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不典型Brugada综合征1例报告
病历资料患者,男,19岁,因"发作性晕厥1周",于2008年8月21日入院.入院前1周起床后10分钟突然出现意识丧失,持续约1分钟自行苏醒,随即赶往医院,在途中再次出现意识丧失,伴有双眼上翻,四肢抽搐,舌咬伤,无口吐白沫,无大小便失禁,心电图提示室颤.
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Brugada综合征误为急性心肌梗死1例的思考
病历资料自从1992年,Brugada兄弟报道Brugada综合征以来,该病在东南亚国家及我国都有报道,其心电图改变特殊,宜产生误诊.下面与大家一起学习1例病例.例1:患者,男,49岁,回族.以持续性胸痛、胸闷、2小时气短入院.疼痛以胸骨中段为主,范围约手掌大小,无放射,每次持续约30分钟,休息后无缓解.在当地医院做心电图提示:急性心肌梗死给予消心痛、阿司匹林治疗后,转来我院.既往有支气管哮喘.无高血压病,糖尿病史.
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基因源性心脏病——Brugada综合征的研究现状
基因源性心脏病,又称遗传性心律失常综合征[1] ,包括Brugada 综合征(Brugada syndrome,BS)、遗传性长QT 综合征(LQTS)、家族性预激综合征(WPW)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)、Lene-gre-Lev 病等,大多是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组常染色体显性遗传病.
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以电风暴为初发表现无心肌梗死的冠心病一例
电风暴是指24h内自发的室性心动过速(室速)/心室颤动(室颤)≥2次并需要紧急治疗的临床综合征[1].多见于急性心肌梗死、心肌病、植入型心律转复除颤器(ICD)术后、遗传性心脏病(长QT综合征、Brugada综合征)等患者.冠心病一般以心绞痛和急性心肌梗死为两大临床表现,而以电风暴为初发表现的无心绞痛及心肌梗死的冠心病患者少见,值得临床高度重视,本文报告1例.
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短QT间期并Brugada样心电图患者SCN5A突变的分子遗传学及电生理机制
目的 发现1例短QT间期合并Brugada样心电图患者,具有猝死家族史,报道其分子遗传及电生理机制研究结果.方法 通过DNA直接测序法进行候选基因突变筛查.对表达突变基因序列的HEK293细胞进行膜片钳分析,研究其生物学特性.结果 基因筛查发现患者SCN5A基因第2066位核苷酸G>A杂合子错义突变,从而导致第689位密码子由精氨酸变成组氨酸(R689H).细胞膜片钳分析发现R689H突变型钠通道不能产生任何电流,提示R689H突变功能丧失.结论 首次发现SCN5A基因R689H杂合子错义突变导致蛋白功能丧失,以及短QT间期合并Brugada样心电图的重叠表型.
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右冠状动脉圆锥支痉挛出现Ⅰ型Brugada样心电图改变一例
患者男性,53岁.5年前因急性下壁心肌梗死(心梗)在我院行冠状动脉(冠脉)造影:左主干及前降支未见异常,回旋支远端30%~40%狭窄,右冠状动脉(右冠)近段100%闭塞.遂于右冠近段置入裸支架1枚.术后长期服用阿司匹林0.1 g、1次/d,培哚普利4 mg、1次/d,美托洛尔12.5mg、2次/d,胸痛未再发作.
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Brugada 综合征的分子生物学研究进展
自1992年~([1])至今,Brugada 综合征(Brugada syndrome,BrS)作为一个独立的病种发现,因为其在世界一些地方,特别是东南亚地区的高发生率以及在青壮年中发生心脏性猝死的高危险性而备受人们关注.BrS的特征是心电图右胸导联ST段抬高伴心性猝死的高发生率,常规检查无明显器质性心脏病改变.置人心脏复律除颤器(ICD)是目前Brs患者惟一证明预防心脏骤停发生或再发的有效措施.
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短QT间期综合征的临床和基础研究进展
早在1993年,Algra提出了短QT间期与心原性猝死(SCD)的相关性.尽管较长时间内未引起临床的重视,但随着1999年Joseph Brugada在一次国际会议上报道1例与短QT间期有关(QT<266ms)的突发SCD的儿童及Gussal等于2000年在Cardiology杂志发表的"特发性短QT间期是否为新的临床综合征"一文,短QT间期开始引起人们的关注.
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心脏Nav1.5相互作用蛋白与心律失常
电压门控钠离子通道负责心肌细胞动作电位的产生、传导和持续时间.钠离子通道由核心α亚单位Nav1.5和1~4个辅助β亚单位构成.Nav1.5是钠离子通道孔形成的亚基单位,可以独立发挥作用.编码Nav1.5基因的突变可以改变钠离子通道电生理特性,导致"钠离子通道病",包括先天性和获得性长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征(BrS)、新生儿猝死综合征(SIDS)、心脏传导系统障碍、病态窦房结综合征、心房颤动(房颤)及扩张性心肌病等.
