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主-肺动脉间隔缺损合并主动脉弓离断一例
患儿男,5岁7个月.生后4个月发现心脏杂音.曾发育较差,活动量大时气促.体检:血压:左上肢110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 右上肢100/70 mm Hg,双下肢130/80 mm Hg;P2亢进,胸骨左缘2~3肋间可闻及2/6级收缩期杂音;口唇及指端发绀.
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先天性主动脉弓褶曲畸形合并胸主动脉瘤一例
患儿男,11岁4个月.2004年2月入院.发现心杂音4年余.入院时体检:面色微红.体重24 kg, 身高135 cm,体温正常,呼吸24次/min,心率88次/min;血压:右上肢111/65 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 右下肢126/63 mm Hg,左上肢117/65 mm Hg,左下肢132/67 mm Hg;足背动脉搏动强.胸廓无畸形,两肺呼吸音清,心界不大,心律齐,胸骨右缘第一、二肋间Ⅳ/6级喷射性收缩期杂音,伴细微震颤,P2>A2 ,P2不亢进,肝脾肋下未及.双眼屈光不正、弱视.7岁时X线胸片检查胸内肿块,疑诊纵隔肿瘤;心脏超声检查示升主动脉瘤;核磁共振成像检查发现升主动脉扩张,主动脉、降主动脉扭曲畸形,诊断胸主动脉瘤.心内科疑诊为马凡综合征.由于经济困难,未接受心血管造影而仅予以随访.现要求明确诊断而住院.
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新生儿期Sturge-Weber综合征一例
患儿男,25天.孕40周+1,出生体重3800 g,因第二产程延长剖腹产.2003年12月15日入院,入院前约3 h突然出现抽搐,两眼凝视,右上肢、右下肢及右侧口角、眼角抽动约持续10 min,反复发作,以右上肢、右下肢强直抽动为主要表现,无发热、腹泻、呕吐.发作期间神志、反应尚好,哭声响,吸吮佳,大小便正常.体格检查:左侧颜面部及左下肢、躯干散在大片状血管瘤.眼科检查示左眼继发性青光眼.双侧肢体等长、等粗.B超:肝、肾、脾、腹腔内未见明显异常.
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甲下恶性黑色素瘤一例
患者,女,54岁.因发现右腋下包块4个月于2001年11月入院.患者于4个月前无意中发现右腋下包块,约栗子大小,无自觉症状,未予诊治,现包块逐渐增至鸡蛋大小,皮肤表面无红肿,偶伴右上肢疼痛.
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以失用症表现中央性脑肿瘤1例
1 病例介绍 患者,男,17岁,因右上肢书写不灵活,逐渐发展不能书写,性格由活泼变为少语无言,注意力不集中不能正常上课2月。但从无头痛、昏、晕、呕吐等,无视力改变。近来右上肢进餐用筷困难,并感无力,颤抖而来院就医。查体:一般情况好,呆板状态,提问对答清楚,眼神反应呆钝,无口角歪斜,颈软,心肺腹部体征正常,神经系统检查,视、听、痛、温觉正常,病理反射征未见阳性,脑膜刺激征阴性。血尿常规正常,胸片正常,肝肾功能……
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反复脑缺血事件伴抗磷脂综合征一例
患者男,73岁.因"发作性言语不清,伴右侧肢体无力",于2007年2月24日收入南京军区南京总医院.入院后体检:血压130/70mmHg,双侧瞳孔2~3mm,对光反射迟钝;肌力:左上肢Ⅴ级,右上肢Ⅳ级,左下肢Ⅴ级,右下肢Ⅲ级,肌张力正常,病理反射未引出.
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血管内支架治疗锁骨下动脉盗血综合征一例
患者男,65岁,因"左上肢麻木乏力1个月余"入院.近1个月来,患者左上肢麻木乏力,体力劳动及上举时加重,伴有头晕、头昏,近日出现视物模糊,偶有一过性黑嚎,无意识不清,无视物旋转.既往有"高血压"病史1年余,平素服用"氨氯地平、美托洛尔片",血压控制尚可;吸烟30余年,每天1包.查体:BP:左上肢110/70 mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),右上肢145/80 mm Hg.左锁骨上窝可闻及收缩期血管杂音,左桡动脉搏动稍弱于右侧,左上肢肌力Ⅳ级,腱反射(+++),左上肢浅感觉减退,病理征(-).
