肯尼迪病患者自动递增刺激法运动单位估数的测定

目的：研究肯尼迪病（KD）患者运动单位估数（MUNE）的变化并探讨其临床意义。方法收集KD患者20例和健康对照者30名，分别用自动递增磁刺激法检测受试者大、小鱼际肌MUNE数值及正中神经、尺神经大复合肌肉动作电位（CMAP）波幅。比较KD组和对照组大小鱼际肌MUNE的差异；比较KD组患者大小鱼际肌MUNE异常率与正中神经、尺神经CMAP异常率的差异。同时，对KD患者病程与MUNE的相关性进行分析。结果与对照组比较，KD患者大、小鱼际肌 MUNE数值降低（82.16±49.37比251.12±68.89，94.26±44.56比235.63±63.02，均 P＜0.01）。KD患者大、小鱼际肌MUNE异常率分别为85.0％和80.0％，而正中神经、尺神经CMAP异常率均为15.0％，KD患者大小鱼际肌MUNE异常率与正中神经、尺神经CMAP异常率比较差异均有统计学意义（P＜0.01）。KD患者MUNE数值与病程呈负相关（P＜0.05）。结论 MUNE作为一种无创的电生理学技术，可能对早期及精确地判断KD患者下运动神经元受损情况有所帮助。

可逆性胆碱酯酶抑制剂治疗脑小血管病所致认知功能障碍的电生理研究

目的：观察可逆性胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐对脑小血管病（CSVD）所导致的认知功能障碍（CI）患者在神经电生理方面的影响。方法将60例CSVD合并CI患者按随机数字表法分为治疗组和对照组，每组30例，两组均给予常规治疗，治疗组在常规治疗基础上加用多奈哌齐治疗，每晚睡前服用，连服4周。分别于治疗前、后进行定量脑电图（qEEG ）和事件相关电位（ERP ）P300检查，比较两组患者全脑δ＋θ波与α＋β波比值和P300值变化。结果两组患者用药后（δ＋θ）／（α＋β）值均较治疗前下降，且治疗组治疗后较对照组低（ P＜0.05）；与治疗前比较，治疗组P300潜伏期缩短、波幅增高（ P＜0.05），而对照组患者治疗前后P300值变化无统计学差异（P＞0.05）。结论 CSVD所致CI患者经多奈哌齐治疗后神经电生理指标发生变化，推测多奈哌齐对CSVD所致CI患者认知功能有所改善。

丁苯酞注射液联合依达拉奉治疗急性脑梗死的疗效观察

目的：观察丁苯酞注射液联合依达拉奉治疗急性脑梗死的有效性和安全性。方法选择105例急性脑梗死患者，随机分为丁苯酞治疗组、依达拉奉治疗组和丁苯酞联合依达拉奉治疗组（简称联合治疗组）3组。联合治疗组在常规急性脑梗死治疗的基础上给予丁苯酞注射液联合依达拉奉治疗，丁苯酞治疗组在常规急性脑梗死治疗的基础上单加丁苯酞注射液；依达拉奉治疗组在常规急性脑梗死治疗的基础上单加依达拉奉，共治疗14 d。于治疗前及治疗后14 d采用美国国立卫生研究院卒中量表评分（NIHSS）和Barthel指数对各组患者进行疗效评定。结果3组患者治疗后 NIHSS评分均较治疗前降低（分别 t＝3.270，P＜0.01；t＝2.314，P＜0.05；t＝2.946，P＜0.01），Barthel指数升高（分别 t＝－3.466，P＜0.01；t＝－2.098，P＜0.05；t＝－2.059，P＜0.05）。联合治疗组治疗后其NIHSS评分均低于丁苯酞治疗组和依拉奉达治疗组（均 P＜0.05），而Barthel指数高于丁苯酞治疗组和依拉奉达治疗组（均 P＜0.05）。联合治疗组有效率为80.00％，高于丁苯酞治疗组的57.14％和依拉奉达治疗组的54.29％（χ2＝4.242，P＜0.05；χ2＝5.245，P＜0.05）。3组均未发生严重不良反应。结论丁苯酞注射液联合依达拉奉治疗急性脑梗死有效且安全。

