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针刺配合中药治疗多系统萎缩8例
多系统萎缩是一种较为少见的自主神经及中枢神经多系统广泛变性性疾病.笔者近两年来共收治了8例本病患者,取得了较好的疗效,现总结如下.
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神经纤维髓鞘和轴索双重染色方法的建立与比较
神经纤维髓鞘和轴索的染色方法很多,但一般均为单一染色,在实验动物神经组织的某些毒性病理诊断及人体大脑组织变性性疾病的诊断和研究中常常需要同时显示神经纤维髓鞘和轴索,但常规的HE染色不能很好地显示神经纤维髓鞘和轴索的组织形态,这就迫切要求建立一种新的能够同时显示神经纤维髓鞘和轴索的染色方法.
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颈前路植骨块脱出并发食道瘘的护理
1961年Cloward首次应用颈前路减压自体骨植入融合术治疗颈椎外伤及变性性疾病,之后此手术逐渐开展,并在七、八十年代迅速普及.随着该手术广泛的应用,其缺陷也逐步显露,如移植骨不融合、植骨块脱出或塌陷、继发变性等.我院骨科自l994年8月开展该手术以来,共治疗患者140余人,其中出现植骨块脱出并发食道瘘5例,经医护密切配合,及时诊断治疗,精心护理,治愈4人,自动出院1人(后死亡),现将护理体会报告如下.
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颈前路内固定钢板的生物力学研究及临床应用
1952年Leroy Abbott提出经前路手术治疗颈椎创伤、变性性疾病、感染和肿瘤等,继而Robinson(1955年)和Smith(1958年)提出采用前路减压自体骨植入融合治疗,并由Cloward(1961年)应用此术式治疗颈椎外伤.
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脑深部电刺激术治疗Hallervorden-Spatz病
Hallervorden-Spatz病(HSD)是一种少见的常染色体隐性遗传病,可有散发[1],是铁盐在苍白球、黑质沉积所引起的一种变性性疾病.临床主要表现为锥体外系受累,起始症状为姿势异常、肌张力增高、步行困难和不自主运动(多为舞蹈、手足徐动或震颤).晚期则出现构音障碍、吞咽困难、锥体束征和智能障碍,症状进行性加重,多数患者因严重的并发症而死亡.
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我国眼底病临床和研究工作的现状及发展趋势
眼底病包括视网膜、视神经、脉络膜及玻璃体的各类病变,如炎症、肿瘤、各类血管病变、各种变性性疾病及许多系统性疾病引起的眼部病变,种类繁多,对视功能危害较大.我国在眼底病的临床和基础研究方面,已经做了大量的工作,取得了可喜的成绩.但也应当看到,我国的眼底病研究工作还存在着一些不容忽视的问题.
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原发性帕金森病线粒体酶复合体Ⅰ功能缺陷
原发性帕金森病(Parkinson disease,PD)是神经系统变性性疾病,病因不清.10多年前发现1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶能通过抑制线粒体呼吸链酶复合体Ⅰ导致PD[1],国外陆续有报道PD患者黑质、血小板、骨骼肌等多种组织存在线粒体酶复合体功能障碍[2~4].弄清酶复合体缺陷产生的原因,对认识PD病因与发病具有重要意义.
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RNA干扰技术的临床应用需要更多的安全性研究
看到关于RNA干扰(RNAi)技术的一期和二期临床试验的文章发表,是一件令人兴奋的事.RNA干扰是一种可以选择性地(序列特异性地)使目标基因沉默的技术.已经发表的临床试验文章是关于将该技术应用于治疗人类的少数几种疾病的,虽然有人相信该技术有被用于成千上万种疾病的潜力.对于4种潜在RNAi产品进行的6项临床试验的文章的发表,象征着这种迷人的基因沉默技术已经距临床应用很近了,从而很快将给临床医师提供与诸如恶性肿瘤、病毒感染、某些年龄相关性变性性疾病,以及可能许许多多与基因的突变或过度表达相关疾病的战斗中可用的崭新武器.本篇评论旨在根据国际医学期刊上发表的文献了解RNAi技术安全性研究方面的概况,包括在临床和动物实验研究中对安全性问题的研究情况,并对将此技术安全应用于人类作出一些建议.
