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血浆置换联合长春新碱治疗难治性重症肌无力1例
病例介绍:患者,女,27岁.因反复四肢无力,眼睑下垂33个月,加剧1天于1998年12月28日入院.33月前无明显诱因出现眼睑下垂,四肢无力,活动后加重.继而出现抬头困难,不能讲话及睁眼,不能行走.经我院神经科拟诊为重症肌无力,给予吡啶斯的明180mg/d口服后症状缓解,但停药则症状再发.31月前行纵膈CT检查示:胸腺瘤.继行胸腺切除术,病理证实为右上前纵膈胸腺瘤.
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甲状腺功能亢进伴重症肌无力及多囊卵巢综合征1例
1病例患者女性,23岁,已婚,于2004年3月突然感到眼睑下垂,睁眼费力,伴性情急躁,多汗,易饥,心慌,并逐日消瘦.查血三碘甲状腺氨酸(T3)2.43 ng/ml,甲状腺素(T4)14.5μg/ml,促甲状腺激素(TSH)0.001,抗甲状腺球蛋白抗体60%,抗甲状腺微粒体抗体55%,均明显高于正常,诊断为"甲状腺功能亢进并发重症肌无力",给予他巴唑和吡啶斯的明正规服用2个月,甲状腺功能亢进症及眼睑下垂症状得到控制.在查甲状腺功能的同时,作胸腺CT检查示胸骨后有4.5 cm×4.0 cm×1.5 cm大小的肿物,提示胸腺增大,甲状腺扫描除甲状腺呈均匀性肿大外,无其他异常.
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心脏手术后并发重症肌无力1例
病人男,59岁.二尖瓣脱垂在全麻下行二尖瓣置换术.术后两次拔管,均因呼吸无力而再次插管.机械通气状态下,氧分压75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),二氧化碳分压48 mm Hg,潮气量明显低下(体重80 kg 潮气量280 ml),除外心肺因素考虑为呼吸肌无力所致,予新斯的明1 mg肌注,15 min后潮气量增加50 ml,呼吸较前轻松.改吡啶斯的明口服,36 h后拔气管插管,氧分压80 mm Hg,二氧化碳分压37 mm Hg.
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以重症肌无力为首发症状的小细胞肺癌1例
病人男,54岁.出现眼睑下垂症状5周,症状进行性加重,并出现四肢无力,无咳嗽、咳痰、痰中带血等症状,胸部CT检查发现右上纵隔3.0 cm×3.0 cm占位.以右上纵隔肿瘤伴重症肌无力入院,经皮立体定位纵隔肿瘤穿刺活检,病理学检查找到癌细胞,倾向小细胞肺癌.肌电图检查面神经、腋神经、腓总神经低高频刺激均见波幅异常衰减现象.予以口服吡啶斯的明0.06 g每日3次后,眼睑下垂及四肢无力症状完全缓解.行EP、CAVE交替方案术前新辅助化疗两个疗程后,2002年11月手术治疗右上肺纵隔型小细胞肺癌,术后病理学检查为小细胞肺癌,以燕麦细胞为主.
