中国神经免疫学和神经病学杂志
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology 중국신경면역학화신경병학잡지
- 主管单位： 国家卫生健康委员会
- 主办单位： 北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
- 影响因子： 0.87
- 审稿时间： 6-9个月
- 国际刊号： 1006-2963
- 国内刊号： 11-3552/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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以急性播散性脑脊髓炎为首发的系统性红斑狼疮1例并文献分析
1病例报告＿患者女，25岁。主因“四肢无力20余天”于2015‐7‐22就诊作者医院风湿科。2015‐6‐30夜间无明显诱因出现嘴唇闭合不全，渐出现左侧肢体乏力，左上肢抬举困难，左下肢行走困难，遂于当地医院就诊，2015‐6‐30行头部CT检查显示右额叶可疑稍低密度影，给予对症治疗（具体用药不详）后症状进行性加重。2015‐7‐1出现双侧肢体功能完全丧失，抬头困难，反应迟钝，并出现发热、头痛、恶心呕吐症状，舌强不能言语，大小便失禁，偶有四肢抽搐，查体示四肢腱反射消失，左侧病理征（＋），遂于2015‐7‐5转至某三甲医院神经内科就诊，2015‐07‐06行脑 M RI增强、平扫以及平扫＋弥散成像检查结果提示：脱髓鞘假瘤？胶质瘤？肾功能：尿素氮15.32 mmol／L ，肌酐177.8μmol／L ，尿蛋白（＋）；血常规检查示白细胞2.2×109／L ；传染病学指标检查：抗艾滋病毒抗体（－），梅毒特异性抗体（－）， RPR阴性；红细胞沉降率为115 mm／h；自身抗体检查：ANA为1∶3200，抗SS‐A抗体（＋），抗Sm抗体（＋）；红斑狼疮细胞（2015‐07‐19）阳性。2015‐07‐13再次行脑M RI扫描＋增强＋M RS检查显示：双侧半卵圆中心、右侧基底节区及颞叶见大片常T1、高 Flair信号，右侧侧脑室受压，中线左偏约5.8 mm ，增强扫描上述异常信号区未见明显强化，右侧额顶部脑膜强化稍明显；颈椎、胸椎平扫＋增强M RI检查：颈椎以C5为中心曲度稍反弓，C3／4～5／6椎间盘轻度退行性改变；胸椎、颈髓、胸髓未见明显异常。诊断为急性播散性脑脊髓炎（ADEM ），给予甲泼尼龙静脉点滴500mg×2d、240mg×5d、120mg×4d治疗，随后调整激素为40 m g静脉滴注治疗，并给予头孢哌酮纳他唑巴坦纳针2.5 g 静脉滴注，1次／12 h ，共17 d。患者于2015‐7‐15出现左前胸部带状疱疹，给予更昔洛韦针300 mg 静脉滴注，2次／d，共7d。入院时疱疹处已结痂；同时给予营养脑细胞、改善循环、护肾、排毒、依诺肝素钠注射液（4000 U ，1次／d ，共10 d）治疗，上述症状稍缓解，但仍双侧肢体无力，伸舌困难，言语困难。既往体健，无特殊病史。入院查体：查体欠合作，颈项软，意识清楚，眼睛闭合仅持续1s，应答切题，言语模糊，伸舌困难，鼻唇沟尚对称，口腔黏膜可见弥漫的白斑，左侧肢体肌力0级，右侧肢体肌力Ⅱ～Ⅲ级；左侧肢体肌腱反射消失，右侧肢体腱反射减弱，小便引流，大便不自主。左侧病理征（＋），右侧病理征（±）。入院行头部M RI检查结果（2015‐7‐23）见图1。入院诊断：（1）系统性红斑狼疮（SLE）；（2）ADEM。给予甲泼尼龙针静脉滴注，250mg×3d，80mg×10d，40mg×10d，随后换口服泼尼松片并逐渐减药；羟氯喹0.2 g口服，2次／d；白芍总苷胶囊0.6 g口服，2次／d；环磷酰胺静脉滴注0.8 g ，每个月1次；丙种球蛋白20 g静脉滴注，×5 d。经治疗1个月，患者症状逐渐好转。2015‐8‐24复查头部M RI结果见图2。
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低频重复神经电刺激异常的肯尼迪病一例
