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脐血移植临床应用研究进展
因同胞间人白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)基因相合供者的不足,近十余年来已将供者扩展到HLA基因相合的无血缘关系人群.
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家族性多发性硬化两例的临床特点
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统白质炎性脱髓鞘性疾病,其特点为空间和时间上的多发,其发病原因可能是有遗传易患性的个体在特定环境中受到感染而诱发的自身免疫反应.人们早已发现MS具有家族聚集性,已有1个家族中出现多位患者的报道,同胞间患病的相对危险度也有增加,而MS患者的二、三级亲属其患病风险将会增高.我们将兄弟2人同患MS的一家系报道如下.
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同胞间脐血移植治疗重型再生障碍性贫血晚期植入失败分析
脐血具有采集方便、对供者无害、移植物抗宿主反应轻和巨细胞病毒检出率低等优点,脐血移植(UCBT)已在国内部分医院开展[1].我们于2000年7月应用HLA 1个位点不相合的同胞间UCBT治疗重型再生障碍性贫血(SAA)1例,患者于植入后2个月发生排斥反应,出现晚期植入失败,结合国内外文献总结如下.
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输注脐血致血压升高1例
将脐血代替骨髓、外周血干细胞用于治疗再生障碍性贫血、白血病等难治之症,解决了人类白细胞抗原(HLA)配型不完全相同的同胞间的移植.加之其移植后移植物抗宿主病(GVHD)的发生率低而轻,吸引了愈来愈多的医务工作者涉足这一领域.我科自1998年至2002年共行脐血移植5例,均取得较好疗效.1例患儿输注脐血后引起血压升高.现报告如下.
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志贺菌侵袭上皮细胞机制的研究进展
志贺菌主要的致病特点是侵入肠粘膜上皮细胞.同上皮细胞的接触激活了志贺菌Ⅲ型分泌器,分泌一套Ipas蛋白,通过复杂的信号过程引起宿主细胞骨架重排,促使细菌侵入,其中IpaB、IpaC、VirA、IcsA及IcsB与溶泡及胞内的运动、胞间的扩散密切相关.
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脐带血移植的研究进展
1984年Boyce等[1,2]发现人脐带血中含有造血干细胞,并认为脐血可能是临床上造血干细胞的一种来源。继之,Broxmeyer等用实验研究方法证实脐血及胎盘血中含有丰富的造血干/祖细胞。1988年法国巴黎圣路易医院Gluckman等[3]首先进行了HLA完全相同的脐血移植,治疗1例Fancomi贫血患儿,并获得成功。此后,世界各地逐步开展脐血移植工作。到1998年为止,全世界已进行300多例同胞间脐血移植及700多例非血缘间脐血移植。日本,到1998年7月止,已完成了22例同胞间的脐血移植及27例非同胞间的脐血移植[4]。国内,自1983年以来,陆续开展脐带血输注治疗血液病。近年来,同胞间脐带血造血干细胞移植已在河南、广州等地少数病例移植成功。非血缘关系脐血移植也正在开展。北京、广州等地已作了脐血HLA配型,并已冻存了2000份以上[5]。
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瑞氏综合征同胞二例报告
瑞氏综合征又称脑病合并内脏脂肪变性综合征.自1963年初次报告后,引起了广泛的注意.国内自1972年后陆续可见报告.本病少见,同胞间同患此病更少见,现将我院收治的同胞二例先后同患此病报告如下.
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非血缘异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病的临床分析
基因造血干细胞移植(allo-HSCT)中仅有30%的患者能找到合适的同胞供者[1],随着移植技术的进步和移植相关死亡率(TRM)的降低,目前非血缘异基因造血干细胞移植(URD-HSCT)的疗效接近于同胞间异基因造血干细胞移植[2].为评价URD-HSCT的疗效和探讨影响其预后的因素,现对45例URD-HSCT患者的病例资料进行回顾性分析,报告如下.
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同卵孪生同胞间肾移植术后过敏性紫癜性肾炎快速复发一例
患者,男,35岁,近20年反复发作紫癜2次,2005年10月出现尿毒症,于2005年12月1日入我院.查体:血压150/110 mm Hg,贫血貌,眼睑轻度水肿,睑结膜苍白,心肺未见异常,双下肢轻度凹陷性水肿.
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Ryanodine受体2和肌集钙蛋白2基因突变与儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速
钙离子(Ca2+)是人体内一种极其重要的信号分子,其主要功能是参与胞内及胞间信号转导、钙依赖蛋白酶活性的调节等[1].在心肌细胞中,Ca2+还参与心肌细胞兴奋-收缩偶联(excitation-contraction coupling,ECC)的调控并起重要作用[2].
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脐血移植的基础和临床研究近况
自1989年Gluckman等首先进行同胞间脐血移植(UCBT)治疗1例5岁Fanconi贫血患儿取得成功以来,至今,全世界UCBT报道的病例数已超千例.在2000年10月召开的第二届全国脐血生物学和移植学术会议上,据不完全统计,我国开展UCBT病例数约40例,开展单位约9个.脐血(UCBT)已成为异基因骨髓移植的一种替代方法,并显示出其巨大的潜力.
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HLA单倍体相合造血干细胞移植研究进展
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治愈恶性及部分重症非恶性血液病重要乃至唯一的手段。同胞HLA全相合造血干细胞移植(ISD-HSCT)为佳选择,但同胞间HLA匹配概率仅约25%,由于我国独生子女家庭比例大,HLA全相合的同胞供者严重匮乏,替代供者造血干细胞移植正成为重要移植方式。以往非血缘供者造血干细胞移植(URD-HSCT)和非血缘脐带血移植(UCBT)是重要的替代供者移植,但仍不足50%的患者能够找到合适供者,而且部分高危、复发、重症患者没有充足的时间查找供者。可喜的是经过30余年的努力探索,亲缘HLA单倍体相合造血干细胞移植(Haplo-HSCT)的疗效获得长足进步,已成为重要的替代供者移植方式之一,现介绍其发展现状并作如下相关评述。
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利用基因座多态性鉴定无双亲寻姐弟的同胞关系
选择6个基因座扩增,聚丙烯酰胺凝胶电泳银染,以及琼脂糖凝胶电泳-HB染色分析带型,由多个同胞的基因座等位基因,逆向推测其父母的相应基因座的4个等位基因,用于同胞间亲权鉴定,确定失散同胞.