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以虹膜睫状体炎为初表现的复发性多发软骨炎1例分析
对以虹膜睫状体炎为初表现的复发性多发软骨炎1例分析如下.1病历摘要男,45岁.主因右眼磨痛、畏光、流泪、视物模糊2个月,于2011-01-24T10:40以右虹膜睫状体炎继发青光眼收入院.患者既往有小儿麻痹病史40 a余,右下肢活动受限.否认药物过敏史.
关键词： 虹膜睫状体炎/并发症 多软骨炎 复发性/并发症 病例报告 -
18F-FDG PET/CT诊断复发性多软骨炎
目的 探讨18F-FDG PET/CT对复发性多软骨炎(RP)的诊断价值.方法 回顾性分析28例RP患者(RP组)及28名健康志愿者(对照组)的18F-FDG PET/CT表现,观察病灶部位、形态、边界及密度,计算病灶大标准摄取值(SUVmax).绘制ROC曲线,评价病灶SUVmax对RP的诊断效能.结果 28例RP患者中24例见气管及支气管密度增高、边界模糊及管壁增厚;4例见喉软骨密度增高、管壁水肿及增厚,边界模糊.共91个病灶,均位于鼻软骨、双侧耳廓软骨、肋软骨、喉软骨、气管及支气管软骨5个部位,各部位病灶SUVmax均高于对照组相同部位(P均＜0.01).ROC曲线结果示肋软骨、喉软骨、气管及主支气管软骨、双侧耳廓软骨SUVmax对RP的诊断价值均较高(AUC均＞0.9),鼻软骨诊断价值中等(AUC=0.71).结论 RP患者18F-FDG PET/CT表现有一定特异性,可同时显示多部位病灶,有助于RP诊断.
关键词： 多软骨炎 复发性 正电子发射型体层摄影术 氟脱氧葡萄糖F18 -
软骨蛋白聚糖降解与复发性多软骨炎病程进展的相关性
目的 探讨监测复发性多软骨炎(RP)临床不同分期软骨蛋白聚糖酶及其降解表位变化对病情判断的意义.方法 分别采用免疫组织化学和免疫印迹法(WB)检测40例RP患者(稳定期组22例、活动期组18例)和20例意外死亡健康者(正常对照组)耳廓软骨组织基质中软骨蛋白聚糖酶降解表位表达情况；同时分别采用实时荧光定量反转录聚合酶链反应(RT-PCR)和WB检测软骨蛋白聚糖酶-1,2 mRNA及蛋白质表达水平；并分析比较各组中蛋白聚糖酶降解表位表达和蛋白聚糖酶-1,2 mRNA及蛋白质表达的差异.结果 实时荧光定量RT-PCR检测正常对照组软骨蛋白聚糖酶-1,2 mRNA 2-△△Ct值分别为1.00±0.26、1.00±0.27,RP稳定期组分别为1.47±0.11、1.57±0.13,RP活动期组分别为2.09±0.12、2.09±0.19.经单因素方差分析,各组间差异均有统计学意义(F分别为299.113和459.013,P均＜0.01).进一步两两比较,RP活动期组、RP稳定期组软骨蛋白聚糖酶-1,2 mRNA水平比正常对照组显著升高(P＜0.01),RP活动期组比RP稳定期组显著升高(P＜0.01).WB检测软骨蛋白聚糖酶-1,2蛋白质表达水平,RP活动期组分别在相对分子质量约68 000、73 000处出现明显条带,RP稳定期组相应位置有较弱条带出现,而正常对照组无明显条带.WB检测RP活动期组降解表位NITEGE、ARGSV的表达分别在相对分子质量约70 000、48 000处出现明显条带,RP稳定期组相应位置有较弱条带出现,而正常对照组无明显条带出现.免疫组织化学检测NITEGE、ARGSV表位的表达,在正常软骨基质中无明显表达(无红色着染),RP稳定期组和RP活动期组表位表达明显增加(呈明显红色着染).结论 RP患者软骨蛋白聚糖酶在mRNA及蛋白质水平表达增强；蛋白聚糖降解增加,并与疾病的严重程度相关联.