青少年起病的重症肌无力患者临床特点分析

目的：分析青少年起病的重症肌无力（M G ）患者的临床特点。方法回顾性分析2006－2013年作者医院神经内科住院的351例起病年龄≤18岁M G患者的临床资料，包括人口统计学（性别、年龄），临床特点（临床分型、起病症状、疾病转归、胸腺情况）和合并疾病（自身免疫性疾病）。结果青少年起病的MG患者发病年龄小于5岁者占45.9％，女性多见占53.6％。根据美国重症肌无力协会（myasthenia gravis foundation of America ，MGFA）分型，Ⅰ型占80.3％，Ⅱa型占8.5％，Ⅱb型占9.1％，Ⅲa型占0.3％，Ⅲb型占1.4％，Ⅳb型占0.3％。由眼肌型MG（OMG）转化为全身型MG（GMG）患者39例（13.8％），主要诱发转化的因素为不规律用药或停药。诱发病情复发或加重的因素中以受凉多见，占63.6％。合并胸腺异常患者有60例，其中28例行胸腺切除术，术后病理分型：胸腺增生20例，胸腺瘤4例。合并有其他自身免疫性疾病共20例，其中甲状腺功能亢进占4.6％，甲状腺功能减低占0.6％，甲状腺囊肿占0.6％。共有6例患者发生过危象，其中5例发生肌无力危象者为由OMG转化为GMG患者。结论青少年MG患者有自己独特的临床特点：5岁之前发病更多见；诱发病情复发或加重的因素中以受凉多见；合并胸腺增生者多于合并胸腺瘤者；常见的甲状腺功能异常为甲状腺功能亢进。

伴房颤的急性脑梗死患者梗死灶分布特点及相关因素分析

目的：研究伴房颤的急性脑梗死患者梗死灶分布特点，并对患者的相关临床资料进行分析。方法回顾性分析78例伴房颤的急性脑梗死患者和123例单纯急性脑梗死患者临床和影像学资料，比较两组间性别构成、年龄、既往史、美国国立卫生研究院神经功能缺损评分（NIHSS）、脑梗死灶分布等差异。结果与单纯急性脑梗死患者比较，伴房颤的急性脑梗死患者入院NIHSS评分、年龄以及合并糖尿病、冠心病病史比例较高，梗死部位以累及前循环、右半球为多见（均 P＜0.05），而在性别构成以及合并高血压、血脂异常比例方面无统计学差异（均 P＞0.05）。结论伴房颤的急性脑梗死患者较单纯急性脑梗死患者病情重，病灶多位于前循环和右半球，其发病与年龄以及合并糖尿病、冠心病病史密切相关。

马索罗酚对实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠T h1／T h2细胞炎症因子平衡的影响

目的：探讨马索罗酚对实验性自身免疫性脑脊髓炎（EA E ）小鼠白细胞介素‐4（IL‐4）、IL‐12、干扰素‐γ（IFN‐γ）表达的调节作用。方法将8～10周雌性C57BL／6小鼠54只随机分成对照组、模型组、治疗组。每组再随机均分为发病后10 d及20 d亚组，每亚组9只。采用皮下注射髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35‐55（MOG35‐55）多肽0.1 mL诱导EAE模型。自发病当天起，治疗组小鼠给予马索罗酚10 mg／（kg?d）治疗，模型组及对照组给予等量5％二甲基亚砜（DMSO）10 mL／（kg?d）处理。比较3组小鼠临床症状评分。应用实时定量PCR检测小鼠脊髓和脾组织中IL‐4、IL‐12、IFN‐γ mRNA表达水平。应用ELISA检测脑组织中 IL‐4、IL‐12、IFN‐γ蛋白表达水平。结果与模型组比较，治疗组小鼠临床症状较减轻（P＜0.05）。与模型组相比，治疗组小鼠10 d时脊髓和脾组织IL‐12、IFN‐γ mRNA表达水平降低（P＜0.05），IL‐4 mRNA水平增高（P＜0.05），脑组织IL‐12、IFN‐γ蛋白水平降低（P＜0.05），IL‐4蛋白水平增高（P＜0.05）；与模型组相比，治疗组20 d时脊髓组织IL‐12、IFN‐γmRNA表达水平降低（P＜0.05），脑组织IFN‐γ含量降低（P＜0.05）。结论马索罗酚可能通过降低脑、脊髓及脾组织中IL‐12、IFN‐γ表达，增加IL‐4表达，调节Th1／Th2细胞炎症因子平衡，进而改善EAE小鼠疾病严重程度。