肯尼迪病（Kennedy disease ，KD）又称脊髓延髓肌肉萎缩症（spinobulbar muscular atrophy ，SBMA），是一种少见的成人发病的性连锁隐性遗传疾病，发病者均为男性，主要特征为缓慢进展的延髓及肢体近端肌肉无力和萎缩，可伴肌肉痉挛和肌束震颤，以及雄激素功能低下等表现［1］。目前对于KD患者的电生理研究主要集中于运动和感觉神经传导速度、动作电位及肌电图检查，而对于重复神经电刺激（RNS）在检查KD患者神经肌肉接头（NMJ）功能变化方面知之甚少。现报道一例低频 RNS异常且新斯的明试验阳性的KD患者，初步探讨NMJ功能损伤在KD病变中的作用及其意义。
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误诊为多发性硬化的复发性抗NMDA受体脑炎一例
1＿病例报告＿患者女，57岁。于2014‐01‐07受凉后突发左侧肢体抽搐，继而意识不清伴口角抽搐、口吐白沫，2 m in抽搐停止，10余分钟后意识恢复但感头昏，反应稍迟钝，到当地医院门诊求治，行头CT及脑电图检查均未见异常，经治疗（具体不详）后症状恢复。2014‐01‐28上午9点患者再次出现意识不清，无肢体抽搐，10 min后意识恢复，出现胡言乱语、重复语言、头昏，再次到当地医院就诊。入院体检：意识清楚，烦躁，记忆力及认知力明显减退，双侧腱反射活跃。行头M RI＋强化检查结果显示：胼胝体及扣带回异常强化伴额叶脑膜强化。肺 CT 检查示：双下肺慢性炎症。脑脊液生化常规检查：白细胞数0.13×109／L ，淋巴细胞0.25，单核细胞0.75，生化指标正常，考虑病毒性脑炎，给予更昔洛韦治疗。2014‐2‐5出现双眼视力下降，行头M RI＋强化（2014‐2‐8）检查显示：胼胝体病灶仍有强化，双侧额叶皮层下可见多发异常信号，提示脱髓鞘病变，考虑多发性硬化可能（图1）。腰穿复查脑脊液生化常规检查：白细胞数0.08×109／L ，淋巴细胞0.5单核细胞0.5，生化指标正常；脑脊液寡克隆带阳性，考虑多发性硬化，给予丙种球蛋白治疗5d后加用甲强龙冲击治疗。患者精神行为异常明显缓解，双眼视力明显好转，继续口服泼尼松60 m g／d ，逐渐减量出院。2015年2月底在当地医院门诊复查头M RI结果示：与2014‐2‐8的头M RI结果对比，双额皮层下及胼胝体病灶减小甚至消失（图1）。2015‐6‐10受凉后出现左侧肢体及口角抽搐、口吐白沫伴意识不清，10 min后恢复，无不适，2015‐6‐13下午13点再次出现上述症状，10 min后意识恢复、肢体抽搐停止，但仍有口角抽搐，隧到当地医院就诊，行头M RI＋强化检查示（2015‐6‐14）：双侧额叶、胼胝体及左侧岛叶异常信号，病灶部分强化（图1）；脑脊液生化常规检查：白细胞数0.056×109／L ，淋巴细胞0.6，单核细胞0.4，生化指标正常。给予甲强龙冲击治疗及丙戊酸钠抗癫痫治疗。2015‐6‐21行头M RI检查示左侧岛叶异常信号，病灶未强化。改为泼尼松60 mg／d（每周减半）出院。2015‐11‐1无诱因出现精神行为异常并进行性加重，11月13日就诊作者医院。入院查体：意识清楚，狂躁，高级智能明显下降，余阴性。脑脊液生化常规检查示，蛋白419 mg／L ，白细胞数0.020×109／L ，未分类；脑脊液抗谷氨酸受体抗体 IgG阳性（1∶10），副肿瘤综合征相关抗体均阴性；脑脊液病毒抗体检测阴性。头M RI＋强化检查示：左侧额叶、岛叶异常信号。脑干听觉诱发电位检查示可疑中枢损害，视觉诱发电位检查示轻度异常。脑电图检查示广泛异常。肿瘤筛查正常。考虑为复发性抗N‐甲基‐D‐天冬氨酸（NMDA ）受体脑炎，给予甲强龙80 m g／d静脉注射，5 d后改口服泼尼松60 mg／d ，以后每7 d减5 mg ，10 d后症状完全恢复，12月1日出院并建议继续每7天减5 mg ，减量至泼尼松20 mg／d维持，丙戊酸钠缓释片500 mg ，2次／d。3个月后复诊，患者未复发，肿瘤筛查及脑电图均正常，抗 NMDA受体抗体Ig G阴性，建议继续服用泼尼松及丙戊酸钠缓释片。
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大动脉炎引起可逆性后部白质脑病综合征一例