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胸腺瘤并重症肌无力危象的围手术期治疗
重症肌无力（MG）危象是胸腺瘤病人术后严重的并发症之一，死亡率高。及时诊断、处理是抢救成功的关键。我们自1985年6月至1998年12月共手术治疗46例胸腺瘤合并MG的病人，15例术后发生MG危象，均抢救成功，无围手术期死亡。现将抢救体会总结如下。 临床资料 全组中男6例，女9例；年龄15～52岁，平均37.8岁。病程1.5～60.0个月，平均17.5个月。根据临床症状、X线胸片、CT等检查，全组术前均明确诊断，按Osserman分型：I型1例，IIa型5例，IIb型8例，III型1例。 手术采用全麻单腔插管、正中劈开胸骨切口11例，全麻双腔插管、侧切口开胸4例。完整切除肿瘤、胸腺及周围脂肪组织者12例，肿瘤切除不完整者3例。病理结果：良性胸腺瘤10例，其中淋巴细胞型5例，上皮细胞型3例，混合型2例；恶性胸腺瘤5例，其中上皮细胞型2例，淋巴细胞型2例，神经源性肉瘤1例。 围手术期处理：3例术前未用药，余者术前每天口服抗胆碱酯酶药物吡啶斯的明3～6次，共120～240 mg。8例加服强的松每天10～20 mg，2例加服硫唑嘌呤每天100～150 mg。术后11例每天鼻饲吡啶斯的明120～180 mg。术后因病人出现MG危象，4例术后延迟拔除气管插管；11例行气管切开，呼吸机辅助呼吸3～29 d，其中1例术前即表现为肌无力危象而行气管切开，6例术毕行预防性切开，4例由气管插管改行气管切开。
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重症肌无力合并卵巢早衰一例
临床资料 患者女,20岁,2005年7月出现双睑下垂,视物模糊,并逐渐出现说话费力,四肢乏力,症状有晨轻暮重、疲劳后加重、休息后好转的特点.同时伴有停经.2005年10月于外院确诊为"重症肌无力(MG)",随后行性激素检查示卵泡刺激素(FSH)86.79 IU/L,黄体生成素(LH)117.89 IU/L,雌二醇(E2)33.45 pg/ml,孕酮(PROG)0.29 ng/ml,催乳素(PRL) 15.06 ng/ml,诊断为"卵巢性闭经".于11月21日给予雌激素人工周期治疗,因服用妊马雌酮0.625 g/d 连续7 d后感无力症状明显加重而停用.11月30日无其他诱因发生肌无力危象,给予吡啶斯的明和甲基泼尼松龙冲击治疗后肌无力症状缓解.12月下旬有1次少量月经来潮.2006年1月5日感冒后诱发第2次肌无力危象.2006年3月26日因第3次肌无力危象发作入住我院.查体:呼吸困难;言语无力;双眼外展、上视受限;四肢肌力Ⅲ级;病理征(-);双肺可闻及干湿啰音.急诊行气管切开和淋巴血浆置换术,给予吡啶斯的明、激素和抗生素等治疗后好转.自2005年12月至入我院时未有月经来潮.纵隔CT:胸腺未见明显增大.血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体IgG(+).性激素检查:FSH 69.69 IU/L,LH 63.52 IU/L,E2 24.58 pg/ml,PROG 0.29 ng/ml,PRL 8.38 ng/ml,人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)0.201 IU/ L.妇科B超见子宫偏小,其余未见异常.头部磁共振成像(MRI):垂体未见异常.诊断为:MG(全身型);MG危象;卵巢早衰;肺部感染.
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胸腺瘤术后重症肌无力六例报告
33%～75%胸腺瘤患者伴发重症肌无力(MG),大多数先有MG症状而后发现胸腺瘤,约3%胸腺瘤患者手术后出现MG症状.我们报道6例胸腺瘤患者手术后出现MG. 例1 男性,32岁,体检时发现纵隔占位性病变,1977年9月行肿瘤大部分切除,病理报告为淋巴细胞型胸腺瘤.11月出现视物双影,双眼睑下垂,1978年1月症状加重,出现四肢无力,不能穿衣等.新斯的明试验阳性,服用吡啶斯的明治疗,2个月后症状逐渐好转,基本恢复正常.
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中西药结合治疗重症肌无力30例
目的 探讨中西医结合治疗重症肌无力的临床疗效.方法:60例眼肌型重症肌无力患儿随机分为治疗组和对照组,对照组30例采用泼泥松、吡啶斯的明治疗,治疗组在采用泼泥松、吡啶斯的明治疗的基础上加用中药补中益气汤治疗,将两组的疗效情况进行比较分析.结果:对所有病例在治疗前和治疗后5-6周进行评分,两组治疗后经临床绝对评分和相对评分所见治疗组临床疗效明显优于对照组(p＜0.01),且治疗组复发率也明显低于对照组.结论:中西医结合治疗组,见效快、缓解完全、疗效稳定、不易复发.值得临床推广.