Dickkopf-1在脑出血大鼠神经元凋亡中的作用及机制研究

目的：探讨Dickkopf‐1（DKK‐1）在脑出血大鼠神经元凋亡中的作用及机制。方法采用随机数字法将40只成年雄性SD大鼠分成对照组（n＝13）、假手术组（n＝13）及脑出血组（n＝14）。通过颅内注射自体外周血制作脑出血模型。采用平衡木行走实验和肌力测验进行脑出血模型评估，并利用Real‐time PCR和Western blot检测大鼠脑组织中Bcl‐2、Bax、p‐Akt、Akt及DKK‐1蛋白和mRNA表达水平。分离培养原代大鼠皮质神经元，分为对照组、空载体组、DKK‐1过表达组、BTBD10（Akt磷酸化激活剂）过表达组，检测细胞中DKK‐1表达水平和Akt磷酸化水平，利用流式细胞术检测各组细胞凋亡。结果脑出血组大鼠平衡木行走得分高于对照组和假手术组（P＜0.05），而肌力测验评分低于对照组和假手术组（P＜0.05）。与对照组和假手术组比较，大鼠脑出血部位脑组织Bcl‐2表达降低（P＜0.05），而Bax表达则升高（P＜0.05），p‐Akt表达水平下降（P＜0.05），DKK‐1表达水平上升（P＜0.05）。DKK‐1过表达组神经元凋亡率及 p‐Akt表达水平均高于空载体组和对照组（均P＜0.05）。Akt磷酸化激活剂BTBD10过表达组p‐Akt水平、Bcl‐2蛋白表达高于对照组和空载体组，而Bax蛋白表达则低于对照组和空载体组。B T BD10过表达组神经元存活率高于对照组和空载体组（均 P＜0.05），且BTBD10和DKK‐1共转染组大鼠神经元存活率高于DKK‐1转染组（P＜0.05）。结论 DKK‐1可能通过抑制Akt的磷酸化促进出血性脑卒中大鼠神经元的凋亡。

JAK2／STAT3通路介导热休克蛋白70对脑出血的神经保护作用

目的：观察蛋白酪氨酸激酶2／信号转导和转录激活因子3（janus kinase 2‐signal transducer and ac‐tivator of transcription 3，JAK2／STAT3）信号通路特异性拮抗剂α‐氰基‐（3，4‐羟基）N‐苄苯乙烯胺〔alpha cyano‐（3‐hydroxy） N‐styrene benzyl amine ，AG‐490〕对脑出血大鼠脑组织热休克蛋白70（heat shock protein 70， HSP70）、磷酸化蛋白酪氨酸激酶2（phosphorylated janus kinase 2，P‐JAK2）、磷酸化信号转导和转录激活因子3（phosphorylated signal transducer and activator of transcription 3，P‐STAT3）表达的影响，并分析 HSP70与 P‐JAK2、P‐STAT3的相关性，探讨JAK2／STAT3信号通路是否介导 HSP70对大鼠脑出血后的神经保护作用。方法将健康雄性Sprague‐Dawley（SD）大鼠100只随机分为正常组、假手术组、脑出血和AG‐490组；采用大鼠自体血注入法建立脑出血模型；各组按造模成功后时间分为6h、24h、48h、72h、7d共5个亚组，对各组大鼠进行神经功能缺损评分（neurological severity scores ，NSS ）；免疫组化染色检测血肿周围 HSP70表达，采用Western blot检测大鼠血肿周围脑组织 P‐JAK2、P‐STAT3的表达。结果脑出血组和 AG‐490组 HSP70、P‐JAK2、P‐STAT表达均高于假手术组和正常组（P＜0.05），并于造模后48 h达高峰（P＜0.05）；AG‐490组 HSP70、P‐JAK2、P‐STAT表达较脑出血组低（P＜0.05）；脑出血组 HSP70表达与NSS评分呈负相关（r＝－0.511，P＜0.05），HSP70表达与 P‐JAK2、P‐STAT3的表达呈正相关（r＝0.790，P＜0.05；r＝0.447， P＜0.05）。结论JAK2／STAT3信号通路可能通过上调 HSP70的表达进而对大鼠脑出血后起神经保护作用。