＿＿可逆性后部白质脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome ，PRES）是一组急性起病，以头痛、精神改变、癫痫发作、视力下降为主要临床表现，神经影像学表现为可逆性大脑后部（以顶枕叶为主）白质损害的临床综合征。临床上 PRES并不少见，病因多样。而大动脉炎（Takayasu′s arteritis ）作为一种血管炎性病变，可导致PRES发生，临床上非常少见。
关键词： 可逆性后部白质脑病综合征 大动脉炎 -
接种疫苗就能保证不发病吗
＿＿疫苗均具有一定的保护率，但由于受种者个体的差异，少数人接种后不产生保护作用，仍有可能会发病。另外一种情况为偶合发病，如果接种疫苗时受种者恰好处在该疫苗所针对疾病的潜伏期，接种后疫苗还未产生保护作用仍会发病。
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预防接种有哪些禁忌证
目前，除接种狂犬疫苗外，接种其他任何疫苗都有禁忌证，通常的禁忌证有正在患有严重器官疾病，尤其是处于活动期的疾病；急性感染性疾病正在发热；对疫苗成分过敏等，免疫缺陷儿童不能接种活疫苗。在有明确禁忌证的时候，确实不能接种疫苗，应待接种对象病好后再接种。
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预防接种前需要进行常规筛查吗
每种疫苗的禁忌不尽相同，并有其特殊禁忌；接种时只能通过询问或简单体检判断一般禁忌，不可能对所有禁忌进行筛查，而且筛查费用昂贵；国际上不推荐接种前对所有禁忌进行常规筛查。
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哪些情况下儿童不适宜接种疫苗
＿＿急性疾病：如果家长发现孩子正在发烧，特别是发热在37．6℃以上者，或同时伴有其他明显症状的儿童，应暂缓接种疫苗。孩子康复并经过一段时间调养后再接种疫苗。此外，如果孩子处于某种急性疾病的发病期或恢复期，或处于某种慢性疾病的急性发作期，均应推迟疫苗的接种，待孩子康复以后再接种疫苗。
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京医论坛2016神经免疫疾病中西医结合--北京论坛纪要
＿＿中西医结合是我国的特色医学之一，北京医院神经内科联合北京中西医结合学会于2016年5月举办了神经免疫中西医结合北京论坛。本次会议是国内第一次组织第一流、第一线国内学者就中医和西医治疗神经免疫疾病的学术盛会。会议得到北京医院曾益新（院士）院长高度重视。中华医学会神经科分会前任和侯任主任委员北京协和医院崔丽英教授和中华医学会神经科分会神经免疫疾病组组长中山大学第三医院胡学强教授，副组长第四军医大学唐都医院李柱一教授，北京中西医结合学会神经内科专业委员会主任委员宣武医院罗玉敏教授在会上作了精彩的专题演讲。
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胚胎神经干细胞对巨噬细胞分泌炎性反应因子的影响
＿＿目的＿探讨小鼠胚胎皮质来源的神经干细胞（neural stem cells ，NSCs）对小鼠骨髓来源巨噬细胞炎性因子和一氧化氮（nitric oxide ，NO）表达的影响。方法＿体外分离、培养NSCs与巨噬细胞。实验分组为NSCs组、小鼠骨髓来源巨噬细胞组（简称为巨噬细胞组）、小鼠骨髓来源巨噬细胞＋ NSCs非接触型共培养组（简称为非接触型共培养组）和小鼠骨髓来源巨噬细胞＋NSCs接触型共培养组（简称为接触型共培养组）。培养24 h后添加10 ng／mL干扰素γ（interferon‐γ，IFN‐γ）再孵育24 h后收集各组上清液，利用ELISA检测上清液炎性反应因子肿瘤坏死因子‐α（tumor necrosis factor‐α，TNF‐α）、白细胞介素‐1β（IL‐1β）和IL‐10的表达，采用Griess法测量NO的表达水平。结果＿成功体外分离、培养原代NSCs和巨噬细胞。与巨噬细胞组相比，非接触型共培养组和接触型共培养组巨噬细胞分泌N O、T N F‐α、IL‐1β明显下降，而IL‐10明显增加（均 P＜0.01）。