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第318例--全身皮肤瘀点瘀斑
病历摘要患者男,26岁.因全身皮肤瘀点瘀斑2个月,于2002年10月15日收住入院.入院后检查血象发现PLT减少(10×109/L),白细胞和红细胞正常范围,血小板表面相关抗体(PA-IgG)增高(120.9 ng/107血小板),PA-IgM和PA-IgA正常,肝脾不大,排除其他系统性疾病,骨髓增生正常,巨核系有成熟障碍,诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP),用大剂量静脉丙种球蛋白(20 g/d,5 d)和泼尼松60 mg/d 治疗10 d后血小板恢复正常(101 ×109/L),于11月10日出院,泼尼松逐渐减量至15 mg/d维持.
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全血细胞减少症的鉴别诊断
众所周知, 全血细胞减少症不是一个独立疾病,它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现.按病理生理的不同,全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周消耗过多两大类.骨髓生成障碍可进一步分为非克隆增殖性疾病及克隆增殖性疾病,而后者又可分为良性克隆增殖及恶性克隆增殖性疾病.
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食管鳞癌合并类白血病反应1例
病人男,56岁.进行性进食阻挡感2个月余.查体未见明显异常.食管镜、上消化道X线钡餐示胸中段食管癌.食管镜毛刷涂片查到鳞癌细胞.血常规检查示白细胞30.0×109/L,中性87.4%,淋巴9.3%.入院后予抗炎治疗2周,多次复查血象白细胞均在34.0×109/L以上,高达36.8×109/L.骨髓穿刺检查结果示骨髓增生极度活跃,粒系增生旺盛,比值明显升高,中性分叶类细胞明显增高,达91%,胞浆内见粗大颗粒,早原幼粒细胞占7%,中晚幼粒细胞占25%,红系增生相对受抑,淋巴系比值减低,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分高达214分,Ph染色体检查阴性.诊断:胸中段食管癌合并类白血病反应.
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妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脑梗塞一例
患者,23岁.因"停经35+5周,血压升高20 d"于2006年9月24日收入院治疗.4年前,该患者因"酱油色尿"在我院血液科确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),当时检查发现:骨髓增生极度活跃,溶血性贫血,糖水溶血试验和Ham's试验阳性,流式细胞技术检测示红细胞CD55 52.9%,CD59 55.53%;白细胞CD55 6.36%,CD59 13.07%.此后,因上感PNH反复发作,但无不明原因的腹痛或静脉栓塞史.
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骨髓小巨核细胞在儿童血液系统疾病中诊断的意义
很多造血系统疾病可表现为血小板减少,常难以鉴别.小巨核细胞(micromegakaryocytes)是一种病态巨核细胞(megakaryocytes,MKs),原始MK增多,出现各种形态小MK,是骨髓病态造血特征之一,恶性骨髓增生性血液病多见.
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儿童再生障碍性贫血骨髓增生程度评价方法分析
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障),是儿童期较为常见且严重的血液病之一,了解骨髓增生程度对其诊断具有重要意义.利用骨髓穿刺细胞涂片(骨髓涂片)和骨髓活体组织切片(骨髓活检)进行细胞形态学及组织病理学观察是常用的诊断方法,但由于取材部位及取材方式的不同,其结果往往存在不一致性.为此,本文对52例已确诊为再障的患儿,同步评价其胸骨、髂骨骨髓涂片及骨髓活检的骨髓增生程度,探讨取材部位及取材方式在骨髓增生程度评价中的作用,以提高临床诊断和病情严重程度评价的准确率.
