中国神经免疫学和神经病学杂志
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology 중국신경면역학화신경병학잡지
- 主管单位： 国家卫生健康委员会
- 主办单位： 北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
- 影响因子： 0.87
- 审稿时间： 6-9个月
- 国际刊号： 1006-2963
- 国内刊号： 11-3552/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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TTR Val50Leu突变导致家族性淀粉样多发性神经病的临床和电生理研究
目的 分析TTR Val50Leu突变导致家族性淀粉样多发性神经病的临床和电生理特点.方法 对一个由TTR Val50Leu突变导致的家族性淀粉样多发性神经病家系进行报道,先证者以足部疼痛为首发症状,2年内逐渐向小腿及上肢进展,并出现自主神经症状.通过对先证者及其家系中相关者进行临床表现 、电生理检查及基因检测,分析该病的临床和电生理特点.结果 先证者的外祖父 、母亲 、舅舅 、弟弟(其外祖父 、母亲 、舅舅已故)与其具有相似症状.先证者电生理检查上肢正中神经感觉传导受累,运动正常,尺神经的感觉传导及运动传导均正常,但尺神经F波异常,下肢胫神经和腓总神经的感觉传导及运动传导均未见肯定波形,腓肠神经受累,交感皮肤反应未引出.其弟弟上肢正中神经及尺神经改变同先证者,下肢胫神经运动波幅下降,腓总神经运动正常,交感皮肤反应四肢波幅降低,余同先证者.其女儿上述电生理检查未见异常.基因检测发现三者均在TTR基因exon2存在c.148G>T突变,TTR蛋白存在Val50Leu突变.结论 TTR Val50Leu突变导致的家族性淀粉样多发性神经病家系属早发型,以足部疼痛为首发症状,进展迅速,自主神经症状出现较早.电生理符合多发性神经病表现,早期可伴有交感皮肤反应波幅降低.
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补体C3d-p28对阿尔茨海默病DNA疫苗的免疫增强作用
目的 探讨补体C3d-p28作为分子佐剂,在阿尔茨海默病DNA疫苗基因免疫中的作用.方法 在第1、8、22、43、64、85、106、127天,将重组质粒p(Aβ3-10)10、p(Aβ3-10)10-C3d-p28.3和pcDNA3.1(+)肌肉注射于APP/PS1双转基因鼠后腿股四头肌内.疫苗接种前 、自第2次注射开始每次接种后7天取鼠眶静脉血共8次,以ELISA法检测抗Aβ 抗体的滴度和分型;第8次(后1次)眶静脉取血后进行6 d的Morris水迷宫实验,通过定位航行和空间探索实验评估小鼠空间学习记忆能力.水迷宫实验结束后处死小鼠,以ELISA法检测小鼠脾细胞培养上清液中白细胞介素4(IL-4)和干扰素 γ(IFN-γ)水平,免疫组化染色法检测小鼠脑内Aβ 斑的表达.结果 p(Aβ3-10)10-C3d-p28.3组抗Aβ 抗体水平高于p(Aβ3-10)10组〔(55.03±8.93)μg/mL vs.(27.32±7.69)μg/mL,t=-4.455,P<0.05〕,p(Aβ3-10)10-C3d-p28.3组抗体类型主要是IgG1型〔(50.64±6.96)μg/mL〕,明显高于p(Aβ3-10)10组〔(14.15±3.16)μg/mL,P<0.05〕.与p(Aβ3-10)10组比较,p(Aβ3-10)10-C3d-p28.3组Morris水迷宫实验平均逃避潜伏期变短 、穿越平台次数和穿越平台所在象限停留的时间比例明显增多(均P<0.05);脾细胞培养上清液中IL-4水平增高〔(110.22±18.12)pg/mL vs.(170.12±22.16)pg/mL,P<0.05〕 、IFN-γ 水平减低〔(800.12±80.11)pg/mL vs.(640.12±70.53)pg/mL,F=6.152,P<0.05〕;脑内沉积的Aβ 斑块明显减少(P<0.05).结论 补体C3d-p28分子佐剂使p(Aβ3-10)10-C3d-p28.3抗Aβ 抗体的产生增加 、Th2型免疫反应增强,转基因鼠空间学习记忆能力提高.