与非接触型共培养组比较，接触型共培养组 TNF‐α降低〔（65.68±7.15）pg／mL 比（90.99±5.57）pg／mL〕，IL‐10升高〔（531.38±60.11）pg／mL比（324.32±45.41）pg／mL〕（均 P＜0.01），而IL‐1β和 NO表达无统计学差异（P＞0.05）。结论＿NSCs能够明显降低活化巨噬细胞NO和促炎性因子 TNF‐α、IL‐1β的释放，增加抗炎性因子IL‐10的分泌，减轻炎性反应程度，其机制可能主要通过NSCs分泌可溶性因子起作用。
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脑卒中患者双上肢F波的变化及其评价肢体痉挛的可靠性
目的：＿观察脑卒中患者双上肢正中神经F波的变化特征及其与患侧上肢肌张力的关系，探讨F波在脑卒中患者上肢痉挛评价中的应用价值。方法＿选取2014‐7—2015‐7作者医院神经内科收治的脑卒中患者40例（脑卒中组），其中男24例、女16例；选取30名健康者作为正常对照组，其中男18名，女12名。应用丹麦丹迪公司生产的Keypoint. net肌电／诱发电位仪进行F波测定，对脑卒中组患者患侧、健侧及正常对照组F波的潜伏期、出现率、传导速度、波幅及面积进行比较。对脑卒中组患侧上肢进行改良 Ashworth评分（MAS），并与 F波部分参数进行Spearman相关性分析。结果＿（1）脑卒中组患侧、健侧与正常对照组间F波潜伏期、传导速度、波幅及面积比较差异均有统计学意义（P＜0.05，P＜0.01），F波出现率比较差异无统计学意义（P＞0.05）；（2）脑卒中组患侧F波传导速度较健侧减慢（P＜0.01），波幅增高（P＜0.01），面积增大（P＜0.01），而F波潜伏期与出现率变化无统计学差异（P＞0.05）；（3）脑卒中患者患侧潜伏期较正常对照组延长（P＜0.01），传导速度减慢（P＜0.01），而健侧潜伏期及传导速度与正常对照组间比较差异均无统计学意义（P＞0.05）；（4）脑卒中患者患侧F波波幅与腕及四指MAS评分均呈正相关（r＝0.906，P＜0.01；r＝0.685，P＜0.01），F波面积与腕及四指MAS评分均呈正相关（r＝0.917，P＜0.01；r＝0.669，P＜0.01），F波传导速度与四指MAS评分呈负相关（r＝－0.524，P＜0.05）。结论＿脑卒中患者患侧上肢F波波幅及面积分别与MAS评分存在正相关，F波传导速度与四指M AS评分存在负相关，F波的传导速度、波幅及面积可作为脑卒中患者上肢痉挛程度评价客观的电生理指标。
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战场环境封闭强化训练慢性应激致维和军人血清IL-6、TNF-α和执行功能的变化
目的：＿探讨战场环境封闭训练慢性应激对维和军人血清白细胞介素IL‐6（interleukin‐6，IL‐6）、肿瘤坏死因子α（tumor necrosis factor‐α，TNF‐α）和执行功能的影响。方法＿随机选择参加南苏丹维和部队的军人41名，分别在出国前和平环境封闭训练5个月和在南苏丹战场环境中封闭训练5个月后，进行执行功能测验，包括数字符号测验、数字广度测验、词语流畅以及Stroop色词测验，并同期分别采用ELLISA进行血IL‐6和TNF‐α的检验。结果＿维和军人在战场环境下封闭训练5个月后数字符号测验得分（55.71±12.47）、数字广度测验得分（12.46±3.30）及词语流畅得分（48.49±8.07）均低于出国前和平环境中的得分（分别为62.29±10.88、14.88±2.96、49.88±8.32，均 P＜0.01），Stroop 1〔（67.76±15.85） s〕、Stroop 2〔（28.15±5.32）s〕计时长于其出国前和平环境中的计时〔（55.73±15.50）s、（23.05±3.72）s ，均 P＝0.00〕。维和军人战场环摬封闭强训练5个月后的IL‐6〔（204.61±94.98）ng／L〕和TNF‐α〔（53.18±2.69）pg／mL〕水平高于其出国前和平环境封闭训练时水平〔分别为（144.19±72.40）ng／L和（45.01±3.61）pg／mL ，均 P＜0.05〕，但IL‐6、TNF‐α均在正常范围内。结论＿战场环境条件下封闭训练慢性应激可能影响维和军人执行功能及血清IL‐6、和T N F‐α水平。
