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1例尖端扭转性室性心动过速的抢救与护理
扭转性室性心动过速是一种介乎于室性心动过速与心室纤颤之间的恶性心律失常,是由于多形性室性心动过速并R-on-T现象的频繁出现而形成,常见于严重心肌损害和代谢异常的病人[1],临床上少见.本文这例病人在住院期间曾11次出现尖端扭转性室性心动过速,伴意识丧失,经积极电复律、抗心律失常治疗,每次均抢救成功,无发生任何并发症,治愈出院.具体报道如下.
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速
儿茶酚胺在心律失常的发生发展中的作用目前已较为肯定.在许多病理状态下,如心肌缺血、心力衰竭以及原发性心电疾病,交感神经的突然兴奋可以诱发致命性心律失常.同时还发现甚至在没有器质性心脏病的情况下儿茶酚胺同样可能诱发恶性心律失常,这就是我们所要描述的儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT).
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基因源性心脏病——Brugada综合征的研究现状
基因源性心脏病,又称遗传性心律失常综合征[1] ,包括Brugada 综合征(Brugada syndrome,BS)、遗传性长QT 综合征(LQTS)、家族性预激综合征(WPW)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)、Lene-gre-Lev 病等,大多是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组常染色体显性遗传病.
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儿茶酚胺敏感性多形性室速的机制与治疗
1 病历摘要患儿女、12岁,主因"反复活动后晕厥4年"就诊.4年前,患儿快速爬楼时出现心悸、晕厥,约30 s后自行恢复.3年前又晕厥2次,外院行Holter检查示"平均心率61次/min,高心率145次/min,慢心率33次/min,室上性异位搏动",运动平板试验诱发"室性心律失常,呈典型双向室性心动过速(图1)",诊断为"儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)"给予"比索洛尔1.25 mg,2次/d,渐增至2.5 mg,2次/d",症状缓解.近半年来活动后又晕厥2次.外院行心内电生理检查及射频消融术,发现"频发多源室性期前收缩、非持续性室性心动过速",术后仍有期前收缩.既往"先天性心脏病行房间隔缺损继发孔型封堵术".无"猝死"家族史.体格检查:神清、精神可,双肺呼吸音清,心率50次/min,律齐,心音低钝,心尖区及胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期杂音.血、尿常规、生化、血电解质正常.
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心脏电生理学新概念:(12) Brugada综合征
Brugada综合征于1992年由西班牙Brugada两兄弟首先报道[1],病人临床上有多形性室性心动过速(VT)或心室颤动(室颤)发作,心电图表现为右束支阻滞(RBBB)和右胸前导联(V1~3)ST段抬高(≥0.1mV),各种检查显示心脏无异常改变,Brugada将此种临床表现定义为特发性室颤的一种特殊类型-Brugada综合征.1 Brugada综合征流行病学1976年到1977年,美国疾病控制预防中心(CDC)观察到,在越南战争结束时,大批移民到美国的老挝、柬埔寨难民中年轻男性,存在不寻常的高死亡率,CDC将此定义为存在于东南亚人的难以解释的猝死综合征(sudden unexplained death syndrome, SUDS)[2].1981年~1982年,死亡率上升至高峰达25/10万.他们平均年龄为32(16~63)岁,大多为男性年轻人,在地理位置分布上,泰国、老挝、柬埔寨、越南和菲律宾是流行发病区.此综合征在泰国普遍,在泰国东北部,年死亡率在40/10万,占在该地区年轻人第二位死亡原因,仅次于第一位的交通事故.在该地区70年前至1997年就已有类似于老挝移民至美国的猝死表现的病人[3].
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(13)尖端扭转性及多形性室性心动过速发生机制的研究进展
室性心动过速(VT)是心性猝死(SCD)的主要原因,也是目前心血管领域研究的热点.依其临床表现、心电图(ECG)特点、电生理特征及分子基础的差异,区分为不同的特殊类型.其中多形性VT(PMVT)和尖端扭转型VT(Tdp)或扭转性VT是临床少见但恶性程度高的特殊类型.近年来与Tdp和PMVT相关的先天性长QT间期综合征(LQTS)、Brugada综合征等的致病基因、分子机制、离子通道基础及可能的特异性防治已被初步阐明或取得重要进展,同时新的标测技术如CARTO、Ensite 3000系统等的临床初步应用,使基础研究和临床应用紧密结合,从不同层次推动了对VT发生机制及诊治的认识.Zipes曾预言,通过LQTS Tdp的研究将终解决与之相关的VT、心室颤动(VF)和SCD的研究,本文结合我们电生理室的研究结果,简述Tdp与PMVT电生理机制的研究进展.