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全子宫切除术后尿潴留患者应用开塞露效果观察
妇科全子宫切除术或全子宫切除+附件切除术后,留置导尿管常在术后 48小时拔除,大部分患者都能在拔除尿管后 4～ 8小时后自行解尿 [1],极少数患者在拔除尿管后数小时,有尿急感而不能自行解尿.传统的处理方法是:让病人听流水声、用温水清洗会阴部、按摩或热敷下腹部、针灸、口服吡啶斯的明或肌肉注射新斯的明.经临床观察,采用上述方法处理效果甚微. 1998年以来,对我院的 48例子宫全切除术后尿潴留患者进行了开塞露塞入肛门法与传统的处理方法比较.现报告如下.
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随机双盲试验发现吡啶斯的明能有效治疗神经源性直立性低血压
直立性低血压(orthostatic hypotension,OH)是指直立位时血压过度下降,是由于多种原因所致的血压调节异常的一种表现.神经源性OH可由多系统萎缩(MSA)、单纯性自主神经衰竭(PAF)、自主神经病等疾病引起.
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机械通气抢救重症肌无力反拗性危象发生呼吸衰竭并呼吸骤停1例
重症肌无力危象中,反拗性危象占1%,多并发周围型呼吸衰竭,甚至呼吸骤停.我们抢救成功1例反拗性危象并呼吸骤停20分钟的患者,报告如下.1 临床资料患者男,28岁,患重症肌无力2年,一直自服吡啶斯的明每次60 mg,每日3次.入院前1个月,自觉乏力加重,药量增至每次60 mg,每日6次.于入院前1日感冒后肌肉乏力加重,伴呼吸困难.入院时意识恍惚,双唇及颜面紫绀明显,立即肌注新斯的明1 mg,无效,约于入院6分钟时出现呼吸骤停,急行人工呼吸,约20分钟后患者自主呼吸恢复,呼吸频率(RR)为6次/min,在行胸廓挤压术时作气管保留插管(选进口可留置1个月以上插管),接美国纽帮E100i型呼吸机[1,2],采用同步间歇指令呼吸(SIMV)模式,加用0.49 kPa(1 kPa=10.20 cmH2O)呼气末正压(PEEP),RR 15次/min,吸∶呼(I∶E)为1∶2,吸气时间1.33秒,吸入氧浓度(FiO2)开始为0.60,紫绀消失约2小时后,FiO2改为0.40,潮气量(VT)450 ml,后患者动脉血氧饱和度(SaO2)一直维持在0.95以上,同时进行脱水、抗炎(复达欣)、保护胃黏膜、营养心肌、糖皮质激素冲击及补充丙种球蛋白等治疗,作新斯的明试验确诊为反拗性危象,行"干涸疗法"[3],停吡啶斯的明72小时(同时停用一切胆碱酯酶抑制剂)后从小剂量开始应用,每次60 mg,每日3次,肌乏力渐减轻,于病程第4日停用丙种球蛋白,激素减量,第5日停用PEEP,床旁X线胸片发现右中、上叶肺不张,急诊纤维支气管镜检查发现右中、上叶支气管开口为痰栓阻塞,后连续3日行雾化吸入α-糜蛋白酶化痰,每日行纤维支气管镜直视下局部抽吸、冲洗,每日支气管内给复达欣0.5 g+生理盐水10 ml留置,至第7日,患者意识清,自主呼吸一直在12次/min以上,SaO2在0.95以上,吸气负压一直>2.45 kPa,试撤机24小时无不适,于第8日拔管.巩固治疗1周后出院.
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重症肌无力、胸腺瘤、重型再生障碍性贫血一例
患者,女,62岁.1998年因眼肌疲劳、四肢无力,经检查确诊为重症肌无力(全身型).用吡啶斯的明及中药治疗后症状好转,后吡啶斯的明减量并间断使用.