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ELISA与FACS定量方法检测血清AQP4抗体诊断NMO的Meta分析
＿＿目的＿系统评价酶联免疫吸附试验（ELISA ）、流式细胞术（FACS ）检测血清水通道蛋白4抗体（AQP4‐IgG）对诊断视神经脊髓炎（NMO）的准确性。方法＿检索国内外公开发表的相关文献。根据题目、摘要、全文逐步筛选，采用质量评价工具（QUADAS）分析文献质量。采用Meta‐Disc1.4与STATA 12.0软件进行Meta分析。根据Meta分析结果综合评价ELISA和FACS方法诊断NMO的准确性。结果＿经过严格的纳入及排除标准，终纳入17篇文献。ELISA和FACS方法合并敏感度分别为0.63（95％ CI：0.58～0.68）和0.55（95％ CI：0.48～0.61），合并特异度分别为0.98（95％ CI：0.97～0.98）和0.99（95％ CI：0.98～0.99）。拟合受试者工作特征曲线（SROC），得到 SROC曲线下面积（AUC）分别为0.9521和0.9542。结论＿通过 ELISA 和FACS方法检测AQP‐4‐IgG对于诊断NMO特异度高，两者都具有较高的诊断效能和准确率。但受纳入研究质量和数量限制，两种方法诊断效能的一致性尚需开展更多高质量研究予以验证。
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RNS与SFEMG在检测ALS患者神经肌肉接头功能紊乱的比较研究
目的：＿探讨重复神经电刺激（RNS）与单纤维肌电图（SFEMG）在检测肌萎缩侧索硬化（ALS）患者神经肌肉接头功能紊乱中的吻合率及 RNS低频递减阳性率与 SFEMG指标纤维密度（FD）、颤抖（jitter）、阻滞（block）的关系。方法＿收集＿2008‐5—2009‐4在北京协和医院神经科门诊或病房确诊或拟诊的 ALS患者43例，同时行RNS及SFEMG检查。比较RNS与SFEMG在判断 ALS患者神经肌肉接头紊乱的敏感性和特异性，并分析RNS低频递减与SFEMG参数指标jitter、block、FD的相关性。结果＿（1）43例患者中26例 RNS （＋），占60.5％，17例RNS（－），占39.5％。SFEMG（＋）34例，占79.1％，SFEMG（－）9例，占20.9％。其中SFEMG（＋）＋RNS（＋）者共25例，SFEMG（－）＋RNS（－）者8例。RNS在判断ALS存在神经肌肉接头受累方面与SFEMG比较有一定的吻合性（Kappa＝0.47，P＜0.01）。（2）RNS阴性和阳性组FD间比较无统计学差异（t＝－0.1405，P＞0.05）。RNS阳性组Block程度明显高于RNS阴性组（χ2＝11.432，P＜0.01），jitter值也明显高于RNS阴性组（t＝2.906，P＜0.01）。桡神经 RNS波幅递减程度与jitter值呈正相关（r＝0.626，P＜0.05）。结论＿RNS与SFEMG比较有一定的吻合率。RNS检查灵敏度较高，具有操作简单，费用低，耗时短，无创，不需患者特殊配合，近远端肌肉均可操作，易于推广的特点，对ALS患者的辅助诊断具有意义。
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脑微出血与急性缺血性卒中的临床关系分析
