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传染性蛋白质(Prion)病
疯牛病是由一种全新的病原体--传染性蛋白质引起的疾病,能够引起人类的感染.本综述将这种独特的病原体、其在人体中的基因与致病的决定因素、疾病的发生机制以及治疗和控制等方面的新研究结果联系起来,力求对这种疾病形成一幅较为完整的图象.特别列出了这幅图象中目前尚缺的部分和近期的努力方向.
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首发为球后视神经炎的克-雅氏病1例
患者男,62岁.因双眼视力进行性下降60余天于2004年7月17日收住我院眼科.患者于2004年5月中旬无诱因双眼视力逐渐下降,6月中旬出现双眼复视.6月25日在某医院就诊,查视力:右眼0.5,左眼0.6.眼眶CT未见异常,虽经治疗,视力进一步下降.7月9日查视力:右眼0.1,左眼0.2.头颅MRI:鞍上池下疝,左颞侧蛛网膜囊肿.OCT:视网膜神经上皮层增厚.
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克-雅氏病1例
克-雅氏病(cJd)又称为皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病，是一种朊蛋白相关的慢性、进展性脑病，临床比较少见。由于cJd的早期表现缺乏特异性，早期临床诊断较难。为提高对本病的认识，现将我院收治的1例cJd病例报告如下。
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克-雅氏病1例报道
1临床资料患者女性,49岁,因“进行性智能减退伴肢体抽搐3月余”于2015年3月20日入兰州军区兰州总医院治疗.患者于2014年11月25日出现右上肢麻木,伴头昏、头沉;1周后右手持物困难.于2014年12月5日查头颅核磁共振检查示双侧大脑半球表面以颞枕叶大脑后部为主的皮层及皮层下异常信号,弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)高信号;脑电图正常.给予“疏血通、脑蛋白水解物、阿司匹林”等药物治疗无效.患者逐渐出现右上肢抬举困难,右下肢无力行走拖拽,记忆力渐下降,反应迟钝,饮水呛咳,语无伦次.患者于外院住院治疗两次均无明显疗效,且于2015年2月,出现视物重影,迈步困难,伴恐惧、幼稚、幻觉等行为异常;不能言语、进食,大小便失禁;四肢僵硬并反复抽搐.入院查体:生命体征平稳,心肺腹未见异常.重度痴呆,表情淡漠、易激惹.
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克-雅氏病患者脑脊液中细胞因子IL-6的变化
目的 研究克-雅氏病(CJD)患者脑脊液中细胞因子白细胞介素(IL)-6的水平,探讨促炎性细胞因子在CJD疾病过程中的作用.方法 病例分为CJD组、脑炎组和对照组.采用酶联免疫吸附实验检测脑脊液中IL-6的浓度.结果 CJD患者脑脊液中IL-6水平明显升高,与对照组相比有统计学意义(P<0.01).结论 促炎性细胞因子IL-6在CID患者脑脊液中含量增加,在其神经变性过程中可能发挥重要的作用.
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脑脊液与血清s100β蛋白检测对克-雅氏病诊断价值
目的探讨脑脊液和血清中s100β蛋白含量对克-雅氏病的诊断意义.方法用固相酶联免疫吸附试验(ELISA)检测13例克-雅氏病患者,6例阿尔茨海默病患者和18例无痴呆症状中枢神经系统疾病患者脑脊液和血清中s100β蛋白含量.结果克-雅氏病组的脑脊液和血清中s100β蛋白的含量高于阿尔茨海默病组(P<0.01)和无痴呆症状中枢神经系统疾病(P<0.01).结论脑脊液和血清中s100β蛋白含量检测可以作为克-雅氏病诊断指标之一.
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散发性CJD患者新的潜在标志物H-FABP的检测
目的通过检测散发性CJD患者血清和脑脊液中心脏型脂肪酸结合蛋白(H-FABP)的含量,来探索H-FABP对于CJD生前诊断的意义.方法应用ELISA方法对我科1998年～2005年收集的散发性CJD患者血清13例和脑脊液1 7例进行H-FABP检测,同时设立正常对照组,进行统计学分析.结果散发性CJD患者血清及脑脊液H-FABP浓度均较正常对照组高,具有统计学意义.结论作为散发性CJD新的潜在生物学标志物H-FABP的检测结果有助于该病的生前诊断,进行血液筛查也能降低CJD通过输血进行医源性传播的危险性.
关键词： 克-雅氏病 检测 心脏型脂肪酸结合蛋白 -
精神分裂症合并克-雅氏病1例
1 病例患者男,41岁.既往史无特殊.性格孤僻,内向.家族史阴性.患者18岁时患精神分裂症在我院住院治疗,服用奋乃静,4个月后进步出院.出院后未坚持服药,病情渐重,生活不能自理,外走.22年后第2次住院.
