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右肺动脉异常起源于升主动脉一例
1.临床资料:女,20岁,因口唇发绀伴活动后喜蹲踞4年余入院,阳性体征:紫绀,杵状指,P2>A2,心前区未闻及病理性杂音.胸部正位片(图1):示在侧胸廓较对侧狭小,纵隔右移,两侧肺血增多.心脏呈"主动脉-二尖瓣型",心脏外形增大,升主动脉增宽.右心导管检查,右室及主肺动脉压力分别为15.61/1.33(5.7)kPa[117.5/10/10(42.5)mmHg]、16/9.7(11)kPa[120/72.5(82.5)mmHg]肺动脉水平左→右分流.右心室造影正位(图2):示主肺动脉显影后仅见左肺动脉及其分支显影,明显扩张,外围分支迂曲、偏细.未见右肺动脉显影.主肺动脉扩张.升主动脉造影正侧位(图3~4):示升主动脉显影后,见右肺动脉起源于升主动脉右后侧壁,起源的部位距离主动脉瓣3 cm处,同时可见左肺动脉通过动脉起始异常-右肺动脉起自升主动脉合并动脉异管未闲,伴有重度肺动脉高压.
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主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损1例报道
主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)少见,占先天性心脏病1%[1]。在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识,易误诊,现报道我院2013年1月行CT扫描并经临床证实的IAA 1例,并结合国内外文献分析其CT表现,旨在提高对其的认识和影像诊断水平。
1一般资料
患者,男,14岁,5年前开始感轻微活动后劳累不适,尤以爬楼梯及上坡明显,近4月来加重,无胸闷、心悸及呼吸困难,无咳嗽、咳痰及咯血,患者年幼时易感冒。体查:心界向左下扩大,心尖波动呈抬举性,心率66次/分,心律齐,血压110/51mmHg,氧饱和度92%,唇甲无发绀;胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ/6级连续性机械样杂音,P2亢进,毛细血管波动征阳性。入院后患者行超声心动图、心电图、双源CT心血管造影检查。超声心动图诊断:主肺动脉间隔缺损,主-肺动脉间探及连续性左向右为主的低速分流;二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣少量返流,降主动脉起始部轻度狭窄;重度肺动脉高压(图1)。 -
动脉导管未闭介入治疗时佳造影投照角度的选择
目的探讨动脉导管未闭PDA介入治疗时造影的准确投照角度选择和影响因素.方法回顾分析92例PDA介入治疗资料,比较左侧位90度一次造影组(第一组)和需要重复多次造影组(第二组)病人年龄、PDA的大小、主肺动脉(mPA)和升主动脉(AO)的比值,找出这些因素与佳造影角度之间的关系.
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艾森曼格综合征的内科治疗
艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome,ES)是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高,使肺动脉压达到或超过体循环压力,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征[1].多由房、室间隔缺损、动脉导管未闭或主肺动脉间隔缺损引起.早期发现体-肺循环分流性疾病并及时治疗是预防艾森曼格综合征发生的关键.