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药物导致的QT间期延长
过去的十年,上市药物撤出市场或者应用受到限制的常见原因是引起QT间期延长,并导致致命性的多形性室性心动过速或尖端扭转性室速.
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胺碘酮对老年恶性室性心律失常治疗有效性和安全性的对比分析
1 资料与方法选择2005年1月~2010年12月在我院急诊科、CCU及干部病房住院的恶性室性心律失常患者128例,男64例,女64例,年龄26~92(59.0±33.0)岁,有心室扑动或心室颤动46例,持续性室性心动过速82例.根据年龄分为老年组60例,男28例,女32例,年龄65~92(78.5±13.5)岁;非老年组68例,男36例,女32例,年龄26~64(45.0±19.0)岁.恶性室性心律失常判定[1]:(1)频率在230/min以上的单形性室性心动过速;(2)心室率逐渐加重的室性心动过速,有发展成心室扑动和(或)心室颤动的趋势;(3)室性心动过速血流动力学障碍,出现休克或左心衰竭;(4)多形性室性心动过速,发作时伴晕厥;(5)特发性心室扑动和(或)心室颤动.
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国产伊布利特致多发窦性停搏一例
伊布利特(ibutilide)为甲烷磺胺类衍生物,用于转复新发心房扑动(房扑)或心房颤动(房颤)[1],其严重的不良反应为多形性室性心动过速(室速),国内尚未见伊布利特致窦性停搏的报道,国外仅有1例其致窦房结功能不良患者发生窦性心动过缓和实性停搏的报道[2].本文报道1例伊布利特致窦性停搏.
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植入心律转复除颤器术后T波感知过度致误放电一例
患者女,46岁,因“持续性多形性室性心动过速(室速)、反复晕厥”入院.于 2008年11月27日,植入Marquis DR 7274双腔心律转复除颤器( ICD),除颤导线使用6944.术中测试参数(分析仪2290):R Wave Amplitude 10.5 mV,程控仪2090:RWave Amplitude6.0 mV,参数理想.术后程控方案(表1).
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变异型心绞痛心肌缺血再灌注诱发联律间距极短的多形性室性心动过速院外心脏猝死一例
联律间距极短的多形性室速临床少见,动态心电图证实的变异型心绞痛心肌缺血再灌注诱发联律间距极短的室速、室颤院外心脏猝死临床罕见[1-3],我们在临床工作中就曾遇到一例,现报道如下.患者女,54岁.近10 d来反复心前区压榨样疼痛,每次持续约10~15min,每日发作3~4次,疼痛与活动、情绪激动无关.既往体健,无心绞痛病史.查体:血压140/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),一般情况良好,心肺体检无异常,空腹血糖、血脂、胸片,在院外多次心电图检查均正常,收住院治疗被患者拒绝,遂行动态心电图检查,患者于次日清晨5 h注: 图A--H显示患者从变异型心绞痛发作至再灌注心律失常3个时期动态心电图的演变过程.A、正常窦性心律,ST段无偏移.B、变异型心绞痛发作初期发生的闭塞期心律失常--频发室性早搏.C、变异型心绞痛发作极期,ST段上斜型抬高,大抬高0.5mV.D、再灌注期--ST段回复至基线.E、再灌注心律失常--联律间距极短的多形性室速.F、室速与室颤交替.G、持续性室颤.H、动态心电图呈一直线,患者死亡半左右解大便时突发心前区剧痛,大汗淋漓,继而意识丧失,倒于厕所,送当地医院抢救时已经死亡.
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儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速的临床与基因学研究进展
儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)又称儿茶酚胺依赖型多形性或家族性多形性室性心动过速(VT),多发生于心脏结构及QT间期正常的儿童和年轻人,以运动或情绪激动时出现双向或多形性VT、导致晕厥和猝死为特征.CPVT为一种遗传性疾病,依据致病基因不同分为两种类型:(1)CPVT1:常染色体显性遗传,编码利罗丁受体2(ryanodine receptor 2,RyB2)基因突变所致;(2)CPVT2:常染色体隐性遗传,编码肌集钙蛋白2(calsequestrin2,CASQ2)基因突变所致.