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视神经脊髓炎谱系病患者疼痛的初步研究
目的 初步探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者相关的疼痛问题.方法 收集57例NMOSD患者和51例多发性硬化(MS)患者的临床资料,采用数字疼痛强度量表(NRS)对患者疼痛程度及部位进行评估,对比分析两组疼痛发生情况 、严重程度 、部位及治疗情况.结果 NMOSD组患者疼痛发生率明显高于MS组患者(63.16%vs.35.29%,χ2=8.359,P=0.004).NMOSD组患者痛性痉挛发生率与MS组差异无统计学意义(24.56%vs.11.76%,χ2=2.921,P=0.087).NMOSD组患者的疼痛评分在0~8分,以中度疼痛为主〔20例(55.56%)〕,MS组患者的疼痛评分在0~7分,以轻度疼痛为主〔11例(61.11%)〕,但两组间轻度疼痛与中重度疼痛患者比例差异无统计学意义(36.11%vs.61.11%,63.89%vs.38.89%,χ2=3.038,P=0.081).NMOSD组〔16例/36例(44.44%)〕及MS组〔6例/18例(33.33%)〕患者的疼痛部位均以躯干部位常见.Lo-gistic逐步回归分析显示NMOSD患者的疼痛程度与患者的性别 、年龄 、病程 、发作次数 、NMO-IgG及EDSS评分无相关性.结论 疼痛在NMOSD患者中十分常见,其疼痛应受到重视,并应积极对症治疗.
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24例原发性中枢神经系统血管炎患者的MRI表现
目的 观察24例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的磁共振成像(MRI)表现,探讨PACNS的MRI诊断价值.方法 对急性期进行了MRI检查的24例经病理证实的PACNS的MRI特点进行了回顾性分析.结果 24例患者中,病灶以幕上多见〔19例(79.2%)〕,常累及颞叶 、额叶 、顶叶及基底节区(包括丘脑),分别为13例(54.2%)、10例(41.7%)、8例(33.3%)、8例(33.3%);大部分病灶累及双侧大脑半球〔15例(72.5%)〕,灰质和白质均受累〔21例(87.5%)〕.MRI上病灶可多发或单发,均为12例(50%).病灶形态大致可分为四种类型:斑片状 、肿块样 、脑回状和混合性,分别为12例(50%)、8例(33.3%)、2例(8.3%)和2例(8.3%).MRI上所有病灶均呈长(稍长)T1WI、长(稍长)T2WI异常信号,增强扫描可见病灶均有强化,FLAIR上均呈高或稍高信号,9例(37.5%)病灶中心呈散点状短T1WI、短T2WI混杂信号.17例行DWI和ADC序列检查者中,9例(52.9%)在DWI上呈高(稍高)信号,ADC上呈等信号或混杂信号影,8例(47.1%)在DWI及ADC上呈等信号.11例行GRE序列检查者,8例(72.7%)可见病灶局部有点状低信号影或病灶周围血管影增粗,余3例未见异常.8例行MRA序列检查者,仅1例发现异常,可见病灶供血区相应血管局部有狭窄.结论 本组24例PACNS患者急性期头MRI均有异常,表现多样,病灶以幕上多见,可累及各个脑区,病灶可多发或单发,多数灰白质均受累.其形态可表现为斑片状 、肿块样 、脑回状或混合性,增强扫描均可见强化,以斑片状或脑回样强化多见.头MRI上病灶多变 、灰白质受累 、斑片状或脑回样强化等表现对PACNS诊断有一定提示性.
