帕金森叠加综合征10例临床分析

目的 分析帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特征,为临床诊断提供依据.方法 回顾性分析10例帕金森叠加综合征患者的临床及影像学资料.结果 诊断多系统萎缩(MSA)-C型5例,MSA-P型2例,进行性核上性麻痹(PSP)3例.MSA-C型以小脑症状突出,MSA-P型以锥体外系症状表现为主,PSP以姿势异常、躯干僵直、核上性眼球运动障碍为主要表现.头颅MRI显示MSA-C型的主要病变在脑干、小脑,MSA-P型病变在壳核,PSP的主要病变在中脑.结论 临床表现结合头颅MRI检查可提高帕金森叠加综合征的诊断率.脑干、小脑萎缩有助于MSA-C型诊断,壳核萎缩及壳核背外缘T2WI低信号支持MSA-P型诊断,中脑萎缩支持PSP诊断.

大鼠脊髓部分横切损伤后APC-Cdh1在损伤脊髓组织中的表达

目的 观察大鼠脊髓部分横切损伤后损伤脊髓组织中APC-Cdh1 mRNA的表达变化,探讨APC-Cdh1在脊髓损伤修复中的作用.方法 建立成年SD大鼠脊髓部分横切模型(T10～T11),将40只成年雄性SD大鼠随机分成对照组和模型组,于损伤后不同时间点按实验性脊髓损伤神经功能综合评分标准进行CBS评估,采用实时荧光定量PCR检测损伤区脊髓组织APC-Cdh1 mRNA的表达,并用免疫组化染色检测Cdh1表达的部位.结果 对照组和模型组术后不同时间点CBS评分差异有统计学意义(P＜0.05);与对照组比较,术后第1天Cdh1 mRNA表达减少(P＜0.05),术后第7天显著升高(P＜0.05),术后第14天又降低(P＜0.05).免疫组化检测结果显示在脊髓前角和后角中有大量APC-Cdh1表达.结论 APC-Cdh1在损伤脊髓组织中大量表达,表明其可能参与脊髓损伤修复的病理生理过程.

重症肌无力患者FOXP3表达变化与体液免疫异常的相关性

目的 探讨重症肌无力(MG)患者外周血叉头样转录因子P3(FOXP3)表达变化与体液免疫异常的关系.方法 利用RT-PCR技术检测41例MG患者和20名体检健康者外周血单个核细胞FOXP3、B淋巴细胞激活因子(BLyS)、补体调节因子膜反应性溶解抑制物(CD59)和衰变加速因子(DAF)的mRNA表达,用ELISA法检测外周血清转化生长因子(TGF-β1)、抗乙酰胆碱受体抗体(anti-AChR-IgG)水平,并进一步分析其间的关系.结果 (1) MG患者组外周血FOXP3、CD59、DAF的mRNA表达及血清TGF-β1水平明显低于健康对照组,BlyS mRNA表达水平明显高于健康对照组(均P<0.01);(2)外周血FOXP3、BLyS、CD59、DAF的mRNA表达及血清TGF-β1水平,在眼肌型与全身型MG患者间差异无统计学意义;(3)41例MG患者中血清抗AChR-IgG阳性30例,眼肌型(18例)和全身型(12例)血清抗AChR-IgG水平差异无统计学意义(P＞0.05);(4)MG组外周血单个核细胞FOXP3 mRNA表达与血清TGF-β1水平及CD59、DAF mRNA表达水平呈正相关(分别r=0.84, P<0.01;r=0.455, P<0.05;r=0.435, P<0.05),与BLyS mRNA表达呈负相关(r=-0.58, P<0.05);血清抗AChR-IgG抗体阳性患者中,抗AChR-IgG抗体水平与FOXP3 mRNA表达水平、血清TGF-β1水平呈负相关(分别r=-0.77、r=-0.81, 均P<0.01),而与BLyS mRNA表达水平呈正相关(r=0.757,P<0.01),与CD59、DAF mRNA水平无相关性(P>0.05).结论 FOXP3 mRNA、TGF-β1低表达可能促进B细胞活化,进而通过增加AChR抗体产生及抑制补体调节蛋白活化促进体液免疫,在MG发病中起重要作用.