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进行性核上性麻痹一例脑实质超声表现
患者男,88岁,因双手震颤7年、步态不稳6年、加重1年于2011年11月入院.患者于7年前起无诱因出现双手静止性震颤,紧张时加重,为此就诊于多家医院,诊断为帕金森综合征,服用美多巴等治疗未见明显效果.6年前出现走路不稳,行走时向前冲,后退及转身时易跌倒,症状进行性加重,近1年来经常摔倒,在人搀扶下才可行走十余米,入院前1个月已不能行走,靠轮椅活动.近年来患者经常感到四肢乏力、视觉疲劳和视物不清,偶有饮水呛咳.既往高血压病史十几年,长期规律服药,血压控制良好.查体:神清,表情较淡漠,反应迟钝.靠轮椅行动,躯干僵直、颈部向一侧倾斜姿势.理解和对答正确,构音不清.眼球运动受限,上视不能.听力明显减退.鼻唇沟对称,伸舌居中.未见肢体震颤,左侧肢体齿轮样、右侧铅管样肌张力增高,四肢肌力正常,感觉障碍(-).腱反射右上肢(+),双下肢(++),双侧Babinski'sign(+).血常规、生化检查结果在正常范围.
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左锁骨下动脉支架术后再狭窄病例一例
患者,女,48岁,因“间断头晕7个月余,左锁骨下动脉支架植入术后7个月”入院,患者7个月前无明显诱因出现左上肢桡动脉及肱动脉搏动减弱,自述左上肢血压110/70 mmHg,右上肢血压144/90 mmHg (1mmHg=0.133kPa)。于外院行脑血管造影提示左锁骨下动脉狭窄,同期行左锁骨下动脉支架植入术,术中释放Express LD 8/17mm球扩式支架一枚。术后左上肢桡、肱动脉搏动改善,双上肢收缩压差值降至15 mmHg,头晕症状缓解。3个月前患者再次出现左上肢动脉搏动减弱及头晕症状,行彩色多普勒超声提示左锁骨下动脉管腔狭窄率大于70%。患者既往高血压病史8年,规律口服降压药(硝苯地平控释片30 mg/d),血压控制在140-160/80-90 mmHg之间;高血脂病史8年;支架植入术后规律口服抗血小板聚集及他汀类药物(阿司匹林100 mg/d,氢氯吡格雷片75 mg/d,阿托伐他汀20 mg/d)。患者无糖尿病、冠心病病史;无吸烟及饮酒史。入院时查体:体温36.5℃,脉搏72次/分,呼吸19次/分,血压120/80 mmHg(左上肢),150/90 mmHg(右上肢),心肺腹查体未见异常,左上肢桡、肱动脉搏动较右侧弱。神经系统查体:神志清楚,语言流利,双侧瞳孔等大正圆,对光反应灵敏,双眼球各向运动充分自如,无复视及眼震,双侧额纹对称,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,咽反射存在,转颈耸肩对称有力,四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射正常,双侧巴氏征阴性,双侧深浅感觉查体对称,指鼻及跟膝胫试验尚稳准,颈软,无抵抗,脑膜刺激征阴性。实验室检查提示血常规、肝功能、肾功能、电解质均正常,风湿、免疫、补体、血沉、C-反应蛋白亦正常,仅高密度脂蛋白值略低:0.78 mmol/L(正常为>1.04 mmol/L)。胸片、心电图及心脏彩超未见异常。
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Ramsay-Hunt综合征一例报告
患者男性,40岁,2003年2月13日入院,1990年起说话吐字不清,逐渐加重,饮水呛咳.1993年开始出现意向性震颤.走路步态不稳似醉酒,多向右侧倾斜.右上肢发作性阵挛,将手中东西抛出,每天均有发作.2002年10月开始偶有右口角不自主抽动,3~4 s即停止.病情逐渐发展,出现下肢无力,蹲下站起时困难.记忆力下降.
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Hallervordon-Spatz综合征一例报告
患者,男性,23岁,因右手震颤9年,左手震颤3年加重伴右上肢不自主运动半年,于2001年9月以锥体外系病变收入上海瑞金医院.
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伴有脑基底节和小脑齿状核钙化的进行性骨化性肌炎一例报告
患儿女性,10岁,因进行性行走困难、肌肉萎缩、右上肢下垂7年余,加重半个月入院.患儿于2岁半起出现行走较前差,右侧颈部肌肉萎缩,头向左右转动困难,右侧上肢下垂不能上抬.
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脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征一例
临床资料 患者女性,21岁,因头晕、双下肢及右上肢无力半个月于2005年10月17日入院.患者半个月前全身酸痛,双足底针刺样疼痛,伴发热,体温高达39℃,无咳嗽及腹泻,在当地医院静脉滴注"头孢类"抗生素2 d,体温恢复正常,双足底疼痛减轻,但出现头晕、视物旋转,双下肢及右上肢无力,不能行走,无复视、饮水呛咳.既往体健.
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非酮症高血糖偏侧舞蹈伴一过性偏瘫一例
临床资料 患者女性,84岁,主因"右上肢不随意运动、口角抽动3 d,右侧肢体无力1 d"于2009年4月11 日入院.患者于入院前3 d无诱因出现右上肢不随意运动,右上肢时而屈曲、时而伸直、时而扭转,面部有挤眉弄眼动作,意识清楚,无肢体抽搐,睡眠时减轻;入院前1 d患者出现右侧肢体无力,上下肢均不能抬起,伴精神、进食差,小便失禁.
