及肛门功能均达到满意的效果.结论 前矢状入路直肠肛门成形术治疗女婴无肛前庭瘘,直视下重建肛门直肠,完整保留了直肠瘘口及直肠盲袋,获得了满意的排便功能.
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七氟烷复合瑞芬太尼麻醉在小儿气管镜检术中的应用观察
目的 观察七氟烷复合瑞芬太尼用于小儿气管镜检术的麻醉效果;并通过与目前常用麻醉方法的比较,探讨更合适的麻醉方法.方法 选择40例需行气管镜检术的患儿,年龄2～5岁,随机分为七氟烷复合瑞芬太尼麻醉组(S组)、氯胺酮、丙泊酚复合小剂量维库溴铵麻醉组(K组).术中持续监测并记录患儿SpO2、HR、BP及ECG,并观察记录手术时间、苏醒时间、术中喉痉挛和术后恶心、呕吐的发生情况.结果 S组麻醉后心率、血压下降,与麻醉前相比,有统计学意义(P<0.05).S组麻醉后心率、血压与K组相比较低,差异有统计学意义(P<0.05).两组苏醒时间比较,S组较K组短,差异有统计学意义(P<0.05).两种麻醉方法,都有满意的肌松效果,声门显露充分,无呛咳、屏气现象.结论 七氟烷复合瑞芬太尼麻醉用于小儿气管镜检术,可为手术操作提供满意的肌松条件,声门显露充分,患儿无呛咳、屏气现象,可避免置镜困难,减少声门、气道水肿及损伤,消除气管置镜引起的剧烈心血管反应;停药后可迅速苏醒,术后并发症少.
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Snodgrass和Onlay术式治疗尿道下裂的疗效评价
目的 评价和比较Snodgrass和Onlay两种术式治疗尿道下裂的临床疗效.方法 对2006年11月至2012年7月施行Snodgrass和Onlay手术的140例尿道下裂患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 Snodgrass组治愈率为73.7%,尿道瘘发生率为18.4%,尿道狭窄发生率为11.8%;Onlay组治愈率为93.8%,尿道瘘发生率为6.3%,尿道狭窄发生率为1.6%.两组比较,治愈率Onlay组显著高于Snodgrass组,P<0.05;尿道瘘及尿道狭窄发生率Onlay组显著低于Snodgrass组,P<0.05.结论 对背侧包皮丰富,尿道板发育良好,且不伴严重下弯的尿道下裂患儿,Onlay术式疗效优于Snodgrass术式.
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儿童颈部占位性病变的影像学分析
目的 探讨儿童颈部占位性病变的影像学特征及鉴别诊断.方法 回顾性分析本院73例经手术及病理检查证实的颈部占位性病变患儿影像学资料.CT扫描采用西门子128层Blance螺旋CT机,GE Signa Ovation EXCITE 0.35T开放式永磁型磁共振成像仪.结果 73例患儿中,先天性病变39例,罕见病种为异位胶质结节、异位甲状腺、异位胸腺;肿瘤病变16例,少见病种为神经母细胞瘤、副神经节瘤;感染性病变18例.结论 儿童颈部占位性病变疾病谱与成人明显不同,结合胚胎、解剖、临床及影像学表现分析,可以明显提高诊断准确率.
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小儿大网膜囊肿诊疗分析
目的 总结小儿大网膜囊肿的临床特点,探讨更加合理有效的诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2007年8月至2012年8月我们收治的12例大网膜囊肿患儿的临床资料.结果 12例患儿均实施开腹手术或腹腔镜辅助手术切除病灶,术后均恢复满意,于术后7 d内痊愈出院.无一例发生出血、感染、肠梗阻、肠瘘等并发症.结论 大网膜囊肿是小儿外科少见疾病,其手术治疗效果佳,但应提高诊断准确率,避免误诊.经腹腔镜辅助切除是手术治疗的新趋势.
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CT尿路成像技术在儿童经皮肾镜碎石术中的应用
目的 探讨CT尿路成像技术在小儿B超引导下经皮肾镜碎石术治疗复杂肾结石的术前应用.方法 对24例复杂肾结石患者在行经皮肾镜碎石术前,应用CT尿路成像三维重建技术,了解肾结石的部位、形状、结石分支的位置或方向,以及有无肾盏积水等,确定穿刺点、穿刺角度和深度,以提供优穿刺路径,并与同期29例未行CTU评估的穿刺患儿比较结石清除率.结果 24例使用CTU的患儿因为提供了优穿刺路径,结石诊断率为100%,穿刺成功率100%,结石总取净率为79.4%,无输血病例,无腹腔脏器及胸膜损伤发生,较未行CTU评估穿刺的患儿结石一期清除率明显提高.结论 应用CT尿路成像技术对肾结石进行评估,制定佳穿刺路径,可减少穿刺损伤周围脏器的风险,减少手术出血.经皮肾镜碎石术前应用CTU能提高穿刺成功率,提高结石清除率,减少和避免术后并发症.