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肌复灵治疗重症肌无力的临床研究
目的:观察肌复灵对重症肌无力的治疗作用.方法:64例重症肌无力患者,用中药肌复灵配合西药治疗34例,与单纯西药组30例比较观察其疗效.结果:在6个月的观察期内,治愈10例(29.4%),显效12例(35.3%),有效11例(32.4%),无效1例(2.9%),总有效33例(97.1%).结论:中药肌复灵与西药合用疗效优于单用西药.
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强的松和吡啶斯的明治疗儿童重症肌无力的临床观察与护理
重症肌无力(MG)是一种主要累及神经--肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,其主要治疗首选抗胆碱酯酶药物,近年来MG发病机制逐步了解,我院采用联合用药治疗,即强的松加吡啶斯的明,取得明显疗效.1990年以来,收治19例病人,9例用强的松加吡啶斯的明治疗,取得明显疗效,报告如下.
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小剂量红霉素加吡啶斯的明治疗神经性膀胱尿潴留的观察
选择42例糖尿病神经性膀胱病人,分为常规治疗组和小剂量红霉素吡啶斯的明组(红吡组).结果显示:红吡组有效的减少尿潴留量.治疗3个月后显效率为81.05%,提示小剂量红霉素加吡啶斯的明是一有效的治疗糖尿病神经性膀胱的一个手段.
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降纤酶和吡啶斯的明联合治疗2型糖尿病性尿残余的疗效观察
我院采用降纤酶联合吡啶斯的明治疗(简称治疗组)糖尿病性尿残余,效果显著,并与原来单用吡啶斯的明治疗组(简称对照组)比较,现报告如下.病例资料治疗组32例,男19例,女13例,年龄24～65岁,病程3～24年,尿残余量50～240 mL;对照组30例,男17例,女13例,年龄21～67岁,病程5～30年,尿残余量55～210 mL.
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小儿重症肌无力危象6例救治体会
我院自1992年8月至2000年5月共治疗重症肌无力(MG)危象6例,救治效果良好,现介绍如下.临床资料:例1女,3岁,全身乏力1周,双上睑下垂3d,发热、咳嗽2d,呼吸困难1.5h入院.体检:精神萎靡,时而烦躁不安,双上睑下垂,口周紫绀,呼吸急促、表浅,呼吸明显减弱,心音有力,四肢肌张力低,腱反射减弱.例2女,14个月,因全身乏力,双上睑下垂1d,吞咽困难2.5h入院.体检:精神萎靡,双上睑下垂,双瞳孔直径约1.5mm,对光反射存在,口周发青,哭声弱,咳嗽无力,呼吸急促、表浅,四肢肌张力减低,腱反射减弱.例3女,7岁,发热、咳嗽1d.诊断上呼吸道感染,给予病毒唑、维生素C治疗.治疗第2d突然出现双上睑下垂不能抬起、不能站立、发音不清、抬头困难、呛咳等.体检:面色苍灰,呼吸减慢且不规则,四肢肌力3级,肌张力减弱,腱反射减弱.例4男,2岁,咳嗽,阵发性面色青紫伴吞咽困难半个月,诊断肺炎.给予青霉素和庆大霉素治疗3d,吞咽困难逐渐加重,呼吸表浅且减慢.体检:表情淡漠,双眼球内收,外展差,呼吸不规则,每分钟17次,四肢肌力2～3级,腱反射未引出.例5女,2岁,腹泻,时有两眼凝神2d入院.诊断腹泻病伴低钙血征,给予庆大霉素、10%葡萄糖酸钙、补液等治疗.治疗6h后即出现吞咽困难,呼吸减慢,呈下颌呼吸.体检:三凹征明显,腱反射未引出.例6男,8岁,3岁时出现过两眼睑下垂,当地医院曾给予吡啶斯的明口服好转.本次发病2周前出现同样症状,也给予吡啶斯的明口服.入院前2d停服后即出现眼球活动受限,声音嘶哑,发音不清,带鼻音,面色发青.体检:表情障碍,口唇发绀,呼吸浅且不规则,每分钟约18次.
