中国神经免疫学和神经病学杂志
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology 중국신경면역학화신경병학잡지
- 主管单位： 国家卫生健康委员会
- 主办单位： 北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
- 影响因子： 0.87
- 审稿时间： 6-9个月
- 国际刊号： 1006-2963
- 国内刊号： 11-3552/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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强直性肌营养不良Ⅱ型患者的临床、病理与基因特点
目的 总结强直性肌营养不良Ⅱ型(DM2)的临床表现、遗传及病理特点和治疗方法.方法 分析2例DM2患者的临床资料以及辅助检查、病理及基因检测结果,并对其家系进行调查分析.结果 该家系共发现6例患者,除骨骼肌受累外,眼、心脏、内分泌等多器官或系统亦受累及,临床表现差异大,有遗传早现现象,基因检测符合DM2诊断,病理学检查显示肌纤维核内移、萎缩、肥大等.卡马西平与丙戊酸钠等治疗有助于改善肌强直.结论 DM2临床表现多样,应注意神经系统以外的其他系统表现,病理学检查有助于诊断,结合基因检测可进行确诊并进一步分型,应重视个体化治疗.
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围更年期焦虑抑郁患者的躯体症状群特征与血压、骨密度、认知水平的相关分析
目的 探讨围更年期焦虑抑郁患者躯体症状群特征和血压、骨密度、认知水平的相关性.方法 收集围更年期焦虑抑郁患者78例[再分为轻度症状组(35例)和明显症状组(43例)两个亚组]和无焦虑抑郁的更年期患者37例(对照组),采用Greene更年期症状量表调查患者的症状群特征,分析焦虑抑郁患者的动态平均血压、骨密度、认知功能、心理症状评分(HAMD、HAMA)、是否绝经与症状之间的相关性.结果 (1)3组动态平均血压、骨密度、认知功能比较无统计学差异;根据Greene更年期评分量表焦虑抑郁组的两个亚组焦虑症状群、抑郁症状群、躯体症状群评分较对照组明显升高(P<0.01).(2)焦虑抑郁组Greene量表躯体症状群的总体评分与动态平均血压、骨密度无相关性(P>0.05),与抑郁、焦虑(HAMD、HAMA)密切相关(r分别为0.525、0.452,P<0.01);血管舒缩症状与平均收缩压、舒张压无相关性(P>0.05),第15～17项评分 (肌肉或关节疼等)与骨密度无相关性(P>0.05);第6项(注意力障碍)与认知功能呈负相关(r=-0.278,P<0.05),与HAMD、HAMA呈正相关性(r分别为0.392、0.324,P<0.05).结论 围更年期的焦虑抑郁患者躯体症状群突出,躯体症状群与血压水平、骨密度下降无明显相关性,而与心理疾病相关.
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他汀类药物对EAE小鼠RhoA表达的影响
目的 探讨他汀类药物能否抑制小鼠实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)模型RhoA蛋白表达及其对小鼠发病情况的影响.方法 随机将雌性C57BL/6小鼠分为EAE组、他汀治疗组和佐剂组3组.EAE组和他汀治疗组用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白多肽(MOG35-55)免疫小鼠建立EAE模型,佐剂组以生理盐水替代MOG35-55同样方法注射;他汀治疗组自免疫后第3天始按体质量10 mg/(kg·d) 予阿托伐他汀灌胃.观察3组小鼠发病情况及病理变化并测定脑组织中RhoA蛋白表达.结果 与佐剂组相比,EAE组小鼠脑组织中RhoA蛋白表达明显增多(P<0.01).他汀治疗组脑组织RhoA蛋白表达及临床神经功能评分均较EAE组下降(P<0.01).结论 EAE小鼠RhoA蛋白表达上调.他汀类药物可能通过抑制RhoA蛋白表达治疗EAE.