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Brugada综合征的诊断和现代治疗
Brugada综合症是一种和钠通道相关的遗传性心电疾病.临床上以反复发作的晕厥或猝死家族史,以及特征性的心电图, 也有人称Brugada波,即:右胸前V1~V3导联ST段穹窿型抬高为特征.多发生在30~40岁之间.治疗:目前无重大突破,置入性心脏除颤器(ICD)仍是唯一有效的治疗措施;药物:有效的有奎尼丁.
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小儿心律失常的药物治疗
心律失常在儿童及青少年中十分常见,其中有的可致猝死,如长QT综合征、Brugada综合征等;有的发作频繁,可引起明显的症状,甚至导致心动过速性心肌病,因此小儿心动过速的治疗应引起儿科医师的高度重视.
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Brugada综合征心电图特征
对Brugada综合征的认识经历了十多年的过程.自从1992年Brugada兄弟首次报道以来,该病已经从一种少见病发展成为在一些国家年轻人仅次于车祸的第二大死亡杀手.
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发热致Brugada心电图改变2例
患者1,男性,45岁.肺部感染、发热伴晕厥,晕厥时心电图证实为室颤,于外院经直流电除颤治疗后转为窦性心律并转入我院.既往无高血压、器质性心脏病病史,无家族成员猝死史.
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aVR导联四步法对宽QRS波心动过速的诊断价值
目的 探讨avR导联四步法对宽QRS波心动过速(WQRST)的诊断价值.方法 运用avR导联四步法对41例WQRST患者常规心电图aVR导联进行分析,同时以Brugada诊断法加以对照.结果 41例WQRST患者中室性心动过速(VT)24例,室上性心动过速(SVT) 17例.aVR导联四步法和Brugada诊断法对VT诊断的敏感性、特异性、准确度分别为95.8%( 23/24)、88.2% (15/17)、92.6%(38/41)与87.5% (21/24)、82.3% (14/17)、85.4% (35/41),两种方法对VT诊断结果的差异具有统计学意义(x2=4.37,P<0.05).结论 aVR导联四步法对WQRST诊断的敏感性、特异性和准确度高于Brugada诊断法,并且分析流程更为简捷,值得临床应用.
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Brugada综合征
Brugada综合征(BrS)是指在无器质性心脏病的情况下发生的"特发性"心室颤动,心电图呈右束支传导阻滞、V1~3导联ST段呈穹窿型抬高和猝死的一组病征.是一种有明显遗传倾向的原发性心脏疾病,常因伴发心室颤动导致年青人猝死而备受关注.
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心电图标准化暨如何去伪存真
前言心电图临床应用已逾百年,其强大的生命力不仅表现在临床的应用价值久盛不衰,而且心电学的异常仍然是不断出现的心血管新病征发病机制的主线;近年出现的短Q-T综合征致心律失常性右室心肌病(ARVC)J波综合征Brugada综合征这些疾病都与心电图学有着直接与密切的关联,使得心电图在心血管疾病的诊断价值不断上升.
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1例Brugada综合征患者植入ICD的护理
Brugada综合征是一种离子通道基因突变的原发性心脏疾病,是以V1~3导联ST段抬高、多变,心脏结构无明显异常,多形性室速或室颤、晕厥的反复发作以及猝死为特征的综合征[1].该病在临床上较少见,多在夜间深睡眠时发作,猝死率高.埋藏式心脏转复除颤器(ICD)是目前唯一被证实能预防Brugada综合征猝死的有效方法[2].ICD能有效降低心脏性猝死(SCD)发病率和病死率[ 3].我科于2011年6月收治1例Brugada综合征患者,并成功实施ICD植入术,效果良好,本文将护理体会进行总结,现报道如下.
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Brugada综合征的心电图表现特点
Brugada综合征,临床表现为无器质性心脏病而反复发作室颤,其心电图表现为右束支传导阻滞伴V1~V3导联ST段抬高.1998年,Chen等证明其遗传基因与长QT综合征和遗传性传导阻滞综合征是同一钠通道基因,只是突变位点各异[1].现有的资料表明,Brugada综合征属一种编码离子通道基因异常引起的原发心电疾病.发生率为0.1~1.0%[1].
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提高对离子通道疾病的认识
本文主要介绍可能引起致命性后果的四种离子通道疾病的发病机制、临床症状、心电图特征、诊断及鉴别诊断,以提高临床医生对此类疾病的诊断意识和诊断水平.
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Brugada综合征的回顾与对策
心电图Brugada综合征是1992年在美国杂志上首先由西班牙Brugada P和Brugada J报道了8例心电图有右束支传导阻滞(RBBB)特征,右胸导联ST段抬高,有多形性室速或心室颤动发生,而Q-T间期正常,超声心动图、心室造影及心肌活检均未发现心脏异常,遂命名为Brugada综合征[1](简称BS).