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美西律治疗遗传性心律失常应用前景
遗传性心律失常是一种与心脏电生理功能紊乱相关的遗传性心脏病,多呈常染色体显性遗传,大部分与离子通道基因突变相关,常发生于心脏结构功能正常的年轻人群.遗传性心律失常主要包括长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)、儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)和Brugada综合征(Brugada syndrome,BrS)等.
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遗传性心律失常药物治疗研究进展
遗传性心律失常的首发症状常为心源性猝死(SCD).遗传性心律失常的特点为携带影响心脏离子电流的遗传性突变,通过基因型-表型分析发现不同突变类型的致死性心律失常,可分别在运动、情绪激动时,或睡眠、休息时发生.因此,应根据具体突变类型进行危险分层和临床治疗.
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儿茶酚胺敏感性室性心动过速患者的护理
目的 探讨儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)患者的护理特点.方法 回顾性分析2005年6月至2011年6月宁波市医疗中心李惠利医院心内科收治的5例CPVT患者的临床资料,并总结其护理经验.结果 β受体阻滞剂对大多数CPVT患者效果良好,但对长期足量应用β受体阻滞剂仍不能满意控制心律失常发生的患者,需要采用植入式心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)治疗.结论 CPVT患者护理各有特点,药物治疗为主的CPVT患者应重视解释疏导和心理护理,而安装植入式心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)患者的应重视术后护理工作.
关键词: 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 多形性室性心动过速 护理 -
双向性室性心动过速(30)
1922年,Schwensen首次报道1例洋地黄中毒患者伴有双向性室性心动过速(bidirectional ventricular tachycardia).因此,双向性室速的概念并不陌生,近年来发现双向性室速也是家族遗传性儿茶酚胺敏感性室速(CPVT)患者的特征性心电图表现.
关键词: 双向性室性心动过速 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 -
儿茶酚胺敏感性室性心动过速致晕厥误诊为癫痫1例
关键词: 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 误诊 癫痫 晕厥 -
阻断Ryanodine受体对兔儿茶酚胺敏感性室速模型心律失常发生的抑制作用
目的:观察阻断Ryanodine受体对兔儿茶酚胺敏感性室速(CPVT)模型心律失常发生的抑制作用.方法:将40只日本长耳兔随机分为4组:正常对照组、模型组、钙调蛋白激酶Ⅱ抑制剂KN-93组、Ryanodine受体阻滞剂兰尼碱组,每组10只.制备兔左室楔形心肌块的灌流模型,同步记录心内、外膜动作电位及跨壁心电图.正常组灌流台氏液,模型组灌流咖啡因和异丙肾上腺素建立CPVT模型,KN-93组和兰尼碱组预先给予各自药物预灌,然后灌流咖啡因和异丙肾上腺素,观察在快频率程序刺激下各组触发活动和室性心动过速的发生率.结果:对照组、模型组、KN-93(1μmol/L)和兰尼碱组(10 μmol/L)触发活动的发生率分别为0/10、10/10、4/10和2/10,多形性室速或室颤的发生率分别为0/10、9/10、3/10、1/10;提示KN-93和兰尼碱均可减少CPVT模型的触发活动和室性心律失常的发生(均P<0.05).结论:阻断Ryanodine受体能够有效抑制CPVT模型的触发性室性心律失常,Ryanodine受体有望成为防治该类心律失常新的重要靶点.
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儿茶酚胺敏感性室性心动过速二例
例1患儿男性,14岁.间断抽搐8年,拟诊“癫痫”治疗,近4年来症状时有发作,入院前发作1次.例2患儿男性,7岁.间断晕厥1年,每次发作均在玩耍高兴时发生.2例患儿入院后均行24 h动态心电图检查,均发现多形性室性早搏,短阵多形性室性心动过速,给予倍他乐克治疗有效.例2基因检测为KCNE1、CASQ2基因突变.2例患儿确认为儿茶酚胺敏感性室性心动过速.
关键词: 心血管病学 心律失常 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 -
钙调蛋白激酶Ⅱ信号转导途径在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用
目的 研究钙调蛋白激酶Ⅱ(CaMKⅡ)特异性抑制剂KN-93对异丙肾上腺素和咖啡因诱导的晚期后除极(DAD)和触发活动的影响,探讨CaMKⅡ磷酸化途径在儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)发生中的作用.方法 酶解法分离家兔心室肌细胞,应用全细胞膜片钳技术记录动作电位(AP),采用含1 μmol/L异丙肾上腺素和0.3 mmol/L咖啡因的正钙台氏液灌流心室肌细胞,在快频率(3 Hz)电刺激下,诱发DAD和触发活动,建立CPVT细胞模型.在此基础上应用KN-93(1 μmol/L)和KN-92(1 μmol/L)进行灌流,观察KN-93和KN-92对DAD和触发活动诱发率的影响.结果 在1μmol/L异丙肾上腺素和0.3 mmol/L咖啡因的正钙台氏液灌流下,3 Hz时DAD和触发活动的诱发率达到18/20和6/20,建模成功.KN-93组、KN-92组DAD的发生率为8/20、18/20,触发活动的发生率为6/20、19/20.结论 CaMKⅡ信号转导途径可能是CPVT发生的主要作用机制之一.
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儿茶酚胺敏感性室性心动过速的遗传学和治疗学研究
儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)是以双向或多形性室性心动过速为特征的遗传性心律失常,多发生于无结构性心脏病的青少年,呈明显的家族聚集性,有常染色体显性和隐性两种遗传形式.目前较成熟的治疗方法有β受体阻滞剂、植入埋藏式心脏转复除颤器、Ⅰ类抗心律失常药及交感神经消融术.随着对CPVT认识的深入,基因和干细胞研究及部分学者提出的迷走神经松弛和心房超速起搏等有望为CPVT治疗提供新的策略.
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性别与离子通道
心脏离子通道蛋白功能障碍可导致多种与心律失常相关的心脏病表型,如长QT综合征、Brugada综合征以及儿茶酚胺敏感性室性心动过速等.现有流行病学调查数据显示,男女两性在这些心脏疾病的发病学、危险因素、临床表现以及预后等方面存在显著差异.近年来随着临床与基础研究的深入,发现离子通道亦存在性别差异.
关键词: 电生理学 心脏离子通道 综述 性别 长QT综合征 Brugada综合征 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 -
钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用
目的 研究钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用.方法 日本长耳白兔随机分成正常对照组、模型组、KN93组以及H89组.制备兔左室楔形心肌块灌流模型,正常组灌流蒂罗德液,模型组灌流咖啡因和异丙肾上腺素,KN93组在灌流咖啡因与异丙肾上腺素的基础上加灌KN93,H89组同样在灌流咖啡因与异丙肾上腺素的基础上加灌H89.观察通过程序性刺激后触发活动和室性心律失常的诱发情况.结果 对照组触发活动和室性心律失常的诱发率为0.通过灌流咖啡因与异丙肾上腺素以后,QT间期明显缩短,模型组触发活动的诱发率为12/13,室性心律失常的发生率为8/13;而灌流KN93和H89后触发活动分别减少至4/9和6/11,室性心律失常减少到1/9和2/11.钙调蛋白激酶Ⅱ抑制剂和蛋白激酶A抑制剂可以减少药物灌流儿茶酚胺敏感性室速模型的触发活动和室性心律失常的发生.结论 儿茶酚胺敏感性室性心动过速的发生跟钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路密切相关.该信号通路有望成为儿茶酚胺敏感性室性心动过速的治疗靶点.
关键词: 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 钙调蛋白激酶Ⅱ 蛋白激酶A