中国神经免疫学和神经病学杂志
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology 중국신경면역학화신경병학잡지
- 主管单位: 国家卫生健康委员会
- 主办单位: 北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
- 影响因子: 0.87
- 审稿时间: 6-9个月
- 国际刊号: 1006-2963
- 国内刊号: 11-3552/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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老年帕金森病患者日间过度思睡的临床调查及相关因素分析
目的 了解老年帕金病(PD)患者日间过度思睡(EDS)的临床情况及相关因素.方法 收集北京医院老年PD患者80例和年龄、性别相匹配的健康对照者50名,采用爱泼沃斯思睡量表(ESS)评定EDS,简易精神状态量表(MMSE)评定智能状况,比较PD患者和健康对照的EDS情况,同时对PD患者进行改良Webster评分、Hoehn-Yahr(H-Y)分期、Hamilton抑郁和焦虑量表调查,并询问是否具有夜间易醒、疲倦、不宁腿综合征、日间睡眠发作、夜间入睡困难、是否应用多巴受体激动剂及多巴胺药物的用量.根据ESS评分情况将PD患者分为EDS组(ESS≥10)和非EDS组(ESS< 10分),并对两组间的上述调查项目进行比较.同时以ESS总分为因变量,以计量资料年龄、Hoehn-Yahr分级、左旋多巴用量、Webster评分、病程、Hamilton抑郁和焦虑评分及睡眠时间为自变量进行多元逐步回归分析,分析ESS评分与以上各因素的相关性.结果 80例PD患者中23例(28.8% )ESS≥10分,健康对照组5名(10.0%)ESS≥10分,两组有差异有统计学意义(x2=6.40,P=0.01).EDS组23例(男10例、女13例),年龄(72.26±5.94)岁,日间疲倦18例(78.26%),Hamilton抑郁量表评分(13.57±3.31)分,Hamilton焦虑量表评分(19.13±5.38)分,病程(7.65±4.12)年,非EDS组57例(男40例、女17例),年龄(68.58±5.27)岁,日间疲倦18例(31.58%),Hamilton抑郁量表评分(7.32±2.71)分,Hamilton焦虑量表评分(13.25±5.12)分,病程(5.55±3.40)年,两组间比较有统计学差异(均P<0.05);两组患者Hoehn-Yahr分级、改良Webster评分、应用左旋多巴剂量、是否应用多巴受体激动剂、夜间睡眠时间、入睡困难、不宁腿综合征、夜间易醒均无统计学差异(均P>0.05).多元逐步回归分析结果显示,PD患者年龄和抑郁程度与ESS评分相关(分别回归系数=0.10,标准偏回归系数=0.16,P=0.04;回归系数=0.59,标准偏回归系数=0.66,P=0.00),抑郁程度相关性更强.结论 老年PD患者EDS较为常见,可能受年龄和抑郁情绪的影响,但与疾病严重程度可能不存在相关性.
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利妥昔单抗治疗长脊髓损害的初步分析
目的 探讨利妥昔单抗治疗长脊髓损害(LESCL)的临床疗效及安全性.方法 收集2010年首都医科大学宣武医院神经内科经糖皮质激素治疗无效的LESCL住院患者2例,治疗前2例患者扩展残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分均为8.5分.对两患者均予利妥昔单抗500mg治疗1次,并随访6个月.分别于治疗后1周检测患者的淋巴细胞亚群CD19+ CD20+细胞比例,评价治疗后6个月时的EDSS评分,并观察治疗期间(治疗之后至6个月)有无发热、寒战、低血压等不良反应.结果 应用利妥昔单抗治疗1周后,两患者淋巴细胞亚群CD19+ CD20+细胞比例均为0.00%.6个月后随访,病例1和病例2的EDSS评分分别为6.5分和2.5分,两患者均无明显不良反应.结论 利妥昔单抗可能是一种治疗LESCL的有效药物.
