蛋氨酸负荷试验在糖尿病周围神经病变中的临床意义

目的 评估蛋氨酸负荷试验(MLT)与糖尿病周围神经病变的关系.方法 选空腹血浆同型半胱氨酸(Fhcy)水平在正常范围(≤15 mmol/L)内的103例2型糖尿病患者,分为糖尿病周围神经病变(DPN+)组和无糖尿病神经病变(DPN-)组,另50例健康体检者作为对照(CON)组,于MLT后行Hcy(Phcy)测定,按体重0.1 g/kg口服蛋氨酸,并测取服药前后4 h 血同型半胱氨酸(Hcy)及糖化血红蛋白(HbAlc)、甘油三酯(TG)、胆固醇(TC)等水平.结果 Phcy水平DPN+组[(37.3±1.3)mmol/L]明显高于DPN-组[(25.0±1.2) mmol/L]及CON组[(9.8±1.4)mmol/L,P＜0.01];餐后2 h血糖(PPG)、TG水平均DPN+组高于DPN-组及CON组,差异有统计学意义(P＜0.05),而叶酸(FA)、维生素B12(Vit B12)水平则DPN+组低于DPN-组及CON组(P＜0.01).结论 高Hcy(Hhcy)及低FA、VitB12水平与2型DM患者伴发周围神经病变相关,在DPN+组患者中进行MLT检查有助于Hhcy血症及早发现.

MBP对小鼠外周血和脾脏DC的CD11c表达影响

目的 通过观察CD11c+树突状细胞(DC)的表达变化,探讨其在实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)中的分化情况.方法 采用体外细胞培养方法,分离BALB/c小鼠外周血和脾脏中的DC,与髓鞘碱性蛋白(MBP)共培养.用流式细胞仪检测经MBP活化的DC CD11c的表达.结果 MBP使BALB/c小鼠外周血(平均荧光强度实验组为15.69±1.92,对照组为8.76±1.70,P＜0.01)和脾脏中(平均荧光强度实验组为17.41±1.62,对照组为9.13±0.66, P＜0.01) DC CD11c的表达明显增强.结论 MBP刺激下小鼠外周血和脾脏DC前体细胞向髓系DC(DC1)分化增强.

肌电图肌源性损害合并神经源性损害71例临床分析

目的 分析和探讨肌电图(EMG)肌源性损害合并神经源性损害的临床和电生理特点.方法 检索作者医院EMG数据库,收集EMG表现为肌源性损害合并神经源性损害患者共71例,对其临床和电生理特点进行回顾性分析.结果 在此组患者中,常见的是结缔组织病,共63例(占88.7%).其余依次为:肿瘤、进行性肌营养不良、AIDS、甲状腺功能亢进(甲亢).在全部患者中,临床表现为近端无力者55例(占77.5%),有感觉症状体征者27例(占38.0%),肌肉萎缩者12例(占16.9%).患者的三角肌52例(占73.2%)、股四头肌49例(占69.0%)EMG表现为肌源性损害,其中上下肢同时为肌源性损害者32例(占45.1%).所合并存在的神经源性损害主要表现为多发性周围神经病(39例)、单神经病(27例)、颈或腰骶神经根病(5例).结论 EMG检查有助于检出临床下神经肌肉病变,电生理检查发现肌源性合并神经源性损害的同时分析肌病所合并周围神经病变类型将有助于揭示病变性质.

进行性核上性麻痹与多系统萎缩的头部MRI和FDG-PET比较

目的 对比研究进行性核上性麻痹(PSP)与多系统萎缩(MSA)的脑干MRI表现和头部葡萄糖代谢特征.方法 对11例PSP患者、37例MSA患者和43例健康对照进行头部MRI平扫检查,并计算MRI正中矢状面T1加权像上中脑截面面积,其中5例PSP和19例MSA进行了18F-FDG PET检查.结果 (1)MRI:11例PSP正中矢状位T1加权像均可见中脑上缘平坦或凹陷表现,呈"蜂鸟征",而MSA患者和健康对照组未见上述表现.37例MSA患者中有34例轴位T2加权像桥脑可见"十字征"样长T2异常信号.PSP患者正中矢状位T1加权像上中脑截面面积分别低于MSA组和健康对照组(P＜0.01).(2)PET:PSP组主要表现为对称性额叶低代谢;MSA组主要表现为额、顶、颞叶普遍低代谢,纹状体对称性代谢降低,丘脑代谢高于纹状体.结论 PSP中脑MRI特征和头部葡萄糖代谢特征与MSA和健康对照有明确差异,有助于PSP与MSA的鉴别诊断.