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尼曼-匹克病2例
例1 女,4岁,患儿因腹部膨隆2年入院.查体:营养发育中等,智力正常,全身皮肤未见黄染及出血点,面色苍黄,颈部可触及数个黄豆大小淋巴结,心肺未见异常,腹部膨隆,肝肋下8 cm,质韧,边缘清楚,触之有压痛,脾达髂窝,质硬.神经系统查体未见异常.实验室检查:血常规WBC 5.7×109/L,Hb 83 g/L,PLT 187×109/L,淋巴细胞及单核细胞胞浆中可见空泡.胸片示双肺点片状浸润,腹部B超示肝脾大,未见占位性病变.骨髓增生活跃,易见泡沫样细胞,该细胞直径20~100 μm,核呈圆形或椭圆型,单核或双核,胞浆丰富,充满桑椹状或泡沫状透明小泡.糖原染色阳性,过氧化物酶、苏丹黑染色阴性.诊断为尼曼-匹克病.
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先天性急性淋巴型白血病2例
例1:女,6天,主因颈部胸部多处脓点伴发热1天入院,该患儿系第二胎,足月顺产,新法接生,家族否认遗传性疾病及传染性疾病史.查体:精神差,体温38.5℃,皮肤粘膜中度黄染,浅表淋巴结未见肿大,颈部可见核桃大肿块,表面有豆粒大脓点,躯干可见多处豆粒大小脓点,前囟1.5×1.5cm稍饱满,颈软,心肺未见异常,肝大肋下2cm质中等,光滑,脾于肋下0.5cm,血常规化验白细胞170.0×109/L,中性粒细胞0.02,淋巴细胞0.98,入院诊断,新生儿皮肤化脓性感染,新生儿败血症,先天性白血病待除?末稍血象有核细胞分类,计100个核细胞中,中性杆状核粒细胞1%,中性分叶核粒细胞3%,原始淋巴细胞3%,幼稚淋巴细胞3%,淋巴细胞84%.骨髓涂片:(1)骨髓增生明显、活跃.(2)粒细胞系统增生受抑.(3)红细胞系统增生受抑.(4)淋巴细胞系统占98%,其中原始加幼稚淋巴细胞占30.5%,以小淋巴细胞为主.(5)全片未见巨核细胞、血小板分布少.
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兄弟俩人同患戈谢氏病
例1,崔×,男,3周岁,朝鲜族.因反复出现皮肤出血点、发热咳嗽2年,加重3天而于1998年7月入院.查体:轻度贫血貌,口周青紫,鼻搧及三凹征阳性,全身皮肤可见散在出血点,浅表淋巴结未触及,双肺呼吸音粗,闻及中小水泡音,心率180次/分,腹膨隆,肝在右肋下5 cm,剑突下3 cm,质硬,脾左肋下10 cm入盆腔,质硬.血常规:WBC 3.5×109/L,Hb 100g/L,PLT 30×109/L.骨穿:骨髓增生活跃,三系增生受抑,在片尾部可见散在成簇的戈谢氏细胞:其胞体大小不等,胞浆丰富呈蓝色,无空泡,呈洋葱皮样排列,核大小不等,偏位,核染色质粗糙.胸片示:双肺纹理增粗、双肺下野见斑片状阴影.入院后诊为戈谢氏病、支气管肺炎合并心衰,给予抗感染纠正心衰支持对症治疗,患儿抢救无效死亡.
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儿童急性淋巴细胞白血病伴白血病细胞噬血细胞现象1例
急性淋巴细胞白血病细胞吞噬血细胞现象很少见,伴髓系表达的急性淋巴细胞白血病伴白血病细胞噬血现象文献中未见报道,本科收治1例现报道如下.患儿男,4岁,因间断发热伴面色苍白半年,加重3d入院.患儿入院前半年无诱因出现间断发热、面色苍白,左腿活动时轻微跛行,在当地给予对症治疗.入院前2个月做骨髓检查示骨髓增生极度活跃,淋巴细胞异常增生,原始淋巴细胞占0.13,幼稚淋巴细胞占0.60,这些幼稚细胞呈肉瘤样改变,胞体大小不一,以大细胞和巨大细胞为主,部分细胞形态不规则,胞浆量少,灰蓝色.
