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戈谢病骨髓象1例
戈谢病(Caucher disease)是一种较常见的类脂沉积病,又称葡萄糖脑苷脂病,属常染色体隐性遗传,为β-葡萄糖苷酶活力显著降低,导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞内大量蓄积所致.病变累及脾、肝、骨髓和淋巴结.临床多以肝脾肿大或贫血为首发症状,凡临床上有贫血伴有肝脾肿大或中枢神经系统症状者,骨髓涂片或在肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断[1].1 病例资料患者:女,32岁,因左眼白内障入住眼科行术前检查发现贫血,既往史:贫血7年,实验室检查:WBC:1.7×109/L,RBC:3.08×1012/L,Hb:93g/L,PLT:38×109/L.行骨髓穿刺术做骨髓细胞检查,镜下可见大量的戈谢细胞,临床诊断:戈谢病.
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新生儿先天性梅毒16例护理
成不必要的损伤,密切观察皮损症状减轻或加重情况.黄疸者注意有无肝脾肿大,观察皮肤黄染程度;贫血者留意血象及出血现象.观察是否有体重不增及低蛋白性水肿;密切观察神经系统的表现,包括患儿的反应、前囟及惊厥,防止神经性梅毒的发生.另外,要注意吉海反应的发生,其发生机制与梅毒治疗时大量螺旋体被杀死有关在此期间要注意观察有无高热、寒战、心率增快、烦躁、呕吐、腹胀、皮损加重等症状.
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非嗜肝病毒性肝炎的临床病理特征
非嗜肝病毒包括多种病毒,主要有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)、单纯疱疹病毒(HSV)、水痘-带状疱疹病毒(VZV)、柯萨奇病毒(CoxV)、腺病毒、风疹病毒(RV)等.这些病毒均可引起一过性或严重性的肝组织损害,轻症时一般仅表现为血清转氨酶升高,但严重者可表现为急性进展性的肝炎.因此有必要根据病因区分,而将此类病毒感染引起肝功能异常称为非嗜肝病毒性肝炎.这一类疾病可以伴有肝脾肿大、黄疸等肝炎的临床特征.
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成人非嗜肝病毒性肝炎
除甲、乙、丙、丁、戊5种嗜肝病毒感染可引起肝炎表现外,许多其他病毒感染均可引起肝损伤,如EB病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒(HSV)、水痘-带状疱疹病毒(VZV)、腺病毒、麻疹病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒等.这些病毒感染可引起一过性或持久性肝损害,伴或不伴有肝脾肿大、黄疸,这类疾病被称为非嗜肝病毒性肝炎.既往认为非嗜肝病毒性肝炎主要出现在儿童,成年人较少见;但近几年收治的成年人肝功能异常原因待查者,非嗜肝病毒性肝炎比例有所增加,甚至表现为难以救治的肝衰竭.
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先天性梅毒
梅毒是一种性传播性疾病,近年来发病率明显上升,成为一个危害公众健康的问题[1].梅毒可经胎盘垂直传播,导致胎儿、新生儿先天性梅毒.临床表现为肝脾肿大,皮肤黏膜损害,骨损害,全身淋巴结肿大,血液系统及神经系统表现.
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疑难病例解析第9讲腹胀、乏力伴尿色加深2个月余病例分析
1 病例简介患者男,59岁,主因"腹胀、乏力伴尿色加深2个月余"于2010年1月4日至本院就诊.现病史:患者2个月余前无明显诱因出现腹胀,明显乏力,无法胜任日常工作,伴尿色加深,呈浓茶色.无畏寒、寒战、发热表现,无恶性呕吐、反酸烧心,无黑便或白陶土样便,无关节肿痛或皮肤瘙痒,未予重视.入院前10天上述症状加重就诊于当地医院,行腹部B超提示肝脾肿大,怀疑肝硬化,为进一步诊治转至本院.
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上消化道出血、肝脾肿大原因待查
1 病例摘要患儿,女,9岁,主因"10天前呕血3天,发现肝脾肿大10天"入院.患儿于10天前无明显诱因出现反复呕血,暗红色,每次10~100ml左右.不伴腹痛、腹泻,无发热,无皮疹和关节痛.就诊于当地医院,查体发现肝脾肿大,血常规WBC 9.9×109/L,Hb 67g/L,Plt 146×109/L, CRP<8mg/L,肝肾功能正常.给予巴曲酶、生长抑素和垂体后叶素等治疗,并输血1300ml,7天前呕血停止.2天前复查血常规WBC 2.1×109/L,Hb 69g/L,Plt 61×109/L, 网织红细胞 4.04%,已行骨穿结果未回报,为求进一步诊治入本院.发病以来,患儿精神反应弱,一直禁食,曾黑便1次,尿量可,睡眠可.既往体健,否认肝炎和结核等病史,否认肝炎接触史.父母非近亲结婚,家族史无特殊.