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核转录因子Κb涉及水通道蛋白-4抗体阳性血清对星形胶质细胞的毒性作用
目的 探讨核转录因子 κB(nuclear factor kappa B,NF-κB)在水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体诱导的星形胶质细胞损伤中的作用.方法 纯化培养新生SD大鼠大脑皮质星形胶质细胞,按随机数字表法分为对照组 、吡咯醛二硫氨基甲酸(PDTC)组 、AQP4抗体阳性血清组(AQP4抗体组)和AQP4抗体+PDTC组,其中对照组加入10%(体积分数)健康人血清,PDTC组给予10μmol/L PDTC预处理1 h后加入等量健康人血清;抗体组加入AQP4抗体阳性血清;AQP4抗体+PDTC组先用PDTC预处理1 h后再加入AQP4抗体阳性血清.细胞培养12 h后采用免疫细胞化学荧光法观察各组NF-κB p65入核情况,MTS比色法检测细胞存活度,免疫印迹法检测细胞内p65蛋白 、磷酸化p65(p-p65)蛋白的表达.结果 AQP4抗体组可见明显NF-κB p65入核,其余三组均未见明显入核;AQP4抗体+PDTC组细胞存活度高于AQP4抗体组(吸光度值分别为0.4380±0.005、0.3897±0.045,F=133.355,P<0.05);各组间NF-κB p65蛋白表达水平比较差异无统计学意义(P>0.05);AQP4抗体+PDTC组p-p65蛋白表达水平较AQP4抗体组明显减少(分别为0.7027±0.020,0.8197±0.027,F=10.794,P<0.05).结论 AQP4抗体阳性血清可能通过激活NF-κB途径促进星形胶质细胞损伤,抑制NF-κB活性对星形胶质细胞具有保护作用.
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阿魏酸钠对慢性脑缺血大鼠的神经保护作用机制研究
目的 探讨阿魏酸钠对慢性脑缺血大鼠的神经保护作用及其机制.方法 以双侧颈总动脉结扎(2-VO)法制备慢性脑缺血模型,于术后6周分别给予阿魏酸钠和PBS干预,分为阿魏酸钠干预组和模型对照组.另设假手术组(仅分离双侧颈总动脉,但不结扎)作为空白对照.术后8周行Morris水迷宫实验,评价大鼠的空间学习记忆功能,同时观察双侧颞叶内侧缺血区脑组织血管密度 、激光共聚焦法检测毛细血管内径 、缺血边界地区的毛细血管分支点数目和微血管总面积等指标 、海马细胞增殖情况(免疫组化法)和血浆血管内皮生长因子(VEGF)水平(ELISA法检测),以探讨其可能的机制.结果 Morris水迷宫结果显示,阿魏酸钠干预组第2、3、4、5天逃避潜伏期〔分别为(43.55±6.34)s、(38.11±1.20)s、(34.75±5.30)s、(24.39±3.93)s〕明显短于模型对照组〔分别为(50.89±6.31)s、(43.72±8.21)s、(50.79±9.36)s、(44.39±3.93)s,均P<0.01〕;阿魏酸钠干预组第一象限游泳时间明显长于模型对照组〔分别为(27.36±3.89)s、(14.68±2.36)s,P=0.002〕.阿魏酸钠干预组毛细血管内径与模型对照组比较变短〔分别为(3.02±0.21)μm、(3.35±0.18)μm,P=0.003〕,阿魏酸钠干预组缺血边界地区的毛细血管分支点数目与模型对照组同源组织区比较显著增加(分别为205.80±12.70、158.42±10.92,P=0.001),0.002 mm3体积内阿魏酸钠干预组微血管总面积与模型对照组比较明显增加〔分别(83389±4026)μm2、(73349±3986)μm2,P=0.004〕.阿魏酸钠干预组缺血脑组织内的BrdU阳性细胞数明显高于模型对照组(分别为23.82±3.05、10.26±2.89,t=18.26,P=0.004).阿魏酸钠干预组VEGF水平明显高于模型对照组〔分别为(67.58±9.61)pg/mL、(21.90±5.16)pg/mL,P=0.008〕.结论 阿魏酸钠可以显著改善慢性脑缺血大鼠的空间学习记忆能力,其机制可能与VEGF介导的血管密度增加有关.
