脑梗死性共济失调患者手指运动的 BOLD-fM RI 定量研究

目的：运用全脑血氧水平依赖性磁共振脑功能成像（BOLD‐fMRI）技术，定量研究脑梗死所致共济失调患者手共济运动中枢的脑功能情况。方法健康右利手志愿者（对照组）和脑梗死所致共济失调患者（脑梗死组）进行主动与被动复杂对指运动，同时行全脑BOLD‐fM RI检查比较两组相应脑运动功能区对侧感觉运动区（SMC）和同侧小脑的激活体积和强度。结果对照组主动和被动对指运动时右手激活对侧 SMC 体积（1373.7±509.6 vs ．726.8±299.2，t＝3.482， P＝0.002；1531.2±455.3 vs ．539.2±272.7， t＝3.761， P＝0.001）和强度（9.8±3.2 vs ．7.9±6.1，t＝2.132，P＝0.041；11.3±5.1 vs ．10.1±9.7，t＝2.256，P＝0.032）均大于左手；脑梗死组右手为患手时主动及被动对指运动时激活对侧SMC的体积（605.8±408.2 vs ．452.7±213.5，t＝2.491，P＝0.020；397.2±248.7 vs ．311.2±158.3，t＝2.681，P＝0.013）、强度（9.5±2.7 vs ．7.6±5.0，t＝2.372，P＝0.031；7.9±6.1 vs ．5.0±4.7，t＝2.482，P＝0.023）均低于对照组；脑梗死组左手为患手时主动及被动对指运动时激活对侧SMC的体积（1399.7±209.6 vs ．689.5±422.7，t＝2.846，P＝0.010；3551.2±495.3 vs ．413.6±264.2，t＝3.072，P＝0.007）、强度（11.3±5.1 vs ．7.2±3.1，t＝2.279，P＝0.032；10.1±9.7 vs ．6.1±3.9，t＝2.811，P＝0.016）亦均低于对照组；脑梗死组患手主动运动及被动运动激活同侧小脑的体积（932.5±2016.2 vs ．61.8±214.0，t＝2.441，P＝0.021；197.6±297.4 vs ．37.2±19.0，t＝3.124，P＝0.004）、强度（15.0±3.2 vs ．6.7±1.8，t＝3.001，P＝0.005；13.8±2.9 vs ．6.3±1.7，t＝2.121，P＝0.032）均小于对照组。结论脑梗死所致共济失调患者主要以对侧SMC及同侧小脑的功能受损为主。

自发性癫痫大鼠脑内神经肽Y受体Y2R和Y5R的表达及分布

目的：研究自发性癫痫大鼠（tremor rat ，TRM ）海马和颞叶皮质中神经肽Y（neuropeptide Y ，NPY） Y2和Y5受体（Y2R和Y5R）的表达和分布。方法以TRM大鼠作为癫痫组，正常Wistar大鼠作为对照组，每组7只，以RT‐PCR法检测Y2R和Y5R mRNA水平表达，Western Blot法检测其蛋白水平表达，免疫荧光法分析癫痫组和对照组大鼠海马CA1、CA3和齿状回（DG ）区以及颞叶皮质中Y2R与Y5R的分布和定位。结果RT‐PCR和Western Blot结果显示，与对照组大鼠相比较，癫痫组海马和颞叶皮质中Y2R mRNA相对表达水平（相对灰度值为海马：0.75±0.06 v s.0.51±0.07；颞叶皮质：0.70±0.05 v s.0.55±0.03）及蛋白相对表达水平（相对灰度值为海马：0.79±0.08 v s.0.42±0.05；颞叶皮质：0.72±0.05 v s.0.51±0.07）均显著上调（均 P＜0.01），Y5R mRNA（相对灰度值为海马：0.52±0.10 vs.0.54±0.06；颞叶皮质：0.46±0.03 vs.0.42±0.04）及蛋白（相对灰度值为海马：0.28±0.06 v s.0.27±0.03；颞叶皮质：0.31±0.05 v s.0.27±0.07）表达均没有明显变化（均 P＞0.05）。免疫荧光分析发现Y2R与Y5R在癫痫组大鼠海马CA1、CA3区神经元和DG区颗粒细胞以及颞叶皮质神经元中分布广泛且主要定位在细胞膜上。结论在T RM中Y2R表达在海马和颞叶皮质中均表达上调，但是Y5R的表达没有明显改变。