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克-雅氏病1例
通过分析本院收治的1例克-雅氏病的病例及复习相关文献，旨在提高对该病的认识，为临床诊断提供更多的经验。
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朊蛋白病1例报告及脑电图分析
患者，女性，63岁。因言语障碍伴行为异常3周入院。患者于2013年6月3日无明显诱因出现言语障碍，表现为言语表达及理解障碍，睡眠差。我院行头颅 CT 检查未见明显异常，予以对症治疗。6月21日患者出现行走困难，同时伴行为异常，胡言乱语。在当地医院诊断为脑梗死，住院治疗后症状无改善。7月6日再来我院就诊，拟中枢神经系统感染收住入院。病程中患者无四肢抽搐、发热及大小便障碍，饮食正常。既往体检，否认家族性遗传病史及类似病史。入院查体：体温369℃，脉搏76次／min，呼吸18次／min，血压120／84 mmHg。发育正常，营养中等，面容正常，表情自然，卧床，不言语，检查不配合。双肺呼吸运动对称，双肺听诊未见明显异常，心脏听诊可闻及早搏。腹平软，无压痛，未触及包块，右上腹可见长约6 cm 手术瘢痕，肝脾肋缘下未触及，双肾区无叩痛，肠鸣音存在，不亢进。神经系统检查：神志清楚，查体欠合作，语言理解及表达障碍，双侧瞳孔等大等圆，双侧直径约25 mm，对光反射灵敏。鼻唇沟右侧稍浅，伸舌居中，颈软，克布氏征（－）。左侧肢体肌力Ⅴ级，右侧肢体肌力Ⅳ＋级，双侧肌张力正常、双侧腱反射（＋＋），双侧痛觉检查不能配合，右侧 Babinski 征、Oppen-heim 征，Gordon 征，Chadock 征（＋）。入院后心电图示偶发房性早搏，部分 T 波改变；血常规、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、同型半胱氨酸均未见明显异常；脑电图示弥散性中波幅4～7 Hz θ波及2～3 Hz δ波，期间可见中高波幅25～3 Hz 尖波及三相波。头颅磁共振示右侧侧脑室前角旁脑缺血灶；两侧大脑半球皮层区 DWI 稍高信号。临床给予清除氧自由基，改善循环，抗血小板聚集，调节情绪，控制精神症状等治疗。但患者精神症状逐渐加重，并出现癫痫反复发作及肌阵挛，复查头颅磁共振显示右侧侧脑室前角旁脑缺血灶；两侧大脑半球皮层广泛DWI 较高信号，考虑朊蛋白病可能。脑电图复查为三相波周期性发放。脑脊液压力约205 mmH2 O，脑脊液常规、生化均无明显异常。外院专家会诊：快速出现的认知功能障碍；神经系统检查有双侧病理征及无动性缄默；脑电图有典型三相波。影像学检查显示边缘系统有花边样高信号，丘脑有曲棍球样高信号；建议行14-3-3蛋白检测，后中国疾病预防控制中心脑脊液检测为14-3-3蛋白阴性。后患者家属要求自动出院，未行病理检查。结合以上特点可临床诊断为朊蛋白病。
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克—雅氏病患者叠朊蛋白基因多态性的研究
目的 探讨叠朊蛋白基因(PRND)与克—雅氏病(CJD)易感性的关系.方法 应用聚合酶链式反应—限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法,对15例CJD患者(观察组)和15例查体健康者(对照组)的PRND第56位点进行基因多态性分型,统计学方法分析多态性与CJD发病的关系；应用PCR法扩增观察组PRND基因,进行测序.结果 对一个家系的2例疑诊家族性CJD患者行PRND基因测序发现,其均有一少见突变,观察组PRND第56位点脯氨酸/亮氨酸杂合子的基因型频率明显高于与对照组(P＜0.05).结论 PRND56位点基因多态性可能与CJD有关.
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5例克-雅氏病的临床特征与诊断
目的 探讨克-雅氏病的临床特征及诊断方法.方法 回顾性分析2011-03-11诊断为克-雅氏病5例,对其临床特征及诊断方法进行分析.结果 5例病人均有智能障碍及锥体束受损体征,肌阵挛及言语障碍4例,小脑症状3例,癫NFDCC及精神行为障碍2例.5例头颅MRI及脑电图明显异常,2例脑脊液14-3-3蛋白阳性,基因检测均未发现异常.结论 克-雅氏病的首发症状可不相同,但痴呆和锥体束受损是其共同的临床特征,可借助头颅MRI、脑电图、脑脊液14-3-3蛋白以及基因检测诊断.