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帖敷式局部亚低温治疗急性脑卒中临床观察
目的 观察帖敷式局部亚低温脑保护治疗对急性脑卒中的疗效和安全性.方法 将32例急性脑卒中患者1∶1配对并随机分为亚低温组和对照组,分别给予常规治疗,亚低温组同时给予局部亚低温脑保护治疗.观察两组患者脑出血的脑水肿量或脑梗死体积变化值、神经功能缺损变化值[依据欧洲脑卒中评分(ESS)评价]的差异,检测患者生命体征及内环境各项指标,观察两组并发症发生情况.结果 (1)两组治疗后第14天脑出血患者脑水肿量或脑梗死体积变化值差异有统计学意义(P<0.05);(2)两组治疗后第14、30天ESS变化值之间差异有统计学意义(P<0.05);(3)治疗后第3、7天亚低温组应激性高血糖水平明显低于对照组 (P<0.05). 结论 帖敷式局部亚低温脑保护结合常规治疗能减少急性脑卒中患者的脑水肿量,缩小脑梗死体积,减轻患者神经功能缺损,促进神经功能恢复,疗效确切,安全性高,操作简单易行.
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中枢神经系统炎性脱髓鞘患者血清AQP-4抗体与细胞因子的研究
目的 研究中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者血清水通道蛋白(AQP-4)抗体、细胞因子干扰素-γ(IFN-γ)及白细胞介素-4(IL-4)水平,以及AQP-4抗体与IFN-γ和IL-4间的相关性,探讨视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)的发病机制.方法 入选患者共130例,其中NMO患者41例,MS患者59例,临床孤立综合征(CIS)患者15例,其他神经系统疾病患者15例.采用细胞转染的间接免疫荧光法检测患者血清AQP-4抗体滴度,ELISA法检测患者血清IFN-γ和IL-4水平,比较各组患者血清AQP-4抗体、IFN-γ和IL-4水平并分析AQP-4抗体与IFN-γ及IL-4的相关性.结果 NMO组血清AQP-4抗体滴度显著高于MS组、CIS组及其他疾病组(均P<0.05),而IFN-γ和IL-4水平与另3组比较差异无统计学意义(均P>0.05);MS组血清AQP-4抗体滴度与CIS组及其他疾病组比较差异无统计学意义(均P>0.05).NMO组血清AQP-4抗体滴度与IFN-γ和IL-4呈正相关(r分别为0.36、0.35,均P<0.05),MS组血清AQP-4抗体滴度与IFN-γ及IL-4无相关性(r分别为0.03、-0.10,均P>0.05).结论 血清AQP-4抗体可用于鉴别NMO和MS及其他炎性脱髓鞘病;NMO患者血清AQP-4抗体增高可能与细胞因子IFN-γ和IL-4有一定关系.
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眼肌型重症肌无力预后的预测指标及影响因素分析
目的 探讨眼肌型重症肌无力(OMG)病情进展的影响因素及预测指标.方法 回顾性分析了200例OMG患者的临床资料,根据病情进展情况分为OMG组和全身型重症肌无力(GMG)组两组,并对两组临床特征和实验室检查结果进行比较.结果 GMG组乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)水平升高、单纤维肌电图异常以及胸腺瘤比例均高于OMG组(P<0.05).Cox风险回归模型分析结果显示早期给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗能明显降低GMG发生的风险(分别RR=0.377、RR=0.193,均P<0.01),而AChRAb水平升高和合并胸腺瘤可以增加GMG发生的风险(分别RR=4.460、P<0.01,RR=2.113、P<0.05).结论 AChRAb水平升高、合并胸腺瘤可促进OMG病情进展,有可能作为OMG进展为GMG的风险预测指标.早期糖皮质激素治疗以及长期口服免疫抑制剂治疗有可能延缓OMG病情向GMG进展.