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表现为复发性视神经炎的肿块样原发性中枢神经系统血管炎一例报道并文献复习
目的 加强对肿块样原发性中枢神经系统血管炎(tl-PACNS)的认识.方法 回顾性分析1例经病理证实的tl-PACNS患者的临床、影像学、病理表现以及治疗和预后情况.结果 患者临床表现为复发性视神经炎,头MRI表现为肿块样长T1、长T2病灶,术后病理表现为软脑膜和小血管壁上淋巴细胞和浆细胞浸润,对糖皮质激素(激素)单用或联合免疫抑制剂治疗有效.结论 tl-PACNS临床表现复杂多样,影像学上极易误诊为肿瘤,脑活检是其确诊的主要依据.tl-PACNS对激素和免疫抑制剂治疗效果好.
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连翘提取物对实验性自身免疫性脑脊髓炎抗原特异性T细胞增殖和细胞因子分泌的影响
目的 探索连翘提取物对髓鞘蛋白脂质蛋白(PLP)139-151特异性T细胞增殖及细胞因子分泌的影响.方法 应用PLP139-151免疫SJL/J小鼠,免疫后10d取淋巴结细胞进行体外培养,按处理条件将淋巴细胞分为对照组、PLP抗原刺激组、大剂量连翘组、中剂量连翘组、小剂量连翘组.采用MTT法测定吸光度[D(λ)]值,以观察连翘提取物对淋巴细胞增殖的影响;ELISA法测定IFN-γ、IL-10的水平.结果 对照组、PLP抗原刺激组、小剂量连翘组、中剂量连翘组、大剂量连翘组D(λ)值分别为0.20±0.017、0.47±0.022、0.60±0.041、0.74±0.027、0.80±0.073,PLP抗原刺激组与对照组比较差异具有统计学意义(t=-30.710,P<0.01);后四组比较差异具有统计学意义(F=416.06,P<0.001).与对照组相比,PLP抗原刺激组IFN-γ水平增高(455.7±25.4vs.2507.0±79.8),IL-10水平降低(1702.2±87.4vs.1167.4±58.7)(t=-69.602,t=16.063,均P<0.01).与PLP抗原刺激组相比,小剂量、中剂量、大剂量连翘提取物组IFN-γ水平降低(2507.0±79.8 vs.360.6±43.1、349.0±38.2、288.3±23.2)(F=4628.61,P<0.001);IL- 10水平增加(1167.4±58.7 vs.1189.1±75.4、1208.2±78.1、1515.5±92.7)(F=454.230,P>0.05).结论 连翘提取物促进抗原特异性淋巴结细胞增殖,降低PLP139-151特异性淋巴细胞增殖分泌IFN,但对IL-10的分泌无影响.
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磁共振T2加权成像的扫描方位和层厚对亚急性联合变性脊髓内病变显示的影响
目的 探讨不同方位及不同层厚横断面磁共振成像( MRI) T2加权像(T2WI)对亚急性联合变性(SCD)病变显示的影响.方法 24例SCD患者接受了颈髓及胸髓的MRI平扫及增强扫描,T2WI序列包括3mm层厚矢状面、3 mm和7 mm层厚横断面,经3名放射科医师分别阅读了所有MRI图像.结果 24例患者3mm层厚横断面T2WI像均可见脊髓后索高信号[显示率为100%(24/24)],13例显示侧索病变[显示率100%(13/13)];17例在矢状面T2WI像显示后索病变(显示率为70.8%);7 mm层厚的横断面T2WI像显示19例后索病变[显示率为79.2%(19/24)]和6例侧索病变[显示率46.2%(6/13)].结论 对于SCD脊髓内病变的显示,横断面T2WI优于矢状面T2WI,3 mm层厚的横断面T2WI优于7 mm层厚的横断面T2WI.
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PTMG大鼠模型眼外肌受累证据的研究
目的 探讨被动转移重症肌无力(PTMG)大鼠模型眼外肌的受累情况.方法 腹腔注射mAb35建立SD大鼠PTMG模型并观察其眼部症状,取大鼠眼外肌(EOM)行HE染色、琥珀酸脱氢酶染色、免疫组化以及置透射电镜下观察EOM神经-肌肉接头(NMJ)处病理变化,并与生理盐水对照组比较.结果 PTMG大鼠出现睑裂缩小和眼球内陷充血、眼部流出血性分泌物的现象;HE染色显示出现眼部症状的PTMG大鼠EOM肌纤维轻度萎缩,肌细胞周围间质有较多淋巴细胞浸润;与对照组比较,琥珀酸脱氢酶染色显示PTMG组大鼠EOM Ⅰ型肌纤维比例下降,ⅡA型肌纤维比例上升;免疫组化显示PTMG大鼠EOM上可与银环蛇毒结合的乙酰胆碱受体数量显著减少;透射电镜发现PTMG组大鼠EOM出现NMJ突触皱褶短缩,皱褶数量减少等类似重症肌无力的病理改变.结论 PTMG大鼠EOM确有受累并出现重症肌无力典型病理变化,可为进一步在此模型上研究EOM易感机制提供实验基础.
