中国神经免疫学和神经病学杂志
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology 중국신경면역학화신경병학잡지
- 主管单位： 国家卫生健康委员会
- 主办单位： 北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
- 影响因子： 0.87
- 审稿时间： 6-9个月
- 国际刊号： 1006-2963
- 国内刊号： 11-3552/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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线粒体病血液氨基酸谱和酰基肉碱谱的改变特点
目的 研究线粒体病患者血液氨基酸谱和酰基肉碱谱的变化特点.方法 对50例线粒体病、20例多酰基辅酶A脱氢酶缺陷(MADD)患者和22名健康对照,使用串联质谱法检测血液中氨基酸和酰基肉碱水平.选取线粒体病组与MADD组、健康对照组分别比较差异均有统计学意义(均P＜0.05),而MADD组同健康对照组比较差异无统计学意义(P≥0.05)的氨基酸、酰基肉碱相关指标绘制ROC曲线,选取曲线下面积(AUC)大的指标,计算其诊断线粒体病的敏感度、特异度.结果 线粒体病组谷氨酸及鸟氨酸水平分别为中位数89.80 μmol/L、27.70 μmol/L,均低于MADD组(中位数113.46 μmol/L、33.52 μmol/L,均P＜0.05)和健康对照组(中位数107.33 μmol/L、34.08 μmol/L,均P＜0.001),丙氨酸/谷氨酸比值(中位数2.72)高于MADD组(中位数1.86,P＜0.05)和健康对照组(中位数1.55,P＜0.001).线粒体病组乙酰肉碱、羟丁酰肉碱、羟异戊酰肉碱、戊二酰肉碱、羟棕榈酰肉碱水平分别为中位数27.25 μmol/L、0.28 μmol/L、0.33 μmol/L、0.10 μmol/L、0.08 μmol/L,均高于MADD组(中位数21.32μmol/L、0.17 μmol/L、0.19 μmol/L、0.09 μmol/L、0.06 μmol/L,均P＜0.05)和健康对照组(中位数21.26 μmol/L、0.18 μmol/L、0.20 μmol/L、0.07 μmol/L、0.05 μmol/L,均P＜0.01).对上述氨基酸、酰基肉碱指标绘制ROC曲线,其中丙氨酸/谷氨酸比值AUC 0.864,当丙氨酸/谷氨酸比值＞2.17时诊断线粒体病的敏感度和特异度分别为76.00％和85.71％.结论 线粒体病的血氨基酸和酰基肉碱改变具有一定规律,有可能作为该类疾病的辅助检查方法.
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188例重症肌无力患者生活质量研究
目的 分析重症肌无力(MG)患者的生活质量.方法 纳入2013-03-2014-06在唐都医院神经内科就诊的MG患者188例,应用重症肌无力量化评分(QMGs)评估患者病情严重程度,采用36项简明健康状况调查表(SF-36)评估患者生活质量,采用汉密尔顿抑郁量表(HDRS)和汉密尔顿焦虑量表(HARS)评估抑郁和焦虑症状.比较不同教育水平、职业、眼肌型重症肌无力(ocular MG,OMG)症状、胸腺情况等患者间SF-36评分的差异,并对QMG评分、年龄、HARS和HDRS得分与SF-36两项复合得分进行多元线性回归分析.结果 高级教育组在躯体疼痛项得分高于初级教育组(P＜0.05),学生组在生理机能项(P＜0.05)和生理角色功能项(P＜0.05)得分均高于脑力劳动组,学生组在生理角色功能项得分亦高于体力劳动组(P＜0.05);学生组在生理复合得分(PCS)项得分高于按照职业分组的其他3组(均P＜0.05);OMG组在精神复合得分(MCS)项得分高于全身型重症肌无力(generalized MG,GMG)组(P＜0.05).较高的QMGs、HARS得分和高龄可以预测较低的PCS得分,较高的QMGs和HARS得分可预测较低的MCS得分.结论 影响MG患者生活质量的因素包括年龄、教育水平、职业、胸腺情况、MG的类型和GMG的类型、疾病的严重程度和心理障碍.较高的QMGs和HARS得分可以预测较低的PCS和MCS得分,年龄大可预测较低的PCS得分.