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轻度颅脑创伤增加脑对再次损伤的易感性
宾夕法尼亚大学医学院的研究表明,轻度颅脑创伤后再次遭受脑损伤容易导致神经行为障碍,并能诱发神经系统变性性疾病.研究人员将C57BL/6成年雄性小鼠分成单次脑损伤组(43只)、二次脑损伤组(49只)和无损伤对照组(36只)3组进行研究.分别测定动物的认知功能、神经运动功能以及心血管功能;观察血-脑脊液屏障和神经轴突的损伤程度以及神经变性和组织病理学改变.实验结果显示,各组动物均无认知功能障碍,单次脑损伤组仅在伤后3日发生轻微功能障碍,而二次脑损伤组则在第2次损伤后3日和7日产生明显的不同于单次脑损伤的功能障碍.单次脑损伤后可观察到小区域血-脑脊液屏障破坏并伴有轴突损伤,二次脑损伤组损伤明显加重,进行微管相关蛋白-2的免疫组织化学染色,显示标记区域免疫活性降低;但各组脑损伤动物均未发现有β淀粉样变性沉积物.研究者认为,轻度颅脑创伤后24小时之内脑对再次损伤的易感性增加.姜小国编译自《Crit Care Med》,2001,29(11):2060-2066 胡森审校
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痉挛性假性硬化症一例
【病例】男,48岁。1996年5月无明显诱因自感耳鸣,在当地医院就诊,检查无异常发现,随之出现全身疲乏无力,精神不振,反应迟钝,夜眠减少,有时情绪低落,自觉走路像踩棉花,同年到某院就诊,诊断为抑郁症,给相应治疗无效。1997年2月21日首次来上海市精神卫生中心,诊断不明,不久出现行走向右倾斜,双手抖动,对周围事物特别警觉,紧张,胆小,动作言语减少,渐失去工作能力。脑CT示第4脑室轻度扩大,MRI正常,脑电图为弥漫性活动。用脑活素10余天无效,且认知功能明显下降,生活不能自理,诊断为脑痴呆出院。同年7月2日第2次入上海市精神卫生中心。家族史中其父48岁死亡,死前全身紧张,上肢僵硬,余无类似疾病。查体:全身弯曲,扶助下可走几步,但向右倾斜,右侧巴宾斯基征(±),下颌反射(+),左侧压腓、压胫试验(±),指鼻试验等无法完成,肌张力增高,四肢腱反射亢进,伴震颤、共济失调。辅助检查:脑电地形图示中高度弥漫性异常;心电图(ECG)窦性心动过速;经颅多普勒超声两侧大脑中、前动脉及右侧椎动脉血流速度偏低;脑诱发电位中轻度异常。入院考虑为脑器质性病变,先用奋乃静2 mg/d,共20天,由于病情进展快而停用。期间先后请上海知名专家会诊,考虑为变性性疾病、慢病毒感染、Lewy体病等可能。病情进行性发展,先后出现不能回答任何问题,动作僵硬,震颤,有舞蹈样手足徐动,肌强直,痉挛,吞咽困难而无法进食,后处于昏迷状态,1997年11月14日呼吸、心跳停止,抢救无效死亡。尸检病理报告:额、颞、顶叶有大小不等的螺旋形空泡,大量的海绵样变性,没有发现Lewy小体。确诊为痉挛性假性硬化症。 痉挛性假性硬化症亦称皮质-基底节-脊髓变性综合征(CJD),首先系由Jacob(1921)描述[1],全世界均有此病,大部分呈散发,有时在家族中传播。国内报道不多,主要原因在于无法进行脑组织活检和尸检,而确诊须根据活检或尸检所取得的脑组织进行组织学检查,可发现海绵样脑病[2]。该患者在疾病早期曾分别被误诊为多种疾病,死后尸检方确诊。
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利用MPTP建立帕金森病动物模型的安全与防护策略
帕金森氏病(Parkinson disease,PD)是一种常见的神经系统变性性疾病.该病的主要临床表现为:静止性震颤、僵硬、动作迟缓和姿势不稳.1917年英国医学帕金森(Jame Parkinson)首先描述了这一临床症状.该病主要由于黑质致密部多巴胺能神经元的减少,致使纹状体多巴胺的含量降低所致.近年来,研究者利用6-OHDA(六羟多巴胺)、MPTP(1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶)等成功建立了帕金森病动物模型,对多巴胺能神经元死亡的病因进行了大量的研究,但由于MPTP是一种很强的神经毒素,在使用过程中极易对研究者造成潜在的影响,因此本文对MPTP的安全使用和研究者的自身防护进行了探讨.
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脑卒中后继发性癫痫的药物治疗
近研究发现65岁以上老年人癫痫3个常见的病因是脑血管疾病(大约2/3病例),中枢神经系统(CNS)的变性性疾病和CNS肿瘤[1-2].近Olsen报道卒中后癫痫发病率是10%,其中5%是早发性癫痫(高峰发生在卒中后第1天),其他5%是晚发癫痫(高峰发生在卒中后6~12个月)[3].在栓塞性卒中后,因为通常累及大血管而使皮层受损,故癫痫的发病率范围是23.1%~42.8%.朱培俊等报道我国卒中后癫痫的发病率是9.1%,早发癫痫是6.04%,晚发癫痫3.09%.变性性痴呆也与癫痫发病率有关,据报道痴呆患者癫痫的发病率范围是10%~20%.在一项住院患者痴呆的调查中,发现年轻的癫痫患者中,根据精神状况测量,认知功能损害与只有痴呆的对照组患者比明显增加.Alzheimer病(AD)是引起老年癫痫的CNS疾病的变性病之一.本文综述了对此类病人药物治疗的有关问题.