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婴儿乳糜腹的诊疗分析
目的 探讨婴儿乳糜腹的诊断及治疗方法.方法 回顾性分析2004年至2011年我们收治的7例乳糜腹患儿的诊治过程,7例患儿均采用禁食水、联合静脉营养的保守治疗,间断辅以腹腔穿刺或腹腔引流进行治疗.结果 7例患儿治疗后乳糜腹均好转,未见明显复发.结论 婴儿乳糜腹水经控制饮食、静脉营养、腹腔穿刺等保守治疗多能痊愈,可不予手术治疗.
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小儿腹膜后畸胎瘤29例诊治体会
目的 总结腹膜后畸胎瘤的诊治体会.方法 回顾性分析本院2000年5月至2012年3月收治的29例腹膜后畸胎瘤患儿的临床资料,分析其临床表现、超声、CT、MRI等影像学检查结果、术前血AFP测定及病理组织学分类情况.结果 29例患儿均行完整肿瘤切除术,均治愈出院.术中出现血管、脏器损伤5例,行血管及脏器修补术;术后发生并发症4例,经再次手术探查或保守治疗后治愈.29例中,成熟畸胎瘤21例,未成熟畸胎瘤Ⅰ级2例,Ⅱ级2例,Ⅲ级4例.结论 小儿腹膜后畸胎瘤肿块相对较大,位置深,术前应充分了解与周围器官、组织的关系,以减少术中损伤及术后并发症;利用术前AFP测定判断肿瘤性质时要考虑年龄因素.
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儿童腹腔镜脾切除术35例分析
目的 探讨腹腔镜下儿童脾切除术的手术方法及治疗经验.方法 2007年4月至2011年8月我们对35例儿童实施腹腔镜下脾切除术.其中男18例,女17例,年龄4岁10个月至16岁3个月,平均年龄8岁7个月.结果 35例中,2例因脾蒂血管出血而中转开腹手术,2例因脾脏巨大无法装入取物袋而于主操作孔处增加约5 cm长辅助切口取出脾脏,其余患儿均顺利完成手术.手术时间70～180 min,平均125 min;术中失血15～200 mL,平均25 mL.35例患儿均恢复顺利,术后住院6～10 d,平均7 d.29例术后随访3～25个月无异常.结论 腹腔镜下脾切除术安全可行,创伤小,患儿恢复快.
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肌片粘贴法治疗小儿肺损伤的应用分析
目的 分析小儿各种开胸术中肺损伤的修补方法.方法 总结了1990年2月至2011年2月本院开胸手术2 400台,在各种开胸术中遇不同程度肺损伤47例,均采用"肌片粘贴"修补.结果 所有病例效果满意,随访1～3年,行2次以上肺CT检查,无结节、瘢痕、钙化等不良反应,恢复良好,无死亡病例.结论 医用胶肌片粘贴修复小儿开胸术中各种肺破裂伤,方法简单,效果可靠.
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外科治疗小儿急性重症胰腺炎1例
小儿急性重症胰腺炎少见,常继发于身体其他部位的细菌或病毒感染、消化道畸形、药物诱发或其它全身系统性疾病,易误诊漏诊.现将本院1例患儿外科治疗体会介绍如下.
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新生儿颈部神经胶质异位症1例
神经胶质异位症(Neuroglial heterotopia)或称异位神经胶质组织(Heterotopic glial tissue),是指由成熟的神经胶质组织在中枢神经系统外异位而形成的肿块,主要发生在鼻腔内,极少发生在颈部咽旁部位.现报道1例颈部咽旁神经胶质细胞异位的新生儿病例.
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全麻下再次空气灌肠治疗难复性小儿肠套叠16例
目的 探讨全麻下再次空气灌肠治疗难复性小儿肠套叠的临床应用价值.方法 回顾性分析16例难复性小儿肠套叠患儿临床资料,均于首次空气灌肠失败后,在全麻下使用自制空气灌肠器在C型臂透视下再次灌肠整复.结果 16例患儿中,12例再次复位成功,成功率75%.全部病例均随访2～12个月,无一例复发.结论 全麻下再次空气灌肠可以大程度地解决医源性灌肠失败的因素,从而提高整复成功率,值得临床推广.
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小儿胃扭转的诊治分析
目的 探讨小儿胃扭转的诊断、鉴别诊断及治疗方法,以提高临床医生对该病的认识.方法 回顾性分析本院2002年2月至2012年6月收治的11例胃扭转患儿临床资料,总结其诊断、鉴别诊断及治疗方法.结果 11例患儿中,10例采用手术治疗,1例采用保守治疗.1例手术后死亡,1例术后2个月出现胃食管反流,予对症处理.10例获痊愈,随访无一例复发或发生并发症,患儿均生长发育良好.结论 小儿胃扭转的诊断主要依靠临床症状,结合上消化道造影,可排除可能的其他疾病.治疗上建议早期手术,避免保守治疗后复发急症而威胁生命.
