中国神经免疫学和神经病学杂志
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology 중국신경면역학화신경병학잡지
- 主管单位: 国家卫生健康委员会
- 主办单位: 北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
- 影响因子: 0.87
- 审稿时间: 6-9个月
- 国际刊号: 1006-2963
- 国内刊号: 11-3552/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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育龄期起病的女性帕金森病患者的临床特点
目的 调查育龄期女性帕金森病(PD)患者发病的相关影响因素.方法 采用调查问卷,连续选取202例发病时处于育龄期的女性PD患者,同时收集年龄、文化程度匹配的健康女性208名进行对照比较.分别收集两组人群的年龄、月经史、生育史、自然绝经年龄、患妇科疾病、妇科手术史、贝克焦虑量表等临床资料.同时记录PD组发病年龄、病程、统一帕金森病评分量表-Ⅲ(UPDRS-Ⅲ)评分、改良Hoehn-Yahr (H-Y)分级、受经期影响的人数及临床特征.结果 两组患者在痛经史、流产史、患妇科疾病及手术、焦虑情绪比较差异有统计学意义(P<0.05),在初潮年龄、月经周期、是否规律、有无服用避孕药比较差异无统计学意义(P>0.05);PD组已绝经88例,平均(46.8±3.0)岁,对照组已绝经93例,平均(49.6±2.9)岁,PD组绝经年龄小于对照组(P<0.01);PD组有54例患者受经期影响,占26.7%,均表现为临床症状的恶化.结论 绝经时间早、流产次数多、有痛经史、既往有妇科肿瘤及相关手术史可能是育龄期妇女患PD风险增多的影响因素.
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重型吉兰-巴雷综合征合并呼吸衰竭患者临床危险因素和长期预后分析
目的 探讨重型吉兰-巴雷综合征(GBS)合并呼吸衰竭(RF)的临床危险因素,分析影响其短期预后和长期预后的危险因素.方法 收集2006-7-2016-3年北京博爱医院收治的62例重型GBS病例,分为RF组[休斯功能分级量表(HFGS)=5分]和非RF组(HFGS=4分),应用Logistic回归分析重型GBS出现RF的独立临床危险因素.根据发病3个月后的HFGS分为功能恢复良好组(HFGS<3分)和功能恢复不良组(HFGS≥3分),分析影响重型GBS短期预后(发病3个月)和长期预后(发病1年)的临床因素.结果 共62例重型GBS患者,RF组25例,非RF组37例.发病1周内达峰者出现RF风险是达峰时间超过1周患者的2.957倍(OR=3.957,95%CI:1.141~13.724,P=0.030).合并自主神经功能障碍者出现RF风险是无自主神经功能障碍者的3.259倍(OR=4.259,95%CI:1.306~13.890,P=0.016).两组间首发症状为脑神经受累比例比较差异有统计学意义(P<0.05),但不是重型GBS合并RF的独立危险因素.预后方面,38.7%患者在发病3个月可独立行走,74.4%患者在发病1年可独立行走.与脱髓鞘型GBS比较,轴索型GBS增加发病3个月至1年功能恢复不良的风险约6~22倍.发病时存在感觉障碍减少发病3个月至半年功能恢复不良的风险约73%~77%,但在发病后1年,感觉障碍对功能恢复的影响下降,年龄大的患者轻度增加功能预后不良的风险.结论 病情迅速进展、合并自主神经功能障碍的GBS患者更易出现RF.近3/4的重型GBS发病1年后能独立行走,其中轴索型、年龄大的患者长期预后相对较差.