＿＿目的＿探讨急性缺血性卒中（AIS）患者脑微出血（CMBs）的危险因素，并进一步探讨CMBs与脑卒中病灶面积和部位的相关性。方法＿收集2014‐1－2015‐12在作者医院神经内科住院的A IS患者226例，据是否存在CMBs分为CMBs组（111例）和无CMBs组（115例）。收集研究对象临床资料，采用头颅 MRI对其CMBs、脑白质病变（WML）、陈旧腔隙性脑梗死（LI）、AIS病灶面积和部位进行评价，并采用Logistic回归、t检验、χ2检验等分析影响 AIS患者发生CMBs的危险因素。结果＿多因素 Logistic回归分析显示年龄（OR＝1.063，95％ CI：1.025～1.104，P＜0.01）、高血压史（OR＝3.488，95％ CI：1.113～10.927，P＜0.05）、WML （OR＝1.282，95％ CI：1.155～1.423，P＜0.01）及陈旧LI（OR＝5.815，95％ CI：1.539～21.973，P＜0.01）是AIS合并CMBs的独立危险因素；CMBs分级与WML分级（r＝0.354，P＜0.01）、陈旧LI分级（r＝0.394，P＜0.01）均呈正相关；不同脑卒中病灶面积患者间CMBs检出率比较有统计学差异（χ2＝7.878，P＜0.05），其中新发LI患者更易检出CMBs（χ2＝6.084，P＝0.009＜0.017），且CMBs越严重，这种差异越明显（z＝－2.832，P＝0.005＜0.017）。结论＿年龄、高血压史、WML及陈旧LI是 AIS合并CMBs的独立危险因素，且CMBs严重程度随WML、陈旧LI的严重程度增加而增高。AIS患者CMBs检出率与梗死灶面积有关，在新发LI中更易被发现。
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儿童在预防接种前家长应当注意哪些问题
＿＿家长应带孩子到政府部门认定的合格预防接种门诊进行预防接种，在接种前应向接种人员如实提供受种者的健康状况，以便工作人员判断是否可以接种。家长应特别注意孩子有无急性疾病、过敏体质、免疫功能不全、神经系统疾患等情形，并在接种人员的指导下配合预防接种。例如，在新生儿接种疫苗前，家长需配合接种人员，做好对新生儿健康状况的问诊和一般健康检查，提供新生儿的健康状况，包括出生时是否足月顺产、出生体重多少，新生儿出生评分情况，有无先天性出生缺陷，是否现患某种疾病等等，以便接种人员正确掌握疫苗接种的禁忌证，并决定是否接种疫苗。如发现接种后出现可疑情况，应立即咨询接种工作人员，必要时就医，以便得到及时正确处理。
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脑血管储备功能在老年遗忘型轻度认知障碍中的应用价值
＿＿目的＿研究老年遗忘型轻度认知障碍（aMCI）患者脑血管储备（CVR）功能的特点。方法＿收集2012‐4—2016‐1就诊于首都医科大学附属复兴医院、年龄≥60岁、确诊为aMCI的患者40例，同时选择认知功能正常的健康者42名为正常对照组。所有受试者分别进行经颅多普勒超声（T CD ）屏气试验及听觉事件相关电位（AERPs）检查，分析屏气指数（BHI）与认知功能及脑血流动力学的相关性。结果＿aMCI组BHI较正常组下降（P＜0.01）；aMCI组BHI与蒙特利尔量表（Montreal cognitive assessment ，MoCA）评分呈正相关（r＝0.634， P＜0.01），与P300潜伏期呈负相关（r＝－0.426，P＜0.01）；aMCI组患者BHI与大脑中动脉（MCA）的搏动指数（PI）呈负相关（r＝－0.365，P＜0.05）；aMCI患者PI异常者其BHI较PI正常者降低（P＜0.05）。结论＿老年aMCI患者CVR功能下降，其认知功能受损与CVR减低有一定相关性。
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环氧化酶基因多态性及交互作用与脑梗死患者阿司匹林抵抗相关性
