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传染性蛋白质(Prion)病
疯牛病是由一种全新的病原体--传染性蛋白质引起的疾病,能够引起人类的感染.本综述将这种独特的病原体、其在人体中的基因与致病的决定因素、疾病的发生机制以及治疗和控制等方面的新研究结果联系起来,力求对这种疾病形成一幅较为完整的图象.特别列出了这幅图象中目前尚缺的部分和近期的努力方向.
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朊病毒检测方法研究进展
朊病毒(PrPSc)现认为是由细胞表面糖蛋白-朊蛋白(PrPc)构象改变而成,可引起人类及动物可传播性海绵样脑病(transmissible spongiform encephalopathy,TSE)的一种特殊的致病因子.
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Creutzfeldt-Jakob病与脑电图的关系
克罗伊茨费尔特-雅各布病,即克雅病(Creutzfeldt-Jakob diseases,CJD),可能系由朊蛋白引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病[1].在中老年期发病,以急速进行的痴呆、肌张力障碍、周期性的异常脑电图为临床特征.CJD的诊断主要依据脑组织活检及尸检等病理证据,但国内外许多学者报告脑电图周期波对CJD的诊断具有可靠价值,是除病理学以外诊断CJD的重要指标.现将我院2002年5月-2003年5月收诊的两例CJD患者的视频脑电图(video-EEG)及其他临床改变报告如下.
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散发型克雅病脑部影像表现
克雅病(Creutzfeldt-Jakoh disease,CJD)是由致病性朊蛋白(PrPSc)引起、以脑实质海绵样变性为基础的人亚急性或慢性海绵样脑病(如感染动物,则称疯牛病).该病发病率低,约为1/100万,临床容易误诊;并且该病可传播,及早诊断可避免医原性感染[1].国外对该病影像表现有较多研究,国内相关文献较少[2-3].散发型CJD( sCJD)是CJD常见的类型.笔者回顾性分析8例临床诊断为sCJD患者的MRI和CT资料,总结sCJD的影像学表现.
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痉挛性假性硬化症一例
【病例】男,48岁。1996年5月无明显诱因自感耳鸣,在当地医院就诊,检查无异常发现,随之出现全身疲乏无力,精神不振,反应迟钝,夜眠减少,有时情绪低落,自觉走路像踩棉花,同年到某院就诊,诊断为抑郁症,给相应治疗无效。1997年2月21日首次来上海市精神卫生中心,诊断不明,不久出现行走向右倾斜,双手抖动,对周围事物特别警觉,紧张,胆小,动作言语减少,渐失去工作能力。脑CT示第4脑室轻度扩大,MRI正常,脑电图为弥漫性活动。用脑活素10余天无效,且认知功能明显下降,生活不能自理,诊断为脑痴呆出院。同年7月2日第2次入上海市精神卫生中心。家族史中其父48岁死亡,死前全身紧张,上肢僵硬,余无类似疾病。查体:全身弯曲,扶助下可走几步,但向右倾斜,右侧巴宾斯基征(±),下颌反射(+),左侧压腓、压胫试验(±),指鼻试验等无法完成,肌张力增高,四肢腱反射亢进,伴震颤、共济失调。辅助检查:脑电地形图示中高度弥漫性异常;心电图(ECG)窦性心动过速;经颅多普勒超声两侧大脑中、前动脉及右侧椎动脉血流速度偏低;脑诱发电位中轻度异常。入院考虑为脑器质性病变,先用奋乃静2 mg/d,共20天,由于病情进展快而停用。期间先后请上海知名专家会诊,考虑为变性性疾病、慢病毒感染、Lewy体病等可能。病情进行性发展,先后出现不能回答任何问题,动作僵硬,震颤,有舞蹈样手足徐动,肌强直,痉挛,吞咽困难而无法进食,后处于昏迷状态,1997年11月14日呼吸、心跳停止,抢救无效死亡。尸检病理报告:额、颞、顶叶有大小不等的螺旋形空泡,大量的海绵样变性,没有发现Lewy小体。确诊为痉挛性假性硬化症。 痉挛性假性硬化症亦称皮质-基底节-脊髓变性综合征(CJD),首先系由Jacob(1921)描述[1],全世界均有此病,大部分呈散发,有时在家族中传播。国内报道不多,主要原因在于无法进行脑组织活检和尸检,而确诊须根据活检或尸检所取得的脑组织进行组织学检查,可发现海绵样脑病[2]。该患者在疾病早期曾分别被误诊为多种疾病,死后尸检方确诊。
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朊蛋白疾病
朊蛋白疾病是一种致命的传播性海绵样脑病,目前已知的至少有4种动物型和4种人型.发病原因主要与P一(朊蛋白)有关.PrP是一种具感染和遗传双重特性的蛋白质,不含核酸结构,其构型由PrPc→PrPSc转化是疾病发生的共同基础;其临床病理特点主要为中枢神经系统的致死性慢性退化性改变.关于这一领域的研究具有重要的生物学意义,也具有现实的临床价值.