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儿童横纹肌溶解症继发多器官衰竭1例
患儿,女,11岁,因间断呕吐、腹痛6 d,嗜睡2 d来于2015年6月25日到我院就诊。患儿入院前6d无明显诱因出现呕吐,呕吐约30 min出现腹痛,可自行缓解,无腹泻及便秘,无发热,入院前2d呕吐频繁,伴嗜睡就诊外院,查生化提示尿素、肌酐、尿酸、肌酸激酶、天门氨酸氨基转移酶及丙氨酸氨基转移酶明显升高,凝血功能异常,期间患儿出现茶色尿、少尿、肌痛,为求进一步就诊故来本院。既往体健。体格检查:体温36.5℃,未吸氧下血氧饱和度检测98%,呼吸22次/min,心率112次/min,血压119/64 mmHg,嗜睡,对疼痛刺激及压眶有反应;全身浮肿,双下肢凹陷性浮肿;全身肤色苍白,全身皮肤无发花;双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏;呼吸平稳,节律齐,双肺未闻及干湿啰音;心律齐,心音低钝,叩诊心界大,未闻及明显杂音;腹软,肝脏肋下5 cm,剑突下7 cm,质中,边缘钝,剑突下压痛,无反跳痛,移动性浊音可疑,肠鸣音存在;腹壁反射未引出,其他病理征未见异常;中央动脉搏动有力一致,外周动脉搏动弱,末梢暖,毛细血管再充盈时间( CRT )2 s。辅助检查:血常规WBC 25.01×109· L-1, N 91.9%, L 4.9%,Hb 120×109· L-1,Plt 113×109· L-1;生化常规:Na 126.1 mmol/L, Cl ;94.9 mmol/L, Ca 1.7 mmol/L, P 2.76 mmol/L,尿素17.45 mmol/L,肌酐220.3μmol/L,尿酸659μmol/L, AST 7419.6 U/L,ALT 6294 U/L,CK 6977 U/L;凝血全套示:PT 45.6 s, APTT 67 s,INR 3.9,Fib 0.45 s;PCT≥10 ng/mL;CRP 19.2 mg/L;尿常规:蛋白++,隐血阴性;血清肌红蛋白升高(>400 ng/mL);血清高肌钙蛋白增加(0.11 ng/mL);B型钠尿肽前体升高(9288 pg/mL);心电图示:窦性心动过缓, T波改变;胸部CT示:双肺炎症,双侧胸腔积液,心影增大;腹部彩超:肝大,双肾弥漫性病变,腹腔、盆腔积液;心脏彩超:全心增大,主肺动脉增宽,二尖瓣及三尖瓣轻度返流,心包积液,左室收缩功能减低。诊断横纹肌溶解症( rhab-domyolysis ,RM),多脏器功能衰竭。
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多发性大动脉炎合并主动脉瓣关闭不全1例
患者女,38 岁,无业,因"活动后胸闷、气短5年,加重1周"就诊. 既往于4年前行剖宫产术,术后第2 天突发呼吸困难,行主肺动脉三维成像(CTA)提示"肺动脉栓塞",经抗凝治疗6d 后好转出院. 入院后查体:左上肢血压90/60 mmHg ,右上肢血压170∕40 mmHg.左侧颈动脉、肱动脉、桡动脉搏动较对侧明显减弱. 右侧股动脉可闻及枪击音, 提示周围血管征阳性.
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纵隔肿瘤侵及主肺动脉致肺动脉狭窄1例
患者男,40岁。因间断低热2年,活动后胸闷、气短2个月于1998年6月17日入院。患者于1996年4月始无明显诱因出现间断低热,体温37℃~38℃,伴双肩酸痛,当地医院以“感冒”治疗。1997年9月因发热住院检查发现心脏杂音,超声心动图发现肺动脉瓣上狭窄。此后自觉体力下降,快步上三楼感胸闷、气短,乏力。1998年4月活动耐力明显下降,轻微活动感气短,并伴反复低热。患者发病以来,体重明显减轻,纳差,乏力。入院查体:血压90/70 mmHg,呼吸频率18次/min,双肺闻及散在干鸣音,心率84次/min,律齐,P2亢进分裂,胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅲ/Ⅳ级收缩期喷射性杂音,向颈部传导,肝脾无肿大,双下肢无浮肿。入院诊断:(1)先天性心脏病,肺动脉瓣上狭窄?(2)感染性心内膜炎?入院检查:动脉血气pH 7.43,PCO2 28.2 mmHg,PO2 60.5 mmHg,HCO-3 18.8 mmol/L,BE-0.3 mmol/L。血沉44 mm/h。胸部X线示:肺血偏少,以左肺为著,右房、室增大,肺动脉段丰满,右侧膈肌抬高,心胸比例0.52。心电图:右心室肥厚。经食管超声心动图:主肺动脉及左右肺动脉内栓塞,卵圆孔开放,右室舒张末内径34 mm,右房内径增大,左室舒张末内径35 mm,左房内径19 mm,估测肺动脉收缩压95 mmHg,左室EF 77%。放射性核素肺灌注显像:心影增大,双肺影像清晰,形态完整,未见明显呈肺段分布的放射性稀疏、缺损区。超高速CT:前纵隔占位性病变,侵及主肺动脉及左右肺动脉,致肺动脉管腔狭窄,右室增大,考虑恶性肿瘤。核磁共振成像:前纵隔巨大占位性肿块,局部侵润生长,右室增大,前纵隔恶性肿瘤可能性大。诊断:(1)纵隔肿瘤,畸胎瘤可能性大。(2)肺动脉狭窄。