国内重要神经病学及精神病学类期刊2005－2013年高被引论文分析

目的：通过对重要神经病学及精神病学类期刊的高被引论文进行统计分析，以期为我国神经精神疾病临床、科研、办刊者正确选择研究方向以及撰写论文提供重要的理论指导，以刊出高质量的科研论文，更好地为临床服务。方法利用中国引文数据库，检索6种神经病学及精神病学类期刊2005－2013年所发表文章中被引次数高的前20篇（共120篇）进行分析，按照被引频次排序，对其栏目分布、年份分布、论著特点及内容特征等进行统计分析。结果6种期刊中，《中华神经外科杂志》被引次数≥5的文章所占比例高（23.9％），零引用文章少的为《中华神经医学杂志》（14.5％）。各刊之间被引频次相差大，同一期刊内被引频次差异也较大。6种期刊高被引文章主要发表于2005－2008年，4种期刊以论著类高被引文章所占比例高，其次为综述类，指南与共识类、述评和论坛类文章在个别期刊占一定比例。高被引论著类文章中，临床类多于基础类文章，临床类文章中以横断面研究为主，基础类文章以动物为实验对象的较多；两者均以单中心研究较多。高被引文章内容主要涉及常见、重大疾病如认知障碍、脑血管病、神经变性疾病、精神疾病等的患病情况、发病机制、诊断治疗等。由于每种期刊办刊侧重点不同，其高被引文章的内容亦有较大差别。结论期刊的影响力主要取决于少数高被引文章，从事神经及精神疾病工作者应关注本学科的前沿、热点问题，重视常见重大疾病研究，以及能解决临床实际问题的主题，重视开展指南或共识类的制定工作，加强前瞻性多中心合作研究，以提高我国神经及精神疾病研究的整体质量和水平。

Bickerstaff 脑干脑炎和 Miller Fisher 综合征临床及预后的对比研究

目的：探讨Bickerstaff 脑干脑炎（BBE）和Miller Fisher综合征（MFS）的临床特征，研究两者的症状学特点及疾病分类学关系。方法对湘雅二医院2003‐01－2013‐12符合BBE （21例）和MFS （67例）诊断标准的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染为主的前驱感染症状〔10例（48％）、36例（54％）〕，并具有眼外肌麻痹和共济失调的共同症状〔21例（100％）、67例（100％）〕，头痛〔8例（42％）、20例（30％）〕、眼内肌麻痹〔8例（38％）、17例（25％）〕、延髓麻痹〔8例（50％）、32例（48％）〕、面瘫〔6例（35％）、20例（30％）〕、浅表感觉障碍〔4例（25％）、28例（42％）〕等症状在两者中均常见且发生率相近；两者均有脑脊液蛋白‐细胞分离现象〔5例（25％）、23例（38％）〕和头部影像学检查〔10例（59％）、2例（4％）〕异常。两者主要的不同点在于BBE患者的中枢神经系统受累表现如意识障碍〔16例（76％）〕、腱反射亢进〔11例（52％）〕、Babinski征〔6例（32％）〕、头部M RI脑干部位异常信号〔10例（59％）〕、脑电图异常〔7例（78％）〕较MFS患者〔0例、0例、8例（12％）、2例（4％）、0例〕常见。两组患者预后均较好，随访期间（≥1年）均未见复发病例，MFS患者59例（88％）症状完全消失，BBE患者10例（48％）症状完全消失，3例（14％）明显改善，6例BBE死亡。结论BBE 与MFS 临床特点相似且存在交叉重叠，两者可能形成同一连续性自身免疫性疾病谱。