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抗乙酰胆碱受体单链抗体基因克隆与表达
目的 重建含有抗乙酰胆碱受体( AChR)单链抗体1929#(single-chain Fv antibody 1929#,scFv1929#)基因的载体并在大肠杆菌(E.coli)进行表达,提高scFv1929#的可溶性表达量.方法 用聚合酶链反应法(PCR)扩增载体pHEN1中的scFv1929#结构基因,将扩增产物定向克隆至载体pET32a(+)的多克隆位点中构建新的载体pET32a(+ )-scFv1929#,经EcoR v和Not Ⅰ双酶切后进行鉴定,并将所构建载体转化人表达宿主E.coli BL21( DE3) plysS菌株内诱导表达后集菌并裂菌,将诱导前菌体、诱导后菌体,以及裂菌后所得诱导后上清、诱导后沉淀进行十二烷基硫酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)分析,并采用Western blot (WB)法进行鉴定.结果 鉴定结果显示载体pET32a(+ )-scFv1929#中所插入的scFv1929#基因片段大小为730 bp,与预计相符,经测序确定该基因序列无误.SDS-PAGE电泳结果显示37℃下诱导前菌体、诱导后菌体、诱导后上清、诱导后沉淀中均可在相对分子质量(Mr)接近44 000处见到蛋白条带,其中诱导后菌体及诱导后沉淀中的条带较粗大.经WB法证实融合蛋白scFv1929#具有较高特异性.结论 scFv1929#表达载体pET32a(+)-scFv1929#被成功构建,并可在大肠杆菌中高效表达,其表达产物具有较好特异性.
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经颅多普勒超声在不明原因缺血性脑卒中的应用研究
目的 探讨经颅多普勒超声( transcranial Doppler,TCD)技术结合生理盐水发泡试验在不明原因缺血性脑卒中患者卵圆孔末闭(PFO)筛查中的应用价值.方法 收集51例55岁以下不明原因缺血性脑卒中患者,行TCD结合生理盐水发泡试验和经胸超声心动图(TTE)检查.结果 51例患者中,23例患者TCD检查栓子信号阳性,其中18例患者TTE检查发现PFO,而在28例TCD检查栓子信号阴性的患者中未发现PFO;TCD检查阳性患者中偏头痛发病率、合并下肢深静脉血栓比例以及房间隔瘤比例较阴性者高(P<0.05).结论 TCD结合生理盐水发泡试验是筛查PFO的有效手段,可以作为不明原因缺血性脑卒中病因筛查的手段.
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APP/PS1双转基因小鼠早期记忆功能障碍与胆碱能系统的关系研究
目的 观察转APP/PS1基因阿尔茨海默病小鼠(APP/PS1小鼠)早期空间学习记忆功能及乙酰胆碱能系统的变化以及两者之间的相关性,探讨阿尔茨海默病早期学习记忆障碍的发病机制.方法 应用Morris 水迷宫法评定3月龄APP/PS1小鼠及相应野生型(WT)小鼠的空间学习记忆功能;采用免疫组织化学及组织化学染色方法检测脑组织中β-淀粉样蛋白(Aβ)斑块沉积情况;采用ELISA法检测脑组织中乙酰胆碱(ACh)含量以及胆碱乙酰转移酶(ChAT)和乙酰胆碱酯酶(AChE)活性,并探讨小鼠脑组织中ACh含量与其空间记忆能力、ChAT活性的相关性.结果 水迷宫评定结果显示两组小鼠到达平台的潜伏期无统计学差异(P>0.05);APP/PS1小鼠在目标象限的游泳时间百分比[(29.02±4.27)%]和距离百分比[(28.85±3.77)%]较WT小鼠均下降(P<0.05).APP/PS1小鼠脑组织中尚无Aβ斑块的沉积.APP/PS1小鼠脑组织中ACh含量[(45.23±1.40)ng/g prot]和ChAT活性[(279.53±12.13) U/g组织湿重]均较WT小鼠[分别为(54.08±4.84)ng/gprot、(315.84±11.32)U/g组织湿重]显著降低(P<0.05),两组小鼠脑组织中AChE活性无统计学差异(P>0.05).小鼠脑组织中ACh含量与其空间记忆功能(目标象限航行时间百分比、目标象限航行路程百分比)呈正相关(r=0.861、r=0.874,P<0.05),ACh含量与ChAT活性呈正相关(r=0.926,P<0.05).结论 APP/PS1小鼠空间记忆功能障碍、ACh含量减少和ChAT活性降低可发生于Aβ斑块沉积之前.脑组织中ACh含量减少和ChAT活性降低可能与APP/PS1小鼠记忆功能损害密切相关.