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机械瓣在先天性心脏病右室流出道重建中的应用2例
先天性心脏病右室流出道重建的方式报道较多,各有优缺点,广东省人民医院近期使用机械瓣膜重建右室流出道2例,现报告如下.1 临床资料病例1,男,18月龄,气促、发现心脏杂音1年.超声心动图示室间隔中断,主肺动脉从共同动脉干近心端发出.心脏CT提示单一动脉干骑跨于室间隔上.心导管显示肺动脉压:97/37(70)mmHg,降主动脉压:110/45(66)mmHg,肺体循环血流比Qp∶Qs=5,肺循环总阻力:8.02 wood.诊断:永存动脉干(Ⅰ型);室间隔缺损;重度肺高压.手术中将左右肺动脉开口连同主动脉壁一并切取,右室表面纵切修补室缺.
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右心声学造影结合高频超声诊断完全性肺动脉瓣闭锁1例
患儿男,早产儿,出生16h,因“全身皮肤紫绀,并进行性加重”就诊.体格检查:发育正常,呼吸43次/min、心率130次/min、体质量2.1 kg,胸骨左缘第二肋间可闻及2~ 3/6级收缩期杂音.胸部X线示:两肺未见实变影,心影略大.超声心动图示:内脏位置正常,心房正位,心室右袢,连接正常.高频超声示:肺动脉瓣呈一增厚的膜带状,回声增强,未见瓣叶开放(图1).频谱及彩色多普勒未探及右室流出道至主肺动脉的血流信号,主肺动脉及其分支发育良好,降主动脉与主肺动脉分叉处可见管状沟通,宽约为2.0 mm,于该处探及全心动周期左向右分流信号,收缩期峰值血流速度约4.0 m/s,舒张期峰值血流速度约2.5 m/s.
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法洛四联症合并肺动脉瓣闭锁超声表现1例
患儿女,3岁,出生后紫绀,活动后加剧。体格检查:一般状态可,发育尚可,口唇、面颊及指甲发绀,听诊胸骨左缘第3,4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级双期连续性杂音。超声心动图示:主动脉前壁与室间隔连续中断,升主动脉增宽前移,骑跨于室间隔残端上,骑跨率约50%。肺动脉起自右室,瓣下流出道及肺动脉明显管状发育不良,瓣下流出道内径0.4 cm,长0.8 cm。肺动脉瓣环内径0.4 cm,主干内径0.6 cm,左、右肺动脉分支内径分别为0.6 cm、0.5 cm。肺动脉瓣明显增厚,回声增强,未见启闭活动(图1),肺动脉瓣环水平未见射流信号通过。左、右冠状动脉分别起自左、右冠状动脉窦,左、右冠状动脉主干起始段内径约2.1 cm、3.0 cm。右冠状动脉开口处增宽,从开口处发出一支细长迂曲的瘘管向左上走行,瘘管起始段内径0.3 cm,远心段狭窄,引流入肺动脉主干远心段;右冠状动脉起始部发出瘘管内见连续性血流信号,引流入肺动脉(图2,3),血流峰速3.8m/s,压差53mmHg(1mmHg=0.133kPa)。右心增大,右室壁肥厚,前壁厚约0.6 cm。室间隔于大动脉短轴切面10~12点钟方向可见1.8 cm的连续中断,此处可见双期双向分流信号。胸骨上窝探查示主-肺动脉间隙组织周围可见点状细小连续性血流信号。超声心动图提示:先天性心脏病--法洛四联症合并肺动脉瓣闭锁(TOF-PA),右冠状动脉-肺动脉瘘供应肺血,主肺动脉间侧支循环形成。
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超声心动图诊断房间隔缺损并部分性肺静脉异位引流1例
患者男,27岁,因劳力后胸闷、心悸2个月入院.体格检查:口唇无明显发绀,胸廓无畸形,无压痛,双肺叩呈清音,呼吸音稍粗,双下肺未闻及干啰音,心浊音界无明显扩大,心率85次/min,血压110/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),律齐,胸骨左缘第2~3肋间可闻及2/6级收缩期杂音.心电图提示:右心室肥大.胸部X线片提示:心脏增大,肺动脉充血.外院超声心动图提示:房间隔缺损.我院超声心动图检查发现:经胸超声心动图显示右房、右室内径明显增大(RA:50 mm×63 mm,RV:54 mm),主肺动脉及右肺动脉内径增宽(MPA:30 mm,RPA:24 mm),右室壁增厚约9~10 mm,室间隔与左室后壁同向运动.