肌萎缩侧索硬化患者的重复神经电刺激特点

目的：探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）患者重复神经电刺激（RNS）特点，及其在ALS诊断和鉴别诊断中的应用价值。方法收集2008‐05－2009‐04在北京协和医院神经科门诊或住院确诊或拟诊的A L S患者101例，另选择同期门诊就诊的非A L S肌肉萎缩患者40例为对照。记录患者的临床资料。所有患者行肌电图和RNS检查。比较ALS患者和非ALS肌萎缩患者RNS阳性率的差异。比较ALS患者不同神经RNS阳性率及递减幅度差异，并分析性别、年龄、病程、尺神经波幅、临床疾病分级对RNS阳性率的影响。结果（1）ALS患者和非ALS肌萎缩无力患者RNS检查低频递减阳性率分别为53.5％和7.5％，两组间比较差异有统计意义（P＜0.05），未出现高频递增患者。（2）所检测神经低频递减阳性率从高至低依次为腋神经（30.6％）＞副神经（25％）＞桡神经（15.5％）＞尺神经（7.8％）＞面神经（1.0％）＞胫神经（0％）。（3）ALS患者RNS检测低频递减阳性率与性别、年龄、病程、临床疾病分级无关（均P＞0.05），肢体起病者较球部起病者RNS低频递减阳性率高（P＜0.05）。结论 ALS患者RNS检测低频递减阳性率较非ALS肌无力萎缩患者高，RNS检测有助于ALS的诊断和鉴别诊断。ALS患者RNS检测低频递减阳性与性别、年龄、病程、临床疾病分级均无关。

缺血性脑卒中后抑郁与T淋巴细胞分化群的相关性

目的：探讨缺血性脑卒中后外周血T淋巴细胞亚群变化与缺血性脑卒中抑郁发病的相关性。方法选择2014‐12－2015‐06作者医院确诊的缺血性脑卒中患者60例，均完成相应影像学检查，并给予常规内科治疗。根据汉密尔顿抑郁量表评分（HAMD‐17项）分为并发抑郁组30例（HAMD评分≥7分）和未并发抑郁组30例（HAMD评分＜7分），比较两组患者间临床资料（包括性别、年龄、吸烟、饮酒、脑卒中部位、合并慢性疾病）和相关神经系统评分〔包括美国卫生研究院神经功能缺损评分（NIHSS ）、日常生活活动能力（Barthel指数）、简易精神状态量表评分（MMSE）〕的差异。另选取健康对照20名，应用流式细胞仪技术检测3组样本外周血T淋巴细胞分化群（CD4＋、CD8＋、CD4＋／CD8＋）变化。结果（1）并发抑郁组与未并发抑郁组间临床资料和相关神经系统评分比较差异无统计学意义（ P＞0.05）。（2）并发抑郁组血清CD4＋水平为（40.90±7.01）％，低于健康对照组的（49.90±7.62）％和未并发抑郁组的（45.73±8.23）％（均 P＜0.05）；并发抑郁组血清 CD8＋水平为（27.27±8.29）％，高于健康对照组的（21.50±5.04）％（P＜0.05）；健康对照组、未并发抑郁组、并发抑郁组血清CD4＋／CD8＋水平分别为2.45±0.69、2.01±0.75和1.60±0.42，组间比较差异有统计学意义（ F＝11.01，P＜0.05）。结论缺血性脑卒中后存在一定程度的免疫失衡，并发抑郁症患者失衡更明显，这种免疫失衡主要表现在辅助T淋巴细胞CD4＋降低。

抗磷脂综合征7例患者临床、影像及病理特点分析

目的：探讨抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome ，APS）的临床表现、生化检查、神经影像和皮肤病理特点。方法回顾性分析7例诊断为A PS患者的临床资料、神经影像和皮肤病理资料。结果慢性起病3例，临床表现为反复头痛、记忆力下降为主；神经影像学检查结果示病灶分布于大脑皮质下白质及侧脑室旁白质，呈脑梗死或脱髓鞘改变，颅内中等血管狭窄、小血管闭塞或继发扩张；皮肤活检病理检查：光镜示真皮内小血管周围少量淋巴细胞浸润，电镜示上皮组织下小血管管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。结论 A PS以反复头痛或脑梗死为主要临床表现，影像学以多灶性、不对称性、脑白质缺血或脱髓鞘信号改变为特点，皮肤病理检查以小血管狭窄或闭塞为特点。熟悉A PS的临床、影像学与病理学特点有利于对其做出早期诊断。