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巨幼红细胞贫血误诊为重症肌无力1例报告
男患,50岁,1986年就诊.主诉:活动后四肢无力6个月.病史:该患6个月来无明显诱因出现四肢无力,晨轻暮重,活动后明显,休息后减轻甚至恢复正常.既往:无高血压病.查体:Bp18.7/10.7Kpa,体温、脉搏和呼吸正常,发育正常,营养一般,略胖.颜面有白癜风样皮肤色素脱失.神经系统查体:意识清醒,语言流利,颅神经正常.四肢肌力5级,肌张力正常,共济运动好,双侧腱反射对称正常,双下肢未引出病理反射,无客观感觉障碍.脑膜征阴性.疲劳试验(+),新斯的明试验(+),神经低频重复电刺激肌动作电位波幅递减19%.胸正侧位片示主动脉硬化,未见胸腺瘤.心电正常.临床诊断为全身型重症肌无力(MG).口服吡啶斯的明60mg3次/d,维持正常活动,1989年其母因贫血住院,诊断为巨幼红细胞贫血,经应用叶酸、维生素B12及铁剂治疗痊愈出院.患者本人未去医院而自行按巨幼红细胞贫血治疗,活动后四肢无力消失,停用吡啶斯的明,多年来一直维持正常,故本患为遗传性巨幼红细胞贫血,而非MG.
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吡啶斯的明与左旋多巴联合激发试验对儿童生长激素缺乏症的诊断价值
目的评价吡啶斯的明(PD)加左旋多巴(L-dopa)联合激发试验对儿童生长激素缺乏症(GHD)的诊断价值.方法 79例生长迟缓儿童,根据生长学资料、临床表现及血胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)、胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP-3)水平分为临床拟诊GHD组(39例)与非GHD(NGHD)组(40例),全部进行PD+L-dopa联合激发并随机分别另行精氨酸激发试验(ARG,43例)或胰岛素耐量试验(ITT,36例).比较三种试验的生长激素(GH)激发峰值及诊断敏感度、特异度、精确度,绘制受试者工作特性曲线(ROC)及精确度曲线.结果 PD+L-dopa联合激发试验GH峰值在NGHD组高于ARG(P＜0.01)或ITT(P＜0.05),在GHD组差异无显著性.PD+L-dopa联合激发试验的准确度、特异度明显高于ARG或ITT,敏感度与ARG或ITT相近.GH峰值取7 μg/L为正常截断值时,PD+L-dopa联合激发试验的敏感度、特异度与准确度均高,超过80%.结论 PD+L-dopa联合激发试验对儿童GHD诊断价值优于ARG或ITT,是一种适合儿童的有效、简便、安全的检测手段.
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Lambert-Eaton 肌无力综合征治疗进展
Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)是一种累及神经肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放部位的自体免疫性肌病.又称肌无力综合征、类重症肌无力等.临床上分癌性LEMS(50%～87%)和非癌性LEMS(13%～50%)两类.在癌性LEMS 中小细胞肺癌(SCLC)是常见的肿瘤,占68%～86%.其他少见的肿瘤有乳腺癌、恶性胸腺瘤、胃癌、肾癌、大肠癌、胰腺癌、前列腺癌等.非癌性LEMS常可合并其他自体免疫性疾病 ,如甲状腺疾病、类风湿关节炎、恶性贫血、干燥综合征、重症肌无力等.