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累及气道的复发性多软骨炎2例
复发性多软骨炎( relapsing polychondritis)本身为一种少见、长程、有潜在生命危险的炎症性疾病，而以“喉、气管及支气管软骨炎”为主要表现的复发性多软骨炎更是呼吸内科罕见病例[1]。因此，临床医生对此病通常认识不足，导致漏诊、误诊。该病如果早期诊断、及时诊治，可改善患者预后。因此，为加深呼吸科医生对该病的认识，本文将2014年我院呼吸科收治的两例复发性多软骨炎患者报道如下。
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儿童复发性多软骨炎三例及文献复习
目的 分析儿童复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis,RP)的临床特点.方法 回顾性分析我院3例儿童RP临床特征及诊治,在医学引文索引(Medline)检索到16例RP进行文献复习,并与成人RP进行比较.结果 3例儿童RP发病年龄为10～15岁(文献报道儿童RP发病年龄小为2岁),从出现症状到确诊时间为3～9个月(文献报道为3个月～2年).3例儿童RP临床主要表现为关节软骨炎、耳软骨炎、鼻软骨炎、眼结膜炎等,3例患儿均因累及咽喉部引起严重呼吸困难而行气管切开术.与成人RP相比,累及呼吸系统的为78.9%,较成人(35.2%)更为常见和严重;关节炎是儿童RP常见的临床表现和首发症状;较少合并其他自身免疫病.无特异的实验室诊断指标.2例依靠临床标准而明确诊断,1例有组织病理的支持而确诊.呼吸道CT及其三维重建有利于RP的早期诊断.糖皮质激素(尤其是甲泼尼龙)能控制患儿的病情,但容易反复,重组人Ⅱ型肿瘤环死因子受体-抗体融合蛋白成功治疗1例儿童难治性RP.结论 详细的病史、全面的体检以及必要的辅助检查(如:呼吸道CT检查等)有助于减少误诊、明确诊断.组织病理对疾病的诊断非常重要但并非必需.严重呼吸困难时应及时行气管切开术.正确诊断、早期治疗是改善预后的关键.糖皮质激素及免疫抑制剂对儿童RP治疗有效,但不持久,重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白可能是治疗儿童难治性RP的一种有益的探索和尝试.
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复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害(附一例报告及文献复习)
目的总结复发性多软骨炎(RP)合并中枢神经系统(CNS)损害的临床特征、诊断及治疗特点. 方法报告1例RP合并CNS损害患者的临床资料,并通过文献复习进行分析.结果此例患者突出特征为无菌性脑膜脑炎、颅内压增高,经激素及免疫抑制剂治疗后好转,随访无复发.结论 RP合并CNS受损者少见,早期确诊、给予激素及免疫抑制剂治疗是获得满意疗效的关键.
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复发性多软骨炎合并边缘叶脑炎一例
1病例报告患者男性，59岁，主因“发热10 d ，反应迟钝、乱语7 d”于2013‐11‐09入作者医院，患者于入院前10 d无明显诱因出现发热，体温高达39.1℃，于外院行头M RI平扫提示双侧海马、基底节区及右侧丘脑片状缺血灶，之后于当地医院行抗生素治疗，未见好转，并逐渐出现反应迟钝，表情淡漠。入院前7d开始出现不认识家人，记忆力、计算力下降，并出现随地小便等症状。为进一步治疗来院就诊。查体：双眼结膜充血、水肿、表面血管迂曲。双耳略有增厚，轻度肿胀，无红肿、压痛等，双手及双足部远端可见轻度关节变形。神经系统检查：意识模糊，脑神经检查未见明显异常。四肢肌力Ⅴ级。共济运动及深浅感觉未见异常。左侧Babinski征阳性。