多发性硬化及EAE动物模型相关信号通路研究进展

多发性硬化（multiple sclerosis ，MS）是一种以中枢神经系统（central nervous system ，CNS）白质脱髓鞘为主要病理特点的慢性炎性自身免疫性疾病。CD4＋ T淋巴细胞介导的对自身髓鞘抗原产生的免疫应答为其可能的发病机制。目前公认小鼠实验性自身免疫性脑脊髓炎（experimental autoimmune encephalomyelitis ， EAE）为研究MS的动物模型。目前关于MS的治疗尚缺乏有效方法，近年研究发现多种信号通路在MS／EAE中发挥调控作用，通过研究MS／EAE中的相关信号通路及相关通路靶点药物的干预效果，将对MS的治疗起到启示性作用。本文就有关M S／EA E相关信号通路的研究进展做一综述。

抗癫痫药物的致畸作用

抗癫痫药物（antiepileptic drugs ，AEDs）的致畸作用是指母体妊娠期间应用抗癫痫药物对其胎儿产生的任何有害效应。AEDs可产生各种毒副作用和致畸作用，并会对胎儿以后的认知和情感发育造成一定影响，如何为癫痫孕妇合理选择A ED s治疗具有重要的临床意义。

miRNA与多发性硬化的研究进展

micro RNA（miRNA）是一类长度约为19～25个核苷酸的非编码单链RNA分子，通常在转录后水平调控靶基因的降解或抑制翻译。越来越多的证据表明，miRNA可通过靶向免疫系统中关键信号转导分子的表达，从而在多个环节上参与调控机体的固有免疫反应和适应性免疫反应。多发性硬化（multiple sclerosis ，MS）是一种累及中枢神经系统的自身免疫性疾病，近研究发现，多种miRNA在介导MS致病过程中起关键作用。本文就miRNA 在T细胞分化和发育以及在MS中的作用进行综述。

原发性中枢神经系统淋巴瘤2例报告并文献复习

1病例报告病例1：患者男，52岁。因“发热伴头痛20 d”于2015‐03‐12入院。20 d前无明显诱因出现发热，体温高39.2℃，伴畏寒、寒战、头痛及头晕，就诊于外院，查脑电图结果显示轻度异常；腰椎穿刺检查结果显示，颅压正常，脑脊液常规生化提示氯稍低，余指标正常；胸部CT 检查未见异常。考虑“脑炎”，给予抗感染治疗后无明显好转，遂转至作者医院感染科，以“发热待查”收入院。既往体健，无有毒有害物质接触史，吸烟史20年，20支／d。入院查体：颈部稍有抵抗，下颌距胸骨一横指，双肺呼吸音粗，余查体无阳性体征。实验室检查：脑电图结果显示轻度异常；D二聚体定量：862μg／L ；乙肝五项检查示患者为乙肝病毒携带者；男性肿瘤全项：铁蛋白为407 ng／m L ，余指标在正常范围；血常规、生化全项、红细胞沉降率、凝血功能、C反应蛋白（CRP）、风湿三项结果均正常。结核抗体阴性。心脏、泌尿系统、腹部彩超检查均未见异常。入院当晚患者出现言语不清，步态不稳，伴有短暂意识不清，进一步行头颅M RI平扫检查示双侧额、顶叶、枕叶、右侧颞叶、胼胝体可见多发片状稍长 T1稍长 T2信号影，边界欠清；FLAIR及DWI序列呈稍高信号影；增强扫描可见多发结节状、条状、环形强化，右侧胼胝体压部强化较显著，异常强化信号部分垂直于侧脑室；磁共振波谱（M RS ）检查示病变处胆碱峰升高（图1）。考虑为“感染性脱髓鞘脑病”，转至神经内科治疗。给予抗病毒、活血、地塞米松磷酸钠（10 mg ，1次／d）、营养神经等药物治疗，检查HIV＋ TP阴性，治疗7 d后，复查脑电图示：界限性脑地形图。患者病情完全缓解于2015‐03‐24出院。1周后，患者出现左侧肢体无力，且逐渐加重至不能独立行走，再次入院，急查头颅M RI平扫＋强化结果示双侧额、顶、枕叶及右侧颞叶、双侧基底节区、胼胝体、脑干可见多发片状、条状长异常信号影，T1WI呈低信号， T2WI呈等、低混杂信号，边界欠清，FLAIR序列呈稍高信号，增强扫描可见较明显强化，右侧大脑半球较显著；病灶周边可见片状稍长T1稍长T2水肿信号（图2）。病灶与第1次M RI比较范围明显扩大，考虑为淋巴瘤可能。转神经外科行立体定向穿刺活检，病理学检查显示 LCA （＋＋）、CD3（＋）、CD20（＋＋＋）、GFAP（－）、Vimentin（＋）、IDH‐1（－）、CD34（－），CKpan（－）、Ki‐67阳性率约80％，病理诊断为非霍奇金淋巴瘤（弥漫大 B 细胞型）（图3）。行PET‐CT （体部含头颅）示：右顶叶、左顶、胼胝体膝部、双侧基底节区、左额叶、左枕叶多发不均匀高代谢占位，余体部未见异常代谢影。除外继发性中枢神经系统淋巴瘤，诊断为PCNSL。转至肿瘤科行大剂量甲氨蝶呤为基础化疗方案，经治疗，患者日间可下床自主活动，肌力较前好转，左侧上肢肌力Ⅳ级，右侧上肢肌力Ⅴ级，出院。