在癌性LEMS中有 71%病人的LEMS的诊断早于肿瘤的诊断5个月～5.8年(平均10个月),25%的病人LEMS与肿瘤同时诊断,仅4%的病人肿瘤的诊断早于LEMS的诊断.LEMS伴癌的危险性在LEMS诊断2年后锐减,4～5年后更低.LEMS的诊断有赖于典型的临床表现及特征性的肌电图改变.包括:男性和老年多见,常伴有小细胞肺癌或其他部位恶性肿瘤或其他自身免疫性疾病.肌无力以躯干及肢体近端为主,下肢重于上肢,常伴口干、阳痿等自主神经症状,腱反射减弱或消失 ,高频重复神经刺激(20 Hz～50 Hz)试验(即Waxing test)可见复合肌肉动作电位(CMA P)波幅增加200%以上,而低频重复神经刺激(3 Hz～5 Hz)试验(即Waning test)可见CM AP波幅递减10%～15%以上.有60%以上的LEMS患者血清中可测到抗电压门控的钙通道抗体.近年来人们对本综合征的治疗作了许多研究,取得了较好疗效,现介绍如下.1 3,4-二氨基吡啶氨基吡啶类药物是通过延长神经末梢的电压门控的钙通道的活性,进而促进Ca2+的内流及依赖Ca2+的释放.用该药治疗LEMS不仅有效,而且安全.McEvoy 等[1]报告了一份前瞻性双盲安慰剂对照研究,用3,4-二氨基吡啶(3,4-diami nopyridi ne)治疗12例LEMS病人,其中7例伴癌症,另5例伴其他自体免疫病.从小剂量开始逐渐增至 25 mg,qid 的剂量,因副作用有1例只能用15 mg,qid维持,另1例只能用10 mg,qid维持.其他病人的长期维持量为20 mg,qid.在用该药治疗的过程中,神经功能缺损评分均明显减少(P<0.001),而交叉成安慰剂组后其功能缺损评分又明显增加,治疗中四肢肌力均明显改善 ,双下肢的肌力改善尤为突出(P<0.001).肌电图的改善一致,治疗时CMAP的波幅比安慰剂组增高近1倍,上肢从2.9 mV增至5 mV,下肢从1.6 mV增至3.1 mV . 治疗后植物神经症状也缓解.该药的副作用较轻,口服30分钟后可出现口周或肢端感觉异常 ,大剂量时偶见头晕、头重、乏力等,减量后即可消失.该药口服30分钟后即可起效,每次疗效持续时间可达5小时以上.随访12～21个月未见耐药性的产生.有的病人并用溴吡啶斯的明可见疗效增加.Tim等[2]报告用3,4-二氨基吡啶并溴吡啶斯的明治疗53例LE MS病人, 获显著改善24例(45%),中等改善18例(34%),轻微改善7例(13%),无改善4例(8%) ,有效率高达92%.尽管这些药物只能对症治疗,但对改善生存质量有重要作用.Lundh等 [ 3]报告采用3,4-二氨基吡啶治疗19 例LEMS病人,疗程9个月至10年,全部患者均能耐受, 只有轻微的副作用.他们用的剂量较小,大多为每日18～60 mg,分2～5次服用.他们发现每次仅口服12 mg或24 mg的3,4-二氨基吡啶就可见下肢和上肢的肌力以及复合肌肉动作电位的波幅均获明显改善.若再并用吡啶斯的明120 mg可使上楼梯的力量大增.为减少副作用作者主张每日3,4-二氨基吡啶的剂量尽量不超过60 mg,他们还发现若单用吡啶斯的明60 mg 仅有轻微的肌力改善,120 mg时才有较明显改善.2 泼尼松无论是伴癌或者不伴癌的LEMS病人现今认为均与自体免疫有关,因此,很早就有人试用泼尼松治疗本病.Newsom-Davis等[4]对9例不伴癌症的LEMS病人给予泼尼松龙 60～100 mg,隔日1次,并硫唑嘌呤2.5 mg/kg/d,连用0.5～2.5年.其中2例不能耐受硫唑嘌呤而单用泼尼松龙.