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S14G-humanin对β-淀粉样蛋白所致小鼠海马CA1区长时程增强抑制效应的影响
目的 探讨S14G-humanin(HNG)对β-淀粉样蛋白(Aβ)在突触网络水平导致的海马CA1区突触长时程增强(LTP)抑制作用的影响.方法 常规制备小鼠海马脑片并分为健康对照组、Aβ25-35(400 nmol/L)组、HNG(400 nmol/L)组、Aβ25-35 400 nmol/L+HNG 100 nmol/L组(Aβ25-35+HNG 100组)、Aβ25-35 400 nmol/L+HNG 200 nmol/L组(Aβ25-35+HNG 200组)、Aβ25-35 400 nmol/L+HNG 400 nmol/L组(Aβ25-35+HNG 400组)6组,各组分别使用含相应药物的人工脑脊液(ACSF)持续灌流1 h,健康对照组仅用ACSF灌流.应用平面多电极阵列技术记录各组LTP情况.结果 (1)Aβ25-35组LTP幅度值为(115.8±2.3)%,与健康对照组[(169.5±8.0)%]相比有统计学差异(P<0.01).Aβ25-35+HNG 100组[(118.3±6.1)%]与Aβ25-35组相比无统计学差异(P>0.05),Aβ25-35+HNG 200组[(136.8±5.9)%]、Aβ25-35+HNG 400组[(165.4±5.4)%]及HNG组[(168.2±1.7)%]与Aβ25-35组相比均有统计学差异(分别P<0.05、P<0.01、P<0.01).Aβ25-35+HNG 100组、Aβ25-35+HNG 200组与健康对照组比较均有统计学差异(分别P<0.01、P<0.05);Aβ25-35+HNG 400组及HNG组与健康对照组比较均无统计学差异(均P>0.05).(2)各组记录到LTP的电极数,Aβ25-35组为(3.7±2.1)个,Aβ25-35+HNG 100组为(7.5±2.2)个,均少于健康对照组[(14.2±1.2)个,均P<0.01)];Aβ25-35+HNG 200组为(11.7±2.3)个,Aβ25-35+HNG 400组为(12.6±1.7)个,HNG组为(14.5±1.2)个,与Aβ25-35组相比均有统计学差异(分别P<0.05、P<0.01、P<0.01),与健康对照组相比均无统计学差异(均P>0.05).Aβ25-35+HNG 100组与Aβ25-35组比较无统计学差异(P>0.05),Aβ25-35+HNG 200组、Aβ25-35+HNG 400组及HNG组与Aβ25-35组比较均有统计学差异(分别P<0.05、P<0.01、P<0.01).结论 HNG能够有效减轻Aβ25-35对海马CA1区LTP的抑制作用,提示HNG对Aβ25-35所致的突触可塑性损害具有保护作用.
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偏头痛与癫痫共同发病机制相关研究进展
偏头痛和癫痫是神经科常见的两种慢性疾病,均以反复发作为特征,在临床表现和治疗方面相互重叠,且经常同时发生.近年来研究结果显示个别类型的偏头痛和癫痫具有相同发病机制.此文就两种疾病的临床特征、病理机制、分子遗传及治疗等方面的研究做一综述,以阐明两者之间的相互联系.
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特发性炎性肌病免疫学发病机制进展
目前特发性炎性肌病(IIM)病因未明,多认为主要与自身免疫功能失调有关.此文综述了IIM的免疫学发病机制、各亚型组织病理和免疫病理特点,以及可能与此病有关的协同刺激分子的作用.
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颞叶癫痫的细胞移植治疗研究进展
新近开展的细胞移植技术已广泛应用于帕金森病、亨廷顿病、脊髓损伤等神经系统疾病的治疗,并取得了显著疗效.颞叶癫痫(TLE)是常见的难治性癫痫,其具有的局灶特性以及存在的相关细胞缺陷决定TLE非常适宜进行细胞移植治疗.该文就近年来应用细胞移植治疗TLE的理论基础和供体细胞的选择等研究进展进行综述.
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MoCA和MMSE在轻度认知障碍中的应用比较
轻度认知障碍(mild cognitive impairement,MCI)是痴呆的前期或早期,向AD的转化率较高,其早期诊断对防治AD具有重要意义.认知筛查量表在MCI诊断中具有重要作用.此文对蒙特利尔认知评估量表(montreal cognitive assessment,MoCA)的主要内容及其特点进行综述,并与目前应用为广泛的筛查量表简易精神状态检查量表(mino-mental state examination, MMSE)进行对比.