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心脏实性占位自然消退的超声表现1例
患儿男,1个月,早产儿.患儿母亲孕2产2,第一次妊娠因超声心动图发现胎儿心脏占位而终止妊娠.此患儿出生前胎儿超声心动图显示心脏占位.现超声心动图显示:左房前后径8 mm,左室舒张末内径17 mm,右房大小13 mm×14 mm,右室前后径16 mm,升主动脉直径9 mm,主肺动脉直径7 mm.
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超声诊断肺动脉闭锁右冠状动脉肺动脉瘘1例
患儿 ,性别男,3岁,因自幼口唇紫绀伴心脏杂音就诊.心脏听诊可闻及双期机器样杂音.临床初步诊断为:先天性心脏病.行超声心动图检查,心底大动脉短轴切面和主肺动脉长轴切面二维超声显示:肺动脉起自右室,肺动脉瓣下流出道及肺动脉明显狭窄,肺动脉瓣回声增强增厚,未见启闭活动,见图1;CDFI未见血流通过肺动脉瓣口.
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先天性双冠状动脉-肺动脉瘘缝扎术后再通一例
患者 男,70岁.因“发现冠状动脉瘘20余天”入院.该患者20 d前因发现右颌下腺囊肿就诊于口腔医院,术前检查发现存在冠状动脉-肺动脉瘘.入院后查体:一般检查无异常,胸骨左缘第2肋间闻及柔和的连续性杂音,无心包摩擦音,腹平软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿,其余体检无异常.胸部X线片示:双肺纹理增多,肺动脉段突出;心电图示:窦性心律,心电轴正常,不正常心电图,T波改变;各项化验检查未见明显异常.超声心动图提示:左右冠状动脉分别汇于肺动脉.冠状动脉造影显示:左前降支根部发出一支异常的粗大分支,在心脏的前方迂曲盘旋成蜂窝状,然后汇入到主肺动脉;右侧冠状动脉根部也发出类似的分支在心脏的前方绕行,并汇人到主肺动脉内.
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左冠状动脉再植术治疗左冠状动脉起源于肺动脉一例
患者女,31岁.因"发作性胸痛8年,加重1年"入院.入院查体:心率(HR) 78次/分, 血压(BP)120/70mmHg,心律齐,胸骨左缘第2肋间可闻及双期杂音,心尖区可闻及3/6级收缩期杂音.心电图示:Ⅴ4~Ⅴ6 ST段下移大于0.05mV,胸部X线片示:心影增大,心胸比率0.60;超声心动图提示:左心室(LV)57.8mm,射血分数(EF)59%,左心房(LA)42.3mm,二尖瓣中度反流,三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流,右冠状动脉根部明显增宽,直径约9.5mm,其远端在心肌组织中穿行;左冠状动脉根部显示不清,近端似与主肺动脉相连.