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儿童黑热病的诊治及分析
黑热病又称内脏利氏曼病,是由杜氏利什曼原虫感染引起,通过白蛉传播的慢性地方性传染病,临床主要表现为长期不规则发热,肝脾肿大,贫血,白细胞、血小板减少和血浆球蛋白增加等[1]. 该病潜伏期较长,临床表现复杂,易误诊及漏诊,需要慎重诊断和拟定合理治疗方案,必要时可行葡萄糖酸锑钠试验性治疗.现就本院收治的1例黑热病患儿的诊治进行分析.
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重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis, HLH),又称噬血细胞性网状细胞增生症,于1979年首先由Risdall等报告[1].其特征是发热、肝脾肿大、黄疸、全血细胞减少,在骨髓和其他组织中可找到噬血细胞,这些症状均由功能缺陷的免疫效应细胞过度分泌细胞因子所致.根据笔者多年来的临床实践,首先认为此种综合征现象逐年增多,然而目前儿科医师尤其是非血液科的医师认识尚不足,导致误诊误治;其次,急重症HLH如果未得到及时合理治疗死亡率极高;第三,根据国际组织细胞协会94方案[2]疗效总结给予及时、合理的治疗可改善预后.因此广大儿科医师应重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究.
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抗磷脂综合征合并急性布加综合征--关于"左肋胀痛1月余,腹胀5天"的病案讨论
1 本例临床特点①青年女性,亚急性起病.②主要症状:左肋胀痛,发热,腹胀,下肢水肿.③主要体征:面部红斑,肝脾肿大,腹膜刺激征,下肢水肿.④自发流产史.⑤月经不规律,行经期延长.⑥血白细胞升高,以中性粒细胞升高为主.⑦血红细胞升高,血红蛋白升高.⑧腹水呈渗出液改变.⑨全身多器官栓塞症状.
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原发性硬化性胆管炎--关于"间歇性、渐进性加重黄疸9年"的讨论
1 本病例临床特点及诊断1.1 老年男性,慢性病程,黄疸伴瘙痒,间歇性并渐进性加重,晚期出现肝脾肿大、腹水、消化道出血、肝性脑病等门脉高压及肝功能衰竭的表现.
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先天性梅毒并发腹腔和颅内出血--关于"早产儿生后1天皮肤瘀斑"的讨论
1 病例特点本病例有以下特点:①胎龄34周,小于胎龄儿.②生后2分钟躯干及四肢即出现瘀点和瘀斑,并迅速扩展.③严重贫血(RBC2.34~2.35×1012/L,Hb 82g/L)和血小板减少(6~7×109/L),WBC升高(33.28~38.68×109/L),髓外造血表现(肝脾肿大和外周血出现不成熟红细胞).④3P试验(-),APTT、TT均在正常范围内(正常分别为37~45秒、19~44秒),Fg 正常(正常为1.17~1.29g/L),但PT延长(正常为12~20秒),D-二聚体(+),FDP(+).⑤前囟隆起,腹围逐渐增大,腰穿和腹腔穿刺出不凝的血性液体.⑥病情危重,反应差,全身皮肤青紫,频繁呼吸暂停,明显低氧血症.⑦患儿TRUST 呈阳性反应(滴度1∶8);CRP正常,血细菌培养(-),巨细胞病毒、弓形体、风疹病毒及单纯疱疹病毒IgM抗体均为(-).⑧母儿血型均为Rh(+)、O型.⑨母既往无血液病史,APTT、PT、TT及Fg检测正常;孕早期会阴部瘙痒和"肿物",未做梅毒血清学检查.
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腔静脉造影对布-加综合征的诊断应用
布一加综合征由于临床表现复杂且常被误诊为肝炎、肝硬变而延误诊治,临床主要依靠B超及下腔静脉造影检查来确诊.我们对29例B超疑诊病人进行了腔静脉造影,确诊27例,现报道如下:1材料和方法1.1一般资料 27例中男性18例,女性9例,年龄在18~65岁.主要临床表现:纳差、乏力、腹胀、腹水、下肢浮肿、胸腹壁静脉曲张、肝脾肿大伴有食管静脉曲张,肝功能正常,部分轻度异常.全部病人均做B超检查及下腔静脉或上下腔静脉双向插管造影,部分病人做了选择性肝静脉插管造影.