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散发性克-雅氏病一例
病例资料 患者,女,77岁,因反应迟钝、找词困难、记忆力下降半个月入院.既往有脑梗死病史,否认外伤、输血及家族史.入院查体:反应迟钝,瞬时记忆力下降,找词困难.咽反射减弱,伸舌左偏,悬雍垂左偏,余神经系统查体(-).EEG示脑内无异常尖慢及棘慢综合波.常规MRI示右侧延髓梗死灶,左侧基底节区及右侧桥小脑臂腔隙性脑梗死,白质脑病,脑萎缩;DWI示双侧额、顶、颞、枕和岛叶皮质及海马可见异常稍高信号(左侧为主),以颞叶明显(图1).
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克-雅氏病DWI信号分布特征分析
目的 探讨克-雅氏病(CJD)头部磁共振扩散加权成像(DWI)表现及基底节病变分布特点.方法 回顾性分析11例CJD头部DWI资料,其中脑活检确诊1例,9例为很可能,1例为可能.结果 11例DWI均出现异常高信号,8例DWI大脑皮层和基底节同时存在高信号,3例仅见大脑皮层高信号,8例基底节DWI高信号累及尾状核和壳核,1例伴双侧丘脑枕稍高信号.结论 DWI显示大脑皮层和基底节的高信号改变是CJD的主要特征,基底节病变主要累及尾状核和壳核,DWI是CJD早期诊断和鉴别诊断的重要方法.
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散发性Creutzfeldt-Jakob病的头颅MRI特点与鉴别诊断
目的：总结散发型克-雅氏病（Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease，sCJD）的头颅MR特点及鉴别诊断要点。方法搜集我院自2009年1月至2014年6月诊断的很可能的sCJD 8例患者的临床及头颅MRI资料，回顾性分析其头颅MRI特点，随访其诊治经过和疾病转归，探讨其鉴别诊断要点。结果8例患者均以迅速进展的痴呆和精神行为异常为主要临床表现；8例患者常规脑电图均异常，其中5例可见周期性三相波，首次头颅MR检查均表现为大脑皮质受累为主的对称或不对称性花边裙样DWI高信号，其中5例伴尾状核和（或）壳核受累，病灶在头颅MR-DWI病灶出现早，表现为“彩带样”高信号；其次是FLAIR表现为高信号；病灶在T2WI上为高信号、T1WI上为低信号。8例患者中有5例患者经历误诊，其中误诊为脑梗死2例，误诊为病毒性脑炎、阿尔兹海默病、眩晕症、皮质基底节变性各1例。结论 sCJD患者头颅MRI表现具有一定的特征性。DWI反应病变敏感，可能有助于本病的早期诊断。sCJD需要与缺血性脑血管病、脑炎和其他进展性痴呆鉴别。
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疯牛病病原体研究及动物源性医疗器械产品安全性思考
目的 介绍关于疯牛病的基本知识,并对哺乳动物源性医疗器械的安全性评价作简要介绍.方法 查阅近年来对疯牛病、新克雅氏病、朊病毒的研究概况、检测方法、灭活方法,欧美等国对牛羊源性相关材料的控制措施以及国内对相关产品的管理方法相关的文献,综合分析. 结果 疯牛病,又称牛海绵状脑病(bovine spongiform encephacitis,BSE).该病与羊瘙痒病具有同源性,它们与人类克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)均是海绵状脑组织病变,由Prion蛋白引起.疯牛病主要以缓慢破坏哺乳动物中枢神经系统为特征.结论 由于动物源性医疗器械产品在原材料方面存在疯牛病等人畜共患疾病的风险,同时Prion蛋白对传统的杀灭方法有较强抵抗性,因此,加强对这类产品的源头控制及灭活工艺等生产质量体系的管理是非常重要的,从而保证动物源性医疗器械产品的使用安全有效.
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5例克-雅病的脑电图回顾性分析
克-雅病(Creutzfeldt-Jackob disease,CJD),又称亚急性海绵状脑病(Subacute spongiform encephalopathy,SSE),是由一种朊病毒(prions)感染引起的,以大脑皮层、基底节、小脑和脊髓神经细胞变性脱失和胶质细胞增生为主,呈海绵状变化的朊病毒病[1].
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安徽省21例克-雅氏病病例分析
目的 分析安徽省21例克-雅氏病病例的特点,为防治提供科学依据.方法 按照《全国克雅氏病监测方案》,对病例进行个案调查,调查发病经过、治疗情况,实验室检测,传播途径及暴露因素等.结果 21例克-雅氏病例初期临床表现主要为精神症状发作,易出现烦躁易怒、注意力不集中等类神经症状.散发病例占76.19％( 16/21),遗传性占23.81％(5/21).结论 5例病人的14 -3 -3蛋白阳性,5例病人的Prp基因有突变,具有家族遗传性；克-雅氏病的感染来源、治疗和影响因素等问题尚待进一步研究.