系统性红斑狼疮脑病合并其他自身免疫疾病一例

1病例报告患者女，50岁，因“进行性吞咽困难、声音减弱、四肢无力1个月”入院。该患者发病前有肺部感染病史，发病后当地医院因“球麻痹查因”考虑为延髓梗死，按脑梗死治疗后症状进行性加重，住院期间发现桥本甲状腺炎合并甲状腺功能减低（甲状腺功能检查：FT3、FT4下降， Hs‐TSH、TGAb、TPOAb升高），考虑诊断为“桥本脑病”。给予持续左甲状腺素钠片及甲泼尼龙片治疗后症状仍加重转入作者医院。患者病程中脱发明显，情绪低落，易伤心、流泪，反应变迟钝，记忆减退。患者有类风湿关节炎数十年，2012年行“右侧膝关节金属置换术”，现患者左膝关节亦受累，需择期行关节置换术。患者来自疫区，患有血吸虫病史。入院查体：头发稀疏，甲状腺Ⅰ°增大，质稍韧，双手皮温稍低，双手指端弥漫发红，双手指小关节变形，双腕活动受限，右膝关节活动受限，左膝关节稍肿胀；专科查体：发声困难，可见嘴唇动作，能勉强发单字音，张口、伸舌困难，双侧咽反射（－），双侧软腭上抬受限（球麻痹）；双上肢屈肌张力增高，四肢肌力Ⅳ级，双手 Hoffman征（＋），左侧巴宾斯基征、Oppenheim征（＋）；颈抵抗，颈胸3横指。实验室检查：红细胞沉降率（ESR）59 mm／h ；抗核抗体（＋），滴度1∶320，抗SM （＋），抗SSA （＋），RF （＋）；抗心磷脂抗体IgG、IgM （＋），狼疮抗凝物（＋），LA‐β2脂蛋白（＋），LA‐磷酯酰丝氨酸（＋）；血IgG、IgM、IgA升高，C3、C4下降。2次行甲状腺功能检查结果显示：TGAb和 TMAb升高（服用左甲状腺素钠片25μg ，1次／d ，约3周后）；免疫球蛋白升高，补体降低。甲状腺B超检查结果显示弥漫性甲状腺肿。头颅CT平扫＋增强检查结果显示：双侧额顶叶白质区、基底节区及双侧小脑半球区密度弥漫性对称性减低，边界欠清，增强无见异常。肺部CT检查提示：右中肺慢性炎性反应，双侧胸腔少量积液，心包少量积液。脑脊液、脑电图、肌电图检查结果均无异常。临床诊断：（1）狼疮脑病；（2）免疫功能异常侵犯神经系统？（3）类风湿性关节炎，右膝关节置换术后；（4）桥本甲状腺炎并甲状腺功能减低；（5）抑郁障碍。转入风湿免疫科，予环磷酰胺、甲泼尼龙冲击治疗后好转出院。