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帕金森病伴发不宁腿综合征的临床特征及神经病理生化机制
目的 初步探讨帕金森病(PD)伴发不宁腿综合征(RLS)的临床特征以及神经病理蛋白和神经递质水平的变化.方法 收集连续就诊于北京天坛医院老年病科和神经内科的PD患者186例,将患者分为PD伴发RLS组(简称RLS组)和PD非伴发RLS(简称NRLS)组,采用不宁腿综合征评定量表(RLS-RS)评价RLS的临床表现及严重程度;采用酶联免疫吸附法检测脑脊液神经病理蛋白(包括α-突触核蛋白寡聚体、总Tau及不同部位磷酸化tau蛋白)水平,采用高效液相色谱检测脑脊液神经递质(包括多巴胺、乙酰胆碱、肾上腺素和5-羟色胺)的水平.分析各神经病理蛋白及神经递质与RLS-RS评分的关系.结果 (1)186例PD患者RLS的发生率为42.47%;RLS组的病程明显长于NRLS组(P<0.05).(2)RLS组Hoehn-Yahr分期及UPDRSⅢ评分均明显高于NRLS组(均P<0.05).(3)RLS组患者汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、匹茨堡睡眠质量指数量表(PSQI)和疲劳严重程度量表(FSS)评分均高于NRLS组(均P<0.01),而两组间蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、改良淡漠评定量表(MAES)和爱泼沃斯思睡量表(ESS)评分比较差异无统计学意义(P>0.05).(4)RLS组脑脊液α-突触核蛋白寡聚体水平明显高于NRLS组[(0.31±0.09) ng/mL比(0.21±0.08) ng/mL,P<0.05].RLS组RLS-RS评分与脑脊液α-突触核蛋白寡聚体水平呈正相关(r=0.355,P<0.01).(5)RLS组脑脊液多巴胺和5-羟色胺水平明显低于NRLS组[(5.53±3.67)pg/mL比(7.97±4.85)pg/mL,P<0.01;(13.23±8.14)pg/mL比(19.21±7.50) pg/mL,P<0.01].RLS组RLS-RS严重度评分与脑脊液多巴胺和5-羟色胺水平呈负相关(r=-0.274,P<0.01;r=-0.360,P<0.01).(6)脑脊液α-突触核蛋白寡聚体水平与多巴胺以及5-羟色胺水平无相关性(r=-0.119,P=0.362;r=-0.127,P=0.327).结论 RLS是PD常见的非运动症状之一,PD伴发RLS患者的运动症状更重,非运动症状中焦虑、抑郁、疲劳更重,睡眠质量更差.PD-RLS脑内α-突触核蛋白寡聚体沉积可能是PD-RLS的发生机制,多巴胺缺乏可能是PD-RLS的神经生化基础.
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不同睡眠障碍类型对帕金森病患者生活质量的影响
目的 分析帕金森病(PD)患者不同睡眠障碍类型对其生活质量的影响,为临床干预提供依据.方法 应用中文版39项帕金森病生活质量问卷(PDQ-39)评定92例PD患者生活质量.采用Epworth嗜睡评分量表、香港版REM睡眠行为异常问卷(RBDQ-HK)、PD非运动症状问卷(NMSQuest)第4项和第6项、匹兹堡睡眠质量指数量表中第10项分别评定患者白天过度嗜睡(EDS)、快速动跟睡眠行为障碍(RBD)、失眠、不宁腿综合征(RLS)、睡眠呼吸暂停(SDB)等情况.分析不同睡眠障碍类型对PD患者生活质量的影响.结果 伴睡眠障碍的PD患者PDQ-39评分明显高于不伴睡眠障碍的PD患者(P<0.05).在各类睡眠障碍中,失眠为PD患者生活质量强的预测因子(r2 =0.138,P=0.000),其次是RLS(r2 =0.040,P=0.000),H-Y分级亦有预测作用,3者对PDQ-39总分的影响占决定作用的52%.RBD、EDS、SDB对PD患者生活质量的影响不明显.结论 睡眠障碍可明显降低PD患者生活质量,其中失眠影响显著,RLS次之.