甲泼尼龙冲击治疗对缓解复发型多发性硬化早期血清中IL-23和IL-17A水平的影响

目的：探讨甲泼尼龙（MP）冲击治疗对复发缓解型多发性硬化（RRMS）患者血清中IL‐23和IL‐17A水平的影响。方法选择24例 RRMS患者（RRMS组）及20例神经系统非炎性疾病患者（NIDNS 组），采用ELISA方法检测MP冲击治疗（1.0 g 静脉滴注1次／d ×3，之后0.5 g 静脉滴注1次／d ×4）前后血清中IL‐23、IL‐17A的水平并计算阳性检出率〔以治疗前后450 nm处 D（λ）值均为阴性对照D（λ）值的2.1倍以上者为阳性，阳性检出率＝阳性例数／总例数×100％〕。结果 RRMS组IL‐23和 IL‐17A阳性检出率明显高于 NIDNS组（IL‐23：79.17％ vs ．35.00％，χ2＝7.071，P＝0.008；IL‐17A ：83.33％ vs ．30.00％，χ2＝10.725，P＝0.001）；RRMS组治疗后血清中IL‐23、IL‐17A水平〔分别（382.4±124.7） pg／mL ；（32.8±20.2） pg／mL〕较治疗前〔分别（610.6±102.5） pg／mL ；（74.6±21.7） pg／mL〕明显下降（IL‐23：t＝14.672，P＝0.000；IL‐17A ：t＝11.108，P＝0.000），但仍高于NIDNS 组〔IL‐23：（88.7±8.4） pg／mL ，t＝10.344，P＝0.000；IL‐17A ：（18.1±0.9） pg／mL ，t＝9.205，P＝0.000〕。结论 IL‐23和IL‐17A可能与MS发病有关，MP冲击治疗可降低RRMS患者血清中IL‐23和IL‐17A水平。

肯尼迪病患者的临床与肌电图特点（附三例报告）

目的：探讨肯尼迪病（KD）的临床表现及肌电图特点。方法总结3例经基因确诊的KD患者的临床资料，分析其临床、肌电图特点及实验室检查结果。结果3例患者均表现为以肢体近端和延髓受累为主的下运动神经元损害，均可见上肢震颤，其中2例患者可见口周肌束震颤；3例患者血清肌酸激酶均升高（分别为1201、817、1247U／L）；3例患者肌电图均呈广泛的慢性神经源性损害，并存在感觉神经动作电位（SNAP）波幅降低、感觉神经传导速度（SCV）减慢等感觉神经病变的表现。3例患者雄激素受体基因外显子中CAG重复序列次数均＞40（分别为48、51、52）。结论KD的临床特点为缓慢进展的延髓和四肢肌肉萎缩无力，伴有内分泌或代谢异常；KD的肌电图表现为广泛神经源性损害，伴有感觉神经病变。

正清风痛宁对偏头痛大鼠脑干IL-1β、T NF-α表达的影响

目的：观察正清风痛宁对炎性细胞因子白介素‐1β（IL‐1β）、肿瘤坏死因子‐α（T N F‐α）在偏头痛大鼠脑干表达的影响。方法将60只Wistar大鼠（雌雄各半）随机分为空白对照组（空白组）、偏头痛模型组（模型组）、舒马普坦组及正清风痛宁高、中、低剂量干预组（高、中、低剂量组）共6组。除空白组外，其余5组大鼠均建立三酰甘油偏头痛模型，用免疫组化SP法测定各组大鼠脑干IL‐1β、TNF‐α阳性细胞数。结果6组大鼠间IL‐1β、T N F‐α阳性细胞数比较差异有统计学意义（分别 F＝7.063，P＝0.001；F＝8.257，P＝0.000）；组间两两比较，模型组脑干IL‐1β（18.9±8.17）、T N F‐α（14.30±6.41）阳性细胞数较空白组（5.90±2.69、5.00±1.63）增多（分别 t＝－4.780、P＝0.000，t＝－4.444，P＝0.000） ，舒马普坦组（2.80±2.15，t＝6.026，P＝0.000；0.00±0.00，t＝7.052，P＝0.000）、中剂量组（7.70±4.76，t＝3.745，P＝0.000；6.20±1.99，t＝3.815，P＝0.000）、高剂量组（7.80±5.90，t＝3.482，P＝0.003；5.90±2.88，t＝3.778，P＝0.001）IL‐1β、T N F‐α阳性细胞数均较模型组减少；低剂量组脑干IL‐1β（13.5±4.30，t＝1.849，P＝0.081）、T N F‐α（11.30±6.11，t＝1.071，P＝0.298）阳性细胞数与模型组比较差异均无统计学意义；与舒马普坦组比较，低剂量组（ t＝－7.037，P＝0.000；t＝－5.847，P＝0.000）、中剂量组（ t＝－2.966，P＝0.011；t＝－9.858，P＝0.000）、高剂量组（ t＝－2.517，P＝0.022；t＝－6.467，P＝0.000）脑干IL‐1β、T N F‐α阳性细胞数均增多；与低剂量组比较，中（ t＝－2.858，P＝0.011；t＝－2.510，P＝0.022）、高剂量组（t＝－2.468，P＝0.024；t＝－2.527，P＝0.021）脑干IL‐1β、TNF‐α阳性细胞数减少；中、高剂量组脑干 IL‐1β、T N F‐α阳性细胞数差异无统计学意义（ t＝0.042，P＝0.967；t＝－0.271， P＝0.790）。结论正清风痛宁可能抑制偏头痛大鼠炎性细胞因子IL‐1β、T N F‐α的表达。