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经病理证实的以瘤样脱髓鞘病为首发表现的多发性硬化临床分析
目的 研究经病理证实的以瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)为首发表现的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的临床、影像学及病理学特点.方法 收集2011-01-01-2013-08-05就诊于海军总医院以TDL为首发表现的MS患者6例.6例患者均在首次发病时行脑立体定向活检术,分析所有患者的临床资料及诊治经过,并定期随访24个月(后1例患者末次随访日期为2015-10-20).结果 6例患者中男4例、女2例,年龄12～44岁,平均(33.5±12.4)岁.6例患者中:(1)首次发病(TDL表现)表现为头痛3例、肢体无力2例、头晕伴耳鸣1例;实验室检查:IgG合成指数3例升高;病灶部位:分布于侧脑室旁6例、基底节区3例、额叶4例、延髓3例、颞叶2例、胼胝体2例.(2)复发(MS确诊后表现)表现为肢体麻木伴感觉异常3例、伴肢体无力2例,头晕伴耳鸣1例,1例随访仅见2次影像学复发,无神经系统功能缺损症状;实验室检查:脑脊液寡克隆区带(OCB)3例阳性,血清MBP升高4例,脑脊液MBP升高3例;病灶部位:多累及额叶4例、侧脑室旁4例、颞叶3例、基底节区3例、胼胝体2例、延髓3例、大脑脚2例、桥脑2例.6例均以TDL起病,TDL出现距MS确诊的时间约6～24个月,平均(12.0±7.6)个月.所有患者均有≥2次临床或影像学发作史,平均复发次数为(3.2±1.0)次,年平均复发次数约(1.5±0.5)次/年.结论 以TDL首发的MS临床表现多样,多以头痛起病,首次发病与复发期的脑MRI病灶多位于脑室旁,复发期脑脊液OCB可能由阴性转为阳性.重视复发期脑脊液OCB和脑MRI的动态复查有助于判断TDL的临床转归,减少MS的临床漏诊.
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异常肌反应检测对面肌痉挛诊断及鉴别诊断的意义
目的 评估异常肌反应(abnormal muscle response,AMR)检测在面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)诊断及鉴别诊断中的价值.方法 选取因眼轮匝肌痉挛就诊于作者医院的50例患者,其中41例终经临床诊断为HFS,7例为眼睑痉挛(blepharospasm,BSP),2例为特发性眼睑-口下颌肌张力障碍(Meige综合征).回顾性分析以上三组患者面肌的AMR检测结果,检测方法为刺激面神经下颌缘后,记录同侧眼轮匝肌的AMR检测结果.分析这三种疾病的AMR阳性率,如三组间比较差异有统计学意义(P＜0.05),则进一步分析HFS患侧组AMR阳性率分别与其余两组比较差异是否有统计学意义;并根据HFS患者及非HFS患者AMR的检测结果,计算出AMR诊断HFS的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及约登指数.结果 在41例HFS患者中患侧面肌AMR阳性率为95.12％(39例),眼睑痉挛组、Meige综合征组中AMR阳性率均为0％(0例),三组间AMR阳性率比较差异有统计学意义(P＜0.05);HFS患侧组分别与其余两组比较,AMR阳性率均高于其他两组,差异均有统计学意义(均P＜0.0167).应用AMR检测来诊断HFS,灵敏度为95.12％,特异度为100％,阳性预测值为100％,阴性预测值为95.35％,约登指数为0.95％.结论 AMR检测对HFS的诊断及鉴别诊断可能具有重要参考价值.