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临床不同分期帕金森病患者震颤特点分析
目的 研究不同临床分期帕金森病(PD)患者震颤的特点.方法 收集2014 11 2015-05首都医科大学附属北京天坛医院神内病房临床确诊或临床诊断PD可能性大的75例患者.患者至少具有一侧上肢静止性或姿势性震颤,按照Hoehn-Yahr分期分为1~1.5期、2~2.5期、3期3组,分别检测各组患者静止、姿势及持物1000 g震颤的优势频率、振幅及震颤节律形式.结果 (1)震颤优势频率:静止、姿势状态下为4~7 Hz,1~1.5期与2~2.5期、3期组间比较差异无统计学意义(P>0.05).持物1000 g状态下,1~1.5期与2~2.5期、3期组间比较差异有统计学意义(P<0.01),1~1.5期患者优势频率除了4~7 Hz之外,还有7~10 Hz、无规律及无震颤.(2)震颤振幅:随病情进展有下降趋势.(3)震颤节律形式:临床不同分期患者静止、姿势及持物1000 g时震颤的节律形式均以交替形式为主,但随着病情进展,非交替节律比例有增加趋势.结论 PD患者震颤属于中枢性震颤,静止、姿势震颤优势频率为4~7Hz,不随病情进展而变化.疾病初期,持物1000 g状态震颤优势频率可能受外周调节而表现多样.震颤节律不受病情进展及姿势影响.随病情进展,非交替节律比例有增加趋势,震颤振幅有下降趋势.
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早发帕金森病临床特征、多巴转运体PET显像及基因突变分析
目的 探讨早发帕金森病的临床特征、多巴胺功能改变和基因突变.方法 选取作者医院收治的10例早发帕金森病患者(男、女各5例),发病年龄平均(31.4±8.0)岁,平均病程(3.0±0.8)年,无家族史,对所有患者的临床资料、多巴转运体PET显像及基因检测结果进行回顾性分析.结果 10例患者均有受累肢体运动迟缓及肌张力增高,6例出现静止性震颤,5例有足部肌张力障碍,4例腱反射活跃,2例腱反射亢进,4例存在日间症状波动.3例伴抑郁.9例患者对多巴丝肼反应良好.8例进行脑多巴胺转运体PET显像(11C-CFTDATPET)检查,1例起病对侧壳核后部DAT降低,7例显示双侧壳核后部DAT降低,其中4例起病对侧DAT降低更为明显.1例parkin基因3、4外显子缺失,PINK1基因外显子1还发生重复突变.1例parkin基因外显子4出现了纯合突变.3例parkin基因外显子3或4发生杂合突变.结论 早发帕金森病具有独特的临床特征,纹状体多巴胺功能发生改变,parkin基因和PINK1基因与其发病相关.
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健身气功锻炼对帕金森病患者的疗效观察
目的 探讨健身气功锻炼对帕金森病(PD)患者的临床疗效.方法 将41例PD患者随机分为健身气功组23例,对照组18例.2组均给予神经内科基础药物治疗,健身气功组患者在对照组治疗的基础上进行10周健身气功干预,每周5次,每次60 min.对两组患者干预前、中、后分别进行起立-走计时(TUG)、单脚闭目站立测试,采用统一帕金森病评定量表-Ⅲ(UPDRS-Ⅲ)、Hoehn-Yahr(H-Y)评分、贝克焦虑量表(BAI)评价运动功能及情绪变化.结果 锻炼10周后,健身气功组H-Y分级、UPDRS-Ⅲ评分、BAI评分较治疗前呈降低趋势(P<0.05,P<0.01),而对照组治疗前后变化无统计学差异(P>0.05).健身气功组TUG计时测试时间在第5周、第10周均较治疗前下降(P<0.05),两侧单脚闭目站立测试时间在第5周、第10周均较治疗前延长(P<0.05).结论 健身气功锻炼可改善轻中度PD患者运动功能,尤其是患者的平衡能力,对患者的焦虑情绪亦能起到一定程度缓解作用,值得临床推广.