重症肌无力患者输血情况分析

目的：探讨重症肌无力（myasthenia gravis ，MG）患者的输血情况。方法回顾性分析2008‐01－2013‐12北京医院确诊M G患者153例的临床资料，按照临床诊断与输血目的对其输注的血液成分和血量进行分析，并以患者性别和年龄分组后进行对比分析。结果2008－2013年M G用血人数呈现逐年下降趋势；除2009年外，年度血浆用血总量和人均用血量均大于红细胞，血浆置换单次用浆量大为14 U ，小仅为6 U。从合并其他疾病MG患者用血分析：贲门癌MG人均用血量多，红细胞19 U、血浆14 U ，肝占位MG用血小板量多，为15U，孕产妇MG用血量少，人均仅用血浆2U，单一MG例数多，人均红细胞用量仅为1.6 U。从分组情况分析，以例数多的单一MG为例，男、女患者人均用血量分别为4.0U、3.9U，两者差异不大；老年组人均用血量为5.0 U ，非老年组为3.3 U ，明显多于非老年组。结论2008－2013年北京医院M G患者的用血人数及用血量呈逐渐减少趋势。MG患者用血以合并其他疾病MG患者、老年人及单一MG患者血浆置换治疗为主。

糖化血红蛋白及超敏C反应蛋白与急性脑出血患者颈动脉粥样硬化斑块的相关性

目的：探讨急性脑出血患者颈动脉斑块与超敏C反应蛋白（hs‐CRP）及糖化血红蛋白（HbAlc）的相关性。方法采用颈动脉超声测量85例经C T或M RI确诊的急性脑出血患者的颈总动脉中膜厚度（IM T ），并根据测量结果分为单纯急性脑出血组28例，轻度颈动脉粥样硬化组32例及重度颈动脉粥样硬化组25例，另选取同期50名健康体检者为对照组，对比分析各组hs‐CRP、HbAlc水平及颈动脉斑块形成情况。结果对照组、单纯急性脑出血组、轻度颈动脉粥样硬化组及重度颈动脉粥样硬化组hs‐CRP和HbAlc分别为（0.78±0.12）、（2.54±0.62）、（3.69±1.04）、（10.39±2.15）mg／L 和（4.18±0.32）％、（5.32±0.45）％、（5.78±0.68）％、（6.99±0.74）％。单纯急性脑出血组hs‐CRP和HbAlc水平均高于对照组（P＜0.05），轻度颈动脉粥样硬化组hs‐CRP和 HbAlc水平均高于单纯急性脑出血组（ P＜0.05），而重度颈动脉粥样硬化组 hs‐CRP和HbAlc均高于轻度颈动脉粥样硬化组（P＜0.05）。多因素Logistic回归分析显示 IMT、hs‐CRP、HbAlc是颈动脉粥样硬化斑块形成的独立危险因素。与其他类型斑块相比，软斑患者hs‐CRP、HbAlc水平较高（ P＜0.05）。结论机体炎性反应水平及 HbAlc异常可能是引起急性脑出血患者颈动脉粥样硬化重要因素。