目的＿探讨脑梗死患者阿司匹林抵抗（AR）发生率，环氧化酶（COX）基因多态性及其间交互作用与AR相关性。方法＿收集2009‐08—2011‐08在温州医科大学第三附属医院和德阳市人民医院住院就诊的634例急性脑梗死患者，于入院当天开始服用阿司匹林，7～10d后检测血小板聚集率，筛选出AR者及阿司匹林敏感（AS）者。采用质谱法对患者COX‐1和COX‐2共4个基因位点多态性进行检测。采用广义多因子降维法（GMDR）分析多基因位点交互作用。多因素Logistic回归分析AR发生的独立危险因素。结果＿634例脑梗死患者发生AR者129例（20.35％），半抵抗（ASR）者28例（4.42％），AS者477例（75.23％）。AR组和AS组间COX‐1和COX‐2各基因位点基因型分布差异无统计学意义（P＞0.05）；GMDR分析显示，COX‐1和COX‐2基因存在交互作用，优模型为rs3842787和rs20417两个基因位点的联合作用模型，交叉检验一致性为10／10，符号检验P＝0.0116。糖尿病（OR＝2.16，95％CI：1.25～4.67，P＜0.01）、rs3842787和rs20417高风险交互（OR＝2.51，95％CI：1.38～5.96，P＜0.01）为发生AR的独立危险因素。结论＿中国脑梗死患者AR发生率高，rs3842787和rs20417联合交互作用可能增加了AR风险，对基因与基因间的交互作用分析有助于深入研究AR的机制。
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电生理检测结果对眼肌型重症肌无力患者预后的影响
＿＿目的探讨电生理检测结果正常与否对单纯眼肌型重症肌无力（ocular myasthenia gravis ，oMG）患者进一步向全身型发展的预测价值，并分析o M G向全身型转化的相关影响因素。方法＿回顾性分析2006‐5—2009‐5北京医院神经内科住院的76例起病至少3个月后症状仍局限在眼外肌的o M G患者的临床资料，根据住院期间的低频重复电刺激（RNS）和单纤维肌电图（SFEMG）检测结果分为电生理检测阴性组和阳性组，对患者随访5～10年，分析其住院期间的临床特征、治疗干预（胸腺切除和／或免疫抑制剂治疗）情况及预后转归情况，并对转化为全身型重症肌无力（generalized MG ，gMG）患者进一步分析其转化的相关危险因素。结果＿76例患者中共17例（22.37％）终转化为gMG ，其中电生理阳性组转化为gMG的百分率高于电生理阴性组（33.33％比6.45％；χ2＝7.638，P＜0.01）；转化时间：2年内6例，2～5年10例，5年后仅为1例；转化为gMG结局组中胸腺异常（胸腺增生或胸腺瘤）的百分率（94.11％比64.41％；χ2＝4.312，P＜0.05）及起病年龄〔（44.24±24.43）岁比（31.08±25.03）岁；t＝－1.927，P＜0.05〕明显高于未转化组（o M G结局组）。无论电生理阳性与否，早期治疗干预（胸腺切除和／或免疫治疗）对oMG患者向gMG转化的影响无统计学意义。结论＿仅有少部分的oMG患者会向全身型转化，其中电生理阳性的oMG患者更易于发生，转化时间大多在5年内。早期治疗干预（胸腺切除和／和免疫治疗）对临床转归没有明显影响。胸腺异常（胸腺增生或胸腺瘤）及起病年龄大的oMG患者易于向全身型转化。
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李斯特菌脑膜脑炎1例报道并文献复习
目的报道李斯特菌（listeria monocytogenes ，LM ）脑膜脑炎的临床表现、诊治及预后，并复习既往相关文献，以提高对该病的认识。方法＿回顾性分析作者单位1例L M脑膜脑炎患者的临床资料，并检索M edline及万方中文数据库近10年国内报道的L M脑膜脑炎病例，结合文献复习进行分析，总结L M脑膜脑炎的临床表现、诊断及治疗特点。结果＿共检出9篇文献中的10例L M 脑膜脑炎患者，合并作者单位的1例共11例。这11例L M脑膜脑炎的患者，男6例、女5例，年龄3个月至75岁，中位数34岁（上下四分位数分别为14、42岁）。所有患者均有发热症状，体温超过39℃者9例，高40.7℃。其他主要临床表现有头痛7例，恶心、呕吐6例，意识障碍9例，抽搐发作3例，脑神经受累4例，脑膜刺激征7例，高颅内压9例。脑脊液检查白细胞数（110～6720）×106／L ，中位数529×106／L （上、下四分位数分别为110×106／L、750×106／L ），蛋白0.17～3.84 g／L ，中位数1.3 g／L（上下四分位数分别为0.46、2.53 g／L），脑脊液糖与血糖比值0.02～0.55，中位数0.35（上下四分位数分别为0.12、0.43）。