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巨大胸腺瘤一例
患者男,27岁.因上腹部隐痛,行上消化道X线钡餐检查,发现前纵隔和胸腔阴影,胸部电子计算机体层扫描(CT)检查发现左右胸腔和前纵隔有巨大肿块影2个月收入院.患者间断有右上肢水肿,可自行消失,无其它症状.查体:颈静脉无怒张,右侧胸廓明显隆起,双侧前胸壁叩诊呈浊音,听诊呼吸音低,右上肢轻度水肿.入院后,胸部X线正位片显示一巨大边缘整齐密度尚均匀的肿块影,右侧外缘接近侧胸壁,无分叶和钙化,双侧肺野明显变小,心脏左移.胸部X线侧位片示:肿块影位于中前方,前缘与胸骨靠近,后缘接近脊柱前缘.胸部核磁共振(MRI)显示:前纵隔和前上纵隔两侧均有巨块状混杂信号影,病灶包绕纵隔内大血管和心脏,升主动脉和主肺动脉后移,双肺野体积明显变小,但肺内未见明显异常信号影(图1).
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动脉导管未闭封堵术后残余漏二例
我院1999年收治2例因动脉导管未闭(PDA)行Amplatzer封堵器封堵术后发生残余漏、出现机械性溶血的患者,均急诊在体外循环下经肺动脉行动脉导管缝闭术。1 临床资料与方法1.1 一般资料本组2例,男、女各1例;分别为35岁和26岁。术前均明确诊断为PDA,动脉导管直径分别为2.0cm和1.2cm,均为管形,无肺动脉高压。2例均采用Amplatzer封堵器治疗PDA。均于封堵术后12小时内出现血红蛋白尿,胸骨左缘第2~3肋间仍可闻及Ⅱ~Ⅲ级连续性机器样杂音;心脏彩色超声心动图示PDA封堵处有残余分流;血常规示红细胞、血红蛋白和血小板进行性下降,尿液中红细胞200~250/μl,诊断为PDA封堵术后残余漏,机械性溶血,溶血性贫血。1.2 方法患者于出现症状6小时内均在体外循环下行急诊手术。采用胸骨正中切口,升主动脉及上、下腔静脉插管。并行循环后,鼻咽温降至32~34℃时阻断上、下腔静脉,不阻断升主动脉。取头低位,灌注流量降至6~8ml/kg*min。纵形切开主肺动脉远端,见封堵器的肺动脉侧金属伞,取出Amplatzer封堵器后,将Foley's导尿管插入动脉导管的主动脉侧,打水使气囊胀大后回拉,堵塞主动脉侧开口,用4-0丙烯线带垫片行褥式缝合,在导管开口下缘进针,肺动脉前壁出针,线结打在肺动脉外,缝闭动脉导管的内口,后逐渐恢复流量,待鼻咽温升至37℃,血流动力学平稳后脱离体外循环机。低流量时间10~12分钟,平均11分钟;转流时间36~45分钟,平均40分钟。
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动脉导管未闭合并巨大肺动脉瘤手术切除1例
1病历资料患者,男,36岁,因"体检发现心脏杂音1周"于2010年11月8日入院.体格检查:生命体征平稳,口唇无紫绀,颈动脉可见异常波动,心前区无隆起,胸骨左缘2肋间可触及收缩期震颤伴有机器样杂音,P2亢进.周围血管征(+).心脏彩超提示:主肺动脉瘤样扩张内径(65mm).肺动脉分叉偏左与降主动脉间一通道,呈管型大小约12mm×6.7mm:胸片示:双侧肺动脉增大,以左侧为重,动脉瘤?(见图1).
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浅低温体外循环下心脏不停跳动脉导管缝闭术5例报道
我院自1995年5月~2000年6月在浅低温体外循环心脏不停跳下,为5例动脉导管未闭(PDA)患者行经主肺动脉切口作动脉导管缝闭术,效果满意,无死亡病例.现报告如下.
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2例少见冠状动脉与肺动脉异常交通的64 层螺旋CT表现
临床资料:病例1,女,16岁,活动后心前区不适2年多,怀疑冠状动脉扩张而就诊.行64层螺旋CT冠状动脉造影检查,结果显示左冠状动脉起源于主肺动脉与右肺动脉交界区的右侧,其增强密度低于同层右冠状动脉密度,而与同层肺动脉增强密度相当.左右冠状动脉全程明显扩张,且右冠状动脉见多支侧枝循环与左冠状动脉分支吻合.