复发性多软骨炎合并边缘叶脑炎一例

1病例报告患者男性，59岁，主因“发热10 d ，反应迟钝、乱语7 d”于2013‐11‐09入作者医院，患者于入院前10 d无明显诱因出现发热，体温高达39.1℃，于外院行头M RI平扫提示双侧海马、基底节区及右侧丘脑片状缺血灶，之后于当地医院行抗生素治疗，未见好转，并逐渐出现反应迟钝，表情淡漠。入院前7d开始出现不认识家人，记忆力、计算力下降，并出现随地小便等症状。为进一步治疗来院就诊。查体：双眼结膜充血、水肿、表面血管迂曲。双耳略有增厚，轻度肿胀，无红肿、压痛等，双手及双足部远端可见轻度关节变形。神经系统检查：意识模糊，脑神经检查未见明显异常。四肢肌力Ⅴ级。共济运动及深浅感觉未见异常。左侧Babinski征阳性。颈抵抗，颈胸四横指，Kernig征（＋），Brudzinski征（＋）。简易智能精神状态检查量表（MMSE）评分20分。入院当天急行腰穿查脑脊液示脑脊液压力200 mmH2 O（1 mmH2 O＝9.8×10－3 kPa），脑脊液常规、生化未见明确异常，细菌、结核杆菌、隐球菌涂片检查阴性，抗Hu、抗Yo、抗Ri均为阴性；血常规示白细胞12×109／L ，血生化检查未见明显异常，C反应蛋白1.9 mg／dL、降钙素原0.06 ng／mL ，红细胞沉降率（ESR）67 mm／h ，结合外院影像学结果，入院后初步诊断为颅内感染，遂予抗生素及抗病毒治疗（治疗同时进行，抗生素治疗持续11 d ，抗病毒治疗持续13 d ）。2013‐11‐12查脑 M RI增强扫描及脑M RA检查，提示双侧基底节区、颞叶多发异常信号（图1A、1B），头 MRA 检查结果正常。2013‐11‐16行 PET‐CT 检查，提示左侧海马、右侧大脑脚、右侧枕叶多发放射性增高影；左侧基底节区片状高密度影。患者双眼结膜充血、水肿、表面血管迂曲，结合眼科会诊意见，考虑可能存在炎性受累；双耳有增厚，轻度肿胀，结合耳鼻喉科会诊意见，考虑同样存在炎性改变。但抗感染及抗病毒治疗后患者临床症状仍呈逐渐加重趋势。2013‐11‐19再次复查脑 M RI增强扫描，提示脑部病灶较前明显增大（图1C、1D ）。鉴于该患者经过系统的抗感染及抗病毒治疗后病情及影像学检查仍提示持续加重，且该患者存在比较特殊的眼部及耳部改变，故考虑该患者可能并非单纯的颅内感染，可能为复发性多软骨炎（RP）合并边缘叶脑炎。2013‐11‐20再次复查脑脊液显示脑脊液压力210 mm H2 O ，脑脊液常规、脑脊液生化检查仍未见明确异常，脑脊液细菌、结核杆菌、隐球菌涂片检查阴性，脑脊液浆细胞阳性；血Ⅱ型胶原抗体、血及脑脊液谷氨酸受体2B （N R2B ）抗体均阳性，N‐甲基‐天冬氨酸受体、接触相关蛋白（CASPR2）、γ‐氨基丁酸B型受体等结果均提示阴性。复查血常规、炎性指标等结果均在正常范围内，ESR 55 mm／h。2013‐11‐21行耳部软骨组织病理检查，提示炎性浸润的中性粒细胞及淋巴细胞（图2）。结合上述化验结果及病理学证据，确诊为RP合并边缘叶脑炎，予免疫球蛋白冲击治疗（按体重0.4 g／kg ，治疗7 d）和大剂量糖皮质激素冲击治疗（泼尼松静脉点滴1000 mg／d ×3 d ，500 mg／d ×3 d ，250 mg／d ×3 d ，125 mg／d ×3 d），之后改口服泼尼松片60 mg／d ，口服剂量每应用1周减5 mg／d ，12周减量至5 mg／d ，并长期应用该剂量口服。治疗后患者病情好转并出院，随访1年，病情未再次发作。

