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儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速的临床与基因学研究进展
儿茶酚胺敏感多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)又称儿茶酚胺依赖型多形性或家族性多形性室性心动过速(VT),多发生于心脏结构及QT间期正常的儿童和年轻人,以运动或情绪激动时出现双向或多形性VT、导致晕厥和猝死为特征.CPVT为一种遗传性疾病,依据致病基因不同分为两种类型:(1)CPVT1:常染色体显性遗传,编码利罗丁受体2(ryanodine receptor 2,RyB2)基因突变所致;(2)CPVT2:常染色体隐性遗传,编码肌集钙蛋白2(calsequestrin2,CASQ2)基因突变所致.
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血清中抗肌集钙蛋白抗体在甲状腺相关眼病中的意义
甲状腺相关眼病是一种累及眼眶结缔组织和眼外肌的自身免疫性疾病,其发病机制目前仍不清楚.部分学者支持眼肌假说理论,且证实肌集钙蛋白在眼肌的表达远高于在其他骨骼肌的表达,抗肌集钙蛋白抗体是眼外肌受累的一个标志,以该抗原为目标的研究有利于解释甲状腺相关眼病眼外肌受累的机制.
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Ryanodine受体2和肌集钙蛋白2基因突变与儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速
钙离子(Ca2+)是人体内一种极其重要的信号分子,其主要功能是参与胞内及胞间信号转导、钙依赖蛋白酶活性的调节等[1].在心肌细胞中,Ca2+还参与心肌细胞兴奋-收缩偶联(excitation-contraction coupling,ECC)的调控并起重要作用[2].
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肌钙蛋白Ⅰ在小儿病毒性心肌炎诊断中的临床评价
目的:通过测定小儿病毒性心肌炎患儿血清cTnI及CK-MB值,并进行比较,以评价两者在病毒性心肌炎诊断中的意义.方法:采用微粒子化学发光法及免疫抑制法检测38例病毒性心肌炎、20例非心肌炎患儿和20例健康体检小儿血清cTnI,CK-MB.结果:病毒性心肌炎患儿血清cTnI和CK-MB阳性率分别为81.6%,55.2%,明显高于非心肌炎组(5%,30%)和对照组(0)(P<0.05).结论:血清cTnI反映心肌细胞损害的敏感性和特异性均高于CK-MB,是一项极具临床价值的心肌炎诊断指标.