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再生障碍性贫血8年后转变为急性髓细胞性白血病M1型一例
患儿男,14岁.曾因皮肤出血点2个月伴间断发热19天于1995年6月26日入院.体检:重度贫血貌,皮肤散在出血点及瘀斑,淋巴结、肝、脾均无肿大.血常规:Hb 45g/L;WBC 1.4×109/L,中性粒细胞0.11,淋巴细胞0.88,单核细胞0.01;PLT 21×109/L;网织红细胞0.001.骨髓增生减低,M∶E为1.1∶1,粒、红两系增生减低,淋巴细胞、网状细胞、单核细胞等非造血细胞比例增高,巨核细胞全片未见.
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骨髓增生异常综合征对白血病的诊断价值分析
目的 探讨骨髓增生异常综合征对白血病的诊断价值.方法 选取2010年2月至2013年9月间收治的急性髓系白血病患者120例作为观察组,选择同期进行健康体检者120例作为对照组,两组均进行血常规检测与细胞形态学分析,同时抽取骨髓进行骨髓免疫检测和骨髓增生程度判定.结果 观察组患者的白细胞、红细胞与血小板计数均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).观察组患者的细胞形态学主要表现为细胞大小明显不均匀,核形态分叶过多、形态异常,染色质网状排列等.观察组患者的CD+34 CD123/CD+34比例为(38.24±14.74)%,而对照组为(1.90±0.89)%,差异有统计学意义(P<0.05).观察组患者多表现为骨髓增生减低或极度减低,而对照组多为骨髓增生活跃或明显活跃,差异有统计学意义(P<0.05).结论 骨髓增生异常综合征对白血病的诊断有很好的参考价值,而检测白血病干细胞的含量有助于评价患者的疾病程度与预后.
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小剂量田可加强的松治疗纯红细胞再生障碍性贫血1例
病例介绍患者,男,28岁,体重75公斤.主因头晕、乏力、耳呜渐加重2月余,于2000年7月入院.查体:贫血貌,口唇苍白,胸骨无压痛,心脏未见异常.肝脾未触及.全身皮肤粘膜无黄染、皮疹、出血点全身浅表淋巴结未触及.化验检查:WBC 3.7×109/L、Hb38g/L、RBC 1.05×1012/L、PT 228×109/L、Rct 0.1%、HCT、MCH、MCHC均正常.Rous试验、Coobs试验、Ham试验均正常.骨髓像:骨髓增生明显活跃,M∶E=60∶0.粒系增生占60%比值形态未见异常.红系缺如.
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白血病脑实质浸润一例报告
患者 男,52岁.头晕、乏力伴低热1个月.血常规:白细胞4.3×10 9/L,红细胞4.9×10 9/L,血小板24×10 9/L,异型细胞7%,以"急性白血病"入院.骨髓检查:骨髓增生极度活跃,有核细胞量增多,有骨髓小粒,粒细胞异常增生,以原始粒细胞为主,占88.5%,粒红系明显受抑制,中晚幼红细胞比例减少,成熟淋巴细胞比例减少,巨核细胞数量中等,未见产板巨核细胞.胸部X线片示:两肺纹理增粗.