遗传性脊髓小脑共济失调3型M RI 检查的应用及进展

脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxia ，SCA）是一组以迟发、进展性小脑及其传入和传出连接功能退化为特点的遗传性神经系统变性疾病，该病根据基因、染色体位点及生化产物可分为SCA 1‐SCA 29等约30种，中国发病率高的亚型为脊髓小脑性共济失调3型（spinocerebellar ataxia type 3，SCA3），其具有渐进性、隐匿性、遗传早现等疾病特点，但早期临床症状、体征不典型，该病临床体征与多发性硬化、多系统萎缩等疾病存在重叠性，难以通过临床体征来确诊SCA3。早期确诊SCA3并尽早针对性治疗有重要意义。近年来，M RI在SCA3的诊断、鉴别诊断、病情变化与神经系统结构异常病变的位置相关性方面有进一步的研究及发现，其中常规M RI扫描主要提供基础解剖结构成像及功能影像学成像基础信息，基于体素形态学分析（VBM ）、扩散张量成像（DTI）、磁共振波谱成像（MRS）则对病变中脑实质代谢、微结构、血流灌注等变化有着较高的敏感性，本文对多种影像学技术在SCA3中的应用进行综述。

坏死性自身免疫性肌病的生物学标志物研究进展

坏死性自身免疫性肌病（necrotizing autoimmune myopathy ，NAM ）是一种新近被认识的免疫介导的肌病。近期关于NAM的免疫学标志物有了进一步的研究发现，对这些标志物的认识可帮助临床医生更进一步准确诊断NAM 及判断预后。为此，本文就NAM的免疫学标志物研究进展进行综述。

Notch信号通路在神经系统疾病中的研究进展

Notch信号通路调节发育中的多个细胞过程，尤其在神经系统的生长发育中起着重要作用，如调控胶质细胞再生、神经发生、神经突起形成等。因此，Notch信号的异常将导致多种神经系统疾病。本文就Notch信号通路的结构、功能、调节神经系统发育及所致神经系统疾病进行综述。

自发性脑出血治疗进展

自发性脑出血（IC H ）是危害严重的脑卒中类型之一，目前还缺乏特异性的治疗手段。近年来，随着对IC H的深入研究，有关治疗理念有了新的进展，包括以限制血肿扩大、减轻继发性损伤和清除血肿等途径减少神经组织受损，以及通过细胞移植、神经营养因子等促进神经再生。在这些理念指导下进行的一系列临床试验性治疗已取得令人鼓舞的效果，虽然这些治疗目前尚未被证明能独立有效治疗IC H ，然而已完成的临床研究表明，对不同IC H患者需要进行差异性治疗。将来，根据患者的病情有选择的联合应用这些临床治疗，有助于提高IC H的治疗效果。

内因子抗体阳性并颅内病变的脊髓亚急性联合变性一例报道

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord ，SCD）是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，以脊髓后索和侧索损害为主，严重者也可累及大脑白质、视神经、脊髓前索、脑干及小脑。现报道1例内因子抗体阳性且有颅内病变的SCD病例并结合文献进行讨论。

抗信号识别颗粒抗体阳性肌病的一例报道

抗信号识别颗粒（signal recognition particle ，SRP）抗体阳性肌病是一种以出现血清抗SRP抗体为特点的免疫性坏死性肌病。目前国际上有关此类病例的报道不超过100例，国内完整病例报道尚不多见。现对1例抗SRP抗体阳性肌病的临床表现、病理特点、治疗反应及预后情况进行报道，以供临床借鉴。