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WAR-5、Fasudil治疗EAE的疗效比较及作用机制研究
目的 比较WAR-5与盐酸法舒地尔(Fasudil)对实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)的治疗效果,并探究其作用机制.方法 采用小鼠髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35 55多肽(MOG35 55)免疫雌性C57BL/6小鼠建立慢性EAE模型,并随机分为EAE对照组、WAR-5治疗组和Fasudil治疗组.于免疫后第3天开始,分别腹腔注射WAR 5、Fasudil及生理盐水,比较各组小鼠体质量变化和临床评分.于免疫后第28天处死各组动物,制作脊髓冰冻切片进行CD4-T细胞、CD68+巨噬细胞及核转录因子-κB(p-NF-κB/p65)染色,观察其在脊髓中的表达.提取脑组织的蛋白用Western blot法检测Rho相关卷曲螺旋蛋白激酶(ROCK)Ⅱ和p-NF-κB/p65蛋白表达,并采用Griess法检测脾细胞培养上清液的一氧化氮(NO)释放水平.结果 与EAE对照组(108.70±20.26、399.00±25.94)比较,WAR-5治疗组(13.67±4.041、52.67±13.43)及Fasudil治疗组(15.33±5.033、31.00±13.45)脊髓内CD4+T细胞和CD68+巨噬细胞数目均减少(均P＜0.01),WAR-5与Fasudil两治疗组相比,差异无统计学意义.与EAE对照组(1.9500±0.3976、0.5885±0.05982)比较,WAR-5组(0.6137±0.1778、0.0096±0.0015)及Fasudil组(1.1960±0.2225、0.3574±0.1496)脑内ROCKⅡ、p NF-κB/p65表达均降低,WAR-5治疗组脑内ROCKⅡ、p NFκB/p65表达亦均低于Fasudil治疗组(均P＜0.05).WAR-5和Fasudil治疗组上清液NO含量分别为(16.40±0.5247)μmol/L、(17.69±0.2833)μmol/L,均低于EAE对照组[(20.07±0.6116)μmol/L;均P＜0.001],且WAR-5治疗组低于Fasudil治疗组(P＜0.01).与Fasudil治疗组比较,800 μg及1600 μg药物注射后,WAR 5治疗组小鼠的存活状态明显较好;800 μg药物注射后,WAR 5治疗组小鼠的脚趾无明显血管扩张反应.结论 WAR 5对EAE的治疗效果与Fasudil相近,且其治疗安全性较好,扩张血管作用较小,其作用机制可能与WAR-5抑制小鼠ROCKⅡ的表达及抑制炎性反应相关.
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僵人综合征8例诊疗分析
目的 分析僵人综合征的临床特点、诊治情况,提高对该病的早期诊断和治疗.方法 回顾性分析8例僵人综合征患者的临床表现、实验室检查、诊治及随访情况,分析其病情变化.结果 8例患者主要表现为阵发性肌肉僵直和痛性痉挛.其中4例累及表情肌、舌肌、咀嚼肌、吞咽肌,眼球震颤2例,病理征阳性2例.血谷氨酸脱羧酶抗体阳性1例.住院期间8例均经氯硝西泮、巴氯芬对症治疗,其中采用糖皮质激素及丙种球蛋白免疫调节治疗各1例,8例患者症状均缓解.成功随访了6例患者,随访期1个月至7年,其中1例出院后继续糖皮质激素和对症治疗半年后痊愈(随访7年),余5例出院后继续采用对症治疗,其中3例症状无加重,2例预后不良(需推轮椅慢走1例,长期卧床1例).结论 僵人综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,早期诊断困难,易误诊.苯二氮(卓)类药物、巴氯芬治疗可有效控制症状.
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转基因小鼠荧光神经元结构与功能之间关联的建立——膜片钳记录结合激光共聚焦三维重建
目的 在细胞水平建立神经元结构和功能之间的关联.方法 利用D1多巴胺受体表达红色荧光蛋白的细菌人工染色体(bacterial artifical chromosome,BAC)转基因小鼠制备脑片,对D1多巴胺受体荧光阳性纹状体中等多棘神经元(medial spiny neurons,MSNs)进行膜片钳电生理记录和细胞标记,再经激光共聚焦系统对该神经元进行结构的三维重建,观察MSN树突分支密度以及树突棘形态学特点.结果 (1)电生理结果提示所标记的细胞具有偏超级化的静息膜电位(-87 mV)、较小的输入电阻(16.4 MΩ)及较长的动作电位潜伏期(172ms)等典型的MSN电生理学特征.(2)三维重建结果可见细胞胞体略成圆锥体,树突呈放射状向四周发散.(3)进行树突棘重塑后发现MSNs平均树突棘长度(2.37±0.14)μm,平均宽度为(1.39±0.14)μm.结论 描述神经元功能的膜片钳数据与三维重建的细胞形态学数据相结合的方法可建立神经元结构和功能之间的关联.