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改变中国心血管疾病“孤儿药”现状刻不容缓
“孤儿药”( orphan drug )在国际上的通用定义是指用于预防、诊断、治疗罕见疾病或罕见状态的药物、疫苗或试剂。世界卫生组织将罕见疾病( rare diseases )定义为患病人数占总人口0.65%~1.00%的疾病或病变[1],其中被美国国立卫生研究院( NIH)认定的心血管系统罕见病就有130余种,包括长QT综合征、Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速( catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia ,CPVT)、Ebstein畸形、糖原累积症、Danon病、Fabry病、左心发育不全综合征等等( https://rarediseases.info.nih.gov/gard/categories ),绝大多数都是遗传性或有遗传倾向的疾病。由于“孤儿药”的商业利润极低,研发和生产成本根本无法通过销售得到回报,制药企业因无利可图而对这类药物缺乏兴趣,使得很多罕见病患者陷入无药可用的境地。这一现象在我国特别是在心血管疾病领域表现得尤为突出。
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伴极短联律间距的多形性室性心动过速3例报告
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伴联律间期缩短的多形性室性心动过速的药物治疗
此种多形性室速是一种少见的特殊类型室速,长期预后不良,易发生猝死,通常对钙离子拮抗剂-维拉帕米反应良好,少数对其他抗心律失常药有效.
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Brugada综合征的研究进展
Brugada综合征(Brugada syndrome,BrS)是一种钠离子通道功能下降的遗传性疾病.1992年Brugada两兄弟首次报道了一组特发性多形性室性心动过速和特发性心室颤动病例,其心电图表现为右胸导联ST段持续抬高伴有或不伴右束支传导阻滞(RBBB),而患者并无器质性心脏病的证据[1].2002年和2005年,基于对BrS的大量临床和基础科学的研究,两届世界范围的专家共识会议对BrS的诊断标准、危险因素分层的检测及药物治疗达成共识[1-2].
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Brugada综合征1例
患者,男性,66岁,主诉反复发作晕厥1周,伴抽搐。当时ECG记录示:阵发性多形性室性心动过速(图1)。入院查体无异常,血清心肌酶、电解质正常。心电图示右束支阻滞伴STV1~V3段抬高,V1呈rsR',V2呈rS,V3呈Rs,STV1段呈下斜型抬高,STV2段抬高呈鞍型,Q-T间期0.36秒(图2),X线胸片、超声心动图、动态心电图、脑电图均无异常,确诊为Brugada综合征。
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儿茶酚胺敏感性室性心动过速患者的护理
目的 探讨儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)患者的护理特点.方法 回顾性分析2005年6月至2011年6月宁波市医疗中心李惠利医院心内科收治的5例CPVT患者的临床资料,并总结其护理经验.结果 β受体阻滞剂对大多数CPVT患者效果良好,但对长期足量应用β受体阻滞剂仍不能满意控制心律失常发生的患者,需要采用植入式心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)治疗.结论 CPVT患者护理各有特点,药物治疗为主的CPVT患者应重视解释疏导和心理护理,而安装植入式心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)患者的应重视术后护理工作.
关键词: 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 多形性室性心动过速 护理 -
基因相关性心脏离子通道病的研究进展
心脏离子通道病是由基因异常或后天获得性因素所致的心脏离子通道功能失调所引起的一组疾病[1].该类疾病能引起多种恶性心律失常,终导致患者晕厥、心脏骤停,甚至心源性猝死.自1995年Curran等[2]发现了长QT间期综合征(long Q-T syndrome,LQTS)的基因及其分子机制后,基因异常所引起的心脏离子通道病受到了广泛关注.基因异常可直接或通过干扰蛋白质的运输和相互作用等方式间接影响心脏离子通道蛋白的结构和功能,从而导致基因相关性心脏离子通道病的发生[3].本文分别从概念、流行病学、基因和分子机制以及临床表现、诊断、治疗等方面介绍LQTS、短QT间期综合征(short Q-T syndrome,SQTS)、Brugada综合征(BrS)以及儿茶酚胺敏感的多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)等几种主要类型的基因相关性心脏离子通道病的研究进展.
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静脉注射美托洛尔治疗急性心肌梗死合并顽固性室性心动过速、心室颤动二例
1 临床资料 病例1,男,45岁.因"持续性胸痛1 h"于我院急诊就诊,有高血压病史5年.候诊时突发意识丧失、抽搐和呼吸停止,心电监护显示多形性室性心动过速和心室颤动,予电击除颤后转复为窦性心动过速.