艾滋病伴发进行性多灶性脑白质病一例

1病例报告患者女，1976‐10出生，汉族，初中文化，农民，原籍云南省临沧市。2012‐11‐25，患者因“急性右侧肢体无力、口角歪斜15 d”就诊于邹城市人民医院。有静脉吸毒史5年，期间多次共用注射器。1999‐12因结婚迁居山东省邹城市。2007‐10‐29经山东省疾病预防控制中心确诊为人类免疫缺陷病毒（H IV ）携带者。根据卫生部《国家免费艾滋病抗病毒药物治疗手册》入选条件，患者于2009‐08‐06被纳入治疗。治疗方案选用《手册》推荐的一线治疗方案：齐多夫定（AZT ）＋拉米夫定（3TC）＋奈韦拉平（NVP）。用法与用量：AZT ：1次300 g／d；3TC ：1次300 g ，1次／d；NVP ：1次200 g ，前2周1次／d ，2次／d。服药期间无临床症状和不良反应，能正常生活和劳动。2011‐03因外出务工中断治疗。入院体检：体温37℃，心率70次／min ，呼吸16次／min ，血压96／62 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。神经系统检查：意识清楚，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm ，对光反应灵敏。额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中。右上下肢肌力4＋级，左上下肢肌力5级，四肢肌张力正常。双侧Babinski征（－。脑膜刺激征阴性。CD4＋ T淋巴细胞检测结果：CD4＋62个／μL ，CD8＋752个／μL。 H IV 病毒载量检测结果为83000拷贝／m L。血常规检查结果显示：白细胞2.9×109／L、中性粒细胞2.1×109／L、淋巴细胞0.6×109／L、血小板180×109／L、红细胞4.29×1012／L、血红蛋白136 g／L。C T检查结果：脑梗死。给予抗病毒、改善脑循环、对症支持治疗，不见好转，病情加重，于2013‐01‐08转入济宁医学院附属医院治疗。入院体检：精神差，反应迟钝，言语迟缓。颈略抵抗。双侧瞳孔对光反应迟钝，右眼不能外展、上视、下视，左眼内收、外展受限，不能上视、下视，无偏盲。右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏。右侧上肢肌力0级，下肢3级，左手指鼻准稳。右偏身痛觉减退。双 Hoffmann征、Babinski征阴性，床旁吞水试验阴性。颅脑 M RI平扫结果显示额叶、顶叶、基底节、丘脑、左侧大脑脚、延髓左侧见多发斑片状、斑点状异常信号，呈长 T1长T2异常信号， T2WI像、FLAIR像及DWI为高信号（图1）。小脑未见明显异常。M RA ：未见明显异常。脑脊液检查：无色透明，潘氏实验阳性，白细胞4.0×106／L ，蛋白720 mg／L ，葡萄糖4.5 mmol／L ，氯化物157 mmol／L ，JC病毒DNA阳性。诊断为艾滋病（AIDS ）伴发进行性多灶性脑白质病（PM L ）。继续给予抗病毒、对症支持治疗，不见效果。患者于2013‐01‐26病情加重，神志恍惚，双眼视物不清，间断性呕吐、抽搐，2013‐01‐30死亡。

脑梗死患者急性期白细胞计数、中性粒细胞比率、红细胞沉降率的临床研究

炎性反应是脑梗死重要的病理生理过程，脑梗死患者脑缺血受损部位有白细胞浸润和炎性细胞因子存在，表明炎性过程参与了急性脑缺血的神经细胞损伤［1］。本文通过对脑梗死三个重要的炎性反应相关指标白细胞（w hite blood cell ，WBC）计数、中性粒细胞比率（neutrophils ratio ， NEUR）及红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate ， ES R ）的研究，分析其与急性脑梗死患者近期预后的关系。

镜像运动疗法对脑梗死患者运动功能恢复的临床研究

目前，脑梗死已成为中老年常见病和多发病之一，致残率较高，严重影响患者的生存质量，给社会、家庭造成沉重的负担，在其急性期采取积极、合理的治疗措施尤为重要。本文作者分别采用传统康复加针灸治疗与联合镜像运动加针灸疗法两种方法组合来治疗脑梗死患者偏瘫肢体功能，对比观察其早期康复效果，以评价镜像运动疗法的疗效。

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欧洲神经病学联盟发表眼肌型重症肌无力治疗指南

2014年初，欧洲神经病学联盟（EFNS ）发表了眼肌型重症肌无力（OMG）的治疗指南［1］。指南对OMG的定义为无力局限于眼外肌和提上睑肌的重症肌无力（M G ）。实际上，OM G是一个动态的概念，研究发现大约80％的OM G将发展到全身受累，因此 OMG治疗指南围绕改善眼肌症状和阻止向全身型发展这两个主题进行指导。现将主要证据类别、推荐级别和相关问题做一摘要介绍。