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EGCG通过NGF/TrkA通路影响APP/PS1小鼠脑内Aβ沉积的研究
目的 探讨绿茶的有效多酚成分表没食子儿茶素没食子酸酯(EGCG)对淀粉样前体蛋白/早老素基因(APP/PS1)转基因小鼠脑内β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积及其对海马内神经生长因子(NGF)相关神经生长因子受体(TrkA)信号通路的影响.方法 采用免疫组化及Western blot法分别检测小鼠海马Aβ1-40、淀粉样前体蛋白(APP)的蛋白表达水平,Western blot检测小鼠海马NGF及神经生长因子前体(proNGF)的表达水平及其共同受体TrkA下游细胞外信号调节激酶(ERK)通路相关蛋白的表达水平.结果 免疫组化结果显示,模型组小鼠海马内Aβ1-40和APP表达(42.35±8.25、143.63±24.30)较对照组(13.04±4.36、19.89±4.93)均显著增加(均P＜0.05),治疗组(19.72±6.55、38.07±18.19)较模型组明显降低(均P＜0.05).Western blot结果显示,与对照组(均为100)比较,模型组小鼠海马内Aβ1-40、APP的相对表达量增加(分别为363.39±45.77、499.51±65.75,均P＜0.01),与模型组比较,治疗组Aβ1-40、APP相对表达量显著降低(分别为179.77±18.17、160.42±44.55,均P＜0.01).与对照组(均为100)比较,模型组NGF(16.39±4.03)、pro-NGF(25.92±5.37)、NGF/pro-NGF(63.64±10.68)、p-TrkA(7.92±2.13)、p c-raf(7.37±2.66)、p-ERK1/2(13.53±4.44)及p-CREB(3.95±1.56)的相对表达量降低(均P＜0.05);与模型组比较,治疗组NGF(80.78±12.18)、pro-NGF(48.63±3.83)、NGF/pro-NGF(165.84±19.02)、p-TrkA(72.33±6.21)、p-c-raf(88.12±5.33)、p-ERK1/2(60.21±10.34)及p-CREB(25.31±8.48)的相对表达量明显增加(均P＜0.05).治疗组与对照组上述指标比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 EGCG主要通过上调NGF/proNGF比例,增加NGF的相对表达,继而激活其下游特异性TrkA通路,显著增加TrkA、c-raf、ERK1/2及其下游效应蛋白CREB的磷酸化水平,从而抑制Aβ1-40和APP的表达,改善学习记忆障碍,发挥神经保护作用.
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事件相关电位在轻度认知障碍中的应用进展
轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)描述的是认知功能损害介于正常衰老和痴呆的中间状态,由该状态向痴呆转化的风险较高,对其早期诊治可能会改善患者的长期预后.MCI的诊断及疾病监测除了症状和神经心理量表外,事件相关电位也是一种重要的客观检查方法.本文将对近年来事件相关电位在MCI领域中的应用进展进行综述.
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伴有强直和肌阵挛的进展性脑脊髓炎的研究现状
伴有强直和肌阵挛的进展性脑脊髓炎(progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus,PERM)是一种罕见的神经系统疾病,主要表现为僵人综合征的特点及炎性脑脊液的特点.该病的病因及发病机制目前尚不明确,临床表现各异,暂无明确的诊断标准,迄今对该病的认识仍然不足.因此,本文对该病的研究现状进行综述.
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抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎与肿瘤关系的研究进展
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDA)受体脑炎是一种近年来备受关注的自身免疫性脑炎,也是一种常见的与卵巢畸胎瘤相关的自身免疫性疾病.抗NMDA受体脑炎早被描述为与年轻女性畸胎瘤相关的副肿瘤神经疾病;之后经大样本的研究发现男女均可患此病,并且在年轻的成人和儿童患病率高.目前大多数研究提示抗NMDA受体脑炎的发生与肿瘤,尤其是与畸胎瘤密切相关.本文对抗NMDA受体脑炎与肿瘤关系的研究进展进行综述.