神经肽Y对多发性硬化动物模型血清Th1细胞因子的影响

目的 探讨神经肽Y(NPY)对实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)豚鼠发病及血清Th1细胞因子TNF-α、IFN-γ水平的影响,研究NPY对EAE发病的作用及其可能的免疫机制.方法 30只豚鼠随机分为健康对照组、EAE对照组、NPY干预组3组,向健康对照组和EAE对照组侧脑室注射生理盐水、向NPY干预组侧脑室注射等量NPY各1次,1周后造模,观察EAE对照组、NPY干预组的发病潜伏期、神经功能障碍评分情况及3组豚鼠血清TNF-α、IFN-γ水平.结果 与EAE对照组相比较,NPY干预组发病潜伏期明显延长(P<0.001),高峰期神经功能障碍评分明显降低(P<0.001),血清TNF-α、IFN-γ水平均降低(P<0.05).结论 向侧脑室注射NPY对EAE豚鼠的发病确具有抑制作用,而且其保护机制可能是通过降低TNF-α、IFN-γ水平而实现.

侵袭性垂体腺瘤与基质金属蛋白酶-2、-9的相关性及MRI诊断价值

目的 探讨垂体腺瘤MRI特点及其侵袭性与基质金属蛋白酶(MMP)-2、MMP-9的关系.方法 分析25例垂体腺瘤患者术前MRI的特点,其中19例为侵袭性垂体腺瘤.术后组织标本采用免疫组化方法检测垂体腺瘤中MMP-2和MMP-9表达并分析其与垂体腺瘤侵袭性的关系.结果 19例侵袭性垂体腺瘤患者MMP-2和MMP-9表达阳性率分别为73.7%(14/19)、63.2%(12/19),6例非侵袭性垂体腺瘤其表达阳性率均为16.7%(1/6),侵袭性垂体腺瘤组MMP-2和MMP-9表达明显高于非侵袭性垂体腺瘤组(P<0.05).结论 术前可根据MRI特点判断垂体腺瘤侵袭性;MMP-2、MMP-9可能在垂体腺瘤侵袭性中起重要作用.

脂质沉积性肌病临床、神经电生理及肌肉病理研究

目的 研究脂质沉积性肌病(LSM)的临床、神经电生理及肌肉病理学特征.方法 回顾性分析8例LSM患者的临床、肌肉病理和神经电生理资料.结果 此组患者为亚急性或慢性起病,主要表现为近端肌无力,活动后易疲劳,血清肌酶升高;HE染色见肌纤维内出现大量裂隙样改变及微小空泡,油红O染色反应增强,表现为肌纤维内空泡或裂隙充满脂肪滴,ATP染色显示两型肌纤维均受累,以I型肌纤维为主;电镜证实肌纤维内有大量脂肪滴沉积.部分病例肌电图表现为肌源性损害.8例LSM患者经卡尼汀和糖皮质激素治疗均有效.结论 LSM是一种以肌无力和运动不耐受为主要表现的脂质代谢性肌病,病理改变以肌纤维内脂质沉积为主,采用卡尼汀和糖皮质激素等治疗效果较好.