11例患者均进行了血和脑脊液LM培养，血培养LM阳性的6例，脑脊液培养阳性的9例，血及脑脊液培养均阳性的4例。11例患者中5例行头颅影像学检查，其中1例为C T ，4例为M RI ，5例中仅2例有明确炎性病灶。11例患者中，5例有伴随疾病（分别为横纹肌溶解、脑积水、肝功能衰竭、肝炎、肝硬化）。11例L M脑膜脑炎患者中，青霉素联合其他抗生素治疗者4例，这4例中有2例治愈，2例好转，其中1例好转但遗留有外展受限。结论＿LM脑膜脑炎临床多有高颅压、头痛、意识障碍及脑膜刺激征，大多可以通过血及脑脊液培养确诊。尽早应用青霉素有可能治愈该病。
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脑内铁代谢与神经退行性疾病
铁的正常代谢是大脑发挥正常功能的必要因素。近年研究发现，脑内铁的代谢紊乱在阿尔茨海默病、帕金森病等神经退行性疾病的发生发展中起重要作用。本文对脑内铁正常和异常代谢调节情况及其与神经退行性疾病的关系做一综述。
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脑微出血及其与抗栓治疗相关性研究进展
本文从脑微出血（cerebral microbleeds ，CMBs）的流行病学、危险因素、病理机制以及诊断方法的研究进行综述，并对伴有CMBs的脑卒中（IS）患者的抗栓治疗的相关性研究进展进行介绍。目前对伴有CMBs的IS患者进行抗血小板治疗是否会增加脑出血（IC H ）风险尚不确定，现有数据倾向于风险增加，但该风险弱于华法林治疗；尤其对于数量较多或（和）脑叶部位的CMBs ，给予抗血小板治疗可能带来的ICH风险大于获益。对需溶栓治疗的伴有CMBs的急性IS患者，当CMBs数量＞10个或（和）脑叶部位的CMBs时，应该慎用溶栓治疗。对需抗栓治疗的IS患者行头颅SWI检查，可明确CMBs存在的数目和部位，有利于拟定治疗方案。
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脑低灌注与阿尔茨海默病
痴呆是一种以认知功能进行性衰退为特征的综合征，其中阿尔茨海默病（Alzheimer disease ，AD）患者多。AD是一种慢性进行性发展的中枢神经系统变性疾病，病因及发病机制尚未完全阐明。越来越多的实验研究结果提示大脑血液供应的减少在AD的发病机制中是一个决定性的因素，提出脑低灌注在认知功能障碍的发生、发展中起关键作用。本文对脑低灌注与AD的关系研究进展进行综述，以了解低灌注导致 AD病理变化的可能机制。
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主观认知功能下降研究进展
主观认知功能下降被认为是痴呆的早期阶段，患者出现自我感觉记忆下降的困扰，但并无认知功能障碍的客观临床损害表现。主观认知功能下降的危险因素与阿尔茨海默病相似，影像学尚未发现显著异常。痴呆的脑脊液或血清学标记物可能有助于主观认知功能下降结局的预测，有必要对该人群积极采取干预措施以延缓或避免痴呆的发生。现就有关主观认知功能下降的病理学、影像学、危险因素以及相关预后研究进展进行综述。
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长链非编码RNA在神经系统疾病中的功能及研究进展
＿＿长链非编码RNA（long‐noncoding RNA ，lncRNA）是指长度大于200 nt的非编码RNA ，它能通过表观遗传学、转录和转录后水平调控基因表达，越来越多研究表明lncRN A 在神经系统疾病进展中起重要作用。本文就近年来lncRN A在神经系统退行性疾病、脑缺血、神经胶质瘤、癫痫中的功能研究进展进行综述，可能为了解神经系统疾病提供一个新的视角。
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| 2019 | 01 |
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