应激性高血糖对老年急性脑梗死患者早期康复的影响

目的 探讨应激性高血糖(SHG)对老年急性脑梗死患者早期康复的影响.方法 对85例伴有SHG的老年急性脑梗死与71例血糖正常(NBG)的老年急性脑梗死进行临床观察.结果 SHG组的神经功能缺损评分明显高于NBG组(P＜0.05).SHG组治疗好转率低于NBG组,而病死率高于NBG组(P＜0.05).老年急性脑梗死伴有SHG的患者较NBG患者病情重,早期康复差,预后不良.结论 SHG是影响老年急性脑梗死预后的重要危险因素,血糖是评估老年急性脑梗死患者病情及预后的指标之一,应及时进行血糖监测.

英夫利昔治疗实验性免疫性肌炎实验研究

目的 观察英夫利昔对实验性免疫性肌炎(EIM)的治疗效果.方法 建立EIM动物模型,分别应用英夫利昔0.125 mL(1次/周)、地塞米松1 mg(1次/d)及生理盐水(NS) 1 mL(1次/周)治疗EIM,并通过临床症状评分及病理改变评价其对EIM的疗效.结果 地塞米松组治疗后临床症状评分下降1.1,有效率75%;英夫利昔组治疗后临床症状评分下降1.5,有效率94%;地塞米松组与英夫利昔组治疗前后临床症状评分差异有统计学意义(P＜0.01);与对照组相比,地塞米松组与英夫利昔组治疗后临床症状评分差异均有统计学意义(均P＜0.05);非参数Riddit分析表明,两组治疗后病理分级明显优于对照组(均P＜0.01);经组织学评价,英夫利昔组和地塞米松组与对照组相比有效率更高 (均P＜0.05).结论 英夫利昔治疗EIM疗效明显.

定量PCR法对缺失型DMD家系携带者诊断价值的研究

目的 探讨紫外凝胶分析系统定量PCR方法对缺失型杜(氏)/贝(氏)进行性肌营养不良(DMD/BMD)携带者的诊断价值. 方法采用紫外凝胶分析系统定量检测16个缺失型DMD/BMD家系中的19名女性亲属和15名健康对照的二重PCR产物,并计算计量系数DQ值.结果 定量PCR方法将9名女性确定为携带者.结论 定量PCR方法是一种准确、快速、简便的DMD携带者诊断方法.

晚期糖基化终产物及其受体在糖尿病周围神经病变中的作用

该文概述了晚期糖基化终产物(AGEs)及其受体在周围神经组织中的表达与分布及其在糖尿病周围神经病变(DPN)中的作用.AGEs及其受体在DPN中的可能作用机制研究有望为开发预防、治疗DPN的新药提供理论基础.

难治性癫痫持续状态的药物治疗进展

难治性癫痫持续状态(RSE)是指使用常规抗癫痫治疗不能控制的持续癫痫发作超过1h的状态,有效控制癫痫发作是挽救患者生命、改善其预后的关键.此文回顾分析了2003-2005年国内外治疗RSE的有关文献,将其所用药物用法、用量及作用机制做一综述.

PPARγ激动剂与小胶质细胞和中枢神经系统炎症变性疾病的关系

过氧化物酶体增殖物活化受体γ(PPARγ)是一种核转录因子,属由配体激活的Ⅱ型核受体超家族的成员.PPARγ除参与脂质代谢、胰岛素抵抗、脂肪细胞分化、动脉粥样硬化和肿瘤生成外,还参与炎症反应及免疫调节.PPARγ激动剂能通过PPARγ依赖或非依赖机制抑制活化的小胶质细胞、保护神经元、促进活化的小胶质细胞凋亡从而控制中枢神经系统(CNS)炎症变性疾病如阿茨海默病(AD)、帕金森病(PD)和多发性硬化(MS).提示PPARγ激动剂有可能成为一类很有治疗CNS炎症性及退行性变性疾病前景的药物.

以癫痫为首发症状的Fahr综合征一例

1 临床资料 患者男,63岁,因"发作性四肢抽搐伴智能减退30年"于2005-02-27日入院.30年前无诱因出现四肢抽搐,抽搐时眼球上翻、牙关紧闭、口吐白沫、小便失禁,持续约3 min后缓解,对发作过程无记忆,当时未行检查及治疗.之后间断有抽搐发作,但不常伴意识丧失,智能缓慢下降.