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JAK/STAT通路及其抑制剂在多发性硬化和EAE动物模型中的作用
多发性硬化是中枢神经系统常见的免疫炎性脱髓鞘疾病,其发病机制涉及多条细胞信号传导通路的异常,其中细胞信号传导通路主要包括激酶/信号转导及转录激活子(janus kinase/signal transducer andactivator of transcription,JAK/STAT)、核因子-κB (NF-κB)、ERK1/2、p38MAPK通路等.本文主要就JAK/STAT信号通路和以此通路作为靶点的药物研究进展做一综述,为多发性硬化的治疗提供新的思路.
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他克莫司在重症肌无力治疗中的应用
目前研究多认为重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的发病机制是由于机体对自身乙酰胆碱受体抗体免疫耐受的破坏.他克莫司作为新型免疫抑制剂由于其具有强而有效的免疫抑制作用,已被推荐作为MG免疫治疗的二线药物.他克莫司早被应用于治疗难治性全身型MG,并逐渐发现其在其他类型MG患者的治疗中亦取得了良好的疗效.本文对他克莫司在全身型、眼肌型、CYP3A5慢代谢型、胸腺切除术后等不同MG患者治疗中的研究进展做一综述.
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轻度行为障碍对阿尔茨海默病的预警作用
轻度行为障碍(mild behavioral impairment,MBI)在痴呆前期和轻度认知障碍(mild cognition impairment,MCI)期发生率高,可增加痴呆发生和进展的风险,该症状常被临床医生、患者和家属忽视.确定MBI概念,联合其他痴呆发生和进展标记物精准诊断,有助于痴呆的早期识别.
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帕金森病嗅觉障碍机制的研究进展
帕金森病是中老年人常见的神经变性疾病,近年来,其非运动症状受到越来越多的关注,其中嗅觉障碍发生率高,出现于病程早期,在疾病的早期诊断及鉴别诊断中具有重要意义.脑内多巴胺能、乙酰胆碱及5羟色胺水平的变化,嗅觉皮层内“-突触核蛋白及Tau蛋白的异常沉积,嗅球内小胶质细胞的激活、神经免疫炎性反应水平的升高及其他多种因素可能参与了帕金森病嗅觉障碍的发生.本文从神经生化、神经病理、神经免疫炎性反应机制及其他因素等方面对帕金森病嗅觉障碍的机制研究进展进行综述.
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iceRNA在神经系统肿瘤与免疫病中的研究进展
MicroRNA(miRNA)是一类长度约为22个核苷酸的内源性非编码RNA,通过与靶mRNA的3'UTR区域的特异性结合降解靶基因或抑制靶基因翻译.近期研究表明,一些mRNA、假基因、Long noncoding RNA(LncRNA)等可通过共同竞争miRNA反应元件(microRNA response element,MREs),从而实现对靶基因表达的调控.这些RNA称之为竞争性内源RNA (competing endogenous RNA,ceRNA),这种调控机制被称为ceRNA假说.而在一些神经系统疾病发生的过程中,mRNA、假基因、LncRNA、环状RNA等均可作为机体内的ceRNA,起到促进或者抑制疾病发生的作用.本文对ceRNA与部分神经系统肿瘤及神经免疫病等疾病的研究进展进行综述.
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急性进展性双侧延髓内侧梗死一例
1 病例报告 患者男,56岁,农民.以“头晕3 d,反应迟钝伴四肢无力1d”于2016-01-26入院.3d前于家中“劈柴”过程中自觉头晕,当时自觉无明显眩晕感,无恶心、呕吐,伴右侧偏身麻木,无肢体无力,就诊于当地医院,行头颅CT检查示腔隙性脑梗死.入院后给予“阿司匹林肠溶片、依达拉奉、丹红”等药物治疗.经治疗第2天,患者晨起醒后出现反应迟钝,无言语应答,可见睁眼反应,并出现双侧肢体瘫痪,伴饮水呛咳,全身大汗,无肢体抽搐,无二便失禁,无恶心、呕吐,无发热.当地医院诊断“颅内感染”,给予“脱水、抗感染”等治疗后,病情仍进展加重,遂转入作者医院进一步诊治.