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强直性肌营养不良分子生物学特征和分子诊断方法研究进展
强直性肌营养不良(DM)分为DM1和DM2两型,分别由位于强直性肌营养不良蛋白激酶(DMPK)基因的3’非翻译区的不稳定的CTG三核苷酸重复片段异常扩增和位于锌指蛋白9(ZNF9)基因的第一个内含子中CCTG四核苷酸重复片段异常扩增引起.DM临床表现多样,诊断有相当难度,分子诊断对DM的确诊有重要作用.现对DM的分子生物学特征和分子诊断方法进行综述.
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特殊抗原/抗体介导的脑病
特殊抗原/抗体介导的脑病为一组与副肿瘤综合征和非副肿瘤综合征相关的脑病,具有亚急性起病、存在病理性抗体和或广泛性炎性反应的特点,其病程进展迅速,免疫调节剂或肿瘤相关治疗对其有效.该组脑病通常累及边缘叶和皮质结构,皮质下结构亦可受累,常伴有认知障碍.本文对其临床特点、诊断和治疗做一全面综述.
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骨形态发生蛋白信号途径在神经系统中生物学功能和机制的研究进展
骨形态发生蛋白(bone morphogenetic proteins,BMPs)属于转化生长因子β家族,具有复杂的信号传导途径,在神经系统生物学中有多种作用,包括神经诱导、轴突引导、维持突触生长和稳态及在成熟神经系统中的神经保护作用.本文综合BMPs新近研究成果,进一步阐述其各种神经生物作用的相关机制,并对潜在的临床应用进行展望.
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SDF-1/CXCR4在神经发生中的作用
间质细胞源性细胞因子-1(stromal cell-derived factor-1,SDF-1)是骨髓间质细胞系产生的一种CXC类趋化蛋白,其不仅对免疫细胞具有趋化吸引作用,对中枢神经系统(CNS)也起到重要的作用.CXCR4为SDF-1的特异性受体.SDF-1/CXCR4在发育中和成熟的CNS中均有表达,并通过促进神经前体细胞增殖、分化和移行,调节GABA能神经元、协助神经环路形成而对成年神经发生发挥作用.缺血性脑卒中时,SDF-1水平升高,并通过CXCR4促进新生神经细胞向受损区域迁移和定位,介导损伤后的神经功能修复.
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表现为进展性帕金森综合征的硬脑膜动静脉瘘一例报道
硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulas,DAVF)是硬脑膜动静脉畸形的特殊类型,系指在供血动脉和硬脑膜静脉窦之间存在异常交通,DAVF约占颅内动静脉畸形的10%~15%.多发性DAVF较少见,表现为帕金森综合征的DVAF更为少见,容易误诊,国外仅有个案报道[1],国内尚未见报道,也未见有关DVAF的磁敏感成像(SWI)表现的报道.本文对1例表现为帕金森综合征的DAVF进行报道.
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POEMS综合征一例
1 病例报告 患者男,63岁.因“双下肢无力7年,加重伴胸闷10余天”入院.2003-03患者开始出现双足拇指无力,渐向近端发展,伴有麻木感及下肢水肿.曾就诊于社区医院,诊断为“吉兰-巴雷综合征”,经糖皮质激素治疗1周,症状有所好转.后陆续出现精神淡漠、阳痿、消瘦、胸闷、慢性腹泻及弥漫性皮肤色素沉着等表现.曾到多家医院就诊未明确诊断.2010-03患者双下肢无力、麻木、水肿、胸闷等症状明显加重,为进一步诊治就诊于作者医院.