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弹性髓内针治疗儿童四肢长骨骨折33例
目的 探讨弹性髓内针治疗儿童四肢长骨骨折的临床疗效.方法 应用弹性髓内针固定技术治疗儿童四肢长骨骨折33例.结果 所有患儿均获随访,平均随访时间7.6(5.5～24)个月.33例均愈合,骨折平均愈合时间10.2(7～12)周.根据Flynn评分标准:优31例,良2例,优良率100%.结论 弹性髓内针固定治疗儿童四肢长骨干骨折创伤小,操作简便,骨折愈合快,功能恢复好,符合儿童骨骼的解剖生理特点,是一种有效而可靠的治疗方法,值得临床推广.
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先天性胫骨假关节的病因学研究进展
先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是由于发育异常导致的胫骨畸形,表现为胫骨成角畸形、髄腔狭窄或囊肿等,终形成不愈合的假关节.其发生率占新生儿的1/140 000～1/250 000.先天性胫骨假关节是骨科领域了解较少、治疗极其困难的疾病[1].从1709年Hatzoecher首先报告本病以来,已有300余年历史,病因至今不完全清楚.曾有多种学说,如宫内压迫、产伤、血运障碍、全身代谢性疾病等,但都缺乏充足的证据.该病与1型神经纤维瘤病(NF1)存在复杂关系.本文从该病的病理学特点、骨发育相关细胞因子的表达、遗传学与基因学研究、及与1型神经纤维瘤病的关系等方面综述其病因学研究进展.
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先天性肌性斜颈的治疗进展
先天性肌性斜颈(Congential Muscular Torticollis,CMT)是一种小儿常见畸形,临床表现为胸锁乳突肌纤维性挛缩,头面部向一侧偏斜,颅面脊柱畸形.治疗目标是解除活动受限,消除肿块,防止头颈部歪斜,防止面部及头颅畸形.治疗方法分非手术治疗和手术治疗两大类.现就其治疗进展综述如下.
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先天性肾积水肾脏纤维化机制的研究进展
先天性肾积水是小儿泌尿外科常见疾病,发病原因主要是:肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)、输尿管末端狭窄、膀胱输尿管反流、后尿道瓣膜以及神经源性膀胱等[1].其中UPJO所致小儿肾积水常见,发生率约1/600～1/800,肾盂输尿管连接部狭窄、息肉、瓣膜以及高位输尿管、迷走血管压迫和腔静脉后输尿管等是UPJO发病的主要病因.此外,肾盂输尿管连接部平滑肌细胞异常,大量胶原纤维沉积,导致蠕动功能障碍,也发挥着重要的作用.这些疾病引起梗阻导致尿液排出不畅,肾盂压力升高,压迫肾实质使病肾功能逐步受损.若未早期发现及未采取干预措施,终导致肾间质纤维化和肾发育不良.为此,了解病肾肾间质纤维化的发病机制,积极进行抗纤维化治疗,能在一定程度上挽救病肾肾功能,具有一定的临床意义.鉴于病肾肾间质纤维化的发生往往涉及到神经体液、细胞分子机制.故本文从神经-体液机制、细胞机制以及分子机制对先天性肾积水肾间质纤维化发病机制的研究进展做一综述.
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采用Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足
先天性马蹄内翻足(congenital talipes equinovarus,CTEV或congenital clubfoot,CCF)是常见的新生儿先天性骨关节畸形之一.不同国家和种族发病率有差异,约0.53‰～6.8‰,男性患儿发病率大约是女性患儿的2～3倍[1-5].根据发病原因可大致分为特发性马蹄内翻足或合并脊髓脊膜膨出症、多关节挛缩等其他异常的马蹄内翻足[6].先天性马蹄内翻足包含四个部分畸形:足跖屈、前足内收、后足内翻和高弓足.
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骺板骨桥切除术治疗儿童骺板部分早闭
骺板是儿童骨骺与干骺端之间的生长活跃软骨区,具有纵向和横向生长的功能,骨折、感染、肿瘤、辐射均可导致骺板损伤.骺板损伤后可能在骨骺与干骺端之间的软骨区形成骨性连接即骨桥,使骺板全部或部分提前闭合,导致肢体短缩和(或)成角畸形.传统的治疗方法是针对临床表现的短缩和(或)成角畸形,采取诸如截骨矫形、骨骼延长或健侧骺板阻滞术等方法进行治疗.
| 年 | 期数 |
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