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Lance-Adams综合征一例
1 病例报告 患者男,38岁,高中文化,因"发作性肢体抽搐2年余"于2009-10入作者医院.患者于2007-06-29因颈椎病术后切口处出血压迫气管而出现呼吸心跳停止,经心肺复苏抢救成功后处于昏迷状态,随后出现阵发性肢体抽搐,间断应用地西泮等治疗(剂量不详)1个月余,患者意识障碍逐渐转为清醒,但仍有四肢阵发性不自主抖动,在坐起、翻身等活动时出现,情绪激动时加重,均于白天发生,入睡后发作消失,发作频率每天数次至数十次不等.
关键词： Lance-Adams综合征 缺氧后动作性肌阵挛 -
多发性硬化误诊为消化系统疾病一例
1 病例报告 患者女,47岁,因"恶心、呕吐1个月"入院.入院前1个月与家人争吵后出现恶心、呕吐,呕吐为非喷射性,呕吐物为胃内容物及黏液,伴反酸、厌食,进食量减少及乏力.无腹痛、腹泻,无心悸、气短、头晕、头痛.曾就诊于当地某医院诊断为"躯体形式障碍?",给予抑酸、止吐、补液、抗抑郁及营养支持治疗,患者恶心、呕吐症状未见明显改善.2009-01-05以"呕吐待查"收入作者医院消化内科.患者自发病以来精神差,睡眠差,进食量减少,体质量减轻约10 kg.
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Marchiafava-Bignami病合并皮质受累一例
原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignami disease,MBD)是一种罕见的胼胝体病变,多为慢性乙醇中毒引起的胼胝体不同程度脱髓鞘或坏死,其临床表现多样,主要为智能减退、意识障碍、癫痫发作、精神行为异常等.
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广州管圆线虫病伴周围神经损伤二例
广州管圆线虫于1933年被命名,1944年首次在我国台湾省一男孩脑脊液中被检测到.该寄生虫引起的人类神经系统感染被确认为是东南亚、欧洲及我国嗜酸性细胞脑膜炎的主要病因,但有关该寄生虫引起周围神经损伤的报道较少.
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视频脑电图监测对夜间发作性癫痫诊断价值的研究
为评价视频脑电图(video-electroencephalogram,VEEG)对夜间发作性癫痫的诊断价值,此文回顾性分析了作者医院65例确诊或疑诊为癫痫患者的VEEG监测结果.
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重症肌无力患者接种流感疫苗的安全性及其正确评价
接种疫苗后机体可能因产生自身免疫反应而引起或加重自身免疫疾病.此文对近来有关重症肌无力(MG)患者接种流感疫苗是否会引起肌无力加重的研究进行介绍,并探讨如何正确评价流感疫苗的安全性.
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多模态MRI在癫痫中的应用前景
大部分癫痫患者对抗癫痫药物反应好,然而仍有约20%的患者病情不能通过药物控制而进展为难治性癫痫,对于这些患者手术治疗成为其重要的选择.随现代影像学的发展,目前有很多方法被用于术前评估,其中MRI因具有无创、无放射、多层面成像、空间分辨率高等优点,被认为是近年来有价值的用于癫痫定位的手段.
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癫痫持续状态中海马神经元的保护:现状及展望
癫痫持续状态是神经系统常见的急危重症,持续的癫痫发作可导致脑损伤,其主要损伤部位在海马.因此,海马神经元保护成为延缓或逆转癫痫病理过程,改善患者预后的重要手段.
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癫痫的外科治疗
癫痫是由多种原因引起的、临床表现为脑一过性功能障碍症候群的疾病,脑细胞的突然性异常放电导致癫痫患者出现发作性、反复性的脑功能紊乱.我国癫痫患病率约为7‰,目前有近千万癫痫患者,其中活动性癫痫占5‰.全部癫痫患者中约35%终成为药物难治性癫痫患者,其中局限性发作约占活动性癫痫的70%.