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NMOSD患者外周血滤泡辅助性T细胞及其亚群的表达研究
目的 通过研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者外周血中滤泡辅助性T(Tfh)细胞的表达,探讨Tfh细胞与NMOSD发病的关系.方法 采用流式细胞术分别检测53例NMOSD急性发作期患者(NMOSD组)和20名健康对照(对照组)的外周血中不同表型的Tfh细胞占CD4+T细胞的比例及其三个亚群Tfh1、Tfh2、Tfh17占CD4+CXCR5+T细胞的比例.结果 NMOSD组CD4+CXCR5+Tfh细胞 、CD4+CXCR5+PD-1+Tfh细胞占CD4+T细胞的比例均高于健康对照组〔分别(22.80±6.78)%vs.(18.94±3.84)%,t=3.042,P=0.003;(9.54±3.29)%vs.(4.21±1.31)%,t=9.914,P=0.000〕.在CD4+CXCR5+T细胞中,NMOSD患者组Tfh17细胞所占比例高于对照组〔(30.70±4.56)%vs.(27.33±2.89)%,t=3.071,P=0.003〕,Tfh1细胞比例低于对照组〔(26.41±4.42)%vs.(30.26±3.66)%,t=-3.474,P=0.001〕,Tfh2细胞比例与对照组差异无统计学意义(P=0.127);(Tfh2细胞比例+Tfh17细胞比例)/Tfh1细胞比例的比值高于对照组(2.41±0.65 vs.1.88±0.39,t=4.264,P=0.000).结论 NMOSD急性发作期患者外周血中Tfh细胞比例增高,同时存在着Tfh细胞的三个亚群的比例失调,尤其是Tfh17细胞比例显著增高,推测Tfh细胞与NMOSD的发病存在一定关系.
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MiR-146a在神经系统疾病中的作用及研究进展
MicroRNAs(miRNAs)是一类18~25个核苷酸长度的小分子非编码RNA,其可以在转录后水平调节基因表达,神经系统各组织器官表达大量的miRNA.miR-146a作为人类中枢神经系统中表达为丰富的miR-NAs之一,现已经被证实其在多种神经系统疾病中表达发生变化,并通过以多种基因为靶点调控转录后的病理通路,进而参与疾病的发生发展.本文对miR-146a在不同种类神经系统疾病中的调控作用和相关机制进行综述.
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血管周围间隙扩大与脑小血管病关系研究进展
脑小血管病(small vessel disease)是指各种原因影响脑内小动脉 、微动脉 、毛细血管 、微静脉和小静脉而导致的一系列临床 、影像 、病理综合征.血管周围间隙(Virchow-Robin spaces,VRS)是指包绕血管或沿血管走形 、直径<3 mm的间隙,可穿过半球白质,在基底节下部为明显.近年来逐渐发现血管周围间隙扩大(dilated VRS,dVRS)是脑小血管病的影像学常见特征之一,而逐渐受到临床重视.本文将就dVRS与脑小血管病的相关研究进展进行综述.
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视神经脊髓炎谱系疾病的临床异质性研究进展
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)/视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD),虽然其名称中包含视神经和脊髓,但其并非视神经炎(optic neuritis,ON)和脊髓炎的简单组合,而是一组异质性疾病.NMO/NMOSD的异质性不但表现在其核心症状,也表现在其他神经系统症状和非神经系统症状,NMO/NMOSD的伴发疾病也存在异质性.同时,临床还存在特殊亚型的NMO/NMOSD和合并不同抗体的NMO/NMOSD亚型.目前,NMO/NMOSD的典型和非典型临床症状的判断处在动态变化之中,越来越多既往认为是罕见症状的临床表现已被发现是NMO/NMOSD的常见临床症状.新的临床症状也带来了关于NMO/NMOSD发病机制研究的一些提示.因此,对NMO/NMOSD异质性临床表现的研究有助于进一步认识这种疾病,并对其发病机制的研究带来启发.
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血浆同型半胱氨酸与认知障碍关系的研究进展
血浆同型半胱氨酸(Hcy)是人体内含硫基氨基酸的一个重要代谢中间产物.越来越多的研究发现,高Hcy血症与认知功能减退密切相关.现就血浆Hcy升高的原因 、引起认知障碍可能的发病机制,以及其在不同认知障碍性疾病中作用的研究进展进行综述.