慢性酒精中毒后胼胝体变性、华勒变性一例

1病例报告患者男，57岁，因“记忆力下降4个月”入院。4个月前无明显诱因出现记忆力下降，表现为远、近记忆力均下降，有时有虚构、错构，但无地点定向障碍，伴步态不稳，时有足踏棉花感，四肢无抖动，并出现性格改变，脾气暴躁、易怒，但无幻觉、幻听、被害妄想，被洞悉感。患者无畏寒、发热、头痛、耳鸣、复视、黑曚、抽搐、肢体活动障碍、饮水呛咳、大小便失禁及随地大小便，无四肢麻木、乏力等异常症状。曾就诊于外院，并口服药物治疗（具体不详）但效果不明显，遂于2012‐04‐04就诊于作者医院。发病后，患者症状无明显反复及波动。有高血压病史7年余，收缩压高达200 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）以上，现一直坚持口服尼群地平片（10 m g ，1次／d ）和卡托普利片（25 m g ，1次／d ）治疗，血压控制尚可。饮白酒40年，6～7两／d ，1个月前开始控制酒量，现2～3两／d，近半个月停止饮酒。否认肝炎、结核等染病史。否认其他毒物及放射物接触病史。否认糖尿病、高脂血症病史。无手术史。无食物及药物过敏史。无输血史。家族中无类似疾病及遗传病史。入院查体：血压125／80 m m H g。意识清楚，语言清晰，查体合作，思维逻辑可，表情自然，仪表整洁。无幻听、幻视、被害妄想，回答切题，但有内容错误。远近记忆力均下降，计算力较差，93－7＝？不能计算出。地点、时间定向力尚可。双侧眼睑无下垂，两侧瞳孔等大等圆，直径3 mm ，对光反射灵敏，眼球运动各向到位，面部痛觉对称存在，额纹对称存在，鼻唇沟无变浅，皱眉、鼓腮、吹气可，粗测两耳听力正常，声音无嘶哑，无饮水呛咳，无吞咽困难，悬雍垂居中，咽反射存在，耸肩，转颈有力，伸舌居中。指间关节未见肌挛缩。四肢肌肉无萎缩，未见震颤。四肢肌力、肌张力正常，两侧痛觉对称引出。指鼻试验尚稳、准。睁闭目难立征阳性。左侧Barbinski征阳性，脑膜刺激征（－），无大小便失禁。血常规检查结果：中性粒细胞79.9％，余指标未见异常。血生化检查：肝功能及肾功指标正常，血脂正常，空腹血糖6.24 mmol／L（正常值3.9～6.1 mmol／L），糖耐量试验餐后2 h血糖10.83 mmol／L ，提示糖耐量异常，糖化血红蛋白6.2％，血钾3.38 mmol／L（正常值3.5～5.5 mmol／L）。腰穿脑脊液检查：无色、透明，细胞总数2×106／L ，有核细胞计数1×106／L ，糖5.24 mmol／L ，氯125 mmol／L ，脑脊液总蛋白0.42 g／L ，脑脊液细菌培养阴性，真菌涂片、墨汁染色和抗酸杆菌染色均阴性。肝、胆、胰、脾彩色多普勒超声检查未见明显异常；颈动脉、椎动脉彩色多普勒超声检查未见明显异常；经颅多普勒超声检查未见明显异常；脑电图检查结果示正常范围脑电图。行头C T 及M RI检查，具体结果见图1。入院后诊断为慢性酒精中毒威涅克‐柯萨柯夫综合征（Wernicke‐Korsakoff综合征）、慢性酒精中毒胼胝体变性（Marchiafava Bignami disease ，MBD）、华勒变性（Wallerian degeneration ，MD）、高血压病3级。入院后给予维生素B1100 mg（肌肉注射，1次／d）、维生素B120.5 mg（肌肉注射，1次／d）及静滴维生素B6200 mg （1次／d）和口服尼群地平片10 mg （2次／d ，患者拒绝换用长效钙拮抗剂）、卡托普利片25 mg （3次／d）治疗。请内分泌科会诊，暂不考虑糖尿病诊断。经治疗6d后，患者临床症状明显好转出院。出院时意识清楚，语言清晰，回答切题，内容正常，远近记忆力、计算力明显改善。定向力、自知力正常，四肢肌力、肌张力正常。指鼻试验稳、准。睁、闭目难立征阴性。双侧病理征（－），脑膜刺激征（－）。出院后门诊随诊。

《中国神经免疫学和神经病学杂志》稿约

2016年《中国神经免疫学和神经病学杂志》征稿征订启事