颈抵抗，颈胸四横指，Kernig征（＋），Brudzinski征（＋）。简易智能精神状态检查量表（MMSE）评分20分。入院当天急行腰穿查脑脊液示脑脊液压力200 mmH2 O（1 mmH2 O＝9.8×10－3 kPa），脑脊液常规、生化未见明确异常，细菌、结核杆菌、隐球菌涂片检查阴性，抗Hu、抗Yo、抗Ri均为阴性；血常规示白细胞12×109／L ，血生化检查未见明显异常，C反应蛋白1.9 mg／dL、降钙素原0.06 ng／mL ，红细胞沉降率（ESR）67 mm／h ，结合外院影像学结果，入院后初步诊断为颅内感染，遂予抗生素及抗病毒治疗（治疗同时进行，抗生素治疗持续11 d ，抗病毒治疗持续13 d ）。2013‐11‐12查脑 M RI增强扫描及脑M RA检查，提示双侧基底节区、颞叶多发异常信号（图1A、1B），头 MRA 检查结果正常。2013‐11‐16行 PET‐CT 检查，提示左侧海马、右侧大脑脚、右侧枕叶多发放射性增高影；左侧基底节区片状高密度影。患者双眼结膜充血、水肿、表面血管迂曲，结合眼科会诊意见，考虑可能存在炎性受累；双耳有增厚，轻度肿胀，结合耳鼻喉科会诊意见，考虑同样存在炎性改变。但抗感染及抗病毒治疗后患者临床症状仍呈逐渐加重趋势。2013‐11‐19再次复查脑 M RI增强扫描，提示脑部病灶较前明显增大（图1C、1D ）。鉴于该患者经过系统的抗感染及抗病毒治疗后病情及影像学检查仍提示持续加重，且该患者存在比较特殊的眼部及耳部改变，故考虑该患者可能并非单纯的颅内感染，可能为复发性多软骨炎（RP）合并边缘叶脑炎。2013‐11‐20再次复查脑脊液显示脑脊液压力210 mm H2 O ，脑脊液常规、脑脊液生化检查仍未见明确异常，脑脊液细菌、结核杆菌、隐球菌涂片检查阴性，脑脊液浆细胞阳性；血Ⅱ型胶原抗体、血及脑脊液谷氨酸受体2B （N R2B ）抗体均阳性，N‐甲基‐天冬氨酸受体、接触相关蛋白（CASPR2）、γ‐氨基丁酸B型受体等结果均提示阴性。复查血常规、炎性指标等结果均在正常范围内，ESR 55 mm／h。2013‐11‐21行耳部软骨组织病理检查，提示炎性浸润的中性粒细胞及淋巴细胞（图2）。结合上述化验结果及病理学证据，确诊为RP合并边缘叶脑炎，予免疫球蛋白冲击治疗（按体重0.4 g／kg ，治疗7 d）和大剂量糖皮质激素冲击治疗（泼尼松静脉点滴1000 mg／d ×3 d ，500 mg／d ×3 d ，250 mg／d ×3 d ，125 mg／d ×3 d），之后改口服泼尼松片60 mg／d ，口服剂量每应用1周减5 mg／d ，12周减量至5 mg／d ，并长期应用该剂量口服。治疗后患者病情好转并出院，随访1年，病情未再次发作。
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合并白细胞破碎性血管炎的复发性多软骨炎1例
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP),是一病因和发病机理尚不清楚的疾病.多为单独发生,也可伴发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿等疾病.但合并血管炎者较少见,现报告1例.
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复发性多软骨炎并发喉气管狭窄
目的 分析复发性多软骨炎(relapsing poly-chondritis,RP)并发喉气管狭窄的临床特点和预后.方法 回顾性分析1996～2006年间我院收治的6例RP并发喉气管狭窄患者的临床资料.结果 6例RP并发喉气管狭窄患者,喉气管狭窄范围弥漫广泛,其中4例应用带蒂或游离组织移植行喉气管成形术,2例行胸段气管扩张术.5例手术成功,效果巩固未复发.结论 因RP并发喉气管狭窄的病例,治疗更加棘手,但是如根据病情选择适当的手术时机和方法仍可取得满意的疗效.