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干扰素-β治疗视神经脊髓炎谱系疾病两例
1 病例报告 患者 1 ,男性 ,64 岁 ,因"进行性双下肢活动障碍 3 年"于 2013-09-11 入作者医院 . 患者于入院 3 年前无诱因出现双下肢膝盖远端麻木 、乏力 ,伴双下肢发作性不自主抖动 ,伴尿频 、尿急 ,可基本正常行走 ,未予特殊治疗 ;2 个月后乏力感明显加重 ,且逐渐向肢体近端发展 ,伴疼痛 ;6 个月后进展至仅能缓慢行走 ,予营养神经等治疗后症状仍进行性加重 ,无力感延至腰部 ,遂于外院行肌电图检查提示双侧腓总神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降 ,双侧胫前肌神经元损害 ;颈 、胸椎 MRI 示颈段及胸段脊髓广泛异常信号(图1).
关键词： 干扰素-β 视神经脊髓炎谱系疾病 -
脊髓小脑性共济失调3型一家系报道
1 病例报告 患者(先证者 ,Ⅳ 4)男 ,58 岁 ,因"渐进性步态不稳 、言语含糊 6 年 ,卧床 3 年 ,抽搐 2 h"于 2015-03-16入作者医院 . 患者 2009 年开始无明显原因出现步态不稳 ,言语含糊 ,取物不准 ,病程呈进行性加重 . 2012 年开始患者行走不能 ,言语不清症状加重.
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面部注射美容手术致失明和肢体偏瘫的临床分析
面部注射美容手术是整形外科常用的美容方法 ,如垫高额头 、鼻部 ,注射物常见有透明质酸 、自体脂肪 、胶原蛋白 、生物合成高分子 、羟基磷灰石等材料 [1-2] . 该手术有一定风险 ,如皮肤感染 、坏死等 ,甚至出现罕见 、严重的并发症 ,如注射物意外入血可导致动脉栓塞 ,包括眼动脉栓塞及颅内动脉栓塞[3-5 ] .
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甲氨蝶呤治疗多发性硬化及视神经脊髓炎的疗效分析
多发性硬化 (multiple sclerosis ,MS)和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ,NMO )是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病 ,目前这两种疾病的病因及发病机制尚不完全清楚 . MS 和 NMO 治疗主要分为发作期和缓解期的治疗 .发作期治疗以控制病情 、缓解症状和大程度地减少轴索和神经元损伤为目的 ,以糖皮质激素冲击治疗 、免疫球蛋白冲击或血浆置换治疗为主 ,缓解期以降低复发率 、延缓病程 、降低致残率和致死率为目的 ,以免疫抑制剂治疗为主 .免疫抑制剂种类较多 ,包括硫唑嘌呤 、甲氨蝶呤 、环磷酰胺 、吗替麦考酚酯等.
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中国免疫学会神经免疫学分会自身免疫性脑炎议题研讨会纪要
2015-12-19 云南腾冲的中国免疫学会神经免疫分会 、中国医师协会神经内科医师分会神经免疫专业委员会 、中华医学会神经病学分会神经免疫学组 2015 年第五次学组会议上 ,大会主席中山大学附属第三医院胡学强教授提出自身免疫性脑炎 (autoimmune encephalitis ,AE)作为近 10余年出现的神经免疫学新领域 ,在临床实践中遇到了诸多新问题和新挑战 ,亟待本领域专家结合我国国 情讨论解决 . 会议上对中国自身免疫性脑炎诊治的相关内容进行了第一次讨论 .
关键词： -
异己手综合征
异己手综合征(alien hand syndrome ,AHS)是一种临床极为少见的神经功能紊乱疾病 ,虽然临床上认识 AHS 已经100 多年 ,但其发病的神经生理机制尚不清楚 . 以往大多学者认为 ,AHS 指一侧上肢或手不自主 、不能控制 、无目的 性运动 ,伴有患者对自己受累肢体的陌生 感和拟人格化[1-4 ] .
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 |
| 1999 | 01 02 03 04 |