服用硫唑嘌呤期间每周查1次血常规和肝功,8周以后改为每月查1 次.9例中有3例在服用泼尼松龙和硫唑嘌呤后8周～1年内发生了肺内肿瘤,其中2例在治疗早期出现了临床上和肌电图的CMAP波幅的改善,但不久又恶化,数周后因肿瘤死亡.而另外 6 例不伴癌的LEMS 病人中有3例在用免疫抑制剂治疗的6个月～1年过程中其症状几乎达到完全缓解.CAMP波幅也稳定增高,达到正常对照组水平.另3例患者用药期间也有轻度改善. 单用泼尼松龙的效果不如并用硫唑嘌呤明显.Tim等[2]也发现用泼尼松治疗LEMS 病人其肌力仅有轻度改善,而且当剂量减小时这种改善不能持久.Chalk 等[5]对16例伴小细胞肺癌的LEMS病人中的9例患者并用了泼尼松龙治疗,他们的LEMS症状均获一定程度的改善,但不是单用,而大多与其他免疫疗法联用,故难以对泼尼松龙的作用作出准确的评价,从免疫抑制的角度出发,应用泼尼松龙是合理的.3 血浆置换Tim等[2]发现在9 例伴肺癌的LEMS病人中有7例血中查到抗突触前膜的电压门控的钙通道抗体(VGCC-Ab),占78%;而在23例不伴癌的LEMS病人中查到VGCC-Ab者有1 5 例,占65%.由此可见,本综合征的发生与体液免疫密切相关.Newson-Davis等[4] 对9例LE MS病人进行血浆置换,每天置换1次,在5～19天的过程中,进行了5～15次的血浆置换,每次置换的血量为55 ml/kg,其中50%被血浆蛋白取代,或给予右旋糖酐及电解质溶液等.在置换过程中这9例患者有8例可见临床改善,在置换后10～15天,肌电图的CMAP波幅也获大改善.Tim等[2]对19例LEMS患者进行了血浆置换,结果2例(11%)明显改善,3例(1 6%)中等改善,6例(32%)轻微改善.4 免疫球蛋白大剂量静脉注射免疫球蛋白对许多自体免疫性神经肌病的治疗均有重要作用,尤其是对以自身抗体为主要发病机制的疾病特别有效.LEMS病人大多可查到抗突触前膜的VGCC-Ab,故Bird[6]曾对1例68岁的LEMS女病人试用静注免疫球蛋白进行治疗,剂量为每日400 mg/kg,连用5日为1疗程.在静注第5天后即可见肌力明显改善,治疗后第14天其肌力达到完全正常,但10周后又复发,再次静注免疫球蛋白, 每日1000 mg/kg,连用2天,又获相似的改善.以后每一疗程的疗效持续时间均可达10～12 周.在每一疗程后第14天查肌电图可见运动神经的CMAP波幅增加92%～113%.Muchnik等 [7] 治疗不伴癌的LEMS病人,采用每月给予1个疗程的静注免疫球蛋白疗法,按每日40 0 mg/kg ,连用5天,结果发现第1个疗程后第7天即可见临床表现和电生理方面的改善,而且,这种改善一直维持在以后长达24个月的随访期中.5 抗肿瘤疗法该疗法通常指的是化疗、放疗或手术切除等.Jenkyn等[8]对1 例伴小细胞肺癌的LEMS的62岁老人给予非手术的化疗和放疗,化疗包括氨甲喋呤、阿霉素、环磷酰胺和环己亚硝脲,周期性给予.放疗对纵隔的放射总量为40GY.治疗后肺癌和LEMS症状均缓解 .Tim等[2]对26例伴肺癌的 LEMS患者进行了抗肿瘤疗法,结果有9例(35%)的LE MS症状也获改善.其中获显著改善4例(15%),中等改善2例,轻微改善3例.Chalk等[5]对 11例伴小细胞肺癌的LEMS 病人给予了抗肿瘤疗法,大多用放疗伴化疗,其中2例还作了手术切除肿瘤 .化疗包括4～12个周期的长春新碱、环磷酰胺和足叶乙甙(VP-16)等.结果有4例小细胞肺癌达到治愈,6例完全缓解后又复发,仅1 例无效.在这11 例抗肿瘤治疗的患者中有10例其LEMS的临床症状也获改善,其中7例获持久改善. 本病的后死亡原因主要是肺癌的转移 .