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Percheron动脉梗死伴胚胎型大脑后动脉及前后循环多血管段发育异常一例
1 病例报告 患者女,49岁,因“发作性意识障碍伴头晕、步态不稳1.5d”于2015-3-6 18:00入院.患者于2015 3-58:00左右起床后感双眼视物不清伴头晕,行走时向右侧倾斜,立刻送至当地医院就诊,约9:00患者突然出现意识不清,呼之不应,行头CT检查未见异常,予以拜阿司匹林、醒脑静、甘露醇等治疗,患者仍意识不清,一直到晚上20:00左右意识渐渐清醒,但仍有头晕,步态不稳.为求进一步诊治于第2天下午转至作者医院.起病以来,无头痛、发热及肢体抽搐.既往有青霉素过敏史.否认糖尿病、高血压及心脏病史.
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急性一氧化碳中毒后吉兰-巴雷综合征一例
1 病例报告 患者男,49岁.于2016-02-07晚10点左右在燃有煤火的室内睡眠,第2天早晨6点被家属发现昏迷不醒,送至当地医院,诊断为急性一氧化碳中毒,经过积极抢救,4h后意识清醒,未遗留肢体无力、感觉异常、认知功能障碍等症状.头颅MRI检查示一氧化碳中毒性脑病改变,多发腔隙性脑梗死.继续行高压氧、营养神经等治疗.2016-02-22患者于行走中自觉双下肢胀痛、无力、步态不稳,2 d后逐渐出现持物不能,抬头困难,双眼闭合困难,伴肢体末端麻木感.行肌电图检查示:双正中神经、双尺神经、双腓总神经、双胫神经复合肌肉动作电位波幅减低;双胫前肌、双第一骨间肌、双拇短展肌可见少量纤颤电位、正向尖波,神经源性损害不除外.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床特点分析
抗N-甲基-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种自身免疫性神经系统疾病.2005年Vitaliani等[1]报道了4例出现精神症状、癫痫、记忆障碍、意识障碍及中枢性通气不足症状的年轻女性畸胎瘤患者.随后,Dalmau等[2]发现该病的致病抗体和诊断标志物——抗NMDA受体抗体,并对抗NMDA受体脑炎进行了详细的描述.目前抗NMDA受体脑炎是自身免疫性脑炎中常见的类型.尽管该病病情比较危重,但经过积极的免疫治疗、切除肿瘤以及对症、支持治疗,多数患者预后良好.本文对作者医院收治的14例确诊抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、影像学资料、实验室检查、治疗方案及临床预后进行分析,以提高对该病的认识.
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重症肌无力亚组分类的新建议
李海峰研究组和谢琰臣研究组于2016年在Lancet Neurology杂志发表文章,提出重症肌无力(MG)亚组分类的新建议[1].经过近10年的合作,联合研究组在MG的免疫遗传学和免疫学研究中为了更好认识这种异质性疾病并充分利用异质性的特点探索MG的发病机制和干预靶点,基于长期随访形成的临床数据库和对国际上多个临床分型和亚组分类的使用经验,提出了新的分类建议,可适用于MG的遗传学、免疫学以及临床试验研究.
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帕金森病的诊断和治疗进展
帕金森病(PD)是常见的神经系统变性病之一,也是常见的老年神经疾病之一,其发病机制仍未完全明了.随着基础和临床研究的不断深入,PD的诊断和治疗研究取得很大进展.现就近年来PD的诊断和治疗研究进展做一介绍.
年 | 期数 |
2019 | 01 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 |
2004 | 01 02 03 04 05 |
2003 | 01 02 03 04 |
2002 | 01 02 03 04 |
2001 | 01 02 03 04 |
2000 | 01 02 03 04 |
1999 | 01 02 03 04 |