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惊吓诱发反射性癫(癎)发作一例
临床资料患者,男性,16岁.自7岁始出现自发癫(癎)发作,表现为头稍向右转,双上肢外展上举、右上肢伸直、左上肢在肘部屈曲,上半身稍前倾,臀部稍后倾.整个过程持续2~10 s,伴有意识障碍.此后癫(癎)发作频繁,昼夜均有发作.11岁开始其父发现突然触摸患儿头顶部即可引发出现同样的癫(癎)发作,有时树上落下树叶于患者头上,亦可引起癫(癎)发作.服用多种抗癫(癎)药治疗,每日仍有自然发作和诱发发作几次至十余次.既往史:第一胎,足月产,出生史不详.1岁半会走路,2岁会说话.小学毕业后未再读书.神经系统检查:智商正常(MMSE 29分).右侧偏身感觉障碍,右侧病理征可疑阳性.头颅CT:侧脑室、第三脑室稍扩大,左侧外囊内侧低密度灶.脑电图:背景活动在枕部导联呈短至长程、中高波幅7~8.5 Hz的α节律及活动,双中央、顶区上述节律更慢.中额、中线及中央为著频繁出现两侧对称同步高波幅(200 μV)2.5~4.5 Hz的尖慢复合波.脑电图描记35 s时,突然触摸患者头顶诱发发作1次.发作时脑电图显示:发作开始时全部导联波幅低平伴大量肌电伪差,发作后出现大量肌电伪差,混有中高波幅3~5 Hz慢波及复形慢波.
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以对称性脑白质病变为主要表现的神经精神狼疮一例
临床资料 患者女性,45岁,因"反应迟钝、行动迟缓3个月余"于2010年6月9日入院.患者2010年3月被家人发现行动迟缓、反应迟钝,渐出现尿急,曾多次出现尿失禁.2010年6月初开始出现语音低沉无力、淡漠、饮水呛咳、吞咽困难,右上肢力弱,生活不能自理.追问病史,既往1年余前无明显诱因出现脱发,并且光照后曾出现双侧颧颊部蝶形红斑.
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海洛因相关性周围神经损害及横纹肌溶解一例
临床资料患者男性,22岁,因"双下肢麻木、疼痛、无力3 d"于2006年8月22日入我院.患者曾有5年静脉注射海洛因史(无饮酒史),每次0.3 g,3~4次/d,本次发病前曾注射海洛因0.5 g后入睡6 h,醒后感双下肢无力、肌肉疼痛,双下肢及右上肢皮肤蚁爬感、针刺感,伴麻木.入院体检:体温36℃,脉搏79次/min,呼吸18次/min,血压100/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),身高174 cm,体重49 kg,消瘦,心、肺、腹检查正常.
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表现为肢体疼痛、意识障碍的主动脉夹层一例
临床资料患者,男,72岁,有高血压病史20余年,因"突发肢体疼痛伴头痛头晕半小时"急诊入院.患者半小时前搓"麻将"时突然出现左下肢持续剧痛,伴麻木感,同时出现头痛头晕,较剧烈,无恶心呕吐,遂送至我院急诊科.体检:体温36.5℃,脉搏65次/min,呼吸25次/min,右上肢血压160/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),意识清楚,精神烦躁,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏.
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家族性儿童交替性偏瘫一家系报告
哥哥,15岁.出生10个月时出现右侧肢体发作性无力,肌肉松弛,肌张力低下,伴眼睛向左偏斜及眼球震颤,入睡后消失,发作持续4~5 d,每月发作2~4次,3~14岁间未再发作.2004年9月,患者再次发作右侧肢体无力,就诊于我院.查体:右上肢肌力Ⅴ-级,右手肌力Ⅲ~Ⅳ级,握笔写字困难,右上肢肌张力高,右手诸指不自主指划样舞蹈样运动,右拇指不自主屈伸,右侧Babinski征(+).脑CT、磁共振成像(MRI)、磁共振血管造影术(MRA)、脑电图(EEG)、血清微量元素、乳酸丙酮酸运动实验均正常,肌活检未发现异常.诊为儿童交替性偏瘫(alternating hemiplegia of childhood,AHC),给予氟桂嗪治疗,症状未见好转,后换用托吡酯,肌力有所改善.
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桶人综合征一例
临床资料 患者女,80岁,因"双上肢无力20余天"于2011年3月25日入我院.入院20余天前,患者半夜醒来时感到左侧肩部疼痛,左上肢不能抬起,随后又出现右侧肩部疼痛,右上肢不能抬起,不伴有肢体麻木、双下肢无力、大小便障碍,急诊入当地医院,治疗20余天后,患者右上肢力量较前有所好转,肩部疼痛缓解,左上肢力量无明显缓解,仍伴有肩部疼痛,遂转入我院.