关键词: POEMS综合征 -
非酮症高血糖性舞蹈病一例
1 病例报告 患者女,68岁,因四肢及面部不自主运动10d,于2010-11-8入院.患者于2010-10-29无明显诱因下出现发作性的四肢不自主舞动,不能自控,同时伴有面部肌肉不自主抽动,清醒时出现,睡眠时消失.既往患糖尿病10余年,近半年未监测血糖.体格检查:生命体征平稳,一般内科检查未见异常.神经系统检查:神志清晰,双侧面肌及下颌部肌肉不自主抽动,快速伸缩舌,言语轻度受限,四肢舞蹈样动作,表现为快速、不规则、无目的的不自主运动.四肢肌力正常,肌张力稍减低,感觉系统未见异常,腱反射未见异常,病理征阴性.
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病毒性脑炎合并双侧急性视网膜坏死一例报道
病毒性脑炎是神经系统常见疾病,临床表现为意识障碍、癫痫发作、精神症状以及锥体外系症状.早期给予抗病毒及糖皮质激素治疗,大部分患者预后良好.急性视网膜坏死综合征(acute retinal necrosis syndrome,ARN)是严重的眼内疾病之一,其突出临床表现是进行性视网膜坏死,未经治疗的患者75%会在起病后的2个月内出现视网膜脱离[1].ARN可与病毒性脑炎合并发生或于脑炎后发生,可能与单纯疱疹病毒等感染有关[2].本文现报道1例病毒性脑炎23 d后出现的ARN.
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佩梅病一例报道
1 病例报告 患儿男,11个月,因“出生后至今不能独坐”于2011-08-23入作者医院.该患儿自幼运动发育落后,11个月仍不会独坐,有时可扶站5~6 min,可找抱,持物会倒手,不能以拇、食指捏取物品;语言认知发育稍落后,11个月仍无称谓语表达.母孕期及新生儿期无明显异常.作者医院查体:头围44 cm,左眼内斜视,双目水平震颤.心、肺、腹未见明显异常.
关键词: 佩梅病 -
提高对少见中枢神经系统免疫相关疾病影像特点的综合辨别能力
中枢神经系统免疫相关疾病种类较多,多数在影像方面有自己的特点,认识和掌握这些影像学特点,对临床相应疾病的诊断与鉴别诊断有较大帮助.某些中枢神经系统免疫相关疾病,如多发性硬化、视神经脊髓炎、播散性脑脊髓炎等免疫介导的脱髓鞘病,以及结缔组织病(系统性红斑狼疮、干燥综合征等)等,临床均较为熟悉,相对容易诊断.
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美国神经病学学会治疗和技术评价委员会关于血浆置换在神经科疾病应用的循证指南(更新版)
1996年,美国神经病学学会(American Academy of Neurology,AAN)发表了血浆置换(PE)在神经科疾病应用的指南.近期AAN的治疗和技术评价委员会(Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee)系统检索1995年到2009年9月的文献,基于AAN的循证指南原则,更新了该指南[1](表1),并提出未来PE研究的方向.
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欧洲神经病学会联盟和周围神经病学会对慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)诊治的联合建议
2010-03 the Peripheral Nervous System杂志发表了欧洲神经病学会联盟(European Federation of Neurological Societies,EFNS)和周围神经病学会(Peripheral Nerve Society,PNS)对CIDP诊治的联合建议.本文是对2005年两个学会CIDP联合指南的更新,由欧洲、北美和澳大利亚的周围神经病专家讨论通过.该建议中有新意的是CIDP诊断涉及的临床表现多样(分成典型和不典型CIDP),以及将免疫治疗后改善作为支持标准且为A级推荐.
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2019 | 01 |
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2016 | 01 02 03 04 05 06 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 |
2004 | 01 02 03 04 05 |
2003 | 01 02 03 04 |
2002 | 01 02 03 04 |
2001 | 01 02 03 04 |
2000 | 01 02 03 04 |
1999 | 01 02 03 04 |