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额颞叶痴呆合并运动神经元病2例报告
额颞叶痴呆(FTD)为一组影响认知、语言、人格和社会能力的临床综合征,包括Pick病、额颞叶变性(frontotemperal lobar degeneration,FTLD)、进行性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA)、语义性痴呆(semantic dementia,SD).FTD发病在神经变性性痴呆中仅次于AD及路易体痴呆,占早老性痴呆的20%左右,占各种痴呆的10%左右[1].随着对神经系统变性性疾病的深入研究,发现痴呆尤其是额颞叶变性合并运动神经元病的患者不在少数.因而提出额颞叶变性合并MND(FTLD)的概念.但目前对于额颞叶痴呆合并运动神经元病的病例在国内相关临床报道较少,以下就我院所见的2例报告如下.
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帕金森病药物治疗的个性化方案选择及其思考
帕金森病是以运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统变性性疾病,现有多种对症治疗的药物.按照正确的顺序、正确的剂量及正确的组合使用这些药物,可以达到佳的疗效和少的不良反应,这是非常重要的.就目前的状况来说,正确地指导应用这些药物的科学研究远远落后于实际的临床需要,临床上目前只能根据经验为患者制定治疗方案.因而,从某种角度说,如何为患者选择合适的药物治疗方案是一种临床操作技巧.本文旨在帮助患者选择合适的个性化药物治疗方案方面提供一些建议.
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阿尔茨海默病天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶研究进展
阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是中枢神经系统常见的变性性疾病,主要病理学改变是老年斑(SP)、神经纤维缠结(NFT)及脑内神经元的大量丢失.关于AD的发病机制至今仍不清楚,已证实家族性AD(FAD)与三种致病基因和一种易感基因有关[1],包括APP基因,早老素-1(PS-1)基因以及早老素-2(PS-2)基因,APP基因突变可以产生大量的Aβ沉积,而PS-1、PS-2基因突变则与APP的异常加工有关,从而产生更多的Aβ沉积,神经元外β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积与AD发病密切相关,体内与体外实验均证明Aβ可导致多种细胞,尤其是神经细胞的凋亡.
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36例帕金森病患者免疫状态改变的研究
帕金森病(PD)是以损害黑质纹状体为主的一种退行性变性性疾病,1871年由英国医生James Parkinson首先报道,目前病因不清,治疗仍以多巴胺制剂为主,但是病程仍呈进行性加重.有人认为与免疫有关.为了预防本病发生,控制疾病进展,我们对36例PD患者进行了免疫学指标检测,旨在探讨PD与免疫功能改变的关系,提高PD的治疗效果.
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脑深部微电极刺激治疗帕金森病
帕金森病(PD)是中老年常见的神经系统变性性疾病,1909年Victor Horsley在偏侧锥体外系病患者中就进行中央前皮层灰质切除术,虽然症状解除但遗留了对侧偏瘫,此后包括丘脑、苍白球等核团的毁损术也应用于PD的治疗,由于存在严重并发症以及疗效的不稳定,因而左旋多巴治疗地位无法替代.但人们也注意到许多患者在接受左旋多巴治疗5年左右的"蜜月期"后,50%以上的患者会出现症状波动,异动症以及剂末现象等运动并发症,因此它在治疗中的地位有了动摇,也引起人们对手术治疗的兴趣.近年来,随着对基底节调节运动功能机理、PD病理生理特征性改变认识的不断深入,新的神经影像技术能清楚地区分基底节的各部分结构,使外科立体定向技术得以提高.现代外科包括MRI基础上的立体定向术,术中的电生理技术能精确地在清醒患者确定脑内的靶点,1987年Benabid等[1]开展了脑深部微电极刺激(DBS)法治疗帕金森病及顽固性震颤,减少了由于丘脑毁损术所发生的高死亡率.由于DBS的安全性和肯定的疗效,逐渐取代了损毁术.
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多系统萎缩的研究进展
多系统萎缩为中枢神经系统变性疾病,包括橄榄桥小脑萎缩(OPC A)、Shy-Drager综合征(SDS)和纹状体黑质变性(SND)3个亚型,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状.本文结合历史回顾,对近2年来国外文献中有关该病的临床、病理、诊断、鉴别诊断、预后及今后展望进行综述.
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上颌骨放射性骨坏死治疗中的放线菌病
放线菌病是由放线菌引起的慢性化脓性、肉芽肿性和纤维变性性疾病.
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飞蚊症不同眼底检查方法的比较
眼飞蚊症是指视野中有飘动的细点、蝇翅、发丝或蛛网状阴影,为眼科门诊中常见的主诉之一,有生理性与病理性之分.生理性飞蚊症主要是由于玻璃体残留胚胎细胞纤维或血细胞,偶尔随着眼球的转动而浮到视野中来,对视力无明显影响,也不会随之而发展,无需处理.而病理性者大多数是由于眼内炎症、眼内出血或变性性疾病等而产生的,应给予治疗.现代临床上对自述有飞蚊症的患者已逐渐给予重视[1~3].我们对2000的8月~2001年8月主诉有飞蚊症的患者65例82只眼,散瞳后进行了玻璃体裂隙灯检查、直接检眼镜、三面镜及全视网膜镜眼底检查,以了解各年龄段病理性的发病情况,并比较3种检查方法的可靠性,现将结果报告如下.