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免疫组织化学标记物在难治性癫痫病理诊断中的应用
癫痫是由大脑神经元异常放电引起的以短暂性中枢神经系统(CNS)功能失常为特征的慢性脑部疾病.长期正规抗癫痫药物治疗被认为是控制癫痫发作的佳治疗方案,但约30%的患者经多种抗癫痫药物正规治疗并达大治疗剂量后仍不能有效控制发作,终发展成为难治性癫痫.近年来,随着功能神经外科的发展,手术治疗逐渐成为难治性癫痫的首选治疗方式,因而正确的病理诊断成为进一步治疗的关键.此文作者结合自己工作经验体会,介绍一组在难治性癫痫相关脑组织病变的诊断和鉴别诊断中常用的免疫组织化学标记物.
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癫痫猝死的危险因素及预防
癫痫患者的死亡率是健康人群的2～5倍.癫痫猝死(sudden unexpected death in epilepsy,SUDEP)是癫痫常见的直接死因,常发生于慢性癫痫患者.
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癫痫的药物治疗
癫痫是神经系统疾病中发病率仅次于脑血管疾病的第二大病种.目前全球约有5000万癫痫患者,大多数癫痫患者病因尚未明确.即使病因明确的癫痫患者,也有相当多的患者不能接受对因治疗,因此通过药物治疗控制癫痫发作在癫痫治疗中具有至关重要的作用.自1857年第一种抗癫痫药物西托溴铵问世以来,已有多种安全、有效的抗癫痫药物应用于临床,这些药物给各种类型的癫痫患者带来了福音.近几年来,随着对癫痫发病机制及其耐药机制的进一步深入研究,癫痫的药物治疗取得了长足的进步.
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与癫痫相关的自身免疫性离子通道病
遗传性离子通道病(genetic channelopathy)发病的分子机制为编码离子通道亚单位的基因发生突变或表达异常,这一概念近几年来已为人们所熟知.获得性离子通道病(acquired channelopathy)主要是指自身免疫性离子通道病(autoimmune ionic channelopathies,AICP),它与癫痫的关系却不为人们所熟知.近年来有关研究发现,导致AICP的离子通道抗体与癫痫有着密切关系.
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侵袭性泌乳素腺瘤标记物
泌乳素腺瘤是成人常见的垂体腺瘤,其中泌乳素大腺瘤,尤其是男性患者常表现为侵袭性生长,可侵入蝶窦、海绵窦、鞍上区,甚至鼻咽部.由于可侵犯多个颅内重要结构,侵袭性泌乳素腺瘤手术切除率低,复发率高.目前,泌乳素腺瘤侵袭性行为的生物学机制尚未完全阐明,临床迫切需要找出一种能提示该肿瘤侵袭性行为的标志物.近年来在免疫组化、分子生物学及基因学方面有关泌乳素腺瘤侵袭性标志物的研究取得了一定进展.
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阿特拉斯与第一颈椎
寰椎是第一颈椎,呈环状,无椎体、棘突和关节突,由前弓、后弓和两个侧块组成.寰椎的上方为颅骨,通过寰椎的连接,整个脊椎像一根擎天柱撑起人体的"苍穹"--头颅.
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头痛1年加重伴恶心半个月
1 临床资料 患者女性,27岁,黑龙江省人,于2007-01初无明显诱因间断出现左额部胀痛,就诊于当地医院,经头CT及MRI检查发现左额病变,当时因惧怕手术风险而未进一步诊疗.半年后左额部头痛逐渐加重,头MRI示病变增大,但患者仍拒绝手术治疗.2008-01头部胀痛波及整个头部,患者难以忍受,伴恶心,遂来北京天坛医院就诊,于2008-01-23行"左额开颅占位切除术".患者自发病以来,无发热及肢体活动障碍,无精神行为异常,睡眠、饮食尚可,大小便正常,体质量无明显变化.既往无肝炎、结核等病史及外伤手术史,家族史无特殊.
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抗癫痫药物左乙拉西坦
西药左乙拉西坦(LEV)为高效广谱的抗癫痫药物(AED),其作用机制独特,疗效持续时间长,不良反应较小,安全性及耐受性好,已被证实可用于多种类型癫痫发作的加用治疗、辅助用药或单药治疗,目前已在欧洲医药评价署(EMEA)和美国食品与药物管理局(FDA)注册.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 |
| 1999 | 01 02 03 04 |