6-OHDA帕金森病大鼠模型清醒静止状态下基底节-皮层环路振荡性电活动的特征

目的 了解帕金森病(PD)模型大鼠在清醒静止状态下基底节-皮层环路的异常振荡性电活动. 方法 用6-羟基多巴胺(6-OHDA)脑内两点注射法建立PD大鼠模型,并经阿扑吗啡注射诱发旋转对模型进行评价.通过多导宏电极在体电生理记录技术结合视频录像,对可自由活动的正常大鼠和6-OHDA大鼠PD模型进行苍白球场电位和皮层脑电的多部位同时记录.功率谱分析和相干分析用于揭示各记录位点信号的频率成分以及不同记录位点神经元集群之间的功能连接和同步化.结果 清醒静止状态下,苍白球场电位中存在特征明显的μ节律活动.与正常大鼠相比,PD模型大鼠苍白球场电位μ节律的持续时间明显延长;主运动皮层出现与苍白球同步的μ节律活动,特别是注射侧主运动皮层的μ节律被显著增强.结论 μ节律是大鼠清醒静止状态下苍白球本身具有的一种生理性节律活动.6-OHDA对中脑多巴胺能神经元的损害可造成苍白球μ节律持续时间延长,还可改变基底节-皮层环路的功能连接,造成主运动皮层与苍白球之间异常同步的μ节律活动.至于此异常μ节律活动与PD静止性震颤的关系,尚需经进一步实验加以研究.

实验性自身免疫性神经炎全血免疫吸附治疗的实验研究

目的 观察以色氨酸为配基、纤维素为载体的吸附剂全血灌流免疫吸附法(WBIA)治疗实验性自身免疫性神经炎(EAN)的疗效.方法 用新鲜牛坐骨神经提取周围神经髓鞘组织中的髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫接种雄性Wistar大鼠建立EAN动物模型,采用临床症状评分及运动神经传导速度测定对模型进行评价,并将EAN模型大鼠分为WBIA治疗组和模型组两组,在接种后第13天对WBIA治疗组进行全血灌流免疫吸附治疗,接种后第18天取坐骨神经进行病理检查.另设对照组,仅接种福氏佐剂和百日咳菌苗.结果 (1)EAN模型鼠坐骨神经运动传导速度[(39.33±5.51) m/s]明显低于对照组[(74.33±4.04)]m/s(P<0.05).(2)WBIA治疗组在接种后第16天临床症状开始好转,在接种后第22～24天完全恢复.WBIA治疗组和模型组单核细胞数分别为(7.58±0.80)和(12.56±1.06)个,脱髓鞘评分分别为(1.58±0.38)和(2.83±0.38)分,差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 WBIA能有效治疗EAN大鼠.

用于移植的嗅鞘细胞的纯化培养方法研究

目的 探讨移植用成年大鼠嗅球嗅鞘细胞(OECs)的培养和纯化方法.方法 取成年SD大鼠嗅球,将分离消化所得细胞悬液进行接种.然后分别于接种后2 h、6 h和18 h 3个时间点进行单步骤差速贴壁法去除成纤维细胞,纯化嗅鞘细胞,纯化培养约11 d时采用神经生长因子受体P75(NGFRP75)和碘化丙啶(PI)双染OECs并对其纯度及细胞数量进行免疫荧光鉴定分析.结果 纯化培养11 d后在共聚焦显微镜下呈双染阳性的细胞为OECs,数量级达106/mL,形态以梭形、双极或三极突起为主,亦有少量多极或单极细胞.2 h、6 h和18 h组嗅鞘细胞纯度分别为(53±5)%、(73±8)%和(69±13)%,组间差异有统计学意义(F=11.766,P<0.001). 结论分别经2、6、18 h单步骤差速贴壁法纯化的OECs在纯度和数量级上均可满足移植用细胞的要求,且方法简单、经济、快捷.

380例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床特征分析

目的 汇总临床及文献资料,了解中国地区慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特征.方法 对380例CIDP患者资料进行回顾性描述分析.结果 CIDP患者男女比2.17:1.00,平均年龄(39.25±12.33)岁,其中68.89%为慢性进展型,22.22%有前驱症状,发病高峰期双下肢受累45.21%,单纯累及双下肢4.90%,肌力远端重于近端者46.53%,植物神经受累17.28%; 脑脊液蛋白-细胞分离77.83%;电生理检查F波异常61.05%;糖皮质激素有效率84.03%.结论 中国地区CIDP患者平均年龄较同期国外报道早5～10年,且自主神经受累更为多见.