可疑Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征一例报告

1 临床资料 患者,女性,31岁,因呕吐、呃逆1月于2006-07-21住入中南大学湘雅医院.07-23患者出现行走不稳,伴头晕、视物旋转及复视.07-23晚患者病情加重,出现声音嘶哑,饮水呛咳.查体:神清,声音嘶哑.双瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,眼球活动尚可,可见水平性眼震;闭目无力,张口伸舌受限;双侧咽反射消失;左上肢肌力Ⅳ级,右上肢及双下肢肌力Ⅴ-级;双上肢腱反射存在,双下肢膝反射及踝反射未引出;病理反射(-);指鼻、跟膝胫试验欠准;脑膜刺激征(-);四肢膝肘以下痛温觉减退.

Osserman V型重症肌无力5例临床分析及文献复习

目的 对Osserman V型重症肌无力(MG)的临床特点及诊治体会进行回顾性总结分析,以提高对此少见疾病中少见类型的认识.方法 对作者医院2004-11-2006-11期间收治的491例MG患者中所有Osserman V型患者的临床特点和血清学检测结果进行回顾性分析.结果 491例MG患者中5例为Osserman V型,在病程中先后出现不同程度舌肌、颞肌或上肢远端小肌肉萎缩.其中4例肌电图检查重频电刺激低频递减,血清乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性,另1例抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性.5例患者均对溴吡斯的明对症治疗反应差,但对糖皮质激素和静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗反应较好.半年后随访肌肉萎缩有不同程度改善.结论 Osserman V型MG很罕见,肌肉萎缩的发病机制尚不清楚,部分患者可能与MuSK-Ab有关.血清学检测有助于对Osserman V型MG确诊、避免误诊及改善预后.

重症肌无力患者外周血单个核细胞糖皮质激素受体α同型与激素疗效的关系

目的 观察重症肌无力(MG)患者外周血单个核细胞(PBMC)糖皮质激素受体α同型(hGRα)含量或核转位率与激素疗效的关系.方法 收集MG患者51例、其他神经免疫性疾病(ONID)患者16例及健康对照者11名,分别提取外周血单个核细胞(PBMC)细胞核和细胞质蛋白质,采用生物素-亲和素-酶联免疫吸附试验(ABS-ELISA)定量测定经体外地塞米松(DEX)作用前、后PBMC细胞质和细胞核内hGRα含量,并计算hGRα核转位率.应用临床相对记分法评价激素疗效.结果 未经DEX处理时MG和ONID组PBMC细胞质hGRα含量均低于健康对照组(P＜0.05),经DEX处理后MG组其hGRα含量明显低于健康对照组(P＜0.01).MG患者的性别、年龄、伴发胸腺疾病情况和hGRα含量以及hGRα核转位率间均无明显相关(P＞0.05).Osserman分型Ⅳ型MG患者hGRα核转位率低于其他分型者(P＜0.05).病程≥2年的MG患者hGRα核转位率明显低于病程≤6个月和病程6个月～2年的MG患者(均P＜0.01).MG患者PBMC的细胞核内hGRα含量和hGRα核转位率与激素治疗2周(n=51, r=0.913, r=0.907, P＜0.05)和4周(n=47, r=0.929, r=0.911, P＜0.05)的临床相对评分间均呈正相关.结论 经DEX作用后PBMC细胞核内hGRα含量和激素诱导的hGRα核转位率与MG患者对激素的敏感性间呈正相关,两者可作为预测激素疗效的实验室指标.

重症肌无力和胸腺的关系(综述)

该文概述了重症肌无力(MG)发病和胸腺的关系,以及和胸腺相关的MG治疗进展.提示对于疗效不理想的免疫性疾病MG,将有望在针对胸腺的免疫治疗方面取得突破性进展.

重症肌无力的治疗进展(综述)

此文对重症肌无力的治疗进展做一综述.

重症肌无力叠加综合征一例

1 临床资料 患者女,38岁,以"视物成双、语言不清、四肢无力7个月"入院.2002-08末出现发热、咳嗽、流涕,自愈.同年9月初晨起头晕,行走不稳,视物成双,无视物旋转、耳鸣及肢体活动无力.

复方天麻蜜环糖肽片治疗脑血栓形成的临床观察

此文报道观察复方天麻蜜环糖肽片(商品名瑙珍,山西康欣药业有限公司研制,国药准字H14022945,以天麻蜜环菌提取物为组方主药,合用当归和黄芪提取物)治疗脑血栓形成的临床疗效.

《中国神经免疫学和神经病学杂志》征稿启事