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桥小脑角区粒细胞肉瘤MRI表现一例
患者男,22岁。4 d前无明显诱因出现左耳痛,间断流脓,脓液色黄质稀薄,无臭味,左耳持续性高调蝉声,伴左眼闭合不全、头痛、头懵等不适,于2015年5月12日入院。患者7年前患急性髓系白血病,现已治愈。MRI示:左侧桥小脑角区见一块状稍短T1、等T2信号(图1,2),周围可见水肿信号影(图2),DWI(b=800 s/mm2)未见明显扩散受限,病变前内缘与左侧听神经干关系密切;增强扫描显示左侧桥小脑角区肿块呈显著均匀强化,可见“脑膜尾征”(图3),前内缘临近左侧听神经干。根据MRI考虑脑膜瘤或神经源性肿瘤。免疫组织化学染色:细胞角蛋白(CK)、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD123、CD20、CD3(-),波形蛋白(Vim)、髓过氧化物酶(MPO)、CD117、D?100(+),CD163(部分+),细胞抗原增殖指数(Ki?67)40%。骨髓象示骨髓小粒(+),脂肪滴(-),骨髓增生明显活跃,粒系∶红系=2.52∶1,粒系增生活跃(图4),粒细胞可见带核仁的中幼粒细胞。结合形态学、病史及免疫组织化学诊断为左侧桥小脑角区粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,GS)。
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药源性血液病(4)
药源性巨幼细胞性贫血(DMA)凡能直接或间接影响细胞DNA合成酶系统的药物,均有可能引起红细胞巨幼变:由于细胞DNA复制障碍,细胞核不能正常发育成熟,核分裂受阻,造成核发育晚于胞浆.此种异常不但影响红细胞,也影响粒细胞、巨核细胞及一切更新型细胞,包括消化道黏膜上皮细胞.巨幼细胞性贫血患者的骨髓增生明显活跃,幼稚细胞红系巨幼变,粒系巨型变,巨核细胞核分叶过多;外周血全血细胞减少,贫血为大细胞高色素性,中性粒细胞核分叶过多:常伴有消化道症状及黄疸.
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老年人原发性血小板增多症并急性心肌梗死1例
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是骨髓增生紊乱性疾病,表现为外周血小板增多,伴骨髓巨核细胞增生,易血栓形成和出血,尤以血小板计数>1000×109/L多见,我科收住以原发性血小板增多症并急性心肌梗死患者1例,现报道如下.
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胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血临床分析
患者女性,46岁,因头晕、乏力一周于1998年3月26日入院.既往体健,重度贫血貌,双睑、口唇及甲苍白.实验室检查:血红蛋白53g/L,红细胞1.55×1012/L,白细胞4.6×109/L,中性0.631,淋巴0.369.网织红细胞0.1%.血小极168×109/L.胸片示:右心缘片状致密阴影,胸部CT示:胸腺瘤可能性大.骨髓涂片示:骨髓增生活跃,粒系各阶段比值大致正常,形态未见异常,粒:红比值=23.4∶1,红系各阶段增生明显低下,成熟红细胞未见异常,无网织红细胞,巨核细胞易见,血小板正常.诊断纯红细胞再生障碍性贫血.于1998年4月中旬在北京肿瘤医院手术,证实为胸腺瘤,术后病理诊断为良性胸腺瘤.
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急性白血病致失聪1例
患者,男,29岁.因"确诊急性非淋巴细胞白血病M3b 3个月余,左耳痛伴听力明显减退1周"于2001年5月24日入我科.2001年2月3日因"发热、肉眼血尿半个月"首次入院,当时血常规:WBC 41.1×109/L,RBC 2.08×1012/L,Hb 73 g/L,Pt 16×109/L,DIC筛选:PT 17.5 s,APTT 29.8 s,Fbg 1.654 g/L,Pt 13×109/L,D-dimer 4 mg/L,肝、肾功能正常.骨髓象:骨髓增生极度活跃,以病理性早幼粒细胞增生为主,为90.5%,该细胞大小不一,形态较不规则,胞浆有伪足,胞浆内充满细小或粗大的紫红色颗粒,细胞核扭曲折叠,该细胞POX强阳性,红、巨两系增生受抑.B超示脾大,厚44 mm,长138 mm.胸部CT示左肺下叶背段、前内基底段、后基底段均见片状高密度影,密度不均,边缘模糊,两肺纹理增强,纵隔内未见肿大淋巴结,左胸腔见条状水样密度影,右胸膜肥厚、粘连,提示左肺下叶炎症、左胸腔积液、右胸膜肥厚粘连.