ω-3多不饱和脂肪酸对老年痴呆大鼠学习记忆和海马MDA、SOD的影响

目的 探讨ω-3多不饱和脂肪酸治疗老年痴呆的可能机制.方法 将15月龄健康雌性Wistar大鼠随机分为对照组、痴呆模型组和ω-3多不饱和脂肪酸治疗组[按体质量2.5 g/(kg·d)给予二十碳五烯酸灌胃,共6周],观察大鼠跳台潜伏时间及错误次数,同时测定大鼠海马组织总SOD活力和MDA含量.结果 与痴呆模型组比较,ω-3多不饱和脂肪酸治疗组大鼠的跳台潜伏时间明显延长[分别为(230.88±29.35)s 与 (189.26±31.42)s](P<0.01),触电错误次数减少[分别为(7.3±2.2)次与(9.6±2.2)次](P<0.05),同时其大鼠海马组织总SOD活力增加[分别为(70.19±12.85) U/mg prot与(50.47±14.99) U/mg prot]和MDA含量减少[分别为(7.77±1.57)nmol/mg prot与(9.39±1.44) nmol/mg prot](P<0.05).结论 ω-3多不饱和脂肪酸可改善大鼠学习记忆能力,保护脑组织免遭自由基攻击,在一定程度上为临床治疗老年痴呆提供了实验基础.

Aβ免疫治疗在阿尔茨海默病中的应用

阿尔茨海默病(AD)是常见的变性性痴呆,严重影响患者的生活质量,也为家庭和社会带来沉重负担.目前,尚缺乏有效治疗AD的方法,而β淀粉样蛋白(Aβ)免疫治疗为AD患者带来了希望.此文就Aβ免疫治疗的机制、方法和尚待解决的问题做一简要综述.

伴神经系统受累的肝豆状核变性的治疗进展

神经功能受损是肝豆状核变性(WD)患者的主要临床表现之一.初期治疗首选曲恩汀或四硫钼酸铵口服,而对于无条件使用此两种药物的患者可给予青霉胺治疗,但应严格观察其病情变化;锌剂起效慢,不用于初始期治疗,可用于维持期患者的治疗,维持期患者也可给予中药治疗.随着对WD病因学研究的深入,基因治疗及干细胞治疗将会有更好的前景.

单克隆抗体治疗多发性硬化的新进展

多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特征的自身免疫性疾病,单克隆抗体特异性作用于该病相关致病因子,使MS的靶向治疗成为可能.多个临床试验证明在减轻患者症状和改善MRI病灶活动度方面,单克隆抗体显著优于传统治疗药物.目前那他珠单抗已被美国药品管理局和欧洲药品管理局批准用于治疗复发-缓解型MS,此外尚有更多的单克隆抗体正在大规模的临床试验中应用.此文将对目前已进行临床试验的那他珠单抗、达珠单抗、阿仑单抗、利妥昔单抗的作用机制、疗效以及不良反应做一综述.

经颅多普勒超声在颅内动脉狭窄诊断及治疗中的应用和进展

经颅多普勒超声已广泛应用于缺血性脑血管病的研究,颅内动脉狭窄是缺血性脑血管病的常见原因.此文对经颅多普勒超声在颅内动脉狭窄诊断及治疗中的应用和进展进行综述.

免疫性炎症所致的眶尖综合征一例

眶尖综合征以第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经第一支损害为特征,临床表现为眼眶疼痛,视力严重减退或失明,轻度突眼,上睑下垂,眼球运动障碍,瞳孔散大,瞳孔对光反应减弱或消失,三叉神经第一支分布区感觉减退及眶静脉回流障碍.

中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血4例

近年来,有关中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage,PNSAH)的报道较多.该文报道作者医院诊断的4例PNSAH患者的临床特点.

Rasmussen脑炎的早期诊断和治疗(附六例分析)

Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)是一种罕见的后天获得性进展性疾病,以大脑半球损害引起的认知功能障碍,言语、运动功能丧失以及难治性癫痫为特征.

国家级继续教育项目《神经肌肉疾病诊治进展学习班》通知