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病变累及呼吸道的复发性多软骨炎临床特征分析
目的 研究病变累及呼吸道的复发性多软骨炎临床特点.方法 回顾性分析2007年1月～2014年12月我院56例病变累及呼吸道复发性多软骨炎患者临床资料,喉部、气管病变内镜及影像学特征和治疗.结果 吸气性呼吸困难51例(91.1％),声音嘶哑49例(87.5％),咳嗽咳痰15例(26.8％),发热5例(8.9％),咽部异物感1例(1.8％).综合喉镜及CT结果评估病变累及范围:喉部28例,喉及颈段气管7例,喉及气管全长的15例,累及气管及支气管的6例.28例行气管切开(1例伴支气管支架)者,8例拔气管套管,4例患者后期放置T管支撑,3例拔管.2例患者放置气管支架治疗.结论 复发性多软骨炎患者早期临床表现隐匿,容易漏诊误诊,喉镜检查、颈部及肺部CT有临床特异性,疾病后期出现的声门下和气管上段狭窄是导致不能拔除气管套管的重要原因,降低患者生活质量.
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复发性多软骨炎
目的提高对复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)的认识和早期诊断水平.方法结合文献回顾分析34例RP临床病例资料,重点分析RP在耳鼻咽喉科方面的表现.结果全部34例均有耳、鼻、喉或气管等部位的受累表现,累及其中两处以上者27例(79%),以这几个部位的表现为首发症状或体征者鼻1 9例(56%),喉19例(56%),气管18例(53%),支气管18例(53%),关节或/和肋软骨22例(65%),眼部15例(44%).首诊于耳鼻咽喉科者10例.首次发作确诊者仅13例(38%).确诊前病情反复发作多者达8次.结论RP的早期表现不典型,易误诊漏诊.早期确诊的关键是熟知该病的临床特点和诊断标准.
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首诊于耳鼻咽喉科的复发性多软骨炎临床特征分析
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种病因未明的少见病.其特点为反复发作的全身软骨及结缔组织炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累,如及时诊断、早期治疗则预后良好[1].但该病在我国少见,因其首发症状不典型,临床表现复杂多样,故极易误漏诊.现对近6年来首诊于我院耳鼻咽喉科RP患者的临床资料进行回顾性分析,以提高对本病的认识,减少误诊.
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复发性多软骨炎1例
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种罕见的、反复发作的累及多部位软骨的进行性炎性破坏性疾病.主要表现以耳、鼻、喉、气管软骨的炎症、塌陷为特征.本文报道1例典型病例,为该病的早期诊断提供思路.1 临床资料患者,女,40岁,反复发作双眼结膜炎、巩膜炎、虹膜炎、视网膜病变,并逐渐出现视力下降,多次就诊于眼科并给予对症治疗.1年后逐渐出现鞍鼻畸形,伴胸肋关节处疼痛、塌陷,进行性加重的过程持续1年,之后又出现声音嘶哑,逐渐出现活动后吸气期呼吸困难.来我科行纤维喉镜检查,见会厌短缩,喉腔狭小,双侧室带、声带缩短增厚,声门裂狭小,双侧披裂运动及闭合良好.综合上述表现诊断为RP,给予口服泼尼松治疗,已随访1年,病情无明显进展.
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改造麻醉插管治疗复发性多软骨炎气管切开后呼吸困难1例
复发性多软骨炎是一种较少见的软骨无菌性、复发性及破坏性炎性疾病,可波及软骨等其他结缔组织,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累,呼吸道受累约占复发性多软骨炎的50％～70％[1].喉、气管受累后常出现呼吸困难,当病变累及气管大部时,因气管软化塌陷,气管切开后因一般气切管长度较短,末端不能超越气管软化塌陷处,故呼吸困难不能得到有效缓解.本文对我科近期收治的1例病变累及喉气管的复发性多软骨炎病例进行报道.
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复发性多软骨炎合并气管严重狭窄(附3例报告)
为提高对复发性多软骨炎尤其是合并气管严重狭窄的重症病例的认识,探讨复发性多软骨炎气管狭窄的病因和治疗方法,总结分析了 20例复发性多软骨炎中合并气管严重狭窄的重症复发性多软骨炎3例.结果显示,3例患者均为女性,在疾病早期均被误诊为"咽喉炎",从而延误了早期诊断和治疗,提示临床医师应提高对该类疾病的认识,减少误诊,从而改善病人的预后.