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自噬及调控机制与神经变性疾病的关系
自噬是一个保护和生命维持的过程,在此过程中受损细胞器、异常蛋白等胞质成分被打包人双层膜囊泡,并被溶酶体靶向降解.细胞自我消化的过程是一种必要的应激反应,以此清除那些影响细胞正常功能和生存的受损细胞器和蛋白质.近年研究发现,自噬缺陷在神经系统变性疾病(如帕金森病、阿尔茨海默病、亨廷顿病和肌萎缩侧索硬化等)的发生和发展起关键作用.深入研究自噬的发生及其机制,对全面了解自噬对神经系统变性疾病发生发展有重要意义.
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肠道菌群与多发性硬化的关系
肠道菌群对于肠道稳态的维持是必需的,它们在调节宿主免疫方面发挥着重要作用.菌群失衡与多种疾病有关.多发性硬化是一种病因未明的中枢神经系统自身免疫性疾病,现有研究表明其发病可能与肠道菌群有关.本文将对肠道菌群及其与多发性硬化发病的关系进行综述.
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单侧颈内动脉肌纤维发育不良致脑栓塞一例报道
肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一种少见的、特发性、节段性、非动脉粥样硬化性非炎性血管疾病[1],典型病例主要累及年龄在20～60岁的女性[2],其中以肾动脉受累为常见,脑血管系统主要影响颈内动脉,以双侧颈内动脉同时受累常见.本文对1例单侧颈内动脉FMD致脑栓塞的男性病例进行报道,以进一步提高对本病的认识.
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脑出血合并吉兰-巴雷综合征一例
1 病例报告 患者,49岁,男,于2015-05-28在打麻将时突然出现头痛,左侧肢体无力,继而神志不清,遂至当地医院就诊,头颅CT(图1)提示右侧基底节区出血,因患者病情较重故转入作者医院神经外科行手术治疗.
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肥厚性硬脑膜炎二例临床分析
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以颅内硬脑膜肥厚和纤维化炎性病变为特征的少见疾病.临床表现以进行性头痛、多组脑神经麻痹、共济失调等为主要特点.自1949年Naffzigei和Stern等报道了首例HCP以来,随着医疗技术的不断提高,近年来国内外报道有所增多.本文报告了2例HCP,并综合文献探讨其临床表现、影像学特征及其治疗.
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误诊为多发性硬化的原发中枢神经系统NK/T细胞淋巴瘤一例
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphomas,PCNSL)是指发生于脑、脊髓、脑脊膜等处的非霍奇金恶性淋巴组织肿瘤,无系统性淋巴瘤的表现,约占颅内恶性肿瘤的3％[1],多为B细胞型.结外NK/T细胞淋巴瘤多见于面部中线结构附近,而原发于中枢神经系统者较少见.现报道1例误诊为多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的原发于中枢神经系统NK/T细胞淋巴瘤.
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视神经脊髓炎谱系疾病合并乳腺癌一例
1 病例报告 患者女,61岁.因“胸部瘙痒伴双下肢无力5d”于2015-07-29入院.患者于入院5d前无诱因出现胸背部瘙痒,随后出现胸部束带感以及双下肢无力,以左下肢为重,逐渐不能行走.自发病来至入院小便正常,大便费力.既往2004-09因双下肢无力伴小便潴留诊断“急性脊髓炎”给予糖皮质激素(简称“激素”)治疗完全恢复;2005-03患左侧乳腺癌行左侧乳腺切除术,同时发现血压增高达160/95 mmHg,术后化疗半年,恢复良好.2013-01肺部CT检查发现肺部转移未予治疗.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 乳腺癌 -
Susac综合征研究进展
Susac综合征(Susac-syndrome)又称脑、视网膜、耳蜗微血管病,其主要临床特征为急性多发性脑病、视网膜小动脉分支闭塞(branch retinal artery occlusion,BRAO)和感音性耳聋三联征[1].于1979年由Susac等首次报道[2],但1994年才将其正式命名为一种独立的新认识的疾病[1].Susac综合征非常罕见,目前世界上报道的病例约300多例[3],国内报道5例.Susac综合征的发病机制未明,多见于7～72岁女性[4].病程具有单相性、波动性、自限性特点,持续2个月至11年不等,一般为2～4年,稳定后可遗留不同程度的认知功能、听力和视力障碍[5-6].易误诊为多发性硬化、系统性红斑狼疮、脑炎、脑栓塞等疾病.提高对Susac综合征的认识可避免误诊、漏诊.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 |
| 1999 | 01 02 03 04 |