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Creutzfeldt-Jakob病12例临床分析
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵样脑病,现已肯定是朊病毒感染所致的中枢神经变性疾病,病变范围广,预后差.笔者就我科近14年来收治临床表现较典型的12例分析报道如下.
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脑电图周期波对克雅病的诊断价值
克罗伊茨费尔特-雅各布病,即克雅病(Creutzfeldt-Jakob,CJD),又称痉挛性假性硬化、皮质-纹状体-脊髓变性,可能系由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病.由于其发病机理尚未清楚、预后凶险和医源性传播,而备受人们的关注;特别是疯牛病的发现与蔓延,可能为人兽共患的CJD,而成为新的研究热点.CJD的诊断主要依据脑组织活检及尸检的病理证据,但国内外许多学者报告脑电图周期波对CJD的诊断具有可靠价值,是除病理学以外诊断CJD的重要指标,现作一综述.
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Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断及病理特征分析
Creutzfeldt-Jakob病(克雅氏病,CJD)又称皮质纹状体脊髓变性或亚急性海绵样脑病,是全球性可传递性海绵状脑病的一种,为朊蛋白感染所致的人畜中枢神经组织发生空泡变性为主要特征的致命性传染病.自1980年以来国内仅报告50余例,现将我院2002-2005年收治的8例(7例临床诊断,1例病理证实)散发性CJD报告如下:
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散发型克雅氏病1例临床护理
克雅氏病(CJD)又称为皮质一纹状体一脊髓变性或亚急性海绵样脑病,类似疯牛病,本病十分罕见,发病率约1/1 000 000,属于新发传染病的一种,现今属无法治愈的致死性疾病,为朊蛋白感染所致的人畜可传播的致命性中枢神经系统疾病[1].
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输血与输注血制品与克-雅病
作为治疗手段,输血与血制品的应用功不可没,但其传播疾病的可能性亦日显端倪.近年,克-雅病(CJD)受到极大关注.CJD又被称为"病毒性痴呆"或"皮质-纹状体-脊髓联合变性症",由Jakob于1921年首先描述,而Jakob却把功绩归于在他之前报道过类似脑病的Creutzfeldt.因本病病理中的典型变化为大脑灰质与神经元形成空泡而呈海绵状,Nevin等提出"海绵样脑病"的称谓,为人和动物所有类似病疾的通称.
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亚急性海绵样脑病3例临床及病理资料
Creutzfeldt-Jakob(CJD)又称亚急性海绵样脑病,近年来国内已有本病的临床及实验研究报告[1~4]。本文通过对我科1988~1998年间收治的3例CJD病人临床、病理的总结,以及有关诊断技术的评价,以期提高对该病的认识和诊断水平。
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散发型克雅病6例的MRI诊断
与疯牛病有关的人类疾病称为新变异型人克雅病(Creutzfeldt-Jakob diease,CJD),是一种慢性、退行性、致死性的中枢神经系统疾病.该病是由具有传染性的朊蛋白(prion protein,PrP)感染所引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病.
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克-雅病临床表现及研究进展
克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease CJD)是发生在人类由朊蛋白(Prion)引起的以海绵样变性为病理特征的亚急性或慢性海绵样脑病.1920年和1921年由Creutzfeldt和Jakob先后对于CJD进行报道,是以迅速进展的痴呆为特征,伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例.