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伴气道狭窄的复发性多软骨炎1例报道
1 临床资料患者女,39岁,以反复发热伴咳嗽,胸痛半年,呼吸困难1个月入院.2005年5月初患者无明显诱因反复出现畏寒、发热,体温37.5～38.5℃,伴咽痛、咳嗽,咳少量白色泡沫痰,咳嗽时伴有明显胸痛.
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累及气道的复发性多软骨炎20例临床分析
目的 探讨累及气道的复发性多软骨炎的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院1998年-2010年20例累及气道的复发性多软骨炎临床资料.结果 20例气道受累,占45.45％(20/44),其中男性10例,女性10例,年龄20-72岁,平均42.25岁.临床主要表现咳嗽、咳痰、胸闷、气短及声嘶等,严重时可出现呼吸困难.胸部CT主要表现为气道壁局限性或弥漫性增厚伴管腔狭窄,部分患者出现软骨钙化,严重者可出现气道塌陷、管腔明显狭窄、肺部感染和肺不张.支气管镜可见气道黏膜充血、水肿、增厚及软骨环模糊,严重者出现软骨环消失、气道塌陷和管腔显著狭窄.治疗包括糖皮质激素、抗炎、免疫抑制剂等,治疗后除2例因严重感染和呼吸衰竭死亡外,余18例病情均得到控制.结论 累及气道的复发性多软骨炎临床表现多样,极易误诊,诊断主要依据临床表现、胸部CT和支气管镜及肺功能检查,早期应用糖皮质激素等药物综合治疗可明显改善临床症状和预后.
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复发性多软骨炎17例临床分析
目的 提高对复发性多软骨炎诊断及治疗水平.方法 回顾性分析17例复发性多软骨炎患者的临床资料.结果 17例患者中,16例耳受累,10例鼻受累,9例喉、气管及支气管受累,8例眼受累,4例关节受累,1例心血管受累.1例死于呼吸道并发症,15例复发2次以上,多复发达6次.结论 复发性多软骨炎是少见的自身免疫系统疾病,早期临床表现不典型,容易误诊和漏诊.经糖皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗或手术可控制症状.
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38例呼吸道受累的复发性多软骨炎临床分析
目的：分析复发性多软骨炎（RPC）患者呼吸道受累的临床特点。方法回顾性分析38例呼吸道（喉、气管和支气管）受累的复发性多软骨炎患者的临床资料。结果呼吸道受累在RPC患者的发生率为51.35%（38/74），常见的症状为咳嗽、喘息、胸闷和呼吸困难。呼吸道受累RPC患者红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、纤维蛋白原、D-二聚体的升高发生率和类风湿因子（RF）阳性发生率明显高于无呼吸道受累RPC患者[47.37%（18/38）比30.56%（11/36）、52.63%（20/38）比33.33%（12/36）、31.58%（12/38）比25.00%（9/36）、21.05%（8/38）比13.89%（5/36）、36.84%（14/38）比5.56%（2/36）]，差异有统计学意义（P＜0.05）。CT是发现呼吸道受累的重要检查方法，核磁共振可以早期发现气道软骨损害，喉镜和气管镜可发现气道黏膜和软骨损害，组织学可见以淋巴细胞和中性粒细胞为主的浸润，部分患者可出现气道不典型增生，甚至癌变。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主。气道狭窄和合并感染是造成预后不良的主要原因。结论呼吸道受累在RPC中并不少见，对有呼吸道症状的患者应积极进行影像学、喉镜和气管镜检查以早期发现呼吸道受累，早期给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗是取得良好预后的关键。
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气管支气管狭窄变形的X线及CT诊断
弥漫性气管支气管狭窄由数种不太常见的疾病如复杂性多软骨炎、淀粉样变性等所致,形态特点不同于局限性狭窄,现从原发性气管肿瘤所致气管狭窄变形进行讨论.原发性气管肿瘤比较罕见,我院于1989年至今遇到这类疾病共30例,现报道如下.