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1例艾滋病合并马尔尼菲青霉菌败血症的护理
马尔尼菲青霉病(penicilliosis marneffei PSM)是南马尔尼菲青霉菌(penicillium marneffei PM)引起的一种少见的深部真菌感染性疾病.PM是条件致病菌,免疫力低下患者易感染.感染后表现多样,常见症状为发热、咳嗽、肝脾肿大、淋巴结肿大、皮疹、呈坏死样丘疹、局部脓肿等[1].
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针刺肝大新穴配合中药对肝硬化肝脾肿大病变逆转的临床观察
目的 验证针刺肝大新穴配合扶正消徵法对早期肝硬化肝功损害、肝脾肿大进行逆转作用的临床疗效及安全性.方法 观察针刺肝大新穴配合扶正消徵法对85例肝硬化肝脾肿大病变患者,治疗3个月后,肝硬化肝脾肿大病变的病理平均分下降情况.结果 疗程结束后,扶正消徵组小结节型及大小结节混合型硬化的平均分均下降,与用药前比较均有显著性差异(P<0.01),小结节型记分下降幅度大于大小结节混合型,对照组未显示明显变化.结论 针刺肝大新穴配合中药扶正消徵法治疗,对肝硬化前期病变有明显的逆转作用.
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播散型新隐球菌1例诊治体会
1 临床资料患儿,女,6岁,因反复发热2+月,咳嗽半月,头痛1周入院.入院前2+月,患儿无明诱因出现发热,体温波动在39.5℃~40℃之间,发热无明显规律性.无寒战及抽搐,无头晕头痛.无潮热、盗汗,无发热、体重减轻等中毒症状,无心悸、胸闷及胸痛,无关节肿胀及疼痛,无皮疹.院外不规则治疗,病情无明显好转.入院前1+月,在当地肺科医院诊断为"Ⅱ型肺结核",给予抗感染治疗,仍反复发热.入院前半月,患儿出现咳嗽,阵发性,有痰,痰中伴少许血丝,无明显咯血及呕血,无气促及呼吸困难.院外CT及胸片均考虑"Ⅱ型肺结核",给以四联抗结核药(异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇)治疗,症状无明显改善.
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伤寒和副伤寒182例分析
伤寒、副伤寒的主要表现是持续发热、相对脉缓、消化道症状、玫瑰疹和肝脾肿大,肠出血和肠穿孔是其严重并发症.近年来该病临床表现越来越不典型.现对我院2000年1月至2004年5月收治的182例伤寒和副伤寒患者资料分析如下.
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还原型谷胱甘肽引起药物热一例
患者男,37岁.因持续性高热8 d,伴纳差、腹胀、恶心欲吐3 d于2004年9月3日入院.自称平素体健,否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史,否认药物过敏史,否认饮用不洁物.体检:体温39.7℃,呼吸20次/min,脉搏76次/min,血压120/70 mm Hg.神志清,表情淡漠,急性病容,全身皮肤未见玫瑰疹,浅表淋巴结无肿大,心肺未见异常,腹平软,肝脾肋下未触及.实验室检查:白细胞3.73×109/L,分类中性粒细胞0.48,嗜酸性粒细胞0.002;血培养为甲型副伤寒沙门菌;丙氨酸氨基转移酶298 U/L,天冬氨酸氨基转移酶157 U/L,γ-谷氨酰转肽酶83 U/L;B超提示肝脾肿大.诊断:甲型副伤寒,伤寒性肝炎.
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EB病毒相关的传染性单核细胞增多症
传染性单核细胞增多症是一种临床综合征,典型特征主要为发热、咽峡炎、淋巴结肿大、疲倦、头痛、外周血异型淋巴细胞增多及出现嗜异性凝集抗体,可合并有肝脾肿大与肝功能异常.EB病毒感染是引发传染性单核细胞增多症的常见病因.EB病毒属于疱疹病毒,γ亚科,为双链DNA病毒.
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一组易误诊的感染性疾病的骨髓形态特征及鉴别
组织胞浆菌病(histoplasmosis)、黑热病(leishmaniasis)、马尔尼菲青霉菌病(penicilliosis marneffei)、新型隐球菌病(cryptococcosis)及弓形体病(toxoplasmosis)是一类少见的感染性疾病,临床上往往表现为长期发热、肝脾肿大、血细胞减少等病症,常被误诊.多数病例是通过骨髓穿刺检查找到相应的